Болезнь Кинбека у взрослых

Содержание

Болезнь Кинбека у взрослых — это редкое заболевание, которое проявляется прогрессирующим асептическим разрушением костной ткани полулунной кости (os lunatum) запястья с последующими дегенеративными изменениями в лучезапястном суставе. Эту патологию диагностируют преимущественно у лиц трудоспособного возраста. Она становится причиной выраженных функциональных нарушений кисти, негативно влияя на профессиональную, бытовую и социальную сферы человека.

В профильной медицинской литературе встречаются другие названия болезни Кинбека:

• остеонекроз полулунной кости;
• асептический некроз полулунной кости запястья;
• аваскулярный некроз;
• остеохондропатия полулунной кости.

Исторические данные

Первое детальное описание патологии представлено австрийским врачом-рентгенологом Робертом Кинбеком (Robert Kienböck) в 1910 г. В своей фундаментальной работе исследователь выделил основные клинические и рентгенологические проявления этого заболевания, установил связь между нарушением кровообращения в полулунной кости и развитием ее некротических изменений.

Классификация болезни Кинбека разработана в 1977 г. и впоследствии неоднократно модифицировалась с учетом новых данных о патогенезе и естественном течении заболевания. Указанная классификация остается основой для определения тактики лечения и прогнозирования исхода патологического процесса.

Эпидемиология

Болезнь Кинбека — относительно редкая патология. Заболеваемость составляет приблизительно 7,3 случая на 100 тыс. человек в год, при этом ее пик приходится на возрастную группу 30–50 лет. У мужчин количество диагностируемых случаев в 2–3 раза больше, чем женщин, что может быть связано с более интенсивными нагрузками на верхние конечности в процессе профессиональной деятельности (у рабочих строительных специальностей, механиков, спортсменов, занимающихся видами спорта с высокой нагрузкой на кисти рук). Ведущая (доминантная) рука поражается несколько чаще, что подтверждает роль механических факторов в патогенезе заболевания.

Строение запястья

Запястье (carpus) — анатомическая структура между предплечьем и пястью, которая обеспечивает широкий диапазон движений кисти при сохранении механической стабильности. Костная основа запястья состоит из восьми коротких губчатых костей, расположенных в 2 ряда по 4 кости в каждом.

Полулунная кость занимает центральное положение в проксимальном ряду. Она получила свое название благодаря характерной форме. Из анатомических особенностей: относительно слабое кровоснабжение, которое осуществляется через ветви лучевой и локтевой артерий. Центральная часть os lunatum получает кровоснабжение через ретроградные сосуды, что делает ее особенно уязвимой к развитию аваскулярного некроза.

Этиология

Точные причины болезни Кинбека у взрослых до настоящего времени не установлены. Большинство исследователей придерживаются мультифакторной теории развития заболевания. Среди возможных групп этиологических факторов выделяют:

• анатомические особенности:
  • различия в длине локтевой и лучевой костей на ≥2 мм сопровождаются повышением нагрузки на лучевую сторону запястья;
  • наличие дополнительных суставных поверхностей и нехарактерная форма os lunatum;
• травматические повреждения (острые повреждения лучезапястного сустава, хронические микротравмы, связанные с профессиональной деятельностью, и др.) — болезнь Кинбека у взрослых после травмы может развиваться как вследствие прямого повреждения сосудов, кровоснабжающих полулунную кость, так и в результате нарушения биомеханики лучезапястного сустава;
• сосудистые нарушения — наличие зон с относительно бедным кровоснабжением делает os lunatum уязвимой к развитию ишемических повреждений. Нарушение кровообращения при болезни Кинбека у взрослых может быть первичным и вторичным по отношению к другим этиологическим факторам.

Патогенез

Дегенерация костной ткани с дальнейшим прогрессирующим остеонекрозом полулунной кости при болезни Кинбека у взрослых происходит на фоне воздействия травматических факторов, однако детальный патогенетический механизм развития патологического процесса требует дальнейшего изучения (табл. 1).

