Боль при заболеваниях сосудов

Содержание

Заболевания сосудов длительное время могут про­текать без болевого синдрома. Одним из основных проявлений патологии сосудов является нарушение крово- или лимфообращения. В данной главе нас преж­де всего интересуют сосудисто обусловленные нару­шения периферической гемо- или лимфодинамики. В зависимости от причинных факторов, вида сосуда и его диаметра нарушения гемодинамики могут быть условно классифицированы следующим образом:

А. Вазомоторные (функциональные) нарушения сосудов

1. Вазоспазм первичный или вторичный (синд­ром Рейно, акроцианоз, эрготизм).
2. Вазодилатация (эритромелалгия).

Б. Облитерирующие заболевания сосудов

1. Артериальных (в том числе преимущественно периферических или органных сосудов): артериоскле­роз, диабетическая ангиопатия, артериит, ангиит.
2. Венозных (флебит, тромбофлебит, тромбоз глубоких вен).
3. Лимфатических (воспалительные, паразитар­ные).

В. Нарушения микроциркуляции (патология со­судов или изменения реологических свойств крови)

Г. Наследственно обусловленные синдромы (Марфана, Элерса — Данлоса, Мильроя и др.)

Д. Компрессия сосуда (рубцы, опухоли), травмы (рис. 30.1).

Е. Смешанные варианты.

Если проанализировать приведенную схему, то «чистые формы» могут оказаться казуистикой. Лю­бая из приведенных групп сосудистых расстройств обусловлена несколькими факторами (среди кото­рых можно все-таки выделить основной), а в дина­мике не исключен выход второстепенных этиопатогенетических факторов на первое место.

Заболевания артерий

Под нарушением периферического артериального кровотока понимают самые разнообразные состоя­ния, как функционально обусловленные, так и про­текающие с органическим стенозом или облитера­цией артерии.

Диагностика нарушения периферического ар­териального кровотока основывается на анамнезе (необходимо тщательное выявление факторов рис­ка), осмотре, пальпации и аускультации. Диагноз и локализация препятствия подтверждаются дуплекс­ной сонографией или артериографией. Последняя занимает особое место в диагностике мальформаций периферических артерий, опережая по своей инфор­мативности КТ и ЯМР.

Закупорка магистральных артерий конечностей возникает сравнительно редко и преимущественно у лиц пожилого возраста. Стенозы артерий могут быть врожденными и приобретенными. Более чем в 55% пациентов отсутствует типичная симптомати­ка. Наиболее частой жалобой (если она существует) является перемежающаяся хромота. Чаше всего это боль в икроножных мышцах, возникающая в зависи­мости от темпа и пройденного расстояния. Подобно стенокардитической боли она устраняется в покое. Определяясь уровнем стеноза артерии, боль может возникать в бедре (при поражении аорты или тазо­вых артерий, синдром Лериша), в руке (при пораже­нии подключичной артерии). При закупорке сосу­дов боль при движении носит миогенный характер. Наряду с этим существует неврогенная форма пере­межающейся хромоты (claudicatio intermittens cauda equina). В противоположность миогенной боли боль при неврогенной форме возникает в двух конечностях одновременно, не исчезает в покое, гиперэстезия и боль достаточно четко ограничиваются областью иннервации одного или двух спинальных корешков, усиливаются при переразгибании спины, уменьша­ются при наклоне в противоположную сторону. По данным КТ выявляют сужение спинномозгового ка­нала или грыжу диска. В ДД необходимо учитывать и венозную обструкцию (claudicatio venosa). Чаще при тромбозе тазовых вен на фоне нагрузки развива­ется декомпенсация венозного кровотока с развити­ем варикоза. Методом плетизмографии при ходьбе определяется увеличение объема ноги до появления боли. Боль сравнительно быстро устраняется в гори­зонтальном положении пациента с приподнятыми ногами. Наряду с вышеуказанными причинами боли необходимо исключить миалгию, обусловленную синдромом Мак-Ардла (мышечная форма гликогеноза), заболевания костей голени, бедра и таза, су­ставов.

По мере облитерации сосуда снижается кровос­набжение мышцы и боль начинает беспокоить паци­ента не только при ходьбе, но и в покое, становится постоянной, сохраняется при горизонтальном поло­жении конечностей. Пациенты стремятся опустить ноги, поскольку в этом положении выраженность боли несколько уменьшается, и даже спят сидя. Боль особенно интенсивна в стопах, в пальцах стоп, реже в кистях, чем и отличается от судорожной боли в мыш­цах, обусловленной некоординированной деятель­ностью антагонистических мышц (у спортсменов после нагрузки, при нейропатии, ортопедических за­болеваниях, хронической почечной недостаточности, хронической венозной недостаточности, нарушениях электролитного обмена). В дальнейшем, в зависимос­ти от наличия или отсутствия инфекции, развивается влажная или сухая гангрена. При ДД следует учиты­вать и синдром «беспокойных ног». Причинами его могут быть невротические расстройства и анемия. «Беспокойные ноги» отмечают сравнительно нередко, прежде всего у невротичных пациентов. Собственно сосудистой патологии при этом не выявляют. Как только пациент вынужден держать ноги без движения (постель, кинотеатр), возникают неприятные ощуще­ния, иногда даже боль, исчезающая при движении.

Таким образом, на основании анамнеза и клини­ческой картины нарушения артериального кровото­ка можно подразделить на 4 стадии:

1. Нарушения артериального кровотока без клинических проявле­ний;
2. Перемежающаяся хромота;
3. Боль в покое;
4. Гангрена.

Данные анамнеза и осмотра подтверждаются фи­зикальным обследованием. Прежде всего это паль­пация пульса. Уровень его ослабления свидетель­ствует о степени закупорки артерии. Но даже при пальпируемом пульсе нельзя исключить нарушения артериального кровотока. Так, при стенозах артерии периферический пульс продолжает прощупывать­ся. В этом случае помогает аускультация. Она имеет особо важное значение, поскольку позволяет думать о нарушениях артериального кровотока еще до по­явления других клинических признаков. Над местом стеноза выслушивается систолический, редко сис­толодиастолический шум. Шум, выслушиваемый в покое, практически всегда обусловлен артериальным стенозом. Условно стандартизованная физическая нагрузка (5 приседаний) усиливает шум или делает его слышимым. Шум, выслушиваемый после этой нагрузки в паховой области, при отсутствии других патологических знаков может быть расценен как функциональный, но во всех других точках такой шум трактуется как патологический. Местами выслуши­вания артериальных стенотических шумов являются область сонной артерии на шее, подключичной ар­терии (над- и подключичная ямка), аорта, почечные и интестинальные артерии (живот), тазовые артерии (паховые сгибы), бедренные артерии (верхняя треть внутренней поверхности бедра), подколенная арте­рия. При ДД необходимо учитывать тоны, передаю­щиеся по сосудам при аортальной недостаточности за счет большой амплитуды АД.

Степень недостаточности артериального крово­тока может быть определена по результатам прове­дения пробы с переменой положения конечности.

