Что такое врожденные пороки мочевыводящих путей?
Врожденные аномалии мочевыводящей системы представляют собой структурные изменения мочеточников, мочевого пузыря и уретры, формирующиеся еще в период внутриутробного развития. Они могут проявляться как увеличение количества анатомических элементов, например, наличием дополнительных мочеточников, так и их качественными нарушениями, то есть в строении и функции этих органов.
Клиническая характеристика врожденных пороков мочевыводящих путей
Развитие таких состояний прежде всего связано с нарушением нормального пассажа мочи. Задержка оттока приводит к ее застою, что вызывает повышение давления в системе мочевыведения. В результате развивается расширение чашечно-лоханочного комплекса почки (гидронефроз) и/или увеличение диаметра мочеточника (мегауретер). При наличии инфравезикальной обструкции возможно формирование обратного тока мочи — пузырно-мочеточникового или внутрипочечного рефлюкса.
Повышенное давление в мочевыводящих путях (длительное), а также повторные инфекции мочевой системы приводят к развитию серьезных осложнений. Сюда относятся некроз почечных сосочков, постепенное уменьшение объема функционирующей паренхимы почек, а в дальнейшем — формирование фиброзных изменений, рубцевание и развитие цирротической трансформации почечной ткани.
Диагностика врожденных пороков мочевыводящих путей
Диагностику врожденных аномалий мочевыводящей системы возможно начать еще в пренатальный период. С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) плода возможно выявить нарушения, сопровождающиеся застоем мочи, уже на сроке около 16–20 нед беременности. После рождения ребенка причиной заподозрить такие дефекты являются частые рецидивы инфекций мочевых путей. У детей более старшего возраста и взрослых задержка мочи может проявляться болью в животе и симптомами, напоминающими почечную колику, чаще с одной стороны, что соответствует локальному нарушению оттока.
Базовым методом обследования является УЗИ органов брюшной полости, однако для уточнения причины обструкции и определения показаний к оперативному лечению применяются дополнительные методы визуализации и функциональной оценки.
Лечение врожденных пороков мочевыводящих путей
Лечение зависит от характера аномалии и выраженности клинических проявлений. При выявлении выраженного нарушения оттока мочи у плода возможно проведение внутриутробного вмешательства — пузырно-амниотического шунтирования. В постнатальный период основная цель терапии заключается в восстановлении нормального пассажа мочи и предупреждении повреждения почечной ткани. Для этого применяются различные хирургические методы на разных уровнях мочевыделительной системы: формирование нефростомы или пиелостомы, создание кожно-мочеточниковых свищей, катетеризация и стентирование мочеточника, пересадка устья мочеточника, дренирование мочевого пузыря или рассечение обструктивных структур. Выбор конкретного вмешательства определяется причиной обструкции, особенностями течения заболевания, прогнозом и возрастом пациента. Важной частью ведения является регулярный контроль функции почек и уровня артериального давления, а также проведение нефропротекторной терапии и профилактика осложнений хронической болезни почек.