Киев

Псевдоопухоль головного мозга

Что такое псевдоопухоль головного мозга?

Псевдоопухоль головного мозга — это заболевание, характеризующееся повышенным внутричерепным давлением и проявляющееся головной болью, отеком диска зрительного нерва, изменениями зрения или пульсирующим шумом в ушах.

При этом характерно отсутствие патологических изменений в результатах визуализационных исследований и анализе спинномозговой жидкости.

В научной литературе также можно найти название «идиопатическая внутричерепная гипертензия».

Псевдоопухоль головного мозга: причины развития

Первичной этиологией является накопление спинномозговой жидкости либо за счет снижения резорбции, либо увеличения ее продукции. Это приводит к внутричерепной гипертензии.

Причины снижения резорбции или увеличения продукции на сегодня до конца не исследованы.

Заболевание чаще развивается у молодых пациенток, при этом риск значительно повышен у женщин с ожирением.

Применение лития, тетрациклинов, глюкокортикостероидов, оральных контрацептивов, амиодарона и производных витамина А (в частности изотретиноина) может предрасполагать к развитию псевдоопухоли головного мозга.

Синдром обструктивного апноэ во сне — это распространенное расстройство сна, связанное с псевдоопухолью головного мозга.

Также врожденное сужение мозговых вен и синусов может быть одной из причин развития псевдоопухоли головного мозга.

Почему развивается псевдоопухоль головного мозга?

В патогенезе заболевания играют роль различные механизмы.

Обычно при псевдоопухоли головного мозга выявляется стеноз поперечного синуса. Предположительно, он развивается вторично по отношению к повышенному давлению, а не является его причиной.

Также фиксируются гормональные нарушения: избыток альдостерона (связанный с ожирением и синдромом поликистозных яичников). Предположительно, избыток альдостерона влияет на минералокортикоидный рецептор сосудистого сплетения, что приводит к увеличению продукции ликвора.

Также характерно повышенное сопротивление оттоку ликвора. Сопротивление оттоку может быть обусловлено воздействием эстрогена или ретиноевой кислоты (уровень которых повышается при увеличении жировой массы) на эпителиальные клетки, что приводит к уменьшению оттока ликвора.

Может развиваться отек зрительного нерва, приводящий к преходящей потере зрения.

Как диагностируют псевдоопухоль головного мозга?

Важнейшим этапом диагностики является сбор анамнеза. Пациент может указывать на наличие в анамнезе симптомов, характерных для псевдоопухоли головного мозга, особенно преходящих нарушений зрения.

Псевдоопухоль головного мозга: симптомы

  • Головная боль: любой локализации (двусторонняя, лобная, ретроорбитальная), часто ежедневная;
  • возможно увеличение выраженности головной боли по утрам и при пробе Вальсальвы, а также кашле, чихании, наклонах;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • боль в шее и спине;
  • скованность шеи;
  • преходящая потеря зрения;
  • нарушения периферического (бокового) зрения;
  • возможна стойкая потеря зрения;
  • диплопия: бинокулярная и горизонтальная вследствие паралича VI черепного нерва (отводящего);
  • пульсирующий шум в ушах, может быть одно- или двусторонним;
  • фотопсия (внезапные вспышки света);
  • забывчивость, нарушения памяти;
  • немотивированная усталость.

Псевдоопухоль головного мозга: особенности течения

Степень тяжести симптомов может повышаться при физических упражнениях или активности. Преходящая потеря зрения может быть моно- или бинокулярной, частичной («слепые пятна») или полной и обычно длится несколько секунд. Мигрень или головная боль напряжения могут сосуществовать с псевдоопухолью головного мозга, что может осложнить диагностику.

При офтальмологическом осмотре могут быть выявлены:

  • папилледема вследствие повышенного внутричерепного давления;
  • эзотропия (сходящееся косоглазие) и/или горизонтальная диплопия, связанная с параличом VI черепного нерва (отводящего);
  • потеря поля зрения (увеличение физиологических слепых пятен / потеря нижне-носовых участков поля зрения).

Псевдоопухоль головного мозга: неврологические проявления

При неврологическом осмотре не выявляют очаговых симптомов, кроме ограничения движения одного или обоих глазных яблок снаружи (обусловлено сдавлением отводящего нерва).

Дополнительные методы обследования

  • Магнитно-резонансная томография с венографией.
  • Компьютерная томография.
  • Оптическая когерентная томография.
  • Люмбальная пункция и анализ ликвора (повышение давления ликвора >250 мм вод.ст. при его нормальном составе).
  • Офтальмоскопия, проверка остроты зрения, периметрия.
  • Общий анализ крови.
  • Уровень электролитов в плазме крови, антинуклеарных антител, определение функционального состояния щитовидной железы.
  • Ангиография при подозрении на патологию венозных синусов или яремной вены.

С помощью методов нейровизуализации возможно выявить отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы при в целом нормальных результатах диагностики (отсутствие очаговых образований, зон ишемии, кровоизлияний и признаков инфекционных поражений), могут быть выявлены признаки увеличения объема спинномозговой жидкости. Также может быть выявлено пустое турецкое седло.

Лечение псевдоопухоли головного мозга

Немедикаментозное лечение:

  • показана диагностическая люмбальная пункция: может способствовать временному уменьшению выраженности симптомов или в некоторых случаях привести к полному их устранению.
  • Пациентам с избыточной массой тела и ожирением рекомендуется уменьшить массу тела: ее уменьшение на 5–10% от общей массы тела часто способствует ремиссии заболевания.
  • Ограничение потребления кухонной соли в рационе.

Медикаментозное лечение:

  • ингибиторы карбоангидразы (ацетазоламид): снижают выработку спинномозговой жидкости (до 50%), слабый диуретик.
  • Топирамат: обладает слабой активностью в отношении карбоангидразы и может способствовать уменьшению массы тела.
  • Диуретики (фуросемид, хлорталидон): менее эффективны в уменьшении выраженности симптомов заболевания, чем ингибиторы карбоангидразы. При сочетанном применении с ингибиторами карбоангидразы возможно развитие тяжелой формы гипокалиемии.
  • Глюкокортикостероиды рекомендуется применять с осторожностью в случаях тяжелой формы потери зрения или в случаях, резистентных к другим методам лечения.

В случаях, резистентных к медикаментозному лечению, может быть применено хирургическое вмешательство:

  • дефенестрация оболочки зрительного нерва (декомпрессия оболочки зрительного нерва) при тяжелой форме потери зрения, устойчивой к медикаментозному лечению.
  • Установка стента в суженные венозные синусы для улучшения всасывания спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления.
  • Отведение спинномозговой жидкости: либо через вентрикулоперитонеальный, либо через люмбоперитонеальный шунт. Преимущественно способствует уменьшению выраженности головной боли.

Дифференциальная диагностика псевдоопухоли головного мозга

Чем опасна псевдоопухоль головного мозга?

Псевдоопухоль головного мозга не представляет угрозы для жизни, однако симптомы могут вызывать необратимые изменения со стороны зрения.

Осложнения могут быть связанными как с самим заболеванием, так и с проводимой терапией.

Псевдоопухоль головного мозга: осложнения