Классификация

Современная классификация болезни Кинбека основана на морфологических изменениях, выявляемых при рентгенологическом исследовании. Выделяют 4 стадии заболевания:

• I (начальная) — отсутствие визуализируемых патологических изменений при рентгенологическом исследовании. При использовании МРТ выявляются ранние признаки нарушения васкуляризации и структурных изменений костной ткани;
• II (склеротическая) — рентгенологически определяются участки повышенной плотности костной ткани с нарушением нормальной трабекулярной архитектоники. Характерные признаки:
  • умеренная деформация контуров os lunatum при сохранении ее вертикального размера в пределах физиологической нормы;
  • субхондральный склероз костной ткани;
  • импрессионные переломы с внедрением кортикальных фрагментов в губчатое вещество кости без нарушения целостности суставной поверхности;
• IIIA (коллапс без нестабильности) — следствием прогрессирующей компрессионной деформации полулунной кости является:
  • ее уплощение;
  • вовлечение в патологический процесс субхондральной пластинки и суставного хряща с расширением суставной щели лучезапястного сустава.

Архитектоника остальных костных элементов запястья остается интактной, нестабильность запястья отсутствует;

• IIIB (коллапс с нестабильностью) — распространение патологического процесса на смежные костные структуры запястья сопровождается их дислокацией и нарушением нормального анатомического взаимоотношения. Os lunatum подвергается фрагментации с формированием множественных, вертикально ориентированных костных фрагментов. Развивается нестабильность запястья с нарушением его биомеханики;
• IV (терминальная) — выраженные признаки дегенеративно-дистрофических изменений с развитием деформирующего остеоартроза лучезапястного сустава:
  • прогрессирующая деструкция суставных поверхностей;
  • формирование остеофитов;
  • сужение суставной щели;
  • субхондральный склероз.

Клинические проявления

Симптомы болезни Кинбека у взрослых варьируют от незначительного дискомфорта до выраженного болевого синдрома и функциональных нарушений верхней конечности.

Болевой синдром

Боль — один из наиболее частых и ранних проявлений патологии. Характер болевого синдрома претерпевает изменения по мере прогрессирования заболевания:

• на ранних стадиях — тупая, ноющая боль в области запястья, выраженность которой увеличивается при физической нагрузке и уменьшается в состоянии покоя, иррадиирует в предплечье или пальцы;
• по мере прогрессирования остеонекроза болевой синдром становится более интенсивным, приобретает постоянный характер и беспокоит пациента даже в состоянии покоя. Особенно выраженными болевые ощущения становятся при движениях в лучезапястном суставе.

Важная особенность болевого синдрома — его связь с погодными условиями. Многие пациенты отмечают увеличение выраженности болевых ощущений при изменении атмосферного давления, что связано с изменением внутрикостного давления.

Нарушения функции кисти

Ограничение подвижности лучезапястного сустава при болезни Кинбека у взрослых является прогрессирующим симптомом:

• первоначально пациенты могут отмечать дискомфорт и незначительное ограничение сгибания и разгибания в лучезапястном сочленении, что связано с болевым синдромом и рефлекторным ограничением движений;
• по мере прогрессирования патологии ограничение подвижности становится более выраженным, что связано со структурными изменениями в суставе.

Характерные проявления:

• снижение силы захвата кисти;
• ограничение точных движений пальцами;
• нарушение координации движений;
• быстрая утомляемость при выполнении повседневных действий.

Объективные признаки при физикальном обследовании

Во время физикального обследования пациента:

• пальпация запястья обычно болезненна, особенно при надавливании на дорсальную поверхность ладони. Выраженность боли увеличивается при осевой нагрузке на лучезапястный сустав, сгибаниях и разгибаниях;
• над пораженной областью определяется отечность, которая более выражена в вечернее время или после физической нагрузки;
• объем движений ограничен при сгибании и разгибании. Степень ограничения варьирует в зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей пациента.

