Боль при заболеваниях суставов и мышц

Содержание

Воспалительные и ревматические заболевания суставов

При оценке суставного синдрома важно сразу вы­делить острый моноартрит, хронический моноартрит, острый полиартрит и хронический полиартрит. Такая градация позволяет провести целенаправленную ДД.

Наиболее частыми причинами (до 90%) острого моноартрита являются гнойная инфекция (стафило­кокк, гонококк), травмы и образование кристаллов (подагра, псевдоподагра). Но с моноартрита нередко дебютируют системные поражения соединительной ткани. Анамнестические сведения о резком или посте­пенном начале расстройств, вероятных этиологичес­ких факторах, семейных вариантах подагры или уратных камнях почек, злоупотреблении мочегонными средствами у мужчин пожилого возраста или у жен­щин в постменопаузальный период, при повышен­ной температуре тела или безлихорадочных вариан­тах, наличие паратиреоидизма позволяют направить диагностический поиск в нужном направлении.

Решающими исследованиями являются исследо­вание синовиальной жидкости и при необходимости артроскопия. Синовиальная жидкость подразделя­ется на геморрагическую (для ДД с травмой опре­делить количество и функциональную способность тромбоцитов, время кровотечения, АТТ), невоспа­лительную (думать об остеоартрите, при неэффек­тивности терапии показана артроскопия), воспали­тельную (искать бактерии, кристаллы, правления иммунного воспаления).

Хронический моноартрит может протекать с вы­потом в суставную полость (Выполнить пункцию. При воспалительной жидкости помнить о вирусах, гнойной флоре, микобактериях, грибах. При невос­палительной жидкости искать кристаллы). При от­сутствии выпота решающими для диагностики явля­ются данные рентгенографии.

Причинами острого и хронического полиартрита чаще всего являются РА, ревматизм, синдром Рейте­ра, болезнь Лайма, гонококковая инфекция, псори­аз, анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, систем­ный васкулит, саркоидоз, колит, краснуха, вирусные гепатиты, подагра и псевдоподагра (два последних состояния обычно дебютируют с моноартрита).

Для диагноза имеют значение пол, возраст и со­циальный статус пациента, острое или хроническое начало, стабильность или мигрирующий характер, поражения его прогрессирование или эпизодичность, локализация, симметричность или ее отсут­ствие, сопутствующие и системные проявления.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) — инфекционно-аллергическое заболевание стрепто­коккового генеза с поражением сердца, суставов, соединительной и нервной ткани. Концентрируется в семьях с высокой стрептококковой обсемененностью и наследственной предрасположенностью (генерализованные дисплазии соединительной тка­ни). Особое значение для прогноза семейной часто­ты ревматизма имеет носительство стрептококка у матери. В семьях без наследственной предрасполо­женности даже при высокой обсемененности стреп­тококками носительство недолгое, происходит быст­рое самоочищение организма, ревматизм выявляют не чаще, чем в популяции. В современных условиях, при раннем активном лечении пациентов с анги­ной антибиотиками, в регионах с высоким уровнем жизни ревматизм (острая ревматическая лихорадка) стал большой редкостью. Несмотря на редкость рев­матизма в современных условиях, это заболевание необходимо учитывать в ДД других состояний, про­текающих с кардитом и суставным синдромом.

Пик заболеваемости ревматизмом приходится на возраст 12–15 лет. В терапевтической практике из­вестны пациенты не столько с ревматизмом, сколько с его исходами: пороками клапанов сердца.

Заболевание начинается после перенесенного острого фарингита, тонзиллита, вызванного стреп­тококком группы А. Температура тела повышается до 38 °C и выше, общее самочувствие страдает мало. При полиартрите поражаются большие суставы, обычно симметрично, характерно их покраснение, опухание, ограничение движений, но значительно чаще отме­чают только артралгию. Типична смена пораженных суставов («летучесть»). Синовиальная жидкость сте­рильна, через 2–3 нед артрит стихает, не оставляя последствий. Основным в клинической картине является кардите преимущественным поражением клапанного аппарата сердца. Вальвулит митрального и/или аор­тального клапанов может вести к развитию их недо­статочности. Стенозы развиваются, как правило, пос­ле повторных атак ревматизма. Клинически значимые панкардиты развиваются сравнительно редко.

Иногда выявляют кольцевидную эритему. Ее появ­ление провоцируется общим согреванием, сохраняется обычно не более нескольких часов. Еще реже отмечают узловатую эритему и очень редко ревматические узел­ки. Их диаметр 1–2 см, расположены вдоль сухожи­лий, связок, вокруг суставов, безболезненные.