Состояние артериального кровотока рук оценивают, наблюдая восстановление цвета кожи после работы с кистевым динамометром при вытянутой вверх руке. После прекращения работы и опускания руки в нор­ме она восстанавливает свой цвет через несколько секунд. Пальпируемый пульс на лучевой и локтевой артериях позволяет отдифференцировать органи­ческие и функциональные нарушения кровотока. При подозрении на поражение сосудов ног опреде­ляют, какой отрезок пути пациент может пройти до возникновения боли при темпе ходьбы 2 шага/с.

Целесообразно проведение пробы с поднятием ног. Пациента укладывают на спину, просят поднять ноги и совершать вращательные движения в голено­стопных суставах до полной усталости или появления боли (перемежающаяся хромота). При этом наблю­дают за появлением бледности кожи (оценивают ее уровень и выраженность). После опускания ног вос­становление окраски кожи и наполнение вен в норме происходит не более 5–10 с. В тяжелых случаях тре­буется не менее 30 с, в критических >45 с. Объектив­ность указанных проб значительно повышается при использовании их в динамике.

Результаты опроса, осмотра, клинических иссле­дований объективизируются и уточняются, особен­но в плане локализации стеноза и его выраженности, при проведении инструментальных исследований. Интегральный кровоток оценивают с помощью реографии конечностей. Капиллярная микроскопия, в том числе и флуоресцентная, чрезкожное опреде­ление напряжения кислорода в тканях позволяют оценить микроциркуляцию ниже места обструкции и с большой степенью достоверности говорить о прогнозе. Безусловно, можно проводить запись шу­мов над предполагаемым местом стеноза в покое и после нагрузки, пьезодатчиками фиксировать пульс на периферических, прежде всего мелких артериях, точно фиксировать поверхностную температуру. Но особо важное значение имеют и в практических це­лях прежде всего должны быть применены дуплекс­ная допплерография, а затем артериография.

Дуплексная допплерография с цветовым анализом кровотока во многих случаях, особенно при невыра­женных стенозах, в младенческом и старческом воз­расте, при необязательности оперативного лечения заменяет артериографию и позволяет визуализировать уровень блокады кровотока, скорость и его направ­ление, отличить вену от артерии, измерить давление, турбулентность или ламинарность потока. Допплеро­графия в непрерывном режиме проще в применении и дешевле, хотя с ее помощью невозможно получить все указанные параметры. При высокой частоте излучения можно исследовать мельчайшие сосуды.

Артериография представляет топографические соотношения, определяет степень и протяженность стеноза. При высокой технике выполнения ангио­графия может способствовать уточнению этиологии поражения. Например, по дугообразному контуру препятствия свидетельствовать об эмболии. Наилуч­шие возможности для визуализации представляет цифровая субтракционная ангиография. При невоз­можности введения катетера в бедренную артерию в паховом сгибе при субренальном стенозе аорты сравнительно травматическая транслюмбальная аортография может быть заменена внутривенной цифровой субтракционной артериографией.

Причинами нарушения артериального крово­тока могут быть врожденные стенозы, псевдоксантома, эндотелиальные опухоли, фибромышечная дисплазия, кистозная дегенерация адвентиции, атеросклероз (облитерирующий артериосклероз), облитерирующий тромбангиит, узелковый периар­териит, СКВ, склеродермия, хронический полиарт­рит, гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, амилоидоз, тромбоцитоз, криоглобулинемия, бо­лезнь холодовых агглютининов, травма (в том числе и тупая хроническая), ятрогенные факторы, нарко­тики.

Облитерирующий атеросклероз (артериосклероз)

Артериосклероз является одним из проявлений общего состояния — атеросклероза, отражая изме­нения периферических сосудов. Женские половые гормоны играют защитную роль (при прочих равных условиях женщины заболевают клинически значи­мыми формами артериосклероза на 10–15 лет позже мужчин). Важнейшими факторами риска являют­ся сахарный диабет, гиперлипидемия, АГ, никотин, ожирение, гипокинезия, гипергомоцистеинемия, Chlamydia pneumoniae и вирусы. Инфекционные фак­торы обусловливают возникновение атеросклероза повреждением эндотелия, развитием хронического васкулита. Поиски факторов риска очень важны, по­скольку при их исключении удается затормозить раз­витие болезни. В формировании закупорки артерии большое значение имеет тромбирование атероскле­ротических бляшек. При сахарном диабете макроан­гиопатии развиваются в первую очередь у лиц с па­тологической спонтанной агрегацией тромбоцитов. Повреждение эндотелия всеми указанными фактора­ми приводит к отложению липидов, кальция, тромбо­цитов, переходу в стенку сосуда активированных мак­рофагов и моноцитов с освобождением биологически активных веществ (тромбоксан А2). Они стимулиру­ют пролиферацию гладкомышечных клеток в стенке сосуда, его спазм, активируют систему свертывания крови. Атеросклеротическая бляшка видна при эхо- или ангиографии как неровное плоское образование, сужающее просвет сосуда. Гемодинамически значи­мые нарушения возникают только при уменьшении диаметра на 50% и более, критическим является суже­ние более чем на 75%.

Облитерирующий тромбангиит известен еще как болезнь Бюргера. Ассоциируется с HLA А9 и В5 или с аутоиммунными расстройствами клеточно-опосре­дованного типа к коллагену I и III, из которого и состоит стенка сосуда. Особенно распространен в Восточной Европе, Юго-Восточной Азии, Индии. Поражает в основном мужчин молодого возраста. За счет распространения курения в последнее время чаще диагностируют и среди женщин. Продукты ку­рения, вызывая повреждение интимы и спазм арте­рий, запускают иммунный процесс. У этих пациен­тов повышены уровни эластазы, антител к эластину и коллагену, снижен уровень С4 фактора компле­мента. Вероятно, никотин активирует в стенке сосу­да собственный антиген, на который и запускается клеточно-обусловленная иммунная реакция.

Облитерирующий тромбангиит (эндартериит, эндангиит) клинически может быть диагностирован при: 1) условии возраста пациента на момент начала болезни (30–50 лет); 2) поражения артерий голени, стоп, нижней трети предплечья или кисти; 3) соче­тания с хроническим панфлебитом (в 40% случаев). Если указанной триады нет, то диагноз на основе клинических данных может быть установлен как ве­роятный. В качестве дополнительных критериев учи­тывают: 4) отсутствие факторов риска атеросклеро­за; 5) курение; 6) отсутствие клинико-лабораторных признаков коллагенозов, миелопролиферативного или паранеопластического синдромов, порока серд­ца, аортоартериита (болезнь Такаясу); 7) хронически прогрессирующее волнообразное течение; 8) пато­гистологически: сегментарный панангиит средних и мелких артерий и вен конечностей. Прежде всего изменяются сосуды нижней ¹/₃ голени. Подколен­ная артерия может оставаться интактной. На руках поражаются сосуды пальцев и кисти. Как результат нарушения кровобращения и соответственно про­грессирующего развития дистрофии, рентгеноло­гически выявляют остеолиз фаланг. Висцеральные (в том числе коронарные), мозговые артерии и ар­терии мышц обычно не изменены (поэтому био­псия мышц малорезультативна). Вначале выявляют быстро организующиеся многочисленные тромбы с «микроабсцессами» из гигантских и эпителиоидных клеток, лейкоцитов, лимфоцитов и фибробластов.

