Энцефалит Экономо

Что такое энцефалит Экономо?

Энцефалит Экономо — это особая форма энцефалита, впервые описанная К. Экономо (K. Economo) в 1917 г.

Также используются названия «летаргический энцефалит», «энцефалит А», «сонная болезнь».

Сегодня фиксируются спорадические случаи заболевания, единственная эпидемия была зарегистрирована в 1917–1927 гг.

Энцефалит Экономо: причины

Конкретная причина энцефалита Экономо на сегодня неизвестна. Вероятно, развитие болезни связано с аутоиммунной реакцией против нейрональных белков.

Ранее предполагалась вирусная этиология, связь с вирусом гриппа. А настоящий момент считается, что заболевание связано со стрептококковой инфекцией и имеет аутоиммунную природу.

Заболевание чаще диагностируют у лиц в возрасте 10–45 лет без гендерного преобладания. Дети, лица пожилого возраста и пациенты с уже имеющимися респираторными заболеваниями более восприимчивы к патологии.

Энцефалит Экономо: патогенез

По оценкам экспертов, аутоиммунная реакция, приводящая к развитию энцефалита Экономо, возникает после вирусной или бактериальной (стрептококковой) инфекции.

Преимущественно поражаются определенные отделы головного мозга: средний мозг, мост, базальные ганглии и черная субстанция. Патогенез гиперсомнии связан с воспалением ретикулярной активирующей системы, офтальмоплегия вызывается поражением ядер и трактов черепных нервов, а паркинсоноподобные признаки — поражением базальных ганглиев.

В острой фазе фиксируются воспалительные изменения в верхней части среднего мозга, черной субстанции, базальных ганглиях, мосте, таламусе и продолговатом мозге, которые коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Характерны периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, особенно плазматических клеток, активированных астроцитов и макрофагов. В базальных ганглиях не выявляются вирусные включения, амилоид или комплемент.

Характерно выявление олигоклональных полос и антител к базальным ганглиям. У 65% пациентов были выявлены антитела к бета-гемолитическим стрептококкам. Также характерно поражение мозговых оболочек с расширением сосудов головного мозга, петехиальные кровоизлияния.

В хронической стадии преобладают дегенеративно-дистрофические изменения. Характерна гибель нейронов, формирование глиальных рубцов. Наиболее значительные изменения происходят в черной субстанции.

У значительной части выздоровевших пациентов развивается постэнцефалитический паркинсонизм. Предположительно, истощение дофамина и гиперчувствительность дофаминовых рецепторов приводят к дисбалансу дофаминовой нейротрансмиссии.

Формы энцефалита Экономо

К. Экономо описал 3 клинические формы летаргического энцефалита:

• сомно-офтальмологическая форма, для которой характерна чрезмерная сонливость, с последующей прогрессирующей спутанностью сознания, ступором и в тяжелых случаях — комой. Характерны также внутренняя офтальмоплегия, окулогирные кризы, нистагм, дискинезия, пирамидные и мозжечковые симптомы.
• Амиостатически-акинетическая форма, характеризующаяся острым паркинсонизмом, кататонией или мутизмом.
• Гиперкинетическая форма проявлялась беспокойством, манией, зрительными галлюцинациями, хореей, гемихореей, миоклоническими подергиваниями, мучительной бессонницей и дискинезией.

Диагностика энцефалита Экономо

Как протекает энцефалит Экономо?

Выделяют острую и хроническую фазы заболевания.

Энцефалит Экономо: симптомы острой фазы

Обычно вначале развиваются гриппоподобные продромальные симптомы: острая головная боль, общее недомогание, возможны катаральные явления и лихорадка.

Затем развивается неврологическая симптоматика. Характерно развитие очаговых неврологических симптомов: птоз (одно- или двухсторонний, часто неполный), миоз, нарушения аккомодации и конвергенции, диплопия вследствие пареза / паралича наружных мышц глаз, нарушение поворота взора вверх. Может фиксироваться парез мимических мышц, головокружение, тошнота и рвота, нистагм (горизонтальный / ротаторный), астения, адинамия, абулия. Характерна выраженная сонливость, но возможна инверсия сна или бессонница.