Особенности клинических проявлений на разных стадиях заболевания

На начальной стадии болезни Кинбека жалобы и объективные симптомы могут отсутствовать или быть минимально выраженными. Пациенты, как правило, жалуются на дискомфорт и периодические болевые ощущения в запястье, которые возникают при физической нагрузке и проходят самостоятельно. Пальпация пораженной области может быть слегка болезненной.

По мере прогрессирования болезни Кинбека у взрослых клинические проявления становятся более выраженными. Остеонекротические изменения в полулунной кости на поздних стадиях сопровождаются значительным нарушением функции кисти и тяжелой степенью болевого синдрома.

Влияние на повседневную активность

Болезнь Кинбека негативно влияет на способность пациентов выполнять повседневные действия. Особенно это касается действий, при которых необходимы точные движения кисти или сопровождающихся значительными физическими нагрузками.

Трудности возникают во время:

• письма и работы с компьютером;
• выполнения домашних обязанностей;
• занятий спортом;
• профессиональной деятельности.

Хронический болевой синдром и ограничение функции кисти становятся причиной тревоги и депрессивных расстройств.

Диагностика болезни Кинбека у взрослых

Диагноз устанавливают по результатам клинического обследования, лабораторных исследований и широкого спектра инструментальных методов.

Клиническое обследование

Первичное клиническое обследование является основой диагностического процесса. При сборе анамнеза следует уточнить:

• наличие факторов риска;
• связь с травматическими повреждениями и микротравмами;
• характер течения заболевания;
• профессиональную деятельность пациента.

Физикальное обследование:

• оценка объема движений в лучезапястном суставе;
• болезненность при пальпации;
• отечность мягких тканей в области поражения.

Рентгенологическое исследование

Рентген при болезни Кинбека у взрослых остается золотым стандартом первичной диагностики и мониторинга прогрессирования патологического процесса. Рентгенография выполняется в стандартных проекциях (прямой и боковой), при необходимости дополняется косыми проекциями и функциональными снимками.

Рентгенологические признаки болезни Кинбека у взрослых зависят от стадии болезни:

• I — рентгенологические изменения могут отсутствовать или быть минимальными. Возможно определение незначительного склероза полулунной кости;
• II — характеризуется повышением плотности os lunatum, ее контуры остаются четкими, фрагментация отсутствует;
• III — отмечается фрагментация полулунной кости с формированием множественных костных фрагментов, возможно незначительное ее уплощение;
• IV — характеризуется значительным коллапсом полулунной кости, развитием вторичного остеоартроза лучезапястного сустава с сужением суставных щелей и формированием остеофитов.

Дополнительно проводят:

• измерение высоты полулунной кости;
• оценку ее формы;
• определение степени коллапса.

Важным диагностическим критерием является соотношение длины лучевой и локтевой костей (ульнарная вариация).

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ при болезни Кинбека у взрослых — наиболее чувствительный метод диагностики, особенно на ранних стадиях заболевания, когда рентгенологические изменения отсутствуют.

МРТ-признаки болезни Кинбека у взрослых:

• снижение интенсивности сигнала от os lunatum на Т₁-взвешенных изображениях;
• повышение интенсивности сигнала на Т₂-взвешенных изображениях и STIR-последовательностях;
• локальный отек костного мозга;
• нарушение целостности суставного хряща на поздних стадиях.

Контрастное усиление с гадолинием используют для оценки жизнеспособности костной ткани и определения границ некротических изменений.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) применяется для детальной оценки костных структур, особенно при планировании хирургического лечения. КТ-исследование позволяет определить:

• степень тяжести фрагментации полулунной кости;
• наличие внутрисуставных костных фрагментов;
• состояние соседних костей запястья.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия с технецием-99m позволяет выявить повышенное накопление радиофармпрепарата в области полулунной кости, что отражает усиление метаболических процессов в костной ткани.