Проявления облитерирующего тромбангиита соответствуют артериальной ишемии и поверхност­ному тромбофлебиту. У 35–40% больных в анамнезе флебит поверхностных вен стоп и голеней. Начало очень постепенное, с дистальных сосудов. Боль при облитерирующем тромбангиите возникает вначале при ходьбе и исчезает в покое (перемежающаяся хро­мота). Чем тяжелее процесс, тем меньшая нагрузка обусловливает появление боли, тем выраженнее она и тем дольше сохраняется в покое. Больной вынуж­ден делать все более частые и длительные остановки при ходьбе. Боль локализуется в верхней трети или середине голени, иногда ближе к внутренней поверх­ности икроножных мышц. Болезненности по ходу седалищного нерва нет или она выражена нерезко. Сухожильные рефлексы в начальный период не из­менены или умеренно повышены. Вначале может быть гиперестезия голени, но чаще с самого начала определяется гиперстезия голени или стопы по типу «носка». Характерен симптом «большого пальца». Стопы вначале синюшно-гиперемированные, затем бледные, холодные, отмечают дистрофические из­менения ногтей. Возможны медленно развивающие­ся трофические язвы и гангрена. Пульсация артерии на тыле стопы резко снижена или не определяется. Прогностически важным является уровень, с кото­рого не удается определить артериальный пульс. По итогам осциллографии и капилляроскопии артерии и капилляры спазмированы. Ангиографически (и это 9-й диагностический критерий) в проксимальных артериях нет бляшек. Просвет артерий постепенно или резко («перекалибровка») уменьшается, сегментарно не определяется, могут быть видны мелкие коллатерали и реваскуляризация.

Прогноз для жизни благоприятный, поскольку изменений коронарных и мозговых сосудов нет, но вероятность инвалидизации и потери конечности высока, особенно если больной продолжает курить.

На начальных этапах возникает проблема ДД с пояснично-крестцовым радикулитом. При радику­лите боль появляется независимо от времени дня, усиливается при изменении положения туловища, распространяется по задненаружной поверхности бедра и голени с иррадиацией в поясницу, усилива­ется при пробах, вызывающих натяжение седалищ­ного нерва, при давлении на точки седалищного нерва. Рефлекс на ахилловом сухожилии снижен при поражении седдчищного нерва или первого и вто­рого крестцовых корешков. Боли в большом пальце стопы нет. Обычно нет и вазомоторно-трофических нарушений. Пульсация артерий на сосудах голени и стопы сохранена или ослаблена в связи с возрастны­ми изменениями. При осциллографии и капилля­роскопии изменений нет или они носят возрастной характер.

Ятрогенные нарушения кровотока выявляют после катетеризации артерий с последующим тромбообразованием, особенно если слой интимы поднимается катетером с образованием кармана. Ионизирующее излучение способно вызвать облитерацию сосуда даже после большого латентного периода (месяцы и годы).

Склерозирующими факторами являются нарко­тики, на фоне употребления которых развиваются васкулиты по типу узелкового периартериита, но с галопирующим крайне неблагоприятным течением. Васкулиты со склерозом артерий могут развиться после инъекций пенициллина и диклоксациллина.

К ятрогенным нарушениям кровотока относят и синдром Николау (медикаментозная эмболия кожи). Причиной является случайное внутриартериальное или параартериальное поступление лекарственных препа­ратов при их внутримышечном введении. В результате развивается спазм сосудов, фибриноидный некроз ар­териол и капилляров с их тромбированием.

Характерна стадийность протекания, выраженность и длительность которых по вполне понятным причинам варьируют, а наличие 4-й не обязательно:

1. отек с воспалительной инфильтрацией над местом инъекции и вокруг него без некроза;
2. резкая воспалительная реакция без макро­скопических признаков некроза;
3. некроз кожи и/или мышц;
4. некроз органов малого таза.

Наиболее часто медикаментозная эмболия кожи развивается при применении депо-препаратов пени­циллина, антиревматических препаратов на основе фенилбутазона, сульфаниламидов, суспензии кор­тикостероидов, барбитуратов и висмута.

Клиническими признаками являются:

1. сильная жгучая боль в месте инъекции, нередко иррадиирующая в бедро вплоть до стопы;
2. после внутримышеч­ной инъекции появляется ливедорацемозное окра­шивание кожи, звездчатые фигуры в месте инъекции со склонностью к некрозу. Некроз обычно распо­лагается в верхней части ягодицы, приближается по форме к овалу, длинная ось которого тянется от средней трети гребня подвдошной кости к середине межъягодичной складки;
3. возможны преходящие ощущение онемения ноги и вялые параличи;
4. очень редко, но возможны некрозы органов малого таза.

Эмболические закупорки артерий обусловлены не­ожиданным перекрытием просвета артерии эмболом. Эмболы чаще образуются в сердце. Условием их об­разования в сердце являются длительное трепетание предсердий при его пороках, застойной дилатацион­ной кардиомиопатии, синдроме слабости синусового узла, а также инфаркт миокарда (пристеночные тром­бы), инфекционный эндокардит (эмболы чаше мел­кие, септические), миксомы (опухолевые эмболы).

Второе месте по частоте занимает артерио-артериальная эмболия. Тромбы в артериях образуются при аневризмах, после катетеризации, при высокой эозинофилии, отрыве атеросклеротической бляшки. Последняя обычно блокирует почечную артерию (с развитием почечной недостаточности) или мелкие периферические артерии.

Очень редко эмболы мигрируют из вен (пере­крестная эмболия при артериовенозных фистулах, наложениях шунтов). Тромбы в сердце, эмболы в артериях крупного и среднего калибра хорошо выявляются при эхоГ, эмболы в мелких артериях преиму­щественно при ангиографии.

Эмболия артерии проявляется резкой болью с очень четким началом. Тут же за нею, практически од­новременно, но фиксируется больным чуть позже, раз­вивается ишемический синдром (бледность и похоло­дание конечности, снижение двигательной активности вплоть до потери функции). Если эмбол блокировал кровоток по крупной артерии (например бедренной), то предотвратить гангрену конечности может только экстренное хирургическое вмешательство.

