Хвороба Легга — Кальве — Пертеса

Содержание

Хвороба Легга — Кальве — Пертеса (ХЛКП, остеохондропатія голівки стегна) — це ідіопатичний остеонекроз, або інша назва — ідіопатичний аваскулярний некроз епіфіза голівки стегнової кістки (СК). Цей стан описаний у 1910 р. незалежно один від одного А. Леггом (A. Legg), Ж. Кальве (J. Calve) і Г. Пертесом (G. Perthes). Цей процес також відомий як coxa plana, хвороба Легга — Пертеса, Легга — Кальве або хвороба Пертеса.

ХЛКП зазвичай діагностують у дітей віком 3–12 років, з найвищою частотою розвитку у таких осіб віком 5–7 років. Хвороба уражує 1 із 1200 дітей віком до 15 років. ХЛКП найчастіше діагностується у хворих чоловічої статі із співвідношенням чоловіків та жінок 4:1–5:1.

ХЛКП найбільш поширена у міських районах у осіб із низьким соціально-економічним статусом.

Фактори ризику розвитку ХЛКП:

• вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) (у близько 5% усіх хворих на ВІЛ відмічають аваскулярний некроз стегна);
• фактор V Лейдена та інші спадкові коагулопатії;
• тромбофілія (підвищене згортання);
• гіпофібриноліз (зниження здатності розчиняти згустки);
• вплив пасивного куріння;
• низький соціально-економічний статус;
• маса тіла при народженні у хлопчиків <2,5 кг;
• низький ріст (Mills S. et al., 2023).

Причини ХЛКП

Причина ХЛКП невідома. Вона може бути ідіопатичною або викликаною іншою етіологією, яка порушує приплив крові до епіфіза СК, наприклад травмою (макро- або повторюваною мікротравмою), коагулопатією і внаслідок прийому стероїдів. У близько 50% усіх пацієнтів із ХЛКП діагностують тромбофілію, у 75% усіх хворих із ХЛКП виявляють коагулопатію.

ХЛКП охоплює 4 фази:

• некроз — порушення кровопостачання призводить до інфаркту епіфіза голівки СК, особливо субхондральної кортикальної кістки. Згодом це спричиняє припинення росту осифікуючого ядра. Інфарктна кістка розм’якшується та відмирає. Рентгенологічно візуалізується симптом Вальденстрема, який характеризується збільшенням суглобової щілини, вторинним щодо субхондрального перелому;
• фрагментація — організм реабсорбує інфарктну кістку. Рентгенологічно формуються щільні кісткові острівці, центральні з них ущільнюються, а бічні піддаються остеолізу, створюючи зображення з кількома лініями;
• реосифікація — підвищується остеобластична активність і стегновий епіфіз відновлюється;
• ремоделювання — некротична кістка повністю замінюється новоствореною кісткою, нова голівка СК може бути збільшена або сплощена. Вона змінює форму під час росту. У хворих із позитивною динамікою на консервативному лікуванні ефект загоєння — 2–4 роки.

Стадії ХЛКП:

• 1-ша — стадія асептичного некрозу;
• 2-га — на цій стадії лікар діагностує вторинний компресійний перелом;
• 3-тя — на цій стадії лікар виявляє фрагментацію, розсмоктування ділянок відмерлої губчастої речовини;
• 4-та — стадія відновлення;
• 5-та — стадія вторинних змін.

Загалом стадія некрозу та фрагментації триває близько 6 міс; стадія реосифікації — 18 міс — 3 роки; і заключна фаза — до дозрівання кістки (Rodríguez-Olivas A.O. et al., 2022).

У 1971 р. A. Кеттералл (A. Catterall) розподілив захворювання на 4 ступеня залежно від ступеня тяжкості ураження епіфіза — тип I: 0–25%; тип II: 25–50%; тип III: >50% та тип IV: 100% (Rodríguez-Olivas A.O. et al., 2022).

Симптоми ХЛКП

На початку проявів ХЛКП у хворих розвивається кульгавість, часто безболісна (1–3 міс). Якщо відмічається біль, він може бути локалізований у стегні або віддавати в коліно, стегно або живіт. З прогресуванням вираженість болю зазвичай збільшується при активності. При ХЛКП не мають проявлятися системні симптоми.

При фізичному обстеженні лікар може діагностувати зменшення внутрішньої ротації та відведення стегна, біль при обертанні, що відбивається у передньомедіальній частині стегна та/або коліні. При огляді пацієнта фіксується різна довжина ніг.

Діагностика ХЛКП

Діагностична візуалізація

Ранні рентгенограми тазу можуть не візуалізувати патологію. Рекомендовано виконати стандартні передньозадні проєкції тазу та бічну проєкцію жаб’ячої лапки (Лауенштейна) — це спеціальна рентгенограма таза для оцінки кульшового суглоба. Положення пацієнта — він лежить на спині, таз не обертається, уражена кінцівка зігнута в коліні на близько 30–40°, а стегно відведене на 45°. Якщо дослідження Лауенштейна одностороннє, п’ята ураженої кінцівки має упиратися в медіальну поверхню контралатерального коліна; якщо це двостороннє дослідження, обидва коліна мають спиратися, створюючи видимість «жаб’ячих лапок».