Артроскопия

Диагностическая артроскопия лучезапястного сустава позволяет непосредственно визуализировать состояние суставного хряща, оценить степень дегенеративных изменений и выявить сопутствующие повреждения связочного аппарата.

Лабораторные исследования

Лабораторные методы не являются специфичными, однако используются при дифференциальной диагностике. Общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка помогают исключить воспалительные процессы.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике исключают:

• травматические повреждения запястья:
  • переломы ладьевидной кости;
  • повреждения связок запястья;
  • вывихи и подвывихи в лучезапястном суставе;
• воспалительные заболевания:
  • ревматоидный артрит;
  • псориатический артрит;
  • инфекционные артриты различной этиологии;
• дегенеративные заболевания:
  • остеоартроз лучезапястного сустава;
  • хондрокальциноз;
• другие формы остеонекроза:
  • болезнь Прайзера (остеонекроз ладьевидной кости);
  • остеонекроз других костей запястья;
• туннельные синдромы;
• опухолевые процессы (первичные и метастатические поражения костной ткани).

Лечение

Лечение болезни Кинбека у взрослых осуществляется консервативными и хирургическими методами.

Консервативная терапия

Консервативное лечение показано преимущественно на ранних стадиях заболевания. Его цели:

• уменьшение выраженности болевого синдрома;
• замедление прогрессирования патологического процесса;
• сохранение функции кисти.

Медикаментозная терапия:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для купирования болевого синдрома. Предпочтение отдается селективным ингибиторам циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2), которые имеют меньшее количество побочных эффектов при длительном применении;
• опиоидные анальгетики коротким курсом при выраженном болевом синдроме.

Для иммобилизации лучезапястного сустава используются различные виды ортезов и шин.

Длительность иммобилизации составляет обычно 6–12 нед, после чего проводится постепенная мобилизация сустава под контролем рентгенологического исследования.

Физиотерапевтические методы (магнито-, ультразвуковая, лазеротерапия и др.) способствуют улучшению кровообращения и активации репаративных процессов в поврежденной области. Гипербарическая оксигенация стимулирует ангиогенез.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения, прогрессировании заболевания и выраженном нарушении функции кисти показано хирургическое вмешательство. Основные виды операций при болезни Кинбека у взрослых:

• васкуляризированная костная пластика — один из наиболее перспективных методов лечения патологии. Цель операции — восстановление кровоснабжения os lunatum путем пересадки васкуляризированного костного трансплантата. Наиболее часто используют:
  • васкуляризированный трансплантат из дистального отдела лучевой кости;
  • трансплантат из второй пястной кости;
  • трансплантат из медиальной части бедренного мыщелка;
• декомпрессивные операции — направлены на снижение внутрикостного давления и улучшение локального кровообращения. К таким операциям относятся:
  • туннелизация полулунной кости;
  • костная декомпрессия с заполнением дефектов костной стружкой;
  • имплантация остеоиндуктивных материалов;
• операции изменения нагрузки — показаны при наличии отрицательной ульнарной вариации и направлены на перераспределение нагрузки на запястье;
• «операции спасения» — применяются на поздних стадиях патологического процесса при значительном остеонекрозе и развитии вторичного остеоартроза:
  • проксимальная резекция костей запястья;
  • четырехугольный артродез;
  • тотальный артродез лучезапястного сустава;
  • эндопротезирование лучезапястного сустава.

Хирурги отдают предпочтение эндоскопическим методам, преимуществами которых являются минимальная инвазивность и хороший функциональный результат.

