Що таке дизартрія?

Дизартрія — це група нейромоторних розладів, що характеризуються порушеннями швидкості, сили, точності, діапазону, тону або тривалості мови, що призводять до зниження розбірливості мови. Зміст розмовної мови залишається недоторканим, тому пацієнт може писати і розуміти усне та письмове мовлення. Дизартрія — руховий розлад мови, що відзначається за багатьох неврологічних причин.

Анартрія — це тяжка форма, коли відбувається повна втрата рухової мовної здібності.

Мова являє собою складне нервово-м’язове явище, що досягається за рахунок координації 5 підсистем: дихання, фонації, резонансу, артикуляції та просодії. М’язова дисфункція, що стосується будь-якої з цих підсистем, призводить до погіршення чутності, природності, розбірливості та ефективності спілкування. Дизартрія серйозно впливає на хворого та його сім’ю, оскільки спілкування нерозривно пов’язане з вираженням особистості та соціальних відносин. Внаслідок того, що функціонування м’язів перекривається, у пацієнтів з дизартрією часто виникають труднощі з прийомом їжі/питтям та ковтанням.

У чому полягає причина дизартрії?

Різні неврологічні розлади можуть стати причиною дизартрії. Патологія може розвинутися внаслідок порушень у різних ділянках нервової осі, включаючи кору головного мозку, базальні ганглії, мозок, ядра черепних або периферичних нервів, а також внаслідок первинних рухових порушень язика, гортані та горла (таблиця).

Чому розвивається дизартрія?

Причини дизартрії:

• інфекції: хвороба Крейтцфельдта — Якоба, хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини;
• судинні порушення: ішемічні та геморагічні інсульти, артеріовенозні мальформації;
• новоутворення: первинні та метастатичні пухлини головного мозку;
• демієлінізуюча: розсіяний склероз, хвороба Гійєна — Барре;
• дегенеративні: хвороба Паркінсона, прогресуючий парануклеарний параліч, кортико-базальна дегенерація, множинна системна атрофія, хвороба Хантінгтона, атаксія-телеангіектазія;
• травма: ЧМТ, хронічна травматична енцефалопатія, дитячий церебральний параліч;
• токсичні ураження: отруєння важкими металами (хвороба Мінамата внаслідок отруєння метилртуттю), алкоголь, наркотики;
• генетика: сенсорна атаксична нейропатія, дизартрія та офтальмопарез (SANDO) через мутацію в гені, що кодує фермент мітохондріальної ДНК-полімерази-гамма (POLG1).

Так, наприклад, порушення артикуляції може розвиватися при центральних і периферичних парезах і паралічах м’язів, що беруть участь у акті мовлення, — м’язах язика, м’якого піднебіння, голосових складок, м’язів, що забезпечують рух нижньої щелепи.

Крім неврологічних причин, труднощі з артикуляцією також викликають розщілина губи або піднебіння та пухлини гортані. Однак цей стан не називається дизартрією, якщо він спричинений не неврологічними причинами.

Фонація — результат звуження голосової щілини та напруги голосових зв’язок, що забезпечують звучність голосу. Парез м’язів, відповідальних за рухливість голосових зв’язок, призводить до афонії — втрати звучності голоса.

Мовний акт включає видих. Відповідно, кількісні та часові характеристики видиху також впливають на особливості мови.

У близько 90% усіх осіб із хворобою Паркінсона під час її перебігу розвивається дизартрія. У пацієнтів з БАС дизартрія може передувати слабкості кінцівок приблизно на 3–5 років; дизартрію виявляють у близько 70% усіх хворих на БАС зі слабкістю кінцівок.

За даними одного дослідження, у 28% усіх пацієнтів з інсультом фіксувалися і афазія, і дизартрія, а у 24% — лише дизартрія. У осіб із ЧМТ дизартрія виявляється у діапазоні 10–60% всіх випадків.

Причини дизартрії у дітей

У дітей з нервово-м’язовими захворюваннями дизартрію виявляють у близько 30% усіх випадків.

Дизартрія є найчастішим симптомом при дитячому церебральному паралічі. Цю патологію при дитячому церебральному паралічі діагностують у 60–85% усіх випадків.

Патофізіологія

Руховий контроль промови відбувається на кількох рівнях. Ядра черепних нервів отримують кіркову іннервацію через кортикобульбарний тракт. Усі інші черепні нерви іннервуються з двох боків, за винятком нижньої частини ділянки, яка отримує контралатеральну іннервацію. Лицьовий нерв закінчується 5 гілками; гілки, які беруть участь у роботі мовних м’язів, — це щічні, нижньощелепні і, певною мірою, шийні. Язикоглотковий нерв (IX) через шилоглотковий нерв іннервує шилоглотковий м’яз і через глоткові гілки іннервує м’язи глотки.