Ревматическая хорея Сиденгама (малая хорея) свойственна только детям, у девочек возникает чаще, чем у мальчиков. Проявляется слезливостью, эмоцио­нальной истощаемостью, тиками, изменением почерка, ходьбы, тремором конечностей. Хореические движения быстрые, размашистые, беспорядочные, не направлены к определенной цели в пространстве, не повторяются стереотипно, непроизвольны. Эти признаки отличают малую (ревматическую) хорею от тиков и гиперкине­зов. Хорея Геттингтона (истинная, большая) начина­ется чаще в зрелом возрасте, носит прогредиентный характер. При ревматической хорее стрептококковое заболевание может быть анамнестически отодвинуто на несколько месяцев, артрит и кардит крайне слабо выра­жены или порок выявляют случайно.

Серозит и изменения в легких развиваются обыч­но только при сердечной недостаточности. Острый постстрептококковый гломерулонефрит при ревма­тической лихорадке — большая редкость.

В анализах крови при ревматизме отмечают нейтрофилез, повышение СОЭ, дисгаммаглобулинемию (повышение концентрации альфа- и гаммаглобулинов), а также повышение титров антистрептолизинов и СРВ. На ЭКГ удлиняется интервал P–Q.

Для диагностики ревматизма используют критерии Киселя— Джонса — Нестерова. К основным (боль­шим) диагностическим критериям относят кардит, полиартрит, кольцевидную эритему, ревматические узелки. К малым — ревматический анамнез (семейный ревматизм, хронический тонзиллит или перенесен­ную инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А), ранее перенесенную ревматическую атаку, лихорадку, наличие ревматических пороков сердца, повышение СОЭ, лейкоцитоз, повышение титров ан­тистрептолизинов, СРВ, увеличение интервала P–Q на ЭКГ. Для диагноза «ревматизм» необходимо нали­чие двух основных критериев или сочетание одного основного и двух малых критериев.

ДД проводят с заболеваниями, протекающими с полиартритом и кардитом. Хронический полиарт­рит — РА в дебюте или при обострении может проте­кать с близкой клинической картиной, но в отличие от ревматизма характеризуется быстро развивающей­ся деформацией суставов, специфическим измене­нием синовиальной жидкости, преимущественным поражением мелких суставов и упорством суставного синдрома. Нельзя пропустить наслоения инфекци­онного эндокардита на ревматический порок сердца, что нередко клинически протекает как некупируемое обострение ревматизма. Картину острой ревматичес­кой лихорадки могут симулировать острый вирусный гепатит, особенно его безжелтушные формы, СКВ, пурпура Шенлейна — Геноха. Последняя также протекает с артралгией и артритом, но сыпь макулопапу­лезная, петехиальная. У мужчин молодого возраста необходимо исключать анкилозирующий спондилоартрит и болезнь Рейтера. Очень редко ДД-сложности возникают при манифестации гоноррейного артрита как полиартрита, хотя обычно заболевание протекает как моноартрит крупного сустава.

Хронический полиартрит — РА — развивается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. У взрослых обычно начинается хронически, постепенно. Уже в продромальной стадии удается уловить утреннюю скованность в суставах, общее недомогание, снижение мышечной силы. Продромальная стадия (в отличие от дегенеративных заболеваний суставов) длится не годы, а недели и месяцы. Как правило, первоначально поражаются мелкие суставы (меж­фаланговые суставы кистей), которые опухают, ста­новятся болезненными. Кожа над суставами отечна, но не гиперемирована. Типичен симметричный арт­рит. Поражение пястно-фаланговых суставов рано диагностируют по болезненности рукопожатия, больной может непроизвольно вскрикнуть при та­ком приветствии. Поздее ограничиваются и другие функции суставов, очень болезненны вращательные движения в лучезапястных суставах. Рентгенологи­чески вначале определяют только утолщение мяг­ких периартикулярных тканей, быстро развивается остеопороз околосуставных участков костей, затем отмечается резорбция хряща, узурация суставных поверхностей кости (рис. 29.1). Подвывихи суставов, их деформация, сужение суставной щели, в край­них случаях полная облитерация суставной полости так, что одна кость непосредственно продолжается в другую. По данным УЗИ четко виден выпот в по­лость сустава (рис. 29.2). Часто выявляют поражение шейных позвонков. Особенно опасна дислокация атлантоокципитального сочленения с вентральным подвывихом за счет прогрессирующего разруше­ния поперечной связки атланта при синовите. При длительном течении под кожей вблизи костей (на­пример рядом с локтевым суставом) появляются ревматоидные узелки, которые определяются как безболезненные плотные образования. Наряду с суставной формой, при которой изменения внутрен­них органов не определяют клиническую картину, имеются системные варианты течения с развитием ирита, увеита, эписклерита, кардита, полисерозита, поражением легких, васкулитом. При лабораторных исследованиях определяют анемию, СОЭ повышена, у 70% больных женщин — РФ. Следует помнить, что эти же лабораторные показатели характерны при ДБСТ, хроническом активном гепатите, циррозе пе­чени, пневмокониозе, саркоидозе, туберкулезе, си­филисе, подостром инфекционном эндокардите.

