Визначення, етіологія, патогенез

Клінічний стан, зумовлений надмірною втратою білка плазми крові в просвіт кишечнику, може відбуватися з різних причин. Ця втрата може статися через вади лімфатичних судин або запаленої слизової оболонки кишки.

Можливі причини:

1. Втрата білка через лімфу:

а) спадкове розширення кишкових лімфатичних судин;

б) отримане розширення лімфатичних судин, що може бути зумовлено різними факторами:

• порушеннями з боку серця, наприклад неадекватне функціонування правого шлуночка, захворювання перикарда чи післяопераційні ускладнення;
• пошкодженнями лімфатичної системи через різні причини, такі як пухлини, туберкульоз, саркоїдоз, вплив променевої та хіміотерапії, тромбоз печінкових вен та ін.;
• хронічним запаленням підшлункової залози, що може призвести до утворення псевдокист;
• кишковими захворюваннями, такими як хвороба Крона або хвороба Уіппла;
• норицями між лімфатичною та кишковою системами;
• вродженими аномаліями лімфатичної системи або впливом токсичних речовин, наприклад при отруєнні арсеном.

Надмірна втрата білка в шлунково-кишковому тракті може відбуватися з різних причин, зумовлених різними станами та захворюваннями.

2. Втрата білка з ексудатом:

а) пошкодження слизової оболонки у вигляді ерозій та виразок можуть розвинутися внаслідок:

• неспецифічних ентероколітів;
• пухлин, таких як рак шлунка, лімфома та саркома Капоші;
• рідкісних захворювань, наприклад хвороби важких ланцюгів;
• псевдомембранозного коліту чи множинних виразок шлунка;
• різних форм ентеропатії;

б) посилення проникності слизової оболонки може бути зумовлене:

• захворюваннями, такими як целіакія, тропічна спру або хвороба Менетріє;
• запальними процесами, наприклад лімфоцитарним гастритом або амілоїдозом;
• інфекційними агентами, зокрема бактеріальними, вірусними чи паразитарними інфекціями;
• змішаними порушеннями сполучної тканини, такими як артрит;
• реакцією на алергени або алергічні стани шлунково-кишкового тракту (ШКТ).

При надходженні білка в ШКТ він перетравлюється, хоча деякі компоненти, такі як α1-антитрипсин, можуть зберігатися і використовуватися в діагностичних цілях. При порушеннях, пов’язаних із застоєм лімфи, також може відбуватися втрата лімфоцитів та імуноглобулінів. Це, як правило, не призводить до явних клінічних проявів імунодефіциту, проте може супроводжуватися порушеннями всмоктування жирів та вітамінів.

Клінічна картина

Пацієнти, що стикаються з втратою білка в ШКТ, можуть мати різні клінічні прояви, які часто корелюють з основною причиною проблеми.

Типові ознаки та симптоми включають:

• хронічну діарею: це може бути стеаторея, при якій стул має жирний вигляд і консистенцію через збільшений вміст жиру;
• розлади травлення: пацієнти можуть скаржитися на постійне почуття нудоти та іноді блювання;
• набряки: характеризуються м’якістю та симетрією, їх найчастіше визначають на ногах. Ці набряки можуть давати відчуття «тістовидності» при дотику;
• лімфатичний набряк: цей тип набряку можна виявити в різних ділянках тіла.
• асцит: накопичення рідини в черевній порожнині;
• інші накопичення рідини: у деяких пацієнтів фіксують гідроторакс (рідина в плевральній порожнині) або гідроперикардид (рідина навколо серця), при цьому в рідині може бути лімфа;
• недостатнє харчування: у довгостроковій перспективі пацієнти можуть стикатися з гіпотрофією, а в особливо тяжких випадках — з кахексією, що є вираженим станом виснаження;
• симптоми дефіциту вітамінів: нестача вітамінів А і D може бути встановлена у різних симптомах, зокрема у зниженні гостроти зору, сухості шкіри та ін.

У разі виникнення таких симптомів важливо негайно звернутися до фахівця для діагностики та лікування.

Діагностика

Допоміжні дослідження

При діагностиці станів, пов’язаних із втратою білка через ШКТ, декілька ключових методів дослідження можуть допомогти у визначенні основної проблеми:

1. Лабораторні показники:

• • гіпоальбумінемія: знижений рівень альбуміну у плазмі крові;
  • гіпогамаглобулінемія: знижені рівні імуноглобулінів IgG, IgA та IgM;
  • зниження концентрації інших білків: до таких відносять фібриноген, трансферин та церулоплазмін;
  • інші показники: можуть діагностувати лімфопенію (зменшену кількість лімфоцитів), гіпохолестеринемію (знижений рівень холестерину), анемію, а також гіпокальціємію (знижений рівень кальцію).

2. Аналіз на вміст α1-антитрипсину в калі:

• • підвищене значення: це може вказувати на втрату цього білка через ШКТ;
  • особливості: α1-антитрипсин руйнується в кислому середовищі з pH <3,5. Якщо у пацієнта діагностовано захворювання, що супроводжуються підвищеною секрецією соляної кислоти, результат аналізу може бути помилково негативним. У такому разі перед дослідженням рекомендовано призначення лікарських засобів, таких як блокатори Н₂-рецепторів або інгібітори протонної помпи, щоб нормалізувати рівень кислотності та отримати точні результати.

Ці методи діагностики дозволяють медичним працівникам визначити характер втрати білка та розробити відповідний план лікування.

Діагностичні критерії

При появі симптомів гіпоальбумінемії, таких як набряки, та після виключення інших можливих причин, важливо провести діагностичне дослідження. Один із ключових методів діагностики в такому контексті — це аналіз на вміст α1-антитрипсину в калі.

Якщо у пацієнта встановлено підвищений рівень α1-антитрипсину в калі, це може вказувати на втрату цього білка через ШКТ. Такий стан може свідчити про наявність проблем із травною системою та потребує подальшого обстеження та можливого лікування.

Важливо вчасно звернутися до фахівця та провести комплексне обстеження для уточнення діагнозу та вибору оптимальної стратегії лікування.

Лікування

При проблемах із втратою білка через ШКТ слід розглянути різні підходи до лікування, які залежатимуть від основного діагнозу та ступеня симптомів. Нижче наведено ключові рекомендації:

1. Цільове лікування:

• • спочатку слід звернути увагу на лікування основного захворювання, яке зумовило втрату білка.
  • для пацієнтів з діагнозом «вроджена лімфангіектазія», що вражає і конкретну ділянку кишечнику, резекція може бути найефективнішим методом лікування.

2. Дієтичні рекомендації:

• • обмеження довголанцюгових тригліцеридів: уникати продуктів, багатих на ці жири. Натомість вибирати продукти із середньоланцюговими тригліцеридами (MCT), які полегшують процес всмоктування жирів, та при захворюваннях з порушенням дренажу лімфи допомагають знизити тиск у лімфатичних судинах до просвіту кишечнику;
  • білкова дієта: рекомендовано споживати 1,5–3,0 г білка на кг маси тіла пацієнта на добу. У деяких випадках може знадобитися додаткове введення білка у вигляді готових дієт;
  • відновлення балансу вітамінів та мінералів: необхідно приділяти увагу поповненню дефіциту вітамінів та мінералів, таких як кальцій, залізо, магній та цинк;
  • парентеральне харчування: у випадках, коли оральне харчування не забезпечує достатнього надходження поживних речовин, може знадобитися парентеральне харчування.

Дуже важливо регулярно консультуватися з лікарем та стежити за своїм станом, а також дотримуватися усіх медичних рекомендацій.