Гіпопаратиреоз
Содержание
Загальна інформація
У більшості людей (близько 90%) є 4 паращитоподібні залози, хоча в деяких осіб їх кількість може змінюватися від меншого до 8. Ці залози зазвичай знаходяться за щитоподібною залозою, біля її верхніх та нижніх полюсів. Однак у близько 10% населення паращитоподібні залози можуть розташовуватися в атипових місцях, наприклад, усередині самої щитоподібної залози, тимусі, перикарді або навіть у середостінні.
Паращитоподібні залози виробляють паратиреоїдний гормон (ПТГ), який регулюється рівнем іонізованого кальцію у плазмі крові. Низький рівень кальцію (гіпокальціємія) стимулює вироблення ПТГ, тоді як високий рівень (гіперкальціємія) пригнічує її. Ефективність цієї регуляції залежить також від рівня магнію в організмі: дефіцит магнію може перешкоджати виробленню ПТГ навіть при гіпокальціємії.
Крім того, вітамін D та його активні метаболіти, наприклад 1,25-дигідроксивітамін D3 (1,25(OH)2D3), відіграють важливу роль у регулюванні секреції ПТГ. ПТГ, своєю чергою, стимулює синтез 1,25(OH)2D3 у нирках, що веде до підвищення реабсорбції кальцію в дистальних канальцях нирок та пригнічує реабсорбцію фосфатів. Також через дію 1,25(OH)2D3 посилюється всмоктування кальцію та фосфатів у кишечнику, що сприяє підтримці їх балансу в організмі.
ПТГ у нормальних концентраціях відіграє ключову роль у процесах формування та ремоделювання кісткової тканини, сприяючи підвищенню рівня кальцію в плазмі крові та виведенню фосфатів із сечею, одночасно знижуючи їх рівень у плазмі крові. При надмірному виробленні ПТГ, однак, починають переважати процеси руйнування кісток (остеоліз).
Гіперфосфатемія викликає ланцюжок метаболічних змін, включаючи зниження рівня кальцію в плазмі крові, що пригнічує синтез активної форми вітаміну D — 1,25(OH)2D3, та стимулює вироблення ПТГ, навіть якщо рівень кальцію та 1,25(OH)2D3 в нормі. Також знижений рівень неорганічного фосфору може стимулювати синтез 1,25(OH)2D3 незалежно від ПТГ.
Кальцитонін, гормон, вироблений С-клітинами щитоподібної залози, контролює кісткове руйнування, викликане ПТГ і 1,25(OH)2D3, посилює засвоєння кальцію у шлунково-кишковому тракті та стимулює утворення 1,25(OH)2D3 у нирках.
Останнім часом у дослідженнях кальцієво-фосфорного обміну все більше уваги приділяється таким молекулам, як фосфатоніни, зокрема фактор росту фібробластів 23 (FGF-23), та білок Клото, які є новими регуляторами цих процесів.
Лабораторна діагностика
Вимірювання рівня ПТГ у плазмі крові важливе для діагностики різних захворювань паращитоподібних залоз. Біоактивність ПТГ пов’язана в основному з його N-кінцевим фрагментом. У крові зазвичай наявні як повні молекули ПТГ (ПТГ 1–84), так і C-кінцеві фрагменти (ПТГ 7–84). За допомогою сучасних тестів другого покоління забезпечується вимірювання так званого інтактного ПТГ (iPTH), який включає як ПТГ 1–84, так і ПТГ 7–84, з нормальним діапазоном 1,1–6,7 пмоль/л (10–60 пг/мл). Третє покоління тестів, своєю чергою, фокусується на вимірі так званого біоінтактного ПТГ (bio iPTH), що визначає лише повні молекули ПТГ 1–84, з нормальним діапазоном 6–37 пг/мл.
Тести другого і третього покоління мають схожу діагностичну цінність виявлення первинного гіперпаратиреозу. Повнота та точність діагностики у пацієнтів із цим станом досягається тільки після корекції дефіциту вітаміну D. Не визначено верхню межу норми концентрації 25-OH-D для пацієнтів з первинним гіперпаратиреозом, проте пропонується діапазон від 75 до менше 125 нмоль/л (30–50 нг/мл), щоб забезпечити найточнішу оцінку стану.