Диагноз РА основывают на анамнезе, характере и локализации суставных изменений, рентгенологичес­ких и лабораторных проявлениях. В ДД системных форм РА необходимо учитывать так называемые реак­тивные артриты, СКВ. Как один из вариантов дебюта РА описывают палиндромный ревматизм, выражаю­щийся атаками серонегативного моно- и полиартрита преимущественно пальцев кистей, разрешающегося без деформации. Признаки артрита развиваются ост­ро, сохраняются от нескольких часов до суток. Воз­можно одновременное поражение (покраснение кожи, болезненность, местное опухание) пяток, тыла кисти, области крупных сухожилий. Острота развития сус­тавного синдрома и характер изменений заставляют исключать подагру, псевдоподагру, артрит при болез­ни Лайма. Примерно у 35% больных палиндромным ревматизмом через несколько лет развивается картина серопозитивного РА. У ряда пациентов проявляются признаки псориатического артрита, СКВ, подагры.

Ювенильный хронический (ревматоидный) арт­рит — тяжелое, чаще системное заболевание. Дебю­тирует нередко с поражения крупных суставов (лок­тевых, лучезапястных, межпозвонковых). Известны несколько вариантов течения ювенильного РА;

1. Системные формы протекают с высокой лихо­радкой, обычно в утренние часы, с пятнисто-папу­лезной сыпью, увеличением ЛУ, печени и селезенки, поражением шейного отдела позвоночника, значи­тельными серозитами. Поражение суставов при таком течении отступает на второй план или формируется позже лихорадочного синдрома. Самым ярким выра­жением такой формы ювенильного РА является синд­ром Стилла (аллергосептический вариант ювениль­ного РА). Пик заболеваемости — возраст 2–4 года.
2. Несистемная полиартикулярная серонегатив­ная форма. Преимущественно симметричное пора­жение больших и малых суставов рук и ног, а также шейного отдела позвоночника. В 25% — антинуклеарный фактор. Внесуставные проявления скудные. На­чало в возрасте 3 года. HLA — Dpw3.
3. Несистемная полиартикулярная серопозитивная форма (тип взрослых). Преимущественно симметрич­ное поражение больших и малых суставов рук и ног. Уже в начале болезни выявляют IgM-РФ, в 60% — ан­тинуклеарный фактор. Могут быть подкожные узелки. HLA — DR4, Начало в возрасте 12 лет.
4. Моноолигоартикулярный вариант I типа (рано дебютирующий артрит). Поражаются преимущест­венно большие суставы (локтевые, лучезапястные, коленные, голеностопные). Антинуклеарный фак­тор — у 60—80% детей, у 50% — хронический иридо­циклит. Развивается преимущественно у девочек в возрасте 1–3 года. HLA — DR5 (6,8).
5. Моноолигоартритический вариант Птипа (поздно начинающийся артрит). Асимметричное поражение больших суставов, прежде всего нижних конечностей, а также I метатарзофалангеального, шейного отдела позвоночника, сакроилеального. Тендопатии. Иридоциклит у 15% больных чаще од­носторонний. Возможна трансформация в болезнь Бехтерева. Ассоциируется с HLA В-27. Поражает в основном мальчиков в возрасте старше 6 лет.

Ювенильный РА значительно чаще, чем РА у взрослых, приводит к амилоидозу. Прогностически неблагоприятным является начало артрита в раннем возрасте, системность процесса, торпидность к тера­пии, синдром васкулита, нефритические признаки.

Синдром Каплана — хронический полиартрит ма­лых суставов в сочетании со склеродермоподобными изменениями кожи при хронических неспецифичес­ких заболеваниях легких, особенно при силикозе. По периферии легких возникают множественные нечеткие округлые поля инфильтрации (ревмати­ческие гранулемы).

Синдром Фелти отмечают у менее чем 1 % боль­ных хроническим полиартритом. Наряду с типичным суставным неблагоприятно и быстро развивающимся синдромом, характеризуется лихорадкой, уменьшени­ем массы тела, выраженной склонностью к инфекци­онным осложнениям, гиперпигментацией открытых участков тела, пурпурой, перикардитом, серозитами, пневмофиброзом, высокой частотой ревматических узелков, спленомегалией, лимфаденопатией, лимфопенией, реже анемией и тромбоцитопенией. Высока вероятность развития синдрома Шегрена. Разрушение форменных элементов крови в селезенке значительно повышено. Пролиферативная активность костного мозга снижена из-за наличия плазменных ингибито­ров. Гипергаммаглобулинемия, в высоких титрах — РФ, АНФ, циркулирующие иммунные комплексы, возможно снижение комплемента и LE-феномен.