Аневризмы артерий, цилиндрические и мешко­видные, бывают врожденные (особенно часто сосу­дов основания мозга), атеросклеротические (наибо­лее распространенный вариант), травматические, микотические, постстенотические, воспалительные (синдром Бехчета). Ложные аневризмы формируют­ся после капсуляции гематомы, сообщающейся с со­судом, после вшивания трансплантатов из вены или искусственных материалов (графт-аневризмы), пос­ле наложения фистул или катетеров с образованием артериотканевых свищей. Расслаивающие анев­ризмы артерий, в противоположность аортальным аневризмам, большая редкость, ибо строение стенки артерии несколько отличается от аорты, а внутрисо­судистое давление не достигает аортального и даже измененная стенка сосуда среднего калибра способ­на длительно выдерживать это давление. Разрывы возникают очень редко. Очень часто отмечают анев­ризмы подколенной артерии, которые в половине случаев двусторонние и нередко сочетаются с анев­ризмами брюшной аорты. Кроме того, возможны аневризмы (по убывающей частоте) в подключич­ной артерии, общей подвздошной, бедренной. Мо­гут быть двусторонними или мультицентрическими (грудная или брюшная аорта + бедренная артерия). При артериосклерозе аневризмы могут захватывать большие участки артерий. Клинически проявляют­ся пальпируемыми интенсивно пульсирующими гладкими образованиями. Наиболее частые ослож­нения — тромбирование аневризмы (опасность эм­болии) или сдавление вены. Данные эхоГ позволяют надежно визуализировать аневризму, ее диаметр, топографические соотношения, выявить тромбы в просвете, в определенной степени даже отдиф­ференцировать истинные и ложные аневризмы. В сложных случаях показана КТ, ЯМР или ангио­графия. Последняя при тромбировании аневриз­мы и невозможности вследствие этого полного ее заполнения контрастом может дать ложноотрица­тельный результат.

Артериовенозные аневризмы могут быть приобре­тенными (чаще) и врожденными.

С артериовенозными аневризмами протекает син­дром Коатса (экссудативная ретинопатия) — редкая, чаще односторонняя ретинопатия, обусловленная микро- и макроаневризмами, кровотечениями, экс­судацией и отслоением сетчатки. Чаще заболевают мужчины молодого возраста. В качестве вероятных причин обсуждаются генетические и инфекцион­но-токсические. Протекает как ангиоматозно-телеангиоэктатическая дисплазия с артериовенозными шунтами (ретиноваскулит) и повышением давления в венозной части. Характеризуется телеангиоэктази­ями капилляров по секторам глазного дна и участка­ми отека сетчатки. На венах и артериях развиваются гирляндообразные аневризмы разного диаметра, про­пускающие в экссудат флюоресцеин. Субретинально выпадают кристаллы холестерина. Появляются вто­ричная глаукома, иридоциклит, гипотрофия/атрофия глазного яблока с потерей зрения.

Приобретенные артериовенозные аневризмы фор­мируются после травм. Проявляются большой пульси­рующей артериовенозной фистулой, систолодиасто­лическим шумом, часто пальпаторно определяется и дрожание. Возможна пульсация вены и избыточная пульсация артерии. Наиболее существенным ослож­нением большого по объему сброса артериовенозного шунта является сердечная недостаточность из-за пере­грузки объемом и венозная недостаточность в резуль­тате повышения периферического венозного давления. Врожденные артериовенозные фистулы множествен­ные, мелкие, шум над ними не прослушивается. Яв­ляются свидетельством врожденной ангиодисплазии (атипичный варикоз, пылающий невус, гигантская конечность). Диагноз врожденных артериовенозных шунтов устанавливается на основании сравнения объема кровотока на симметричных конечностях, по данным дуплексной допплерографии или инъекцией макроагрегированного альбумина, который не прохо­дит через капилляры, но легко проникает через шунты. Артериография выявляет патологическое соустье.

Кроме того, с поражением сосудов и болевыми ощущениями протекают следующие синдромы (часть из них рассматривается и как гемангиоматозы):

• Диастеномелия (невусы + липомы + дермаль­ные синусы + «полая стопа» + атрофия мышц + атро­фия кожи + нарушения чувствительности + трофи­ческие нарушения сосудов)
• Клиппеля — Треноне (поражение костей и мяг­ких тканей конечностей + гипертрофия, гемигипер­трофия + увеличение ЛУ + макродактилия + измене­ния кожи)
• Бандлера (пигментные пятна цвета «кофе с моло­ком» + эфелиды + «голубые невусы» + анемия). Соот­ношение данного состояния с синдромами Пейтца — Егерса и «голубых невусов» все еще не определено
• Амиоплазия (ротация плечевого сустава внутрь + ротация лучезапястного сустава внутрь и наружу + дефекты брюшной стенки + контрактуры)
• Баннаян — Райли — Рувалькаба (эмбриотоксон задний + макросомия фетальная + псевдоотек со­сочка зрительного нерва + страбизм + задержка пси­хомоторного развития + позднее становление речи + полипоз языка и пищеварительного тракта + желу­дочно-кишечные кровотечения + гемангиомы паль­цев + макродактилия + высокое небо + «грудь са­пожника» + пятна «кофе с молоком» + гамартомы + мегаленцефалия + макрофецалия + скафоцефалия + липомы + макропенис и его гиперпигментация)
• Энхондроматоз генерализованный (брахимелия + асимметрия конечностей + энхондромы)
• Казабахапсихо — Меррита
• Маффучи (78% случаев манифестируют до пубер­татного периода, 25% — на 1-м году жизни. Множест­венные энхондромы выявляют преимущественно на кистях и стопах (70–80%), несколько реже на длинных трубчатых костях (40–60%), реже на ребрах, тазовых костях и лопатках (20–30%), еще реже на позвонках, ключицах, грудине, черепе, костях черепа (2–10%). В 25% случаев опухоли могут озлокачествляться (хондросаркома, глиома, гемангиосаркома и др.). Мно­жественные капиллярные или кавернозные гемангио­мы кожи и внутренних органов. Часто флеболиты. Вторичная деформация пораженных частей скелета. Малый росте нередким асимметричным укорочением ног. При одновременном наличии других доброкачест­венных опухолей и гиперплазии мягких тканей необ­ходимо исключить синдром Протея.

Изменения кровообращения при диффузных болез­нях соединительной ткани (ревматических, так на­зываемых коллагенозах) происходят за счет повреж­дения эндотелия, ангиита, стаза и сладж-феномена, вторичного тромбирования. Поражаются в основ­ном мелкие сосуды. Особенно это типично для про­грессирующего системного склероза (ССД) и СКВ. Для узелкового периартериита характерны мелкие аневризмы с развитием некроза тканей. При этом достаточно часто выявляют носительство вирусов хронического гепатита.

Гигантоклеточный артериит, протекающий чаще с поражением височной артерии или с картиной ревмати­ческой полимиалгии, может поражать и периферичес­кие артерии, из них наиболее часто подмышечную.