Через глоткові гілки блукаючий нерв іннервує глоткові м’язи, які піднімають піднебіння і спричиняють звуження глотки. Мовноглотковий нерв забезпечує сенсорне постачання шилоглоткового м’яза, який піднімає глотку під час мови. Перстнещитоподібний м’яз, що іннервується верхньою гортанною гілкою блукаючого нерва, є головним тензором голосових зв’язок. Поворотний гортанний нерв розділяє голосові зв’язки і відкриває голосову щілину через задні перстнечерпалоподібні кістки, закриває голосову щілину через латеральні перстнечерпалоподібні кістки та розслаблює голосові зв’язки через голосові м’язи. Найбільш частими причинами ураження зворотного гортанного нерва є випадкове пошкодження при виконанні оперативних втручань, вогнепальні та ножові поранення, пухлинні процеси та вірусні інфекції.

Ядра під’язикового нерва, що беруть початок у довгастому мозку, формують рухові гілки язика, іннервуючи внутрішні та зовнішні м’язи (крім необов’язкових).

Надпід’язикові м’язи: впливають на рухи язика, змінюючи положення під’язикової кістки:

• волокна С1 іннервують підборіддя-під’язиковий м’яз;
• трійчастий нерв іннервує щелепно-під’язиковий м’яз і переднє черевце двочеревного м’яза;
• лицьовий нерв іннервує шилопід’язичний м’яз і заднє черевце двочеревного м’яза.

У нервово-м’язовому з’єднанні ацетилхолін, що виробляється в пресинаптичному нервовому закінченні, зв’язується з рецепторами, зрештою створюючи потенціал кінцевої пластинки, досить сильний для поширення потенціалу дії по поверхні мембрани скелетних м’язів, що призводить до скорочення м’язів. При міастенії різні аутоантитіла переривають ці процеси, що призводить до розвитку дизартрії та інших симптомів.

Артикуляцію забезпечують губи, зуби, щоки, язик, м’яке піднебіння та нижня щелепа. Порушення артикуляції можуть розвиватися внаслідок:

• гіпофункції (зниження обсягу, слабкості чи уповільнення рухів);
• гіперфункції (м’язового гіпертонусу);
• порушень координації анатомічних структур, які забезпечують артикуляцію.

Порушення просодії (порушення ритму, темпу мови, наголосів та інтонації) можуть бути пов’язаними з атактичною, правопівкульною апросодичною або гіпокінетичною дизартрією. У пацієнтів із просодією можуть також відзначатися труднощі у сприйнятті темпових та інтонаційних особливостей мови, наголосів у мовленні оточуючих.

Дизартрія: діагностика

Множинні неврологічні стани викликають дизартрію, тому природний перебіг та клінічні особливості можуть відрізнятися. Маніфестація може бути гострою в осіб з гострим ішемічним інсультом, тоді як при нейродегенеративних захворюваннях, таких як БАС, вона може бути відстроченою, а дизартрія розвивається поступово.

Дизартрія: ознаки

Залежно від типу дизартрії за класифікацією клініки Мейо виділяють низку її клінічних особливостей:

• млява дизартрія: мова повільна, з гіперназальністю та хрипким голосом. Одним із найпоширеніших прикладів у клінічній практиці є ідіопатичний периферичний параліч лицьового нерва, при якому у пацієнта відзначаються параліч лицьового нерва та слинотеча. Іншою поширеною причиною є синдром Гійєна — Барре. Характерно безперервне шумне дихання, чутний вдих;
• спастична дизартрія: мова різка, низького тону, з постійними помилками, носовим відтінком, неточною артикуляцією, нерозбірлива, темп промови та тембр голосу знижені, голос напружений або хрипкий. У хворих фіксуються ознаки псевдобульбарного паралічу з дисфагією, гіперактивним посмикуванням щелепи та псевдобульбарним афектом. У пацієнтів з дизартрією — синдромом незграбних рук, відзначаються слабкість обличчя, дизартрія та дисметрія кінцівок;
• гіпокінетична дизартрія: діагностується при хворобі Паркінсона через втрату дофамінергічних нейронів. Мова монотонна, погано артикульована, має тенденцію бути тихою. Можуть відзначатися затримки початку промови, змішані з поспішністю слів. При огляді можна виявити й інші характерні ознаки, такі як маскоподібний вираз обличчя, тремор спокою, симптом зубчастого колеса та фестируюча хода;
• гіперкінетична дизартрія: відзначається при ураженні базальних гангліїв та пов’язаних з ними гіперкінетичних рухових розладів, таких як хвороба Гентінгтона. Мова різка, з різною гучністю та швидкістю. Під час розмови періодично трапляються зупинки. Можуть фіксуватися раптові вокальні гіперкінези (похрюкування, гавкіт і т.ін.), копролалія;
• атаксична дизартрія: зазвичай виявляється при захворюваннях мозочка або його зв’язків (мозочкової дизартрії). Мова має «скандуючий» характер або нерегулярний ритм із вибухом складів. Просодія порушена, кожен склад вимовляється повільно, після кожного складу слідує пауза. Спостерігається зниження координації рухів, що проявляється аксіальною та апендикулярною атаксією залежно від ураженого відділу мозочка;
• змішана дизартрія: при цьому типі уражаються три або більше компонентів центральної нервової системи. Може виявлятися при БАС та розсіяному склерозі. Мова уповільнена, просодія порушена, голос напружений, грубий, виражена гіперназальність.