Синдром Шегрена, сочетание сниженной функции слюнныхислезныхжелез.можетбытьсамостоятельным аутоиммунным заболеванием или сопровождать тече­ние хронического полиартрита, ДБСТ, хронического гепатита, первичного билиарного цирроза печени, тиреоидита Хашимото, криоглобулинемии, васкулита, синдрома Рейно, полинейропатии, тубулярного аци­доза, фиброзирующего альвеолита, несахарного диабе­та. В свою очередь у около 40% пациентов с синдромом Шегрена диагностируют хронический полиартрит, у 7–9% — различные формы коллагеноза (прежде всего склеродермии, затем СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит). 91–92% всех больных — женщины в возрасте старше 50 лет. Сниженная секреторная актив­ность слезных и слюнных желез часто сочетается с арт­ритом. Ксерофтальмия ведет к сухому кератоконъюнк­тивиту с покраснением, ощущением инородного тела в глазу и жжения. Тест Ширмера отрицателен. На ко­нъюнктиве и роговице выявляют множественные эро­зии с васкуляризацией и помутнением. Ксеростомия затрудняет жевание, глотание, фонацию, вызывает охриплость и назойливое покашливание. В ротоглот­ке, гортани появляются язвы и трещины, на которые наслаивается инфекция. Возможен субатрофический гастрит, больных беспокоят сухость слизистой оболоч­ки носа, трахеи, бронхов, влагалища. Ксеродермия с атрофией потовых и сальных желез проявляется зудом, расчесами, атрофией кожи, нарушениями пигмента­ции, очаговой алопецией. Ногти дистрофичные, лом­кие, их рост замедлен. Очень характерным признаком является приступообразное симметричное болезнен­ное увеличение слюнных желез (рис. 29.3), особенно выражено околоушное, сопровождаемое лихорадкой и полиартритом. Последний клинически ничем не отличается от ревматоидного. Увеличение слюнных протоков в динамике сохраняется. Возможно генера­лизованное увеличение ЛУ, заставляющее исключать злокачественную лимфому. В слюнных железах гисто­логически выявляют мононуклеарные инфильтраты, фиброз, кистовидное расширение слюнных ходов (псевдолимфома). Возможна трансформация в злока­чественные лимфомы. СОЭ существенно повышена, выявляют лимфопению и умеренную анемию. В 70–80% определяют гипергаммаглобулинемию, РФ, анти- нуклеарные антитела и антитела к цитоплазме клеток слюнных желез. В ДД следует помнить о синдроме Микулича, или увеопаротидной лихорадке (опухание околоушных слюнных желез + увеит + дакриоаденит + лихорадка при туберкулезе, СКВ, болезни Ходжкина и лейкемиях). При болезни Бека (саркоидоз) описан аналогичный синдром, но протекающий в сочетании с парезом лицевого нерва (синдром Херфорда).

«Синдром перехлеста» (overlap—syndrome, синдром Шарпа) — смешанное заболевание соединительной ткани, протекающее с артралгией, артритом преиму­щественно суставов рук и пальцев кисти в сочетании с признаками других так называемых коллагенозов. Но неоднородность симптомов, присущих разным нозологическим единицам, не позволяет установить определенный диагноз.

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Мари — Штрюмпеля) — хроническое HLA В-27-ассоциированное системное воспалитель­ное заболевание с поражением прежде всего позвоноч­ника и прилегающих к нему подвздошно-крестцовых и реберно-позвоночных суставов, грудино-ключичных сочленений. Реже поражаются плечевые, коленные, плюсневые и межфаланговые суставы. Очень редко выявляют ирит, кардит, аортит с недостаточностью створок, пневмосклероз. Мужчины болеют в Зраза чаще женщин. При наличии больных родственников первой степени родства вероятность анкилозирующего спондилита в 10–20 раз выше, чем в популяции. Заболевание начинается с ухудшения общего само­чувствия при минимальных внешних проявлениях, с ночной боли в крестце, иррадиирующей подобно исхиалгии в ноги. Характерна ранняя ригидность шейного и чуть позже поясничного отделов позвоночника, так что больные приобретают типичную осанку и поход­ку (согнутость и скованность). Затрудняется дыхание. Как диагностический признак описывается рентгено­логическая картина подвздошно-крестцовых сочленений: расплавление суставной поверхности, непра­вильной формы узуры и беспорядочно разбросанные очаги склерозирования. Связки позвонков в поздних стадиях полностью окостеневают. Очень важным для диагноза является выявление В-27 у лиц европеоидной и В-7 улиц негроидной расы антигена гистосовмести­мости HLA. В ДД необходимо учитывать, что схожую клинико-рентгенологическую симптоматику и анти­ген В-27 определяют при болезни Рейтера, псориати­ческом артрите, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона и синдроме Бехчета. Эти заболевания (в противоположность болезни Бехтерева) типичны для более молодого возраста, а поясничный отдел поз­воночника поражается раньше шейного. Тем не менее сведения об артрите в семьях у этих больных, близость клинических, рентгенологических проявлений, нали­чие общих антигенов гистосовместимости послужили основанием для объединения болезни Бехтерева и всех вышеуказанных артритов в общую группу: серонега­тивные спондилоартриты.