Болезнь (артериит) Такаясу, болезнь отсутствия пульса или болезнь дуги аорты распространена в Азии, где доминирует над атеросклеротическим по­ражением сосудов. Диагностируют чаще у женщин молодого возраста. Поражение супрааортальных ветвей (каротидных артерий, подключичной) при­водит к недостаточности церебрального кровотока вплоть до преходящей неврологической симптома­тики. Реже развиваются явления со стороны рук, что проявляется при быстрой однообразной работе (мытье окон, забивание гвоздей, работе с пилой) с той же симптоматикой, что и перемежающаяся хромота ног. Диагноз устанавливают на основании отсутствия пульса или его ослабления на сонной артерии или на руке, появлении шумов над артерия­ми шеи или в надключичной ямке, данных доппле­рографии (в том числе дуплексной) и ангиографии. Пульс на ногах высокий. АД при измерении на ногах повышено, значительно повышено СОЭ, особенно в периоды обострения. Возможно развитие аневризм аорты, что нередко ведет к нарушениям кровотока по почечным или брыжеечным артериям. При суже­нии подключичной артерии всегда необходимо ис­ключить синдром обкрадывания. Если обструкция расположена перед отхождением позвоночной ар­терии, то последняя может играть роль коллатерали для руки и «отводить» часть крови из мозгового кро­вотока.

Нейроваскулярный синдром плечевого пояса — со­четание органического и функционального наруше­ния кровообращения в бассейне подключичных и подмышечных сосудов с поражением и аналогичных нервных стволов. Сдавление сосудисто-нервных стволов возможно между ножками М. scalenus, кото­рое еще более выражено при наличии шейных ребер, в реберно-ключичном пространстве, сухожилием малой грудной мышцы. Чаще всего сосуды и нервы сдавливаются между ключицей и I ребром (сдавле­ние сухожилием малой грудной мышцы отмечают реже всего). Сдавление усиливается при подъеме рук, повороте головы в противоположную сторону. Проявляется онемением руки, болью, парестезиями, систолическим шумом в надключичной ямке (сдав­ление и стенозирование артерии), ослаблением и отсутствием пульса. В тяжелых случаях развиваются неврологические и сосудистые осложнения: мотор­ные и сенсорные парезы, закупорки подключичной артерии и вены, постстенотические аневризмы, которые могут стать источником эмболий в арте­рии руки. ДД проводят с заболеваниями шейных по­звонков, что сопровождается ригидностью шейных мышц, ограничением движений в плечевом поясе и вторичными нервно-сосудистыми расстройствами.

Синдром компрессии подколенной артерии известен при аномальном расположении сухожилий в подко­ленной ямке. До периодов длительной физической нагрузки может не проявляться клинически.

Редко отмечают кистозную дегенерацию адвентиции. Выявляют преимущественно в подколенной артерии. В зависимости от диаметра кисты, распо­лагающейся в сосудистой стенке, просвет артерии может быть сужен или полностью перекрыт, так что в зависимости от состояния кровотока и нагрузки возникает интермеггирующий ишемический синд­ром.

Фибромускулярную дисплазию отмечают в почеч­ных, реже в сонных, брыжеечных артериях и артериях таза. Сосуд при этом выглядит как гроздь жемчужин, или ряд песочных часов. Подобная ангиографичес­кая картина характерна при исходах васкулитов, по­этому для установления правильного диагноза важен тщательно собранный анамнез, клиническая карти­на, а если возможно и гистологические данные.

Тромбоцитоз (эссенциальный или при истинной полицитемии) приводит к закупорке малых сосудов, реже сосудов среднего калибра. Но прежде всего на­рушается микроциркуляция. Типична упорная боль в конечностях, быстроустраняемая применением аце­тилсалициловой кислоты или дипиридамола.

Медиасклероз (артериосклероз Мекенберга) — вариант течения артериосклероза, при котором осо­бенно отчетливо обызвествляется средняя оболочка артерии. До той поры, пока не кальцинируется инти­ма, нарушений кровотока не возникает. Развивается при сахарном диабете, хронической почечной недо­статочности. На обзорном рентгеновском снимке четко контурируется сосуд в виде меловой трубочки. При выраженном кальцинозе медии сосуд плохо или вообще не сдавливается манжеткой тонометра, поэтому показатели АД очень завышены. Истинное давление в сосуде может быть определено доппле­ровским методом или непосредственным измерени­ем при катетеризации.

Синдром передней большеберцовой артерии разви­вается при ее закупорке и характеризуется некрозом мышц нижней части переднелатеральной поверхнос­ти голени. Появляется боль, отек, развивается парез мышц, поднимающих стопу. Но синдром отмечают и при сохраненном кровотоке по передней больше­берцовой артерии. Это состояние развивается при интенсивной работе мышц (длительная ходьба, ката­ние на коньках), особенно на холоде, и объясняется повышением интерстициального давления в тканях в итоге интенсивного пропотевания жидкости из капилляров. В итоге в тугом фасциальном передне­большеберцовом канале сдавливаются капилляры и нарушается микроциркуляция.

Спазм артерий мышечного типа, эрготизм, чаще развивается после употребления алкалоидов. Раньше это было употребление в пишу зерна, зараженного гри­бом Claviceps purpurea, что приводило к гангрене (антонов огонь), в настоящее время отмечают у пациентов, получающих лечение по поводу мигрени препарата­ми алкалоидов спорыньи или на фоне профилактики тромбозов дигидроэрготамин-гепарином. В редких случаях спазм артерий развивается самостоятельно. Функциональный спазм, как и органический стеноз, выглядит как гладкий участок уменьшенного диамет­ра. Клинически развивается перемежающаяся хромо­та, в крайних случаях гангрена конечности. Через не­сколько дней после отмены эрготаминовых препаратов диаметр сосуда полностью восстанавливается.

Синдром Рейно — вазоспастический феномен, раз­вивающийся прежде всего у женщин (85–90%) в воз­расте 20–50 лет и характеризующийся болезненным периодическим побелением или посинением кончи­ков пальцев. Возможен висцеральный синдром Рейно с острым периодическим повышением легочного дав­ления за счет спазма легочных капилляров, периоди­ческой слепоты при спазме сосудов сетчатки.

На холоде у больных синдромом Рейно клетки эндотелия в большом количестве синтезируют эн­дотелии. Он вызывает отек эндотелия, спазм мелких сосудов. Вначале сосуды гистологически не измене­ны. На поздних этапах их интима утолщена, в мелких артериях образуются тромбы. Синдром Рейно часто сочетается с мигренью, артериальной гипотензией, реже со стенокардией Принцметала.

Вторичный синдром Рейно развивается на фоне наличия добавочных шейных ребер, пролабирования межпозвонкового диска, туннельного синдрома, ги­потиреоидизма, гипофункции половых желез, идио­патической легочной гипертензии, феохромоцитомы, хронического гепатита, коллагенозов (особенно ССД), атеросклероза, облитерирующего эндартериита, тромбоцитоза, криоглобулинемии, моноклональной гам­мапатии, болезни холодовых аглютининов, вибрацион­ной болезни, интоксикациях поливинилхлоридом, приеме блеомипина, блокаторов β-адренорецепторов, антагонистов серотонина, клонидина, при химиоте­рапии опухолей. Протекает менее благоприятно, чем идиопатический синдром.