Реабилитация

Реабилитация при болезни Кинбека у взрослых — неотъемлемая часть комплексного лечения. Программу реабилитации можно разделить на несколько этапов:

• ранний (1–2 нед после операции или начала лечения):
  • контроль болевого синдрома;
  • профилактика контрактур;
  • поддержание общего мышечного тонуса;
  • дыхательная гимнастика;
• промежуточный (2–8 нед):
  • постепенное увеличение объема движений;
  • изометрические упражнения для мышц предплечья;
  • занятия лечебной физкультурой;
  • физиотерапевтические процедуры;
• поздний (8–16 нед):
  • восстановление силы хвата;
  • координационные упражнения;
  • профессиональная реабилитация;
  • адаптация к повседневной деятельности.

Особое внимание при болезни Кинбека у взрослых уделяется восстановлению функции сустава, точности движений и координации. Эрготерапия помогает пациентам адаптироваться к изменившимся функциональным возможностям кисти и освоить новые способы выполнения повседневных действий.

Осложнения

Осложнения болезни Кинбека у взрослых развиваются как в результате естественного течения заболевания, так и вследствие проводимого лечения:

• коллапс полулунной кости — одно из наиболее грозных осложнений, которое сопровождается значительным нарушением биомеханики запястья. В результате коллапса возможны:
  • вторичный остеоартроз лучезапястного сустава;
  • нарушение конгруэнтности суставных поверхностей;
  • формирование костных деформаций;
  • значительное ограничение функции кисти;
• хронический болевой синдром — является частым осложнением запущенных форм заболевания. Постоянная боль провоцирует депрессивные расстройства и значительное снижение качества жизни пациента;
• нестабильность запястья — развивается в результате повреждения связочного аппарата и изменения формы костей запястья. Осложнение проявляется патологической подвижностью костей и часто сопровождается подвывихами и вывихами;
• послеоперационные осложнения:
  • поверхностная и глубокая инфекция послеоперационной раны, остеомиелит, септический артрит;
  • несостоятельность трансплантата при васкуляризированной костной пластики вследствие тромбоза сосудистых анастомозов, инфекции или технических ошибок при выполнении операции;
  • повреждение нервов с нарушением чувствительности или двигательной функции кисти.

Долгосрочные последствия болезни Кинбека у взрослых (стойкое ограничение функции кисти, хроническая боль, контрактуры) определяют необходимость длительной реабилитации и часто необходимо повторное хирургическое вмешательство.

Профилактика

Основные направления первичной профилактики:

• предотвращение травм запястья с помощью защитного снаряжения при занятиях спортом, соблюдение техники безопасности на производстве, снижение нагрузок на лучезапястный сустав;
• эргономическая оптимизация рабочего места — важна для лиц, чья профессиональная деятельность связана с повторными движениями в запястье или вибрационными воздействиями;
• укрепление мышц предплечья и кисти — помогает повысить стабильность лучезапястного сустава и снизить риск травм.

Вторичная профилактика:

• раннее выявление заболевания и своевременное начало лечения позволяют предотвратить прогрессирование патологического процесса;
• модификация образа жизни:
  • ограничение нагрузок на пораженную кисть;
  • использование ортезов при необходимости;
  • регулярное выполнение упражнений для поддержания подвижности сустава;
• контроль сопутствующих болезней (сахарного диабета, патологии сосудов и др.).

Прогноз

Прогноз болезни Кинбека у взрослых при адекватной терапии относительно благоприятный:

• консервативное лечение на ранних стадиях обеспечивает хорошие результаты у 60–80% пациентов, однако его эффективность снижается при прогрессировании заболевания;
• васкуляризированная костная пластика эффективна у 70–85% пациентов на ранних стадиях болезни;
• с помощью комбинированной терапии (фармакотерапия, хирургическое вмешательство и комплексная реабилитация) достигаются наилучшие долгосрочные результаты.

Факторы, оказывающие наибольшее прогностическое влияние:

• стадия патологического процесса — раннее начало лечения на I–II стадии патологии обеспечивает лучшие функциональные результаты и более низкий риск осложнений;
• возраст пациента — у молодых пациентов регенеративные способности костной ткани выше;
• профессиональные факторы — тяжелые физические нагрузки на верхние конечности обусловливают прогрессирование заболевания.