Як розмовляють діти з дизартрією, залежить від її типу та ступеня тяжкості.

Як визначити ступінь тяжкості дизартрії? Для визначення вираженості порушення слід звернутися до невролога. Також показана обов’язкова консультація логопеда.

Дизартрію називають хронічною, якщо вона персистує понад 5 років. Дизартрія вважається стабільною у хворих з непрогресуючою етіологією.

Як діагностувати дизартрію?

Ретельний збір анамнезу та детальне фізикальне обстеження мають вирішальне значення щодо оцінки пацієнтів з дизартрією.

Комплексна початкова оцінка мови включає:

• збір анамнезу: коли хворий та/або його близькі помітили порушення мови; чи були раніше якісь порушення мови; зміни мови з’явилися гостро чи розвивалися поступово; чи фіксувалися коливання виразності порушень мови; чи відзначалися періоди відновлення мови після того, як вперше розвинулися її порушення;
• дослідження орального моторного/мовного механізму;
• скринінг підсистем (дихання, фонації, артикуляції, резонансу та просодії);
• оцінку сприйняття;
• оцінку розбірливості.

При об’єктивній оцінці мови використовується оцінка спонтанного мовлення і проводиться оцінка мови у процесі спеціалізованого тестування.

Постійна оцінка мови допомагає проводити моніторинг роботи всіх мовних підгруп. Ця оцінка дає уявлення про дефіцит і є інструментом порівняння. Пацієнту пропонують прочитати уривок тексту.

Проводиться дослідження окремих елементів мовної системи.

Дизартрія стертої форми може бути малопомітною і виявлятися лише фахівцем.

Проби на дизартрію

Для оцінки артикуляції пацієнту пропонується сказати послідовно окремі склади «паф», «тах», «ках». Потім для виявлення дисдіадохокінезу пацієнта просять послідовно швидко вимовити ці три склади.

Для оцінки фонації хворому пропонують вимовити звук «а» якомога чистіше і довше, потім пропонується вимовляти звуки «і», «с» і «з». За наявності відхилень пацієнту показані консультація оториноларинголога та ларингоскопія.

Тест оцінки дихальної підтримки («тест з бульбашками») дає загальну оцінку здатності створювати тиск під час відтворення мови. Хворий повинен дмухати в наповнену водою склянку, закріпивши соломинку на певній глибині усередині склянки. Якщо пацієнт може підтримувати потік бульбашок протягом 5 с, підтримки дихання достатньо більшості мовних цілей. Тест вважається дійсним, якщо хворий зберігає піднебінно-глоткове закриття та щільне прилягання губ навколо соломинки.

Важливо оцінити слух на шепітне мовлення з обох боків.

Також важливо оцінити наявність пов’язаних з дизартрією неврологічних скарг, таких як тремор, дисфагія та нестабільність ходи, а також зловживання алкоголем, кокаїном та анамнез впливу токсинів, які можуть стати ключем до встановлення діагнозу.

Більшості пацієнтів показані методи нейровізуалізації, такі як комп’ютерна томографія (КТ) голови та магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку. Пацієнтам з підозрою на нервово-м’язові порушення показані електроміографія (ЕМГ) та дослідження нервової провідності.

Також показані загальний та біохімічний аналізи крові.

Визначення рівня електролітів у плазмі крові (можливий гіпокаліємічний періодичний параліч, порушення нервово-м’язової передачі при гіпермагніємії).

При відповідному анамнезі проводять скринінг сечі на наркотики.

При підозрі на респіраторну патологію показана оцінка функції легень (спірографія).

Лікування дизартрії

Мета терапії — полегшити відновлення спілкування, допомогти хворим у розробці стратегій компенсації комунікативних розладів, а також консультувати та навчати людей в оточенні пацієнта асистивної комунікативної підтримки, щоб полегшити спілкування, задоволення бажань та потреб хворого та знизити ізоляцію.

При розробці плану лікування важливо враховувати причину, ступінь тяжкості дизартрії та супутні захворювання.

Основні принципи терапії — співпраця невролога, логопеда та індивідуальний підхід до пацієнта.

Логопедичні вправи при дизартрії, мовна реабілітація значно покращують мовлення у дорослих з дизартрією, пов’язаною з інсультом.

Голосове лікування Лі Сільвермана (Lee Silverman Voice Treatment) ефективне при гіпокінетичній дизартрії в осіб із хворобою Паркінсона.

Виділяють такі види терапії:

• лікування, спрямоване на підсистеми утворення мови;
• комунікаційні стратегії;
• екологічна адаптація — створення оптимальних умов навколишнього середовища для підвищення зрозумілості, включає забезпечення тихої розмови, близького перебування й особистого спілкування;
• додаткова та альтернативна комунікація (низькотехнологічні допоміжні засоби, такі як дошки з картинками або ручка та папір, або високотехнологічні допоміжні засоби, такі як смартфони, синтезатори голосу, цифрові записи та пристрої, що генерують мову);
• медикаментозні/хірургічні втручання.

Артикуляцію можна покращити, підвищуючи гучність, роблячи паузи, посилюючи артикуляцію та змінюючи висоту звуку. Тренування сили дихальних м’язів підтримує дихання, забезпечуючи досягнення цільового дихання.

Виявлено, що методи спілкування, такі як біологічний зворотний зв’язок, покращують розбірливість. У пацієнтів, які перенесли інсульт, методи біологічного зворотного зв’язку підвищують гучність, знижують швидкість та покращують розбірливість мови.

Приділяти увагу тому, хто говорить, говорити в тихому місці з гарним освітленням, повторювати незрозумілі фрази і роз’яснювати незрозумілі висловлювання, ставлячи запитання на кшталт «так» чи «ні», — ось деякі цінні стратегії для осіб, які здійснюють догляд. Пацієнтам слід розпочати з одного слова чи фрази, перш ніж переходити до завершення речень. Повільна мова із частими паузами допомагає забезпечити розуміння. При втомі та розчаруванні дизартрія загострюється. За потреби виправдане використання альтернативних методів зв’язку. Інформування слухача про дизартрії покращує розуміння цього стану.

Медикаментозна терапія має бути спрямована на основну неврологічну причину, тобто для ефективного лікування важливо встановити, у чому полягає причина дизартрії.

Ларингопластика може бути показана, якщо захриплість голосу пов’язана з рецидивним паралічем гортанного нерва і її вираженість не збільшується при консервативній терапії.

Піднебінний ліфтинг покращує резонанс за рахунок хірургічного підйому слабкого піднебіння.

Прогноз дизартрії залежить від причини. Постінсультна дизартрія виліковується у близько 50% усіх хворих, у той же час при нейродегенеративних захворюваннях характерне прогресування дизартрії.

Диференційна діагностика

Диференційний діагноз дизартрії включає афазію, апраксію мови та афемію.

Апраксія в цілому є порушенням вивченої рухової задачі. Пацієнтам потрібна допомога на початку мовлення та за переходу між звуками; вони говорять методом спроб і помилок, та їх помилки непослідовні. Коли хворих просять точно повторити фразу, особливо складне слово (наприклад «телебачення»), при кожній спробі відзначаються різні помилки. Ізольована апраксія мови діагностується рідко, звичайна апраксія відзначається при афазії. Нейровізуалізація може виявити ураження домінантної острівцевої частки та зони Брока.

Афазія — порушення мови внаслідок вад функцій кори великих півкуль головного мозку при органічних ураженнях кіркових полів. Можуть бути порушені розуміння мови або її відтворення. Пацієнти також мають труднощі з письмом і читанням.

Афемія — руховий розлад мови, що призводить до майже повної німоти. Пацієнти нормально розуміють мову, читають та пишуть.

Як відрізнити алалію від дизартрії?

На відміну від дизартрії, алалія — це відсутність або недорозвинення мови внаслідок ураження кіркових мовних центрів у внутрішньоутробний період або у дітей раннього віку.

Чим небезпечна дизартрія?

Труднощі з мовою можуть істотно вплинути на психосоціальне життя пацієнта. Повідомляють про стигматизацію, зміну самоідентифікації, соціальні та емоційні порушення через постінсультну дизартрію. У дітей поведінкові проблеми та відсутність доступу до освіти можуть призвести до зниження можливостей працевлаштування у майбутньому.

Можливий розвиток депресивних розладів у хворих на дизартрію.