Синдром Рейтера протекает как полисистемное воспалительное заболевание преимущественно у муж­чин в возрасте 20–45 лет. Характеризуется артритом, конъюнктивитом, уретритом, изменениями кожи и слизистой оболочки. Далеко не всегда все вышепере­численные симптомы присутствуют одновременно, выраженность каждого из них варьирует. У 80% по­раженных выявляют антиген HLA В-27, частота ко­торого в популяции составляет не более 5%. Синдром относят к урогенитальным и кишечным артритам, то есть пусковым механизмом является длительно персистирующая инфекция соответствующих регионов, запускающая в итоге иммунный процесс. В качестве причинных механизмов обсуждается роль хламидий, микоплазм, иерсиний, шигелл, сальмонелл. Синдром Рейтера нередко начинается после сексуальных кон­тактов с уретрита. Уретрит развивается через 7–14 дней после сексуального контакта. Клинически он значи­тельно мягче, чем при гонорее, сочетается с простати­том, циститом. У женщин уретрит и цервицит выраже­ны слабо (с дизурией или небольшими выделениями из влагалища), могут быть вообще бессимптомными. В сроки от нескольких дней до 4 нед присоединяют­ся конъюнктивит, кожно-слизистый (мукокутанный) синдром. Остро развивающийся асимметричный арт­рит поражает суставы пальцев, часто начинается с ос­новного сустава большого пальца стопы и кисти, очень редко изменяются тазобедренный и плечевой суставы. Зато часто вовлекаются в процесс подвздошно-крест­цовое и межпозвонковые сочленения. Типичны асим­метричные тендиниты, особенно ахиллова сухожилия. Поражения кожи и слизистой оболочки могут раз­виваться раздельно. На слизистой оболочке полости рта — мелкие эрозии; баланит; на ладонях, реже по­дошвах, — псориазоподобные изменения. Отмеча­ют субунгвальный паракератоз, расслоение ногтей, ониходистрофию. Титры антистрептолизинов, РФ и антинуклеарных антител не повышены. Возможны пе­рикардит, недостаточность клапана аорты, нарушения проводимости. Очень редко отмечают психотические реакции, преходящие гемипарез, менингоэнцефалит, неврит, в том числе зрительного нерва, периферичес­кую нейропатию. Полную симптоматику синдрома Рейтера выявляют нечасто, преобладают стертые фор­мы. Считается, что большинство больных выздоравли­вают в течение ближайших 4–6 мес. Однако возможно рецидивирующее течение заболевания с трансформа­цией в РА. ДД проводят с ревматизмом (в дебюте синд­рома Рейтера), с РА, синдромом Бехчета, псориатичес­ким артритом, анкилозирующим спондилоартритом, кишечными артритами. Но при малосимптомном те­чении синдрома Рейтера ДД может быть затруднена.

Псориатический артрит поражает преимущест­венно лучезапястный сустав, дистальные межфаланго­вые суставы (пальцы по типу сосисок). Развивается у 3–6% больных псориазом. Нередко развивается асим­метричный артрит больших и малых суставов, включая сакроилеальный и межпозвонковый (особенно при на­личии у пациента антигена HLA В-27). Патогномонична рентгеновская картина: сочетание гиперпродукции, перестройки и разрушения костной ткани. Одно это позволяет установить диагноз «псориаз» без его кож­ных манифестных проявлений. Но первоначальная манифестация псориаза с артрита большая редкость, обычно поражение кожи опережает развитие артрита. Тем не менее при серонегативных моно-, олиго- или полиартритах необходимо вспомнить и о псориазе, искать его минимальные проявления, осведомиться о псориазе у родственников. В клинической картине типичны поражения ногтей с подногтевым гиперке­ратозом, отслоение ногтевых пластинок, белая окрас­ка дистальных отделов ногтей, деформация ногтей по типу наперстка. Течение волнообразное, с бурными обострениями, длительными ремиссиями.

Кишечный (энтероколитический) артрит диагнос­тируют у 22–25% больных с неспецифическим язвен­ным колитом. Из них у 75% поражаются суставы ко­нечностей, а у 25% — позвоночник и илеосакральные сочленения. Артрит развивается обычно у пациентов молодого возраста, сроки манифестации — от 6 мес до многих лет после начала колита. Артрит асимметрич­ный (чаще в начале моноартрит, реже олигоартрит), начинается остро, с покраснения и опухания суставов. Чаще поражаются коленные и голеностопные суставы. Поражение позвоночника и илеосакральных сочленений не отличается от такового при анкилозирующем спондилите, но частота этого типа артрита у мужчин и женщин при неспецифическом язвенном колите оди­накова. Спондилит может предшествовать клиничес­кой картине язвенного колита. Прогностически небла­гоприятно течение артрита при одновременном начале с колитом или вскоре после начала кишечного пораже­ния, при одновременном наличии узловатой эритемы, увеита, пиодермии, рецидивирующих язв на слизистой оболочки полости рта. Артрит длится несколько не­дель, реже месяцев. Обострение колита сопровождает­ся рецидивами артрита. Течение спондилита становит­ся независимым от язвенного колита и может привести к полному анкилозу позвоночника.

Болезнь Крона (региональный энтерит) в 10–12% случаев протекает с артритом. Прогноз артрита при болезни Крона благоприятен, но спондилит, развившись, приобретает упорное течение и приводит к развитию необратимого анкилоза. У пациентов с периферическим артритом при болезни Крона от­мечают такую же частоту антигена HLA В-27, что и в популяция в целом, а у больные со спондилитом — высокая частота HLA В-27.

Болезнь Уиппла протекает с артритом (см. главу Диа­рея. Недержание стула). Поражение суставов может за несколько лет предшествовать кишечному синдрому. Артрит развивается остро, в течение недели полностью исчезает без последствий, возможны рецидивы. При электронной микроскопии биоптата синовиальной оболочки выявляют те же грамотрицательные актиномицеты, что и в слизистой оболочке кишечника, обоз­начаемые как Tropheryma whippelii. В первую очередь поражаются коленные и голеностопные суставы, затем межфаланговые, тазобедренные, плечевые и локтевые. В последнюю очередь поражаются лучезапястные сус­тавы. Крайне редко (обычно диагностируют только рентгенологически) поражаются илеосакральные соч­ленения. ДД проводят с реактивным артритом инфек­ционной этиологии, а при поражении илеосакрального сочленения — с болезнью Бехтерева.

Синдром Бехчета — хронически рецидивирующее полисистемное приступообразно протекающее за­болевание группы системных васкулитов с пораже­нием кожи, слизистой оболочки, глаз, половых орга­нов, суставов, ЦНС, желудочно-кишечного тракта. У мужчин развивается в 2 раза чаще, чем у женщин. Распространен в основном в Японии и Средиземно­морье, связан с антигенами HLA В-51, развивается обычно на 3-м десятилетии жизни. Интервалы между обострениями могут составлять от нескольких суток до многих лет. В 60% пациентов протекает с подост­рым или хроническим воспалительным поражени­ем больших и малых суставов, вероятно, вирусной этиологии. Сакроилеальное сочленение поражается редко, при этом только у HLA В-27-позитивных па­циентов. Диагностическими критериями являются:

Основные: 1. Распростаненное болезненное яз­венное поражение слизистой оболочки полости рта и желудочно-кишечного тракта, быстро проходящее без рубцевания. 2. Афтозно-язвенное поражение по­ловых органов. 3. Офтальмологическая симптомати­ка (светобоязнь, увеит, резко болезненный гипопион, ирит, ретинит, кровоизлияния в стекловидное тело и в дне глазного яблока). Каждый рецидив ведет внача­ле к преходящему, а затем к постоянному снижению остроты зрения с развитием в итоге амавроза.

Дополнительные: 1. Поражение кожи (в 47%): уз­ловатая эритема, полиморфная эритема. Стерильные пустулы. 2. Локальная гиперергическая реакция кожи в месте ее раздражения (воспалительная инфильт­рация на месте инъекций). 3. Геморрагии в кожу и слизистую оболочку. 4. Поражение суставов (54%): гонит, артрит голеностопного, плечевого, локтевого суставов. 5. Неврологическая симптоматика: гемипле­гия, моноплегия, менингоэнцефалит, мозжечковая симптоматика. 6. Изменения сосудов: тромбофлебит, васкулит сосудов сетчатки, конечностей, воспаление синусов твердой мозговой оболочки. 7. Эпидидимит, орхит. 8. Поражение дыхательного тракта (инфильтра­ты, афты и геморрагии на слизистой оболочке трахеи и бронхов, инфильтраты в легких, поражение ворот легких). Гемоптоэ. 8. Язвенный эзофагит, воспаление илеоцекального отдела кишечника. Желудочно-ки­шечные кровотечения. 9. Гематурия. 10. Чаще всего возраст заболевших — 30–50 лет. 11. Наиболее рас­пространен на Ближнем Востоке и в Японии.

Диагноз синдрома Бехчета устанавливается при наличии двух основных и двух дополнительных диа­гностических критериев.

Дегенеративные заболева­ния суставов

Артроз (деформирующий артрит, или остеоарт­рит) — хроническое болезненное прогрессирующее поражение суставов с нарушением их функции в результате несоответствия прилагаемой нагрузки и несущей способности сустава.

Артроз — невоспалительное дегенеративное пер­вично регрессивное изменение мезенхимальной тка­ни. К 40 годам признаки артроза обнаруживаются у значительной части населения, в старческом воз­расте артроз в определенной мере является физиоло­гическим возрастным состоянием и болезнью может быть назван только тогда, когда он вызывает ограни­чения в общих функциях организма (нарушение ходь­бы, появление боли). Более того, артроз свойственен практически всем животным. Его следы находят на костях ящеров, пещерных медведей, древних людей. В современных условиях он развивается у амфибий, рептилий, птиц, млекопитающих, даже у китов и дель­финов, которые, будучи погруженными в воду, оказы­ваются лишены существенной части веса своего тела. Но артроз не отмечается у летучих мышей и ленивцев, проводящих свою жизнь вниз головой.

В обычном суставе коэффициент трения сустав­ных поверхностей очень низкий. Это достигается наличием гладкого гиалинового хряща и разделени­ем даже этих гладких поверхностей слоем жидкости. Гиалиновый хрящ не имеет нервов, кровеносных и лимфатических сосудов. Он содержит всего 5% кле­ток (хондроцитов). Но живут они очень долго, как и клетки мозга и миоциты. 95% массы гиалинового хряща приходится на воду и внеклеточный матрикс. Сохранение структуры и функции хряща полностью зависят от его способности сжиматься под нагрузкой и восстанавливать свой объем после снятия нагрузки.

Сжатие хряща сопровождается выдавливанием воды в полость сустава, в капилляры и венулы. Устра­нение нагрузки ведет к расширению хряща и всасы­ванию им воды с растворенными в ней питательными веществами. Снижение эластичности хряща, любые другие изменения микроокружения хондроцитов приводят к их активации. Хондроциты вступают в активный митоз, повышают выработку протеогликанов и коллагена II типа, являющихся основным компонентом хряща. Возбужденные хондроциты освобождают большое количество ИЛ. Последние раздражают остеобласты, прежде всего в субхондраль­ных областях. Субхондральные остеобласты начинают синтезировать атипичную кость: ригидную, хрупкую. Легко возникают ее микропереломы. Развивающаяся костная мозоль еще более хрупкая. Деградированный хрящ и новобразованная кость взаимопроникают друг в друга. Образуются периартикулярные остеофи­ты (точнее остеохондрофиты), состоящие из кости, соединительной ткани, очагов волокнистого хряща и вкраплений гиалинового хряща. Наконец, в субхондриальной кости образуются кисты (псевдокисты). Они появляются при продавливании синовиальной жидкости в прилежащие участки костного мозга с развитием фибробластной и остеобластной реакции. В итоге поверхность гиалинового хряща становится шершавой, мутной, покрытой язвами разного разме­ра. Хрящ может полностью исчезнуть, обнажая кость. Эти изменения, по сути, завершающие. Но уже к мо­менту появления первых симптомов выявляют сино­виальную пролиферацию и синовит.

Артроз может быть первичным (идиопатичес­ким), представляя собой возрастные изменения преж­де всего тазобедренного (коксартроз) или коленного суставов. Кроме того, первичный генерализованный артроз поражает дистальные и проксимальные меж­фаланговые суставы, первый карпометакарпальный, межпозвонковые диски, зигоапофизеальные суста­вы в шейном и поясничном отделе позвоночника, первый метатарзофалангеальный сустав. Первич­ный остеоартрит плечевого сустава у лиц пожилого возраста может быть эрозивным, воспалительным, с быстрой деструкцией. Значительно реже такое те­чение отмечают в бедренном и коленом суставах.

Вторичные артрозы развиваются в результате любого предшествующего повреждения кости или хряща (артрит, обменные нарушения, механические травмы, статические нагрузки). Мужчины и женщи­ны болеют артрозом одинаково часто, но у мужчин он развивается раньше.

Боль при артрозе не коррелирует с рентгеноло­гически определяемыми признаками и зависит от личности пациента. Выраженные рентгенологичес­кие признаки могут протекать без субъективных из­менений, а минимальные изменения сопровождаться сильной болью. Боль локализуется в области суставов, но достаточно часто иррадиирует по типу невралги­ческой. Типична ночная боль, боль в начале ходьбы («заржавевший сустав»), небольшая скованность. Чем больше нагрузка, тем выраженней боль, то есть больные жалуются на вечернюю боль, исчезающую к утру. Этот признак является прямо противопо­ложным артриту. Против артроза свидетельствуют наличие боли в покое, быстрая атрофия мышц, что типично для артритов. Функция суставов, за исклю­чением тазобедренного, нарушается мало. Для кокс- артроза характерно раннее нарушение функций. По времени появления они группируются (от ранних к поздним): ограничение внутренней и внешней рота­ции, отведение, разгибание и приведение, сгибание. Позднее развиваются псоас- и аддукторные конт­рактуры. Раннее ограничение сгибания и боль при подталкивании по оси сустава не характерны для артроза и свидетельствуют в пользу артрита. Для на­чала коксартроза типична боль в коленях, что уводит в сторону от истинного диагноза. При клиническом обследовании хорошо определяется трение, хруст в суставах (вначале нежный, по типу крепитации, а за­тем, особенно в крупных суставах, грубый). Крепи­тация при пассивных движениях практически всег­да безболезненна или боль маловыражена, сильная боль появляется при максимальном разгибании су­става. Но при надавливании на сустав в поперечном направлении или подлинной оси появляется боль за счет изменений связочного аппарата и суженной су­ставной щели. На суставах пальцев кисти появляют­ся узелки Гебердена (величиной с горошинку, мало­болезненные, неподвижные, расположены по бокам дистальных межфаланговых суставов). На среднем суставе пальца такие же образования носят название узелков Бушара. Наличие выпота в полость сустава большая редкость, он появляется после травмы и в этом случае сохраняется очень длительно. Для под­тверждения диагноза прибегают к рентгенографии, с данными которой клинические характеристики коррелируют недостаточно. Рентгенологически опре­деляют сужение суставной щели, детритные кисты, субхондральный склероз с разрастанием спонгиозного вещества и образованием остеофитов. Хрящ деградирует. СОЭ не повышена или несущественно изменена. К коксартрозу предрасполагают рентге­нологически выявляемые преартрозные изменения: эпифизеолиз, подвывих, болезнь Пертеса.

Деформирующий спондилит — хроническое деге­неративное заболевание позвоночника, включаю­щее остеохондроз, спондилез, спондилоартроз. Тя­жесть морфологических и патолого-анатомических изменений не коррелирует с клинической яркостью симптомов. Рентгенологические проявления чаше «отстают» от клинической манифестации. Ранние признаки повреждения связок не выявляют рентге­нологически. При дегенерации связки соседние поз­вонки отвечаютсклерозом замыкательных пластинок (остеохондроз) и образованием остеофитов в местах прикрепления перивертебральной связки (спонди­лез). Дегенеративные изменения малых суставных поверхностей позвонков, определяемые по сужению суставной щели, обозначаются как спондилоартроз, особенно выражены в шейном и поясничном отделах.

Дегенеративные изменения шейных позвонков ма­нифестируют болью разной степени интенсивности в шее, плече, затылке, возможна иррадиация в лоб­ную область (цервикальная мигрень). Дегенератив­ные изменения шейных позвонков могут протекать с ригидностью шеи, затылочных мышц. Обычно через несколько дней боль самостоятельно устраняется, в исключительных случаях продолжается от недели до месяца. Не исключен корешковый синдром, одно­сторонняя потливость лица, головокружение, шум в ушах, эпизоды потери сознания, особенно при скле­розе позвоночной артерии. При тяжелом спондилезе с сужением шейного отдела спинномозгового кана­ла возможна цервикальная миелопатия. При этом отмечают корешковые и моторные расстройства, затрагивающие несколько сегментов. Особенно часто страдают болевая и температурная чувствительность. В тяжелых случаях развивается спастическая атаксия ног с пирамидными знаками. ДД между спондиле­зом и грыжей межпозвоночного диска шейного от­дела затруднен, поскольку оба эти состояния ведут к корешковому синдрому. Грыжа цервикального диска проявляется резкой болевой иммобилизацией шеи, вынужденным положением головы с кореш­ковым синдромом и болью в руке в зависимости от уровня и локализации грыжи. Изредка отмечают ост­рый медуллярный синдром (синдром передней спи­нальной артерии). Каждый случай прогредиентного корешкового синдрома с корешковой болью, тем более с мышечной атрофией и нарушением чувстви­тельности, требует исследования с применением КТ или миелографии. Дегенеративные изменения по­ясничных позвонков проявляются болью в крестце, одно- или двусторонней тупой болью в поясничной области, появляющейся либо после долгого периода покоя (длительное нахождение в кресле, в постели), либо после физической нагрузки, особенно работы в наклонном положении (садовые работы, стирка), после травм. Между эпизодами боли возможны дли­тельные бессимптомные периоды. Первые эпизоды появляются обычно в возрасте 40 лет или чуть позже. Движения в позвоночнике ограничены, особенно страдают вращательные движения, длинные мышцы спины напряжены и болезненны. Часто положите­лен симптом Лассега. В противоположность воспа­лительным заболеваниям позвоночника полная ри­гидность не характерна.

В диагностике дегенеративных заболеваний по­ясничных позвонков большое значение имеет рент­генография. Наряду с банальным спондилезