Киев
Нозологический справочник врача

Агнозія

Содержание

Що таке агнозія?

Агнозія — це порушення процесу розпізнавання, ідентифікації та усвідомлення призначення предметів та об’єктів, а також впізнавання людей, розпізнавання звуків у межах однієї сенсорної модальності (зору, слуху чи дотику). У цьому функція органів чуття і свідомість залишаються неушкодженими. Важливо, що порушення не можна пояснити розладом пам’яті, уваги чи незнанням стимулів.

Наприклад, пацієнт з агнозією може бути не в змозі визначити ложку візуально, хоча він може визначити її колір та ідентифікувати її на дотик за формою та текстурою.

Слід диференціювати агнозію та аномію. Аномія — це порушення, при якому особа не може назвати об’єкт, незважаючи на те, що використовують інші сенсорні модальності, такі як дотик та нюх для його розпізнавання.

Агнозія — це рідкісна патологія. За оцінками експертів, агнозію виявляють у <1% усіх осіб неврологічного профілю. Найчастіше фіксується зорова агнозія.

Агнозія: причини

Агнозія може бути результатом різних неврологічних станів, включно з такими, як:

Агнозія може проявитися раптово, наприклад, при інсульті або черепно-мозковій травмі, або поступово розвинутися, наприклад, при пухлинах або деменції. Агнозія розвивається при ушкодженні головного мозку в зоні шляхів, що з’єднують первинні ділянки сенсорної обробки. Ці зони зазвичай включають задню тім’яну кору та потилично-скроневі ділянки.

Класифікація агнозії

Експерти виділяють 2 форми агнозії: апперцептивну та асоціативну.

  • Апперцептивна агнозія — це нездатність дізнаватися через дефіцит на ранніх стадіях перцептивної обробки.
  • Асоціативна агнозія — це нездатність впізнавати, незважаючи на відсутність дефіциту сприйняття. Пацієнти з асоціативною агнозією зазвичай можуть малювати, зіставляти чи копіювати об’єкти, тоді як хворі з апперцептивною агнозією не можуть цього зробити.

Які види агнозії бувають?

Існує 3 основних види агнозії залежно від типу задіяного відчуття:

  • зорова;
  • слухова;
  • тактильна.

Що таке зорова агнозія?

Зорова агнозія — це порушення візуального розпізнавання знайомих об’єктів (предметів або їх зображень) при збережених у нормальному полі зору, гостроті зору, сприйнятті кольору, розрізненні яскравості, мовлення і пам’яті. Пацієнти можуть пізнавати об’єкти, використовуючи інші сенсорні модальності. Що таке предметна агнозія? Це підвид зорової агнозії. Так, за предметної агнозії (зазвичай викликається ураженням тім’яно-потиличної зони) хворі не можуть назвати об’єкт, але можуть правильно оцінити його властивості (колір, форму, розмір). Зорова агнозія — найпоширеніший тип агнозії.

Виділяють апперцептивну та асоціативну зорову агнозію.

Апперцептивна зорова агнозія належить до аномалії зорового сприйняття та дискримінаційного процесу, незважаючи на відсутність елементарних зорових дефіцитів. При цьому порушується здатність розпізнавати об’єкти, малювати чи копіювати фігури. Пацієнти неспроможні приймати правильні форми об’єкта, хоча знання про об’єкт не порушені. Апперцептивна зорова агнозія зазвичай пов’язана з ураженнями тім’яної, потиличної кори.

Асоціативна зорова агнозія належить до порушень розуміння сенсу того, що вони бачать. Пацієнти можуть малювати чи копіювати, але не знають, що вони намалювали. Хворі правильно сприймають форму і впізнають об’єкт під час тестування за допомогою вербальної або тактильної інформації, але не можуть його ідентифікувати. Вони можуть пов’язати повністю сприйнятий візуальний стимул з попереднім досвідом для розпізнавання стимулу. Асоціативна зорова агнозія зазвичай пов’язана з ушкодженням двосторонньої нижньої потилично-скроневої кори.

Типи зорової агнозії

Прозопагнозія (лицьова агнозія) — це нездатність впізнавати знайомі обличчя. При лицьовій агнозії пацієнт не здатний пізнавати власне відображення у дзеркалі. Хворі часто можуть ідентифікувати інші аспекти, такі як стать, волосся та емоції. Прозопагнозія розвивається внаслідок ушкодження або аномалії розвитку веретеноподібної зони, що задіяна в розпізнаванні осіб (яка знаходиться в нижній скроневій корі у веретеноподібній звивині). Хворі з апперцептивною прозопагнозією не можуть сприймати вираз обличчя та сигнали, але розпізнають інші індивідуальні ознаки (волосся та одяг). Пацієнти з асоціативною прозопагнозією можуть сприймати деяку інформацію про людину, таку як стать та вік.

Що таке симультанна агнозія? Симультанна агнозія — це нездатність розпізнавати і сортувати об’єкти, коли вони з’являються разом, але хворі можуть розпізнавати їх, коли вони з’являються окремо. Пацієнти, що неспроможні сприймати загальний зміст зображення чи кількох предметів разом, хоча вони можуть описувати окремі елементи. Описано 2 форми симультагнозії.

Дорсальна симультагнозія: хворі не можуть бачити більше 1 об’єкта одночасно. Наприклад, коли вони показують зображення столу, стільця та вази з квітами, вони можуть повідомляти лише про 1 об’єкт за 1 раз. Коли їхня увага відволікається на щось інше, вони можуть ідентифікувати лише 1 об’єкт; усе інше вони не сприймають. При симультанній агнозії найчастіше фіксуються труднощі з читанням, оскільки під час читання передбачається перегляд більше 1 слова за 1 раз. Пацієнти часто натикаються на об’єкти, які знаходяться близько один до одного. Дорсальна симультагнозія зазвичай пов’язана з двостороннім ураженням потилично-скроневої кори.

Вентральна симультагнозія: ці люди не можуть ідентифікувати більше 1 об’єкта або складного об’єкта одночасно, хоча вони можуть бачити більше одного об’єкта одночасно. Вони не можуть сприймати всю ситуацію / картину як єдине ціле і знаходити у ній сенс. Наприклад, на картинці нічного неба із зірками та повним місяцем вони можуть ідентифікувати місяць як кулю і не мають можливості зрозуміти весь зміст картини. Вентральна симультагнозія пов’язана з ураженнями у лівій нижній потиличній ділянці.

Як проявляється колірна агнозія? Цей вид проявляється нездатністю ідентифікувати та розрізняти кольори, незважаючи на неушкоджені основні механізми колірного зору та розрізнення яскравості. Діагностика цього типу агнозії дуже складна, оскільки кольори можна оцінити лише візуально. Зазвичай колірна агнозія пов’язана з ураженням у лівій потилично-скроневій ділянці головного мозку.

Топографічна агнозія — це нездатність орієнтуватися в навколишній обстановці через нездатність інтерпретувати просторову інформацію. У цих пацієнтів хороша пам’ять на розташування та особливості місць, добре їм відомих, але вони не можуть орієнтуватися в навколишній обстановці. Вони не можуть використовувати візуальні підказки, щоб слідувати в правильному напрямку. Це пов’язано з ураженням у правій задній поясній звивині головного мозку. При зорово-просторовій агнозії, спричиненій двостороннім ураженням тім’яно-потиличної зони, порушуються ліво-права орієнтація, здатність визначати сторони світла, орієнтуватися за мапою.

Пальцева агнозія — це труднощі із називанням та диференціацією пальців однієї своєї руки та рук інших людей. Це частина сукупності симптомів, які часто називають синдромом Герстмана, який включає акалькулію, аграфію, пальцеву агнозію та дезорієнтацію зліва направо.

Акінетопсія — нездатність сприймати рух.

Агностична алексія належить до нездатності візуально розпізнавати слова. При цьому у пацієнтів збережена здатність писати та говорити без особливих труднощів.

Слухова агнозія — це нездатність розпізнавати звуки. Зазвичай вона пов’язана з правосторонніми скроневими ураженнями.

Як проявляється слухова агнозія? Залежно від порушення, що відмічається, виділяють кілька підтипів слухової агнозії.

Фонагнозія — це нездатність впізнавати знайомі голоси за збереженого розпізнавання слів. Пов’язана із ушкодженням певних частини ділянки звукової асоціації.

Вербальна слухова агнозія чи чиста словесна глухота — це нездатність розуміти сказані слова, але здатність нормально читати, писати і говорити відносно збережена.

Невербальна слухова агнозія — це нездатність розуміти невербальні звуки та шуми зі збереженням розуміння мовлення.

Амузія — це нездатність пізнавати музику і розпізнавати тембр голосу. Особи з амузією не здатні зрозуміти, що певні типи звуків є музикою і, отже, неспроможні відрізнити музику від інших звуків, впізнавати раніше знайомі мелодії.

Тактильна агнозія — це нездатність впізнавати об’єкти на дотик. Водночас пацієнти можуть називати об’єкти і те, як вони виглядають.

Аморфогнозія — це нездатність визначати розмір і форму об’єктів на дотик (коло або квадрат, куля або куб тощо).

Ахілогнозія — це нездатність визначати та розрізняти якісні характеристики предмета, такі як текстура та маса, наприклад, відрізнити на дотик вироби з тканини, дерева, металу або каменю.

Тактильні символи — це порушення розпізнавання на дотик за відсутності аморфогнозії та анозогнозії.

Також виділяють односторонню просторову агнозію — це ігнорування половини простору. Воно пов’язано зазвичай з ураженням правої тім’яної частки, рідше — лівої або підкіркових структур. Цей вид агнозії не пов’язаний із конкретною сенсорною модальністю. Хворий із цим видом агнозії ігнорує контрлатеральну половину простору. Так, він може поголити половину обличчя, а якщо йому запропонувати намалювати годинник — намалює лише одну половину, неуважний до предметів, які розташовані в контрлатеральній ураженню половині простору.

Анозогнозія — це несвідомість, заперечення своєї вади (наприклад паралічу, порушення слуху чи зору). Зазвичай пов’язана з ураженням тім’яної частки правої півкулі головного мозку.

Як діагностують агнозію?

Найважливішим етапом діагностики агнозії є збір анамнезу.

Складність при збиранні анамнезу може полягати в нерозумінні пацієнтом порушень свого стану.

Водночас часто пацієнт відмічає наявне порушення (нездатність відрізнити предмети в побуті, порушення впізнавання знайомих облич тощо) і терміни виникнення цього розладу. Так, наприклад, хворі з акінетопсією часто натикаються на предмети, відчувають труднощі при переході дороги і керуванні транспортними засобами, і тому з ними часто відбуваються нещасні випадки. Особи із симультагнозією часто відчувають труднощі з читанням, написанням текстів та інтерпретацією кількох подій / ситуацій одночасно.

При підозрі на агнозію людині пропонують ідентифікувати звичайні об’єкти за допомогою тільки зору або дотику, або нюху.

Подальше обстеження спрямоване на виявлення будь-яких первинних дефіцитів в окремих почуттях (таких як зорові поля, гострота зору, здатність до читання, малювання, сприйняття слухових тестів тощо) та інших розладів, які можуть перешкодити ідентифікації об’єктів (пам’ять, пізнання, увага, афазія).

Так, порушення розпізнавання може розвиватися при багатьох інших неврологічних станах. Агнозію можна діагностувати тільки за відсутності афазії, деменції, делірію, що може порушити деякі або всі етапи обробки інформації, що залучені в розпізнаванні об’єктів. Також важливо виключити справжнє незнання / неволодіння інформацією про будь-які предмети / події. Важливо враховувати культурний та життєвий досвід, а також інші фактори, які можуть призвести до незнання назв певних предметів, їх властивостей та функцій. Проводити тестування слід лише з використанням різноманітних широковідомих об’єктів.

Для діагностики прозопагнозії пацієнту пропонується впізнати за фотографіями відомих людей, членів його сім’ї та його самого. Для діагностики колірної агнозії використовують однотонні кольорові картки. Для виявлення симультагнозії хворому показують фотографії з кількома предметами чи людьми і пропонують визначити, що він бачить. При тактильній агнозії пацієнту пропонують заплющити очі та визначити низку предметів тільки на дотик. Нездатність правильно визначити щонайменше 50% усіх протестованих стимулів передбачає діагноз агнозії.

Також слід провести повний неврологічний огляд та психологічне обстеження.

Важливо виключити інші захворювання, які можуть порушити розпізнавання об’єктів (нейропатію, катаракту, диспраксію, дисфазію тощо).

Додаткові методи обстеження

  • Комп’ютерна томографія голови;
  • магнітно-резонансна томографія головного мозку;
  • методика дослідження слухових та/або зорових викликаних потенціалів.

Агнозія: лікування

Показано лікування основної причини, що призвела до розвитку агнозії.

Так, при інсульті показано відповідне лікування, а потім — вторинна профілактика інсульту.

При абсцесі головного мозку можуть бути рекомендовані антибіотикотерапія та оперативне лікування.

При пухлинах головного мозку — променева терапія, хімієтерапія, оперативне лікування.

Важливим є проведення реабілітаційних заходів, логопедичних занять та працетерапії, спрямованих на навчання пацієнтів використанню збережених сенсорних модальностей для компенсації. Втручання спрямовані на те, щоб допомогти цим хворим, їхнім сім’ям та особам, які здійснюють догляд, адаптуватися до наявної вади та відновити максимальну незалежність пацієнта.

Хворим рекомендуються альтернативні підходи до орієнтації та розпізнавання. Так, пацієнтів із прозопагнозією можна навчити розпізнавати шрами на обличчі, голоси людей чи зачіски. Хворим із зоровою агнозією рекомендується навчання альтернативним стратегіям, таким як навчання розпізнаванню всього на дотик; пацієнтів зі слуховою агнозією можна навчити читати по губах і віддавати перевагу письмовій комунікації.

Особам з агнозією слід забезпечити передбачуване середовище їх знаходження, наприклад, розміщувати речі на тому самому місці щодня, а також прибрати зайві предмети. Використання розпорядку дня у таких людей сприяє розвитку послідовності дій у виконанні повсякденних завдань.

Диференційна діагностика

ГлавнаяКорзинаИзбранное