Гостре ушкодження нирок при рабдоміолізі

Що таке гостре ушкодження нирок при рабдоміолізі?

Гостре ушкодження нирок при рабдоміолізі — це форма гострої ниркової дисфункції, що розвивається внаслідок масивного руйнування поперечно-смугастих м’язів та надходження внутрішньоклітинних компонентів у системний кровотік. Ушкодження м’язових волокон супроводжується порушенням цілісності клітинних мембран та вивільненням міоглобіну, електролітів та інших внутрішньоклітинних речовин.

Циркулюючий міоглобін відіграє ключову роль у розвитку ниркового ушкодження. Він призводить до зниження ниркового кровотоку через внутрішньониркову вазоконстрикцію, чинить пряму токсичну дію на епітелій канальців та бере участь у формуванні внутрішньониркової обструкції. Остання виникає в результаті випадання осаду комплексів міоглобіну з білком Тамма — Хорсфалла, що призводить до закупорки просвіту канальців та подальшого погіршення функції нирок.

Причини ушкодження скелетних м’язів при рабдоміолізі

Причини ушкодження скелетних м’язів при рабдоміолізі різноманітні та пов’язані з механічним, ішемічним, токсичним, метаболічним або інфекційним впливом на м’язову тканину.

1. Синдром тривалого стиснення.

Одна з найчастіших причин — тривала компресія м’язів, що призводить до ішемії та подальшого некрозу. Такий стан зазвичай розвивається при дорожньо-транспортних пригодах, обвалах будівель та інших катастрофах.

2. Надмірне м’язове навантаження.

Рабдоміоліз може розвиватися після тривалих чи надмірно інтенсивних фізичних навантажень, особливо у нетренованих осіб. Аналогічний механізм відмічається при тривалих судомних станах, зокрема, при епілептичному статусі.

3. Гіпоксичне ушкодження м’язів.

Нестача кровопостачання внаслідок оклюзії периферичних артерій або тривалого тиску на м’язи також призводить до їхнього руйнування. Подібні ситуації часто фіксуються у пацієнтів, які довго перебувають без руху, наприклад при алкогольній або наркотичній інтоксикації.

4. Лікарські засоби та токсичні речовини.

До міотоксичних факторів належать деякі лікарські засоби (статини, фібрати, колхіцин, ацетилсаліцилова кислота, барбітурати), а також різні токсичні агенти: алкоголь, психостимулятори (амфетаміни, кокаїн), фенциклідин, героїн, високі дози кофеїну, чадний газ та отрути, включаючи зміїну.

5. Інфекційні причини.

Ушкодження м’язів може розвиватися і внаслідок інфекційних захворювань. Серед бактеріальних факторів найбільш значущі — легіонельоз та сепсис. Вірусні агенти включають віруси Коксакі, аденовіруси, вірус грипу, ВІЛ, цитомегаловірус та вірус Епштейна — Барр.

Додаткові причини рабдоміолізу: стани, пов’язані з порушенням терморегуляції, обміну речовин, системними захворюваннями та спадковими міопатіями.

6. Порушення терморегуляції.

Ушкодження м’язової тканини може розвиватися як за значного підвищення, так і зниження температури тіла. До найважливіших причин належать тепловий удар, злоякісна гіпертермія (у тому числі пов’язана з анестезією), злоякісний нейролептичний синдром, а також виражена гіпотермія.

7. Метаболічні розлади.

Різні електролітні та метаболічні порушення підвищують ризик руйнування м’язових клітин. До них належать гіпофосфатемія, гіпокаліємія, гіпомагніємія, гіпо-і гіпернатріємія, гіпокальціємія. Рабдоміоліз також може розвиватися при тяжких метаболічних ускладненнях цукрового діабету, таких як діабетичний кетоацидоз та гіперглікемічний гіперосмолярний стан.

8. Системні запальні захворювання.

Аутоімунні ураження м’язової тканини, зокрема поліміозит та дерматоміозит, супроводжуються запаленням та руйнуванням м’язових волокон і можуть призводити до розвитку рабдоміолізу.

9. Спадкові міопатії.

Вроджені порушення енергетичного обміну в м’язах підвищують їхню вразливість до ушкодження. До таких станів належать хвороба Макардла, дефіцит карнітин-пальмітоїлтрансферази, а також різні порушення гліколізу, глікогенолізу та інші форми глікогенозів.