Возможны признаки актинетико-ригидного синдрома (гипо-, олигокинезия, мышечная ригидность, склонность к кататонии) и выраженные вегетативные нарушения (гипергидроз, лабильность кожных вазомоторных реакций, гиперсаливация и гиперпродукция сальных желез). Также могут развиваться расстройства психики, галлюцинации, бред, нарушения сознания. Кататония проявляется неподвижностью, застывшим взглядом, негативизмом, ступором и эхолалией.

В тяжелых случаях прогрессируют признаки внутричерепной гипертензии, развиваются нарушения ритма, частоты дыхания и сердечной деятельности, миоклония дыхательных мышц. Возможно увеличение отека головного мозга, развитие сопора, комы, дыхательной недостаточности. Риск летального исхода составляет около 30%.

Клиническая картина различных форм заболевания имеет существенные различия (таблица).

Хроническая фаза летаргического энцефалита может непосредственно следовать за острой фазой; однако обычно она развивается через несколько лет.

Энцефалит Экономо: симптомы хронической фазы

• паркинсонизм;
• глазодвигательные нарушения;
• расстройства сна;
• психические расстройства;
• непроизвольные движения;
• изменения настроения;
• эйфория;
• повышенное половое влечение;
• галлюцинации;
• окулогирные кризы.

В хронической фазе может быть выявлено усиление рефлексов, включая положительный симптом Бабинского и спазмы в течение длительного времени даже после восстановления от паралича глазных мышц и сонливости.

Паркинсонизм с экстрапирамидными симптомами, обусловленными поражением базальных ганглиев, может развиваться как в острой фазе, так и хронической. У пациентов отмечается скованность и брадикинезия, чаще верхних конечностей. Также могут проявляться хорея, миоклонус, торсионные спазмы и лицевые тики, в том числе языка и неба.

Дополнительные методы обследования

• Магнитно-резонансная томография головного мозга (характерны гиперинтенсивные очаги в покрышке среднего мозга, таламусе и базальных ганглиях).
• Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости (могут фиксироваться повышенный уровень белка, олигоклональные полосы IgG, легкий / умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, нормальный уровень глюкозы; при этом ликвор отрицателен на бактерии или вирусы).
• Электроэнцефалография (диффузные одно- или двусторонние замедления с редкими очаговыми острыми волнами и измененными вызванными потенциалами).
• Общий анализ крови (эритропения, невыраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов).

Энцефалит Экономо: лечение

Не существует этиотропного лечения энцефалита Экономо. Лечение энцефалита носит поддерживающий характер.

Обычно рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном: ежедневное внутривенное введение 1 г метилпреднизолона в течение 3 дней.

Может проводиться дегидратация, респираторная поддержка и поддержка сердечной деятельности.

Первоочередным методом лечения кататонии являются бензодиазепины.

Также можно применять бромокриптин, мемантин, золпидем и вальпроевую кислоту.

При паркинсонизме рекомендуются агонисты дофамина. По оценкам экспертов, комбинация леводопы и карбидопы эффективнее, чем монотерапия леводопой.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь Паркинсона.
• Лимбический энцефалит.
• Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса.
• Энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа.
• Энцефалит Расмуссена.
• Энцефалопатия Хашимото.
• Энцефалит, вызванный антителами к N-метил-D-аспартатному рецептору.

Энцефалит Экономо: прогноз

Риск летального исхода составляет около 30%. У выживших пациентов в 50% случаев фиксируются хронические неврологические нарушения.

Осложнения энцефалита Экономо

• Гемиплегия.
• Ступор.
• Кома.
• Офтальмоплегия.
• Окулогирный криз.
• Хорея.
• Гемихорея.
• Острый паркинсонизм.
• Кататония.
• Мутизм.
• Зрительные галлюцинации.
• Мания.
• Эйфория.
• Навязчивая сонливость.
• Психоэмоциональные нарушения.
• Дыхательная недостаточность.
• Отек головного мозга.