Клиническими критериями первичного синдрома Рейно являются:

1. двусторонность поражения;
2. от­сутствие каких-либо вероятных первичных заболева­ний;
3. эпизоды боли и вазоспастической окраски со сменой бледности на пурпурный цианоз на фоне эмо­ций или холода. Развивается прежде всего в пальцах, особенно на указательном и стопах (digitus mortius);
4. парестезии, онемение конечностей, их повышен­ная потливость;
5. нормальная пульсация перифери­ческих, доступных для пальпации артерий, отсутствие гангрены или минимальные кожные поражения, двух­летняя и более длительность симптомов.

При анализе симптоматики следует помнить, что возможно одно­стороннее поражение, развитие гангрены и самоампутации, появление признаков основного заболевания спустя 2 года и более после начала синдрома Рейно.

При клинико-инструментальном обследовании выявляют резкое обеднение сосудистого рисунка при артериографии, трофические язвочки по типу «крыси­ных укусов», дистрофию ногтей, остеопороз.

ДД синдрома проводят с синдромами Бюргера (ангиит), Морвана (медленное начало с мышечной слабости и болезненных судорог + проливной пот, пальмарная и плантарная эритема, отеки, зуд, повы­шение АД, приступы тахикардии + гипохондрия, де­прессии, нарушения сна + миокимии/болезненные выпуклости сокращенных мышц/ и фасцикуляции/преимущественно на ногах/), с сирингомиелией, проказоподобными изменениями, вегетативным по­линевритом, явлениями, сходными с эрготизмом.

Эритромелалгия — редкое состояние, характери­зующееся периодически развивающимся симмет­ричным покраснением конечности и повышением ее температуры. Отражает заболевания с нарушенной микроциркуляцией. Отмечают при сахарном диа­бете, при полицитемии. Боль возникает при «кри­тическом повышении» температуры тела, например в теплой ванне, когда резко возрастает потребность тканей в кислороде, а нарушенный кровоток не в со­стоянии обеспечить оксигенацию.

Эритроцианоз и акроцианоз — функциональ­ные заболевания, достаточно часто выявляемые у женщин. Развивается спазм мелких терминальных сосудов. Эритроцианоз и красно-фиолетовое ливедо отмечают над суставами, костными выступами. Акроцианоз — синюшное прокрашивание кожи, ее похолодение, наблюдаемое на кончиках паль­цев, под ногтями, реже на мочках ушей, на кончике носа. При биомикроскопии капилляры паретически расширены, количество функционирующих петель уменьшено. Обычно в зрелом возрасте эти состоя­ния проходят самостоятельно.

Диабетическая микроангиопатия — проявление недостаточно компенсированного сахарного диабе­та. Поражаются прежде всего сосуды сетчатки (слепота), почек (диабетический нефросклероз), стоп (ампутация). При диабетической ангиопатии сложно отдифференцировать нейропатию, макро- и микро­ангиопатию. Обычно все эти три состояния протека­ют содружественно. Радиоизотопные исследования свидетельствуют о повышенной проницаемости сте­нок капилляров, что согласуется с известной склон­ностью этих пациентов к отекам. Включение патоло­гического белка в стенку сосудов ведет к нарушению их сократимости. При гистологических исследова­ниях определяют утолщение базальной мембраны, пролиферацию эндотелия, микроаневризмы (послед­ние выявляют и при осмотре глазного дна). Измене­ны и реологические показатели крови. Развивают­ся трофические язвы, что при крайней склонности пациентов с сахарным диабетом к инфекции ведет к их инфицированию, влажной медленно текущей гангрене, остемиелиту фаланг и плюсневых костей. Гангрена развивается при сохраненном пульсе на тыльной артерии стопы. Но если присоединяется макроангиопатия, поражающая нижнюю треть голе­ни, акральный пульс не прощупывается.

Микроангиопатия типична для коллагенозов, особенно дрематомиозита и ССД. Нередок при этой патологии синдром Рейно. При капилляроскопии количество капилляров уменьшено, их проницае­мость повышена, а кровоток прерывистый, при биомикроскопии выявляется сладж-феномен. В тя­желых случаях выявляют бессосудистые поля с тен­денцией к изъязвлению.

Характер расстройств в зависимости от уровня блокады артериального кровотока суммирован в табл. 30.1.

Таблица 30.1

Основные проявления нарушения артериального кровотока в зависимости от уровня обструкции

Сетчатое или древовидное ливедо часто являет­ся выражением микроангиопатии при коллагенозе и васкулите. Выглядит как фиолетово-синюшные с розоватовым разводы, кольца, окружающие белые участки кожи. Нередко развиваются мелкие поверх­ностные язвочки преимущественно на ногах. Пора­жение кожи и мозга при этом типе микроангиопатии известно как синдром Снеддона и расматривается в группе нейрокутанных синдромов и в антифосфолипидном синдроме. Выявляют в основном у молодых женщин. Наряду с выраженной кожной симптома­тикой проявляется АГ, изменениями на глазном дне, повторными инфарктами мозга, эпилептиформны­ми судорогами, возможны нейропсихологические нарушения, повторные выкидыши. В крови нередко определяют антифосфолипидные антитела.

Гипертензивную язву отмечают при закупорке ар­териол. Выглядит как очень болезненное округлое образование, крайне плохо эпителизируется. Необ­ходима ДД со смешанной язвой, обусловленной на­рушениями артериального и венозного кровотока.

Рецидивирующие гематомы пальцев или ладо­ней выявляют преимущественно у женщин зрелого возраста. После разрыва венулы, спонтанного или после механической травмы (например перенос тяжести), появляется острая боль и развивается ге­матома пальца или внутренней поверхности кисти, самостоятельно рассасывающаяся через 1–2 нед. Общего геморрагического диатеза нет.

Опухоли гломуса — доброкачественные мелкие образования, исходящие из клеток мелких артерио­венозных соустий. Отмечают преимущественно у женщин, расположены подкожно или под ногтевым ложем, выглядят как очень болезненные вишнево-­красные или синюшные узелки, особенно чувстви­тельные при пальпации.

Заболевания вен

Первичный варикоз диагностируют у 3% населе­ния в возрасте 30 лет и у 25% — в возрасте 60 лет, представляя собой цилиндрическое или мешковид­ное расширение поверхностных или преобладающих вен.

Предрасполагающими к варикозному расшире­нию вен являются длительное пребывание в положе­нии стоя, малоподвижный образ жизни с недостаточ­ностью мышечного насоса, избыточная масса тела, высокий рост, гормональные (прием эстрогенов) и наследственные факторы (передается по наследству, часто сопутствует генерализованным дисплазиям соединительной ткани, варикоз редко развивается у представителей негроидной и монголоидной расы). Обсуждается роль артериовенозных микрофистул.

Подкожно по ходу вен определяют синюшные узлы, вены напряжены, кровоток в них замедлен, при недостаточности клапанов большой подкожной вены при кашле, натуживании возникает обратный ток крови, который надежно регистрируется при допплерографии. При значительном сбросе шум регургитации удается прослушать фонендоско­пом. Эти данные позволяют отличить выпуклость в паховой области при недостаточности клапанов большой подкожной вены от паховой грыжи. Не­достаточность прободающих вен определяется по наличию болезненных округлых перфораций-лю­ков в фасции. Вокруг них развивается индурация, которая носит название «гиподермит» и может быть причиной ошибочной диагностики поверхностного тромбофлебита. При напряжении мышц возникает мощный поток крови, направленный кнаружи, что диагностируется методом допплерографии в том числе и дуплексной.

