Смешанные заболевания соединительной ткани
Содержание
Определение
Смешанные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — это хроническая системная воспалительная патология, ее основная характеристика заключается в том, что фиксируются признаки нескольких аутоиммунных расстройств, таких как системная красная волчанка, системная склеродермия, полимиозит / дерматомиозит и ревматоидный артрит, а также при проведении анализов выявляют высокие титры антител к рибонуклеопротеидам, богатым уридином (анти-U1 RNP). Чтобы установить диагноз, необходимо наличие критериев как минимум 2 из вышеперечисленных заболеваний в сочетании с определенными серологическими маркерами, что позволяет классифицировать состояние как оверлеп-синдром.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике учитываются различные системные патологические состояния соединительной ткани, в том числе те, которые включены в категорию СЗСТ, а также другие заболевания, при диагностике которых идентифицируют аутоантитела. При установлении диагноза в самом начале болезни часто устанавливается предварительный диагноз ревматоидного артрита, системной красной волчанки или недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НДСД). НДСД характеризуется симптомами системных заболеваний соединительной ткани, но без конкретных диагностических критериев, которые относятся к основным особенностям какого-либо из этих заболеваний на протяжении ≥3 лет. У пациентов с НДСД всегда выявляются антинуклеарные антитела (antinuclear antibodies — ANA).
Терапия
Терапия пациентов с диагнозом СЗСТ основывается на характере основных симптомов, и происходит лечение отдельных заболеваний, которые входят в этот синдром. В случае НДСД рекомендуется применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), а также антималярийных средств, таких как гидроксихлорохин или хлорохин, и глюкокортикоидов в низких дозах для управления воспалительным процессом.
К постоянному мониторингу пациентов для раннего выявления интерстициального заболевания легких относятся регулярные исследования, такие как рентген грудной клетки 1 раз в год или чаще, если проявляются характерные симптомы изменений в легких. В случае подозрений на интерстициальное заболевание легких, основанных на данных рентгена или клинических признаках, следует провести компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и функциональные тесты дыхательной системы, включая измерение трансферного фактора легких для углекислого газа (Transfer factor of the Lung for Carbon Monoxide — TLCO). Для лиц с признаками системной склеродермии также рекомендуется проводить скрининг на легочную гипертензию.
Прогноз для пациентов с СЗСТ обычно более благоприятный, чем при системной красной волчанке или системной склеродермии. У некоторых больных фиксируется относительно легкое течение болезни с периодами ремиссии, у других может развиться специфическое заболевание соединительной ткани. Также есть пациенты, у которых симптомы остаются стабильными, поэтому рекомендовано длительное назначение иммуносупрессивной терапии. В некоторых случаях заболевание может приводить к летальному исходу. К основным причинам смерти среди взрослых больных относятся осложнения, связанные с легочной гипертензией, инфекциями и миокардитом. Если же выявлены антифосфолипидные антитела, то риск летального исхода значительно повышается.