Хоча рентгенографія є основним методом візуалізації, при оцінці хворих з передбачуваною або відомою ХЛКП важливу додаткову роль можуть відігравати сканування кісток або магнітно-резонансна томографія (МРТ) тазу. Використовуючи комбінацію непідсилених та контрастно-посилених послідовностей зображень за допомогою МРТ, цей стан можна впевнено діагностувати навіть за нормальних або сумнівних рентгенограм стегна. Згідно з результатами дослідження за допомогою сагітальної візуалізації ліпше виявляти ступінь тяжкості колапсу голівки СК, а також кутовий діапазон ураження порівняно з коронарною візуалізацією.

При оцінці ХЛКП є важливою візуалізація стегон після внутрішньовенного введення контрастної речовини, що містить гадоліній (зазвичай вводиться в концентрації 0,1 ммоль/кг маси тіла). Візуалізація з контрастним посиленням потрібна в оцінці перфузії проксимального епіфіза СК. Гіпоперфузія проксимального епіфіза СК може бути одним із ранніх симптомів ХЛКП.

При передчасних дегенеративних змінах кульшового суглоба на МРТ можна зафіксувати витончення голівки СК і вертлюжного суглобового хряща, а також субхондральну кісту та утворення остеофітів (Dillman J.R. et al., 2009).

Ранні результати ХЛКП:

• розширення суглобової щілини (гіпертрофія епіфізарного хряща);
• зміни в епіфізі;
• «знак півмісяця» — субхондральна рентгенопрозора зона передньобокового епіфіза (субхондральний перелом).

Пізні результати ХЛКП:

сплощення голівки СК, фрагментація, загоєння (склероз);

при скануванні кісток — зниження перфузії голівки СК;

на МРТ — зміни кісткового мозку, що вказують на ХЛКП.

Лікування ХЛКП

Цілі терапії передбачають зменшення вираженості болю та симптомів, відновлення діапазону рухів у тазостегновому суглобі та утримання голівки СК у вертлюжній западині.

Неоперативне лікування:

• показано для дітей із кістковим віком <6 років;
• до завершення осифікації рекомендовано обмеження активності та захисне вагове навантаження;
• пацієнт може брати участь у фізіотерапії;
• для симптоматичної терапії болю рекомендовано призначення нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП);
• у науковій літературі немає чітких вказівок обов’язкового використання ортопедичних виробів, корсетів чи гіпсових пов’язок. НПЗП можна призначати для зменшення вираженості симптомів. Позитивна динаміка відмічається у 60% усіх хворих.

Оперативне лікування:

• остеотомія СК або таза — показана дітям віком >8 років, рекомендована рання операція до розвитку деформації голівки СК;
• вальгусна остеотомія рекомендована дітям з порушеним відведенням;
• артроскопія тазостегнового суглоба — новий метод лікування механічних симптомів та/або феморо-ацетабулярного імпінджменту;
• артродіастаз кульшового суглоба.

Ускладнення хвороби ХЛКП

У міру прогресування ХЛКП можуть розвиватись різні деформації голівки СК. Найбільш поширеними є coxa magna (розширення голівки СК) та coxa plana (сплощення). Якщо голівка СК ушкоджена, це може призвести до передчасної зупинки росту, що може спричинити різницю в довжині ніг.

Погано сформована голівка СК також може викликати дисплазію вертлюжної западини і, як наслідок, до неконгруентності кульшового суглоба. Це може призвести до зміни механіки та подальших розривів вертлюжної губи кульшового суглоба. Бічний підвивих або екструзія стегна є ускладненнями, які можуть бути пожиттєвими. Пізнім ускладненням цього дитячого захворювання є артрит кульшового суглоба (Mills S. et al., 2023).

Прогноз ХЛКП

Згідно з результатами дослідження, у близько 60–70% випадків ураження кульшових суглобів при ХЛКП загоюються спонтанно без функціональних порушень у зрілому віці. Однак значна кількість уражень проявляється симптомами болю в пізнішому віці, і багатьом пацієнтам зрештою рекомендують артропластику.

Передчасна дегенерація (вторинний остеоартрит) кульшового суглоба є найбільш поширеним ускладненням при ХЛКП. Аномальний контур голівки СК призводить до невідповідності між поверхнями суглобового хряща, що зумовлює передчасну дегенерацію. Передчасні дегенеративні зміни кульшового суглоба можуть відмічатися вже у осіб віком 20–30 років.

У пацієнтів віком до 6 років може розвинутися нормальний тазостегновий суглоб. У осіб віком від 6 років можуть зберігатися біль та наступний артрит. 50% усіх пацієнтів майже повністю одужують без довгострокових наслідків. У 50% усіх хворих біль та інвалідизація розвиваються у віці 40–50 років, а дегенеративне захворювання суглобів, що призводить до заміни кульшового суглоба, — у віці 60–70 років. У пацієнтів жіночої статі прогноз гірший, ніж у осіб чоловічої статі, якщо початок розвитку патології настає у віці старше 8 років (Mills S. et al., 2023).