Вторичный варикоз развивается в рамках пост­тромботического синдрома. В этом случае варикоз­ное расширение вен представляет собой не что иное, как расширенные венозные коллатерали. Между ост­рой фазой тромбоза и возникновением варикоза вен существует бессимптомный «светлый» промежуток.

Варикозная и постромбофлебитическая болезнь приводит к так называемой хронической венозной недостаточности (см. ниже).

Поверхностный тромбофлебит чаще развивается на фоне варикозно измененных вен. Заболеванию может предшествовать травма. Появляются покрас­нение, местное припухание, значительная болезнен­ность по ходу вены. Особое значение имеет восходя­щий флебит большой подкожной вены, при котором возможно развитие эмболии сосудов легких или пе­реход воспаления на глубокие вены. Поверхностный флебит может поражать и неизмененные вены, без предшествующего варикоза, и носит название мигри­рующего тромбофлебита. Несмотря на отсутствие таких ярких клинических признаков воспаления, как при тромбофлебите варикозно расширенных вен, гистологически выявляют хронический панфлебит. Эта форма поражения вен может протекать самостоятельно, но часто сочетается с тромбангиитом и бо­лезнью Бехчета. Вариантом мигрирующего флебита является болезнь Мондора, при которой поражаются вены боковой стенки грудной клетки и процесс мо­жет распространиться на вены руки. Карциномы как причина поверхностного тромбофлебита — крайняя редкость, в то время как при быстро развивающемся тромбозе глубоких вен в ряде случаев диагностируют раковые опухоли.

Тромбоз вен руки развивается после или на фоне установленного подключичного катетера, очень ред­ко на фоне соматических заболеваний, иногда при интенсивной работе рук (игра в теннис, длительное нахождение за рулем). При каждом тромбозе вен рук необходимо в первую очередь исключить за­труднения оттока в результате блокады венозного кровотока разросшейся опухолью, для чего пока­зана рентгенограмма средостения. Острый тромбоз протекает с болью, переполнением ниже располо­женных вен, появлением венозных коллатералей. Уже в ранней стадии коллатерали видны в области плечевого сустава. Флебографически выявляется тромбоз подключичной или аксиллярной вены. Эти вены проходят между ключицей и 1-м ребром, между сухожилием малой грудной мышцы и клювовидным отростком лопатки. Поэтому тромбоз вен руки часто является осложнением нейроваскулярного синдрома плечевого пояса (синдром Педжета — Шреттера).

Тромбоз тазовых вен и глубоких вен ног. Провоци­рующими факторами тромбоза глубоких вен являют­ся травмы (в том числе операции на тазобедренном суставе), острые или хронические инфекционные заболевания, беременность и роды, сдавление вен гематомами, опухолью, ретроперитонеальным фиб­розом, аневризмами артерий, замедление движения крови при длительном постельном режиме или сер­дечной недостаточности, наличие опухолевого тром­бопластина, врожденный дефицит антитромбина III, протеинов С или S, снижение эндогенного тромбо­лизиса, прием гормональных противозачаточных препаратов или быстрое обезвоживание при приеме диуретиковв высоких дозах, непривычная длительная статическая нагрузка.

У 7–8% больных в возрасте старше 50 лет с тром­бозом глубоких вен выявляют опухоль, причем тром­боз глубоких вен может задолго предшествовать кли­нической картине карциномы. Клиническая картина поражения вен определяется быстротой развития тромбоза и степенью блокады венозного кровотока. Заболевание может манифестировать молниенос­но (phlegmasia caerulea dolens), остро (в течение не­скольких часов или суток) или подостро (чаще у ле­жачих больных).

В крайних случаях при быстром развитии тром­боза всего поперечного сечения венозного русла от­мечают резкую боль в ноге. Критическое повышение венозного давления ведет через подъем тканевого давления и гидростатическую блокаду капилляров к артериальной недостаточности и, в итоге, к отеку и гангрене. На другом полюсе бессимптомные формы. Между ними располагаются клинические вариан­ты с отеком конечности, ливедо, петехиями и даже подкожными плоскими кровоизлияниями, глубокой болезненностью икр при пальпации. Одновременно определяют субфебрильную температуру, лейкоци­тоз, значительное повышение СОЭ. Общие симпто­мы при этом варианте тромбоза до развития эмболии легких не выражены. Раннее установление диагноза «тромбоз глубоких вен» затруднено, состояние свое­временно распознается не чаще, чем в 50% случаев. Необходимо сравнить толщину конечностей, окрас­ку кожи (одностороннее ливедо), проводить сравни­тельную пальпацию икр (глубокая болезненность, отек), обращать внимание на венозные коллатерали (переполненная большая подкожная вена и ее ветви при тромбозе глубоких вен бедра; венозные коллате­рали в паховой области при тромбозе вен таза). Чаще всего развивается тромбоз глубоких вен нижней части голени, который клинически диагностируют с большим трудом. Восходящий тромбоз с пораже­нием верхних частей голени сочетается не только с высокой вероятностью возникновения эмболии лег­ких, но и с развитием в итоге хронической венозной недостаточности. При подозрении на тромбоз глу­боких вен бедра необходимо немедленно провести флебографию, поскольку установление правильного диагноза позволит своевременно назначить лечение, что служит профилактикой эмболии легких. Флебо­графии должна предшествовать дуплексная доппле­рография, плетизмография. Методики позволяют выявить замедление венозного кровотока ниже мес­та препятствия. ДД тромбоза глубоких вен проводят с венозными стазами при сдавлении вен опухолью, аневризмой, большой субфасциальной гематомой, а также с недостаточностью мышечного насоса при парезах.

Хроническую венозную недостаточность — состоя­ние, характеризующееся обратным током венозной крови, выявляют у 25–30% лиц, чья профессия свя­зана с длительным пребыванием на ногах: ткачихи, учителя и др. Определяющее значение в развитии за­болевания имеет состояние глубоких вен. Хроничес­кая венозная недостаточность обусловлена врожден­ной неполноценностью клапанного аппарата вен, ангиодисплазией (пылающий невус, парциальный гигантизм конечности, артериовенозные фисту­лы), механическим препятствием венозному оттоку (тромбирование с последующей частичной рекана­лизацией, но остающейся после этого значительной неполноценностью клапанного аппарата вен), недо­статочностью клапанов поверхностных, коммуникантных и глубоких вен, недостаточностью мышеч­ного насоса при парезах, иммобилизации суставов. Врожденные ангиодисплазии как одну из причин хронической венозной недостаточности можно заподозрить при появлении варикоза в детском возрасте, атипичной его локализации, асимметрии конечнос­тей, сочетании с пигментными пятнами, гипертри­хозом. Чем больше факторов обусловливают пора­жение вен, тем раньше развиваются и значительней выражены признаки венозной недостаточности. К хронической венозной недостаточности никогда не ведет изолированное поражение поверхностных вен без вовлечения в процесс коммуникантных.

Указанные этиопатогенетические факторы ведут, вначале в положении пациента стоя, к хронической венозной гипертензии. Повышенное давление пе­редается на капилляры, повреждая их. Капилляры расширяются, при биомикроскопии выглядят из­витыми, тромбируются, склерозируются. Напряже­ние кислорода в бескапиллярных областях тканей резко снижено. Поэтому бескапиллярные области склерозируются и выглядят как белесоватые плот­ные атрофичные участки кожи. Повышение веноз­ного давления еще раньше сказывается на состоя­нии лимфатических капилляров, что обусловливает возникновение плотных холодных (индуративных) отеков. Клинически хроническая венозная недоста­точность проявляется ощущением тяжести в ногах, болью, ночными судорожными подергиваниями икроножных мышц, отечностью области лодыжек и нижней трети голени. В положении лежа выра­женность боли и отечности уменьшаются. Кожа при хронической венозной недостаточности становится холодной, с участками индурации и коричневатой пигментации, с округлыми белесоватыми атрофи­ческими участками. В типичных случаях определяют «периплантарную флебостатическую корону»: рас­ширенные напряженные вены, перекидывающиеся от медиального к латеральному краю стопы. В дале­ко зашедших стадиях появляются трофические язвы, преимущественно в области внутренней лодыжки и нижней трети голени. Дно язв бледное, синюшное, грануляции вялые, заживление медленное, инфек­ционные осложнения текут без яркой симптоматики воспаления.

Сжато и полно представлена клиническая карти­на состояния в классификаци Е.Г. Яблокова и соав­торов (1999), очень удобной для практических целей (табл. 30.2).

Таблица 30.2

Классификация хронической венозной недостаточности

Основное значение для раннего установления диагноза и объективного динамического контроля имеют допплерография (выявление направления и скорости тока крови, оценка состояния коммуникантных вен, выявление уровня и степени блокады), плетизмография, реография. Возмож­ности ультразвукового сканирования не ограни­чиваются только изучением венозной системы. Важно лоцировать отечные поверхностные ткани: кожу, подкожную клетчатку, фасции. Венозный отек приводит к лимфатическому отеку. Венозный отек проявляется изменением текстуры подкожной клетчатки. Ее изображение оказывается раз­мытым, напоминает «снежную бурю», появляются анэхогенные каналы, заполненные межтканевой жидкостью.

При диагностике и ДД хронических заболеваний вен нижних конечностей (поражаются примущественно вены именно ног) врач должен стремиться к соответствию положениям Международной клас­сификации СЕАР (Clinical, Etiological, Anatomical, Pathophysiological).

I. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Стадия 0 — отсутствие симптомов болезни вен при осмотре и пальпации

Стадия 1 — телеангиоэктазии или ретикулярные вены

Стадия 2 — варикозно расширенные вены

Стадия 3 — отек

Стадия 4 — кожные изменения, обусловленные за­болеваниями вен (пигментация, венозная экзема, липодерматосклероз)

Стадия 5 — кожные изменения, указанные выше, и зажившая язва

Стадия 6 — кожные изменения, указанные выше, и активная язва

II. ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Врожденное заболевание (ЕС)

Первичное (ЕР)

с неизвестной этиологией

Вторичное (ES)

с известной причиной: посттромботическое, пост­травматическое и др.

III. АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Сегмент

Поверхностные вены (AS)

1. Телеангиоэктазии/ретикулярные вены Большая (длинная) подкожная вена (GSV)
2. Выше колена
3. Ниже колена
4. Малая (короткая) подкожная вена (LSV)
5. Немагистральная

Глубокие вены (AD)

1. Нижняя полая

Подвздошная

1. Общая
2. Внутренняя
3. Наружная
4. Тазовые (гонадные, широкой связки матки и др.)

Бедренная

1. Общая
2. Глубокая
3. Поверхностная
4. Подколенная
5. Вены голени — передние и задние большеберцо­вые, малоберцовые (все парные)
6. Мышечные — икроножные, стопы и др.

Перфорантные вены (АР)

1. Бедра
2. Голени

IV. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКА­ЦИЯ

Рефлюкс (PR)

Обструкция (РО)

Рефлюкс + обструкция (PR, О)

V. КЛИНИЧЕСКАЯ ШКАЛА

БОЛЬ: 0 — отсутствие; 1 — умеренная, не требующая приема анальгетиков; 2 — сильная, требующая прие­ма анальгетиков

ОТЕК: 0 — отсутствие; 1 — незначительный/умеренный; 2 — выраженный

«ВЕНОЗНАЯ ХРОМОТА»: 0 — отсутствие; 1 — легкая/умеренная; 2 — сильная

ПИГМЕНТАЦИЯ: 0 — отсутствие; 1 — локализо­ванная; 2 — распространенная

ЛИПОДЕРМАТОСКЛЕРОЗ: 0 — отсутствие; 1 — ло­кализованный; 2 — распространенный

ЯЗВА — РАЗМЕР (самой большой язвы): 0 — отсут­ствие; 1 — 2 см в диаметре; 2 — 1 см в диаметре

ЯЗВА — ДЛИТЕЛЬНОСТЬ: 0 — отсутствие; 1 — 3 мес; 2 — 3 мес

ЯЗВА — РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ: 0 — отсутствие; 1 — однократное; 2 — многократное

ЯЗВА — КОЛИЧЕСТВО: 0 — отсутствие; 1 — еди­ничная; 2 — множественные

VI. ШКАЛА СНИЖЕНИЯ ТРУДОСПОСОБНОСТИ

0 — бессимптомное течение;

1 — наличие симптомов заболевания, больной трудос­пособен и обходится без поддерживающих средств;

2 — больной может работать в течение 8 ч только при применении поддерживающих средств;

3 — больной нетрудоспособен даже при использова­нии поддерживающих средств.

Заболевания лимфатических сосудов

Острый лимфангиит как причина боли распозна­ется только при поверхностном положении сосуда, который выглядит как красная припухшая болез­ненная полоса, тянущаяся от периферической ран­ки до регионарного ЛУ, также воспаленного и болез­ненного (лимфаденит). Такая картина достаточно типична при гиперергической реакции Манту, при омфалите, при инфицированных поверхностных ранах. При хроническом лимфангиите основным симптомом является отек. Боль развивается только при обострениях эризепелоида. ДД с другими фор­мами отеков — см. главу Отеки.

Болезнь Зудека (см. Остеопороз), состояние с неуточненным патогенезом, развивается после травм, иногда вне связи с возможными повреждающими факторами. Появляется тестовидный отек конеч­ности, сопровождаемый интенсивной длительной болью, ее гиперемия, местное повышение темпера­туры. В дальнейшем развивается вазоспазм, конеч­ность холодна на ощупь, отек становится бледным или цианотичным. При нагрузке возникает особен­но нестерпимая боль. Рентгенологически определя­ют очаговый, реже диффузный остеопороз.