Что такое дефекты мочеточника?
Обструкция пиелоуретерального сегмента (ОПУС) является одной из наиболее частых врожденных аномалий мочевыводящей системы, ее диагностируют у около 1 : 250–500 новорожденных, причем чаще у мальчиков. В основе патологии обычно лежат структурные изменения стенки мочеточника, включая нарушения гладкомышечного слоя и соединительной ткани.
Клиническая картина дефектов мочеточника
Клинически это состояние проявляется врожденным гидронефрозом, который нередко диагностируют еще во внутриутробный период или сразу же после рождения. У взрослых заболевание чаще диагностируют при возникновении боли в поясничной области. Важно, что у около 70% взрослых пациентов выявляют дополнительные почечные сосуды, обусловливающие развитие обструкции. При применении хирургического лечения в большинстве случаев эффект положительный.
У ОПУС может быть как врожденное, так и приобретенное происхождение. Она приводит к нарушению оттока мочи, что вызывает ее застой выше уровня сужения, расширение мочеточника и формирование гидронефроза. Хотя для около 1/5 детей необходимо оперативное вмешательство, в большинстве случаев нарушения носят функциональный характер и могут исчезать по мере созревания мочевыделительной системы. Тем не менее важно регулярно оценивать функцию почки на стороне поражения, поскольку существует риск развития обструктивной нефропатии.
Виды дефектов мочеточника
Эктопия мочеточника
Эктопия мочеточника — это врожденная аномалия, которую значительно чаще диагностируют у женщин. При этом устье мочеточника располагается вне своего нормального положения и может открываться в различных структурах мочеполовой системы, связанных эмбриологически с вольфовым протоком и дистальными отделами мюллеровых протоков. Если отверстие мочеточника смещено в пределах мочевого пузыря, это может приводить к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса, тогда как его расположение в области сфинктера обусловливает формирование мегауретера. В случаях, когда мочеточник открывается в матку, влагалище, преддверие влагалища, уретру или кожу промежности, характерным проявлением становится постоянное подтекание мочи. Нередко такие аномально расположенные устья сужены, что приводит к выраженному расширению мочеточника и развитию гидронефроза.
Киста устья мочеточника
Киста устья мочеточника (уретероцеле) — это мешковидное выпячивание подслизистого отдела мочеточника. Ее формирование связано с частичным сохранением эмбриональной соединительнотканной перегородки, которая в норме должна редуцироваться и отделяет зачаток мочеточника от вольфова протока. Вследствие этого происходит сужение дистального отдела мочеточника.
Дивертикулы и клапанные структуры мочеточника
К числу более редких аномалий мочеточников относятся такие состояния, как дивертикулы и клапанные структуры мочеточника. Эти изменения диагностируют значительно реже по сравнению с другими врожденными дефектами, однако также они могут нарушать нормальный отток мочи и приводить к развитию осложнений.
Одной из наиболее часто выявляемых врожденных особенностей является удвоение чашечно-лоханочной системы и мочеточника, которое диагностируют у около 0,5–4% людей. Такая аномалия может быть полной, когда формируются 2 отдельных мочеточника с самостоятельным впадением в мочеполовую систему, или неполной — при наличии одного общего устья. В случаях частичного удвоения, если оно не сопровождается нарушением пассажа мочи, такое состояние рассматривается как вариант нормы и, как правило, не вызывает клинических проявлений.