Днепр
Нозологический справочник врача

Секвестрация легких

Содержание

Что такое секвестрация легких?

Секвестрация легких — это врожденный порок легких. При этом имеется сегмент или доля диспластической легочной ткани, которая не сообщается с остальной частью трахеобронхиального дерева и получает аномальное кровоснабжение. Таким образом, это нефункциональная легочная ткань.

По оценкам экспертов, доля легочной секвестрации составляет около 6% всех врожденных пороков легких. Эту патологию чаще фиксируют у мужчин, чем женщин (4:1).

Легочная секвестрация может быть случайно выявлена при компьютерной томографии грудной клетки. Кроме того, часто легочная секвестрация приводит к частым рецидивирующим пневмониям в локализованном сегменте легких.

Почему развивается секвестрация легких?

Легочная секвестрация является врожденной аномалией. По оценкам экспертов, порок формируется на 15–40-й день внутриутробного развития.

Считается, что причиной развития этого порока является формирование добавочного легочного зачатка под нормальным легочным зачатком. Затем этот дополнительный зачаток получает кровоснабжение из примитивных спланхнических сосудов, окружающих переднюю кишку. Если зачаток легких развивается до развития плевры, это приводит ко внутридолевой секвестрации.

При гистологическом исследовании выявляются признаки лимфоцитарного воспаления и фиброза в паренхиме легких в секвестрированном сегменте. Может быть выявлено наличие кистозных воздушных пространств, выстланных кубическим или столбчатым эпителием, альвеолы с эмфизематозно-подобной гиперинфляцией.

При развитии инфекционного процесса возможна гранулематозная реакция.

Внедолевые секвестры редко инфицируются, поскольку они отделены от трахеобронхиального дерева плевральным покровом.

Геморрагический плевральный выпот может развиваться при фибриноидном некрозе в секвестрированной ткани.

Классификация секвестрации легких

  • Внутридолевая секвестрация

Секвестр располагается внутри доли легких, покрытый висцеральной плеврой функционирующей доли легких. Чаще выявляется в левой нижней доле. В 2/3 случаев внутридолевая секвестрация располагается в заднем базальном сегменте левой нижней доли.

Внутридолевая секвестрация: особенности кровоснабжения. Кровоснабжение осуществляется из артерий, отходящих от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего один артериальный ствол питает секвестрированный участок. Иногда возможно артериальное кровоснабжение секвестра от нескольких сосудов. Венозный дренаж осуществляется в легочную вену.

При макроскопическом исследовании секвестра отмечают непигментированный участок легких плотной консистенции, часто с кистами. При гистологическом исследовании идентифицируют элементы легочной ткани и бронхов, нередко — признаки воспаления.

  • Экстралобарная секвестрация

Участки легких чаще располагаются в грудной полости над диафрагмой. Возможно нахождение секвестрированного участка в толще диафрагмы. Иногда может быть выявлена интраабдоминальная секвестрация. Редко секвестрированные участки могут срастаться с другими органами (пищеводом, желудком) и нарушать их функцию. Нефункционирующая доля при этом типе секвестрации имеет отдельную висцеральную плевру и венозный дренаж.

Экстралобарная секвестрация: особенности кровоснабжения

Артериальное кровоснабжение осуществляется из системных сосудов — чаще всего нисходящей грудной аорты, краниальной части брюшной аорты, чревного ствола, селезеночной артерии и межреберных артерий. Венозный дренаж осуществляется в системные вены, чаще в вену нижней доли, непарную вену или полунепарную вену, реже — в подключичную или воротную вену.

Гистологическая картина аналогична таковой при внутридолевой секвестрации — выявляют альвеолы, мерцательный эпителий, расширенные бронхи, элементы хряща и зачастую признаки воспаления.

Секвестрация легких: диагностика

Внутридолевая секвестрация бессимптомна в 50% случаев.

При значительной по размеру и местоположению внедолевой секвестрации у лиц раннего возраста может проявляться респираторный дистресс-синдром, застойная сердечная недостаточность с высокой фракцией выброса левого желудочка (из-за шунта справа налево) и периодические спонтанные легочные или плевральные кровотечения.

Часто при внутридолевой секвестрации диагностируют рецидивирующую пневмонию в локализованном сегменте легких.

Секвестрация легких: симптомы и признаки

Сопутствующие врожденные аномалии чаще выявляют при внедолевой секвестрации, чем при внутридолевой. Так, могут быть зафиксированы сопутствующие диафрагмальная грыжа (наиболее часто), врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация, дефект позвоночника, врожденный порок сердца, трахеопищеводный свищ, легочная гипоплазия, бронхогенная киста и врожденный мегаколон.

В ряде клинических ситуаций следует рассмотреть легочную секвестрацию в качестве возможного дифференциального диагноза:

  • при антенатальной диагностике у плода выявляются признаки многоводия, водянки плода, плеврального выпота или легочного объемного поражения.
  • У младенцев с хрипящим дыханием и рецидивирующим респираторным дистресс-синдромом, затруднением кормления.
  • У взрослых и детей с рецидивирующей пневмонией, абсцессом легких и кровохарканьем.

Как выявляют секвестрацию легких?

При клиническом подозрении на секвестрацию легких показано проведение дополнительных методов обследования:

  • компьютерной томографии.
  • Цифровой субтракционной ангиографии.
  • Магнитно-резонансной ангиографии.
  • Спирографии.

Антенатальная диагностика легочной секвестрации может быть проведена с помощью допплеровского ультразвукового исследования на 18–19-й неделе беременности.

Секвестрация легких: современные методы лечения

При перинатально диагностированной симптоматической внутри- или внедолевой секвестрации показано проведение интенсивной реанимации и соответствующего лечения легочной гипоплазии.

Торакоамниотическое шунтирование может быть показано при сроке беременности <30 нед и признаках водянки плода.

Новорожденным с большой секвестрацией показано поддерживающее лечение с помощью аппарата искусственной вентиляции легких, высокочастотная осцилляторная вентиляция или экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

Секвестрация легких: хирургическое лечение

При выявлении секвестрации легких в младенческом возрасте хирургическая резекция обычно откладывается до достижения стабилизации состояния и показана младенцам с легочной гипоплазией и легочной гипертензией.

Лобэктомия является методом выбора при установленной легочной секвестрации. Зачастую лобэктомия рекомендуется даже пациентам без наличия симптомов для профилактики инфицирования прогрессирующего воспаления легочной паренхимы.

Резекция доли легких может быть проведена с помощью открытой торакотомии или видеоассистированных торакоскопических процедур.

Альтернативные методы — эндоваскулярная и спиральная эмболизация. Эндоваскулярная эмболизация уменьшает приток крови к секвестрированной ткани, что приводит к ее некрозу, фиброзу и прогрессирующей инволюции.

Дифференциальная диагностика

Чем опасна секвестрация легких?

Секвестрация легких может привести к разнообразным осложнениям, включая:

ГлавнаяКорзинаИзбранное