10. Ідіопатичні форми.

У ряді випадків встановити причину руйнування м’язової тканини не вдається. Такі ситуації розцінюються як ідіопатичний рабдоміоліз, і тому необхідні ретельне спостереження та виключення прихованих метаболічних чи генетичних порушень.

Клінічні прояви рабдоміолізу варіюють від безсимптомних форм до тяжких станів, що загрожують життю. У більшості випадків захворювання має субклінічний перебіг і виявляється лабораторно — підвищення концентрації міоглобіну і м’язових ферментів у плазмі крові, включаючи креатинфосфокіназу (КФК), а також підвищення активності аланінамінотрансферази (АлАТ), аспартатамінотрансферази (АсАТ) і лактатдегідрогенази (ЛДГ).

При більш вираженому ураженні м’язової тканини з’являються характерні симптоми: дифузна м’язова слабкість, болючість в уражених групах м’язів, іноді їх напруга і набряк. Тяжкий рабдоміоліз може супроводжуватися системними ускладненнями. До них належать гіповолемія внаслідок переміщення рідини в ушкоджені м’язи, гостре пошкодження нирок, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, гостра дихальна недостатність, а також порушення електролітного обміну — гіпокальціємія та гіперфосфатемія.

Ураження нирок проявляється швидким підвищенням рівня креатиніну в плазмі крові та зниженням діурезу аж до олігурії чи анурії. Сеча набуває темно-коричневого або «кольору кока-коли» відтінку через наявність міоглобіну. У сечовому осаді виявляються пігментні (бурі зернисті) циліндри. Для міоглобінурії характерна позитивна реакція тест-смужки на кров за відсутності еритроцитів у мікроскопії осаду.

При вираженому гострому пошкодженні нирок нерідко потрібно проведення замісної ниркової терапії, найчастіше у зв’язку з розвитком небезпечної гіперкаліємії. Незважаючи на тяжкість клінічної картини, ниркова дисфункція, спричинена міоглобінурією, у більшості випадків має зворотний характер при своєчасному лікуванні.

Профілактика гострого ушкодження нирок при рабдоміолізі

Профілактика гострого ушкодження нирок при рабдоміолізі ґрунтується на ранній та агресивній підтримці ниркової перфузії, посиленні виведення міоглобіну та ретельному моніторингу водно-електролітного балансу.

1. Інтенсивна інфузійна терапія.

При швидкому розвитку масивного некрозу м’язів необхідно якомога раніше розпочати внутрішньовенне введення ізотонічного розчину хлориду натрію зі швидкістю близько 1000 мл/год. Після стабілізації гемодинаміки та досягнення адекватного діурезу (близько 300 мл/год або близько 3 мл/кг/год) інфузійну терапію продовжують із застосуванням гіпотонічного розчину (0,45% NaCl) з метою підтримки лужної реакції сечі (pH >6,5) та збереження високого діурезу.

2. Форсований діурез (за показаннями).

Якщо діурез перевищує 2 мл/кг/год, може бути розглянуто застосування манітолу для посилення сечоутворення та прискорення елімінації міоглобіну. Зазвичай застосовують 20% розчин внутрішньовенно: початкова доза — близько 50 мл, далі можлива інфузія зі швидкістю близько 5 г/год. Добова доза становить 1–2 г/кг маси тіла, але не повинна перевищувати 120 г. Якщо після першої дози підвищення діурезу менше ніж на 30 мл/год, подальше застосування манітолу є недоцільним. Під час терапії необхідно контролювати осмоляльність плазми крові (вона не повинна перевищувати 320 мОсм/кг).

3. Лабораторний моніторинг.

Необхідний частий контроль електролітів та кислотно-лужного стану: рівень калію — не рідше 2 р/добу, концентрації натрію, кальцію та фосфатів — як мінімум 1 р/добу. Газовий склад крові також рекомендується оцінювати щодня.

4. Корекція гіпокальціємії.

При зниженні рівня кальцію потрібне лікування лише за наявності клінічних проявів (судоми, тетанії, аритмії), оскільки безсимптомна гіпокальціємія часто має транзиторний характер.

5. Тривалість інтенсивної терапії.

Активне інфузійне навантаження слід зберігати до зникнення міоглобінурії, що знижує ризик розвитку або прогресування гострого ушкодження нирок.