Атрофія зорового нерва (АЗН), або оптична нейропатія — це патологічний стан зорового нерва (ЗН), який є кінцевим результатом пошкодження гангліонарних клітин сітківки, шару нервових волокон, зорового нерва, хіазми або зорового тракту (Al-Saffar A.A.T. et al., 2016).

Клінічно АЗН проявляється зміною кольору та структури диска зорового нерва (ДЗН) (екскавація), пов’язаною з різним ступенем зорових порушень. Оскільки ЗН передає інформацію від сітківки до головного мозку, його атрофія пов’язана з втратою зору.

АЗН може бути діагностована у людей будь-якого віку незалежно від статі.

Класифікація та причини АЗН

Внаслідок патологічних змін органа зору, при яких існує ризик порушення функцій гангліонарних клітин, може з часом виникнути оптична нейропатія.

Фактори ризику захворювання варіюють від підвищеного внутрішньоочного тиску (глаукома), ішемії, стиснення (пухлини) до запалення, інфекції тощо (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Причини розвитку АЗН наступні:

• вроджені оптичні нейропатії:
  • ізольовані: домінантна та рецесивна АЗН, спадкова оптична нейропатія Лебера та спадкова атрофія ЗН Бера;
  • АЗН, пов’язана із системними захворюваннями або неврологічними станами;
• зовнішня компресія: аденома гіпофіза, внутрішньочерепна менінгіома, аневризми, краніофарингіома, мукоцеле, папіломи, метастази;
• внутрішні пухлини ЗН: гліома, менінгіома оболонки ЗН та лімфома;
• судинні захворювання: артеріїтна та неартеріїтна форми передньої ішемічної оптичної нейропатії, оклюзія центральної артерії сітківки, оклюзія сонної артерії;
• запальні захворювання: демієлінізуючий неврит ЗН (розсіяний склероз), саркоїдоз, системний червоний вовчак, вузликовий поліартрит, орбітальний целюліт;
• інфекції: сифіліс, туберкульоз, хвороба Лайма, аспергільоз;
• токсичні та аліментарні оптичні нейропатії: дефіцитна амбліопія, токсична амбліопія, тироїдна офтальмопатія, тютюнопаління, наркотична залежність;
• травма: пошкодження ЗН, гематома оболонки ЗН, пошкодження внаслідок перелому очної ямки або проникаючого стороннього тіла в очі;
• набряк ДЗН: застійний ДЗН, передня ішемічна нейропатія ЗН;
• захворювання сітківки: пігментний ретиніт, макулярна дистрофія (Ahmad S.S. et al., 2022).

За офтальмоскопічною картиною розрізняють два види АЗН:

• первинна: при патологічних змінах у пацієнтів з первинною АЗН (наприклад пухлина гіпофіза або ЗН, травматична нейропатія ЗН, розсіяний склероз) відбувається дегенерація волокон ЗН, вони заміщаються гліальними клітинами без зміни архітектури ДЗН. Він стає блідо-білим, з чітко окресленими краями, судини сітківки нормального калібру. Решітчаста пластинка чітко виражена;
• вторинна: при такому захворюванні, як, наприклад, застійний ДЗН, атрофія є вторинною по відношенню до набряку диска. У волокнах ЗН відзначається їх виражена дегенерація з надмірною проліферацією гліальної тканини. Архітектура поверхні ЗН втрачена, внаслідок чого краї стають розмитими. ДЗН виглядає сірим, із нечітко вираженими краями. Решітчаста пластинка затемнена через проліферацію фіброгліальної тканини. Іноді можуть виявляти гіалінові тільця (амілацеї) чи друзи;
• глаукоматозна: також відома як кавернозна АЗН, — виражена екскавація ДЗН (Amula G.M. et al., 2022).

За ступенем ураження та втрати нервових клітин АЗН може бути:

• частковою: виникає, коли є певна збереженість нервових елементів, на ДЗН можуть відмічати лише легкі зміни. Гострота зору може варіювати від помірної втрати зору до наявності світловідчуття. За результатами периметрії, у дослідженні полів зору характерне їх концентричне звуження з «тунельним» зором. У таких випадках лише скроневий бік ДЗН може бути блідим. Такий зовнішній вигляд ДЗН свідчить про атрофію папіломакулярних волокон. Ці зміни найчастіше виявляють у пацієнтів із травматичною або аліментарною АЗН та у пацієнтів із розсіяним склерозом після невриту ЗН;
• повна: характеризується повною втратою нервових волокон ЗН. ДЗН блідий і у хворого відсутнє навіть світловідчуття (Al-Saffar A.A.T. et al., 2016).

Патогенез АЗН

ЗН — це пучок із 1,2 млн аксонів гангліонарних клітин сітківки. Він мієлінізований олігодендроцитами, які не здатні відновлюватися після пошкодження. При АЗН відбуваються втрата аксонів та зміни мієліну, що призводить до гліозу (заміщення нейронів гліальними клітинами) та розширення очного келиха (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Зазвичай після аксонального пошкодження потрібно 4–6 тиж, щоб почала розвиватися блідість ДЗН. Вищележачі аксони і капіляри дегенерують, стає видимою біла решітчаста пластинка. Точні механізми, відповідальні за блідість ДЗН, що виявляється під час АЗН, чітко не з’ясовані.

Симптоми та ознаки АЗН

АЗН — це кінцева стадія патологічного процесу, що призводить до пошкодження ЗН. Основним симптомом захворювання є втрата зору із сегментарним чи дифузним розмиттям полів зору. Будь-які інші симптоми пов’язані з основним процесом, що спричинив пошкодження ЗН (наприклад біль при закритокутовій глаукомі).

Неврит ЗН є важливою причиною АЗН. Зазвичай виникає у людей віком 10–50 років. У пацієнтів відзначається раптова тяжка втрата зору, пов’язана з болем під час руху очей. Передню ішемічну нейропатію ЗН діагностують у осіб віком старше 50 років з головним болем та хворобливістю в ділянці проєкції скроневої артерії. АЗН, викликана об’ємними новоутвореннями, характеризується повільно прогресуючим порушенням зору. Однак крововилив усередині пухлини або внаслідок неї, що руйнує навколишні судини, може призвести до раптової втрати зору. Зниження насиченості кольору або контрастної чутливості може з часом прогресувати до погіршення зору (Ahmad S.S. et al., 2022).

Діагностика АЗН

Офтальмоскопія (огляд очного дна)

На ранніх стадіях атрофічного процесу відбувається втрата червоного відтінку ДЗН, і речовина диска повільно зникає, залишаючи блідий неглибокий увігнутий меніск — lamina cribrosa. На кінцевих стадіях захворювання судини сітківки нормального калібру також центрально виходять через аваскулярний диск.

Екскавація ДЗН розвивається також у пацієнтів із нормальним внутрішньоочним тиском та АЗН, спричиненою різними етіологічними факторами, включаючи ішемію, компресію, запалення, спадкові захворювання та травму.

Для глаукоми характерна осередкова або дифузна облітерація нейроретинального обідка зі збереженням кольору його тканини, що залишилася.

Рання осередкова втрата аксонів проявляється появою темних щілин у перипапілярному шарі нервових волокон сітківки. Ці щілини або смуги здаються темнішими або червонішими, ніж прилегла здорова тканина (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Периметрія

Можливі зміни поля зору включають:

• збільшення сліпої плями;
• парацентральну худобу;
• вади з темпорального боку;
• бітемпоральні вади (при компресійних ураженнях, подібних до пухлин перехреста зорових нервів).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку та орбіт з контрастом

Потрібно проводити всім пацієнтам із АЗН, якщо це технічно можливо. За допомогою такого візуалізаційного методу можна виявити об’ємні ураження, синусит, гіперпневматизовані синуси, фіброзну дисплазію та переломи орбіти.

Ультрасонографія (В-сканування) очної орбіти

Рекомендується у разі підозри на пухлину орбіти. B-скануванням при набряку ДЗН можна виявити розширення оболонок зорових нервів.

Оптична когерентна томографія (ОКТ)

У разі АЗН використовується для вимірювання товщини шару нервових волокон сітківки, при атрофічних процесах він стоншений (Ahmad S.S. et al., 2022).

Лікування АЗН

Мета лікування АЗН — діагностувати і почати терапію основного захворювання до того моменту, коли буде відзначена атрофія ЗН, або зберегти функцію органа зору, що залишилася. Це залежить від основної причини пошкодження ЗН. Наприклад, контроль внутрішньоочного тиску при глаукомі, контроль запалення при саркоїдозі і т.д.

Внутрішньовенна імпульс-терапія метилпреднізолоном застосовується при таких станах, як неврит ЗН, передня ішемічна нейропатія ЗН та травматична нейропатія з успішними результатами. Рекомендована доза метилпреднізолону становить 500–1000 мг/добу внутрішньовенно протягом 3 днів з наступним пероральним прийомом преднізолону в дозі 1 мг/кг маси тіла протягом 11 днів. Бета-інтерферони та глатирамеру ацетат застосовуються для лікування розсіяного склерозу та пов’язаного з ним невриту ЗН, щоб зменшити виникнення клінічних уражень, що відзначаються при МРТ, а також кількість рецидивів (GalS R.L. et al., 2015).

Профілактика АЗН

АЗН є кінцевою стадією процесу, що викликає пошкодження ЗН.

На сьогодні в медичній практиці не існує методів лікування і профілактики, за допомогою яких можна було б повернути функцію (відновити аксони) вже атрофованого ЗН, можна тільки стабілізувати зорові функції, які залишилися.