Екзофтальм (проптоз) — аномальне випинання очного яблука, може бути одно- або двостороннім. За ступенем вираженості порушення виділяють легку, помірну та виражену форми екзофтальму.

Причини екзофтальму

До причин двостороннього екзофтальму у дітей належать:

• крововилив у результаті травми, гемофілії, цинги;
• гемангіома, злоякісне або доброякісне новоутворення;
• лейкемія, хлорома;
• лімфатичний набряк;
• ксантоматоз (хвороба Хенда — Шюллера — Крісчена та нецукровий діабет);
• теноніт (серозний та гнійний);
• ендокринні порушення (гіпертиреоз, гіпотиреоз);
• зменшення розміру орбіти (акрокефалія, гідроцефалія).

До причин двостороннього екзофтальму у дорослих належать:

• крововилив унаслідок травми, лейкемії, артеріосклерозу, асфіксії, цинги;
• збільшення орбіти (новоутворення, лейкемія, хвороба Мікуліча, хронічна лімфома, лімфобластома);
• набряки або венозний застій (унаслідок трихінельозу, серозного або гнійного теноніту, тромбозу або стазу кавернозного синуса, гіпертиреозу, алергічних станів, орбітальної або церебральної артеріовенозної аневризми);
• розслаблення орбітальної фасції та параліч м’язів (зовнішня офтальмоплегія);
• зменшення розміру орбіти (леонтіаз, акромегалія, хвороба Педжета).

До причин одностороннього екзофтальму у дітей належать:

• крововилив у результаті травми, цинги;
• запалення (панофтальміт, орбітальний целюліт, піоцеле, абсцес);
• тромбоз кавернозного синусу, латерального синусу;
• періостоз, остеїт;
• теноніт (травматичний — хірургічний, унаслідок потрапляння стороннього тіла, інфекційний);
• енцефалоцеле, менінгоцеле;
• дермоїдна кіста, тератома;
• саркома, гемангіома, мукоцеле, пухлина головного мозку.

До причин одностороннього екзофтальму у дорослих належать:

• крововилив у результаті лейкемії, артеріосклерозу, асфіксії, цинги;
• тромбоз кавернозного синусу, тромбоз латерального синусу;
• орбітальний целюліт;
• піоцеле;
• теноніт (серозний);
• панофтальміт;
• сторонні тіла;
• гранульома (унаслідок розвитку актиномікозу, бластомікозу);
• гідатидна або ехінококова кіста;
• новоутворення;
• остеома;
• хвороба Грейвса, тиреоїдна офтальмопатія;
• саркоїдоз;
• IgG4-індуковані захворювання;
• нейробластома;
• нейрофіброматоз;
• лімфома;
• мукоцеле;
• псевдопухлини та вторинні метастатичні відкладення;
• синдром Кернса — Сейра (Tauber J. et al., 2019).

Симптоми екзофтальму

Для екзофтальму характерні такі симптоми:

• витріщені очі (вимірювання екзофтальмометром);
• набряк повік/періорбітальної ділянки;
• диплопія (через міозит або здавлення м’язів пухлиною, що росте);
• почервоніння очей;
• офтальмоплегія;
• зниження гостроти зору.

Хвороба Грейвса, або Базедова хвороба (дифузний токсичний зоб) є найчастішою причиною екзофтальму. У близько 25–50% осіб із цим захворюванням розвиватиметься ураження очей. При екзофтальмі, спричиненому тиреотоксикозом (гіпертиреозом), у пацієнта може фіксуватися непереносимість спеки, зменшення маси тіла, діарея, прискорене серцебиття, підвищений артеріальний тиск, порушення сну.

У пацієнта з екзофтальмом Грейвса можуть розвиватися такі симптоми:

• біль в очах;
• сухість очей;
• подразнення очей;
• фотофобія, чутливість до світла;
• сльозотеча або виділення з очей та сльозогінність;
• диплопія (двоїння в очах), викликана ослабленням очних м’язів;
• затуманений зір;
• сліпота при здавленні зорового нерва;
• труднощі з рухом очей, оскільки уражаються м’язи очей;
• відчуття тиску за і навколо очей.

Зменшення маси тіла може свідчити про ріст кісти чи пухлини. Швидкий початок розвитку цих симптомів може вказувати на наявність запального захворювання, злоякісної пухлини та каротидно-кавернозної фістули. Наявність болю вказує на інфекцію (орбітальний целюліт) (Butt S. et al., 2023).

При хворобі Педжета хворий може скаржитися на періокулярний набряк та диплопію. На комп’ютерній томографії (КТ) діагностують остеобластичні зміни вздовж крила клиноподібної кістки зі звуженням очної ямки (Sebastian P. et al., 2022).

Діагностика екзофтальму

Обстеження пацієнта з екзофтальмом має включати загальний огляд виявлення системного захворювання.

Рекомендовано повне обстеження очей, оцінка екстраокулярних рухів пацієнта, гостроти зору, дослідження поля зору, акомодації зіниць та рефлексів. Необхідно провести вимірювання внутрішньоочного тиску, переднього відрізка ока (біомікроскопію за допомогою щілинної лампи) та очного дна.

Кількісно екзофтальм можна оцінити за допомогою екзофтальмометра, при цьому ступінь вимірюється на відстані від верхівки рогівки до середини переднього краю очниці. За наявності цієї патології білок склери зазвичай оголюється нижче райдужної оболонки.

Додатково пацієнту рекомендовано здати такі аналізи:

• загальний аналіз крові;
• на рівні тиреотропного гормону (ТТГ), трийодтироніну (Т3) та тироксину (Т4), антитіл до пероксидази щитоподібної залози (TPOAb) та антитіл до тиреоглобуліну (TgAb);
• на рівень С-реактивного білка;
• загальний аналіз сечі;
• посів крові на стерильність при підозрі на розвиток тяжкої форми інфекції, наприклад, орбітального целюліту.

Інструментальна діагностика:

• КТ та магнітно-резонансна томографія (МРТ) орбіти та черепа;
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) для виявлення метастатичного захворювання, лейкемії, лімфоми та метастазів вторинного раку;
• біопсія тканини із задньої частини очниці.

Лікування екзофтальму

Для терапії екзофтальму необхідно діагностувати основну причину захворювання.

Консервативне лікування

Пацієнтам при синдромі «сухого ока» слід призначати краплі. Рекомендований підйом голови під час сну та відмова від косметики для очей, носити сонцезахисні окуляри, щоб уберегти очі від яскравого світла. Для усунення диплопії рекомендовані призми Френеля чи монокулярна оклюзія. Для ретракції верхньої повіки пацієнтам можна зробити ін’єкцію ботулотоксину безпосередньо у верхній м’яз, що піднімає повіку.

Після встановлення діагнозу екзофтальму слід негайно розпочати терапію, спрямовану на активну запальну фазу захворювання та зменшення вираженості його симптомів.

Запальні стани, такі як хвороба Грейвса, можна лікувати кортикостероїдами, щоб зменшити вираженість запалення та набряку. При цій хворобі також призначають антитиреоїдні препарати, блокатори бета-адренорецепторів.

Променева терапія

У деяких випадках офтальмопатії Грейвса для зменшення запалення можна використовувати менші дози променевої терапії.

Хірургічне втручання

Хірургічне лікування розглядається у тяжких випадках або коли інші методи терапії неефективні. Хірургічні варіанти включають операцію декомпресії орбіти (декомпресію очниці шляхом зміни положення її стінок), операцію на повіках або м’язах очей.

Хірургічні аспекти операції екзофтальму при хворобі Грейвса:

• лікар відкриває верхню повіку через блефаропластичний розріз;
• розсікає орбікулярний м’яз, розщеплює очну перегородку, щоб оголити поверхневі очні жирові мішки (латеральні та медіальні);
• видаляє жирові мішки якомога глибше, намагаючись не пошкодити латерально слізний нерв, а в медіальній ділянці — надочноямковий нерв;
• розрізає нижню повіку приблизно в 1 мм від краю повіки;
• розділяє круговий м’яз повіки і розрізає очну перегородку;
• видаляє жир з латеральних і медіальних мішечків доти, доки не оголюється нижній косий м’яз;
• використовує аспіраційні дренажі протягом 48 год;
• хірургічне втручання можна проводити на одній орбіті за раз;
• операцію на іншій орбіті проводять не пізніше, як за 45 днів після втручання на першій орбіті;
• у пацієнтів зі значним ступенем ретракції нижньої повіки використовують хрящовий трансплантат, який вилучають із вушної раковини та фіксують на передплюсні 2 або 3 швами з нейлону 5–0;
• у пацієнтів з ретракцією верхньої повіки для подовження м’яза лікар частково розсікає апоневроз м’яза, що піднімає повіку;
• естетичний результат оцінюється як хірургом, так і пацієнтом у передопераційний та післяопераційний періоди (>6 міс після операції).

Ускладнення екзофтальму

Серед ускладнень екзофтальму виділяють:

• вторинну кератопатію;
• хемоз;
• кон’юнктивіт;
• верхній лімбічний кератокон’юнктивіт;
• виразку рогівки;
• кератит;
• порушення зору;
• диплопію;
• атрофію зорового нерва (Butt S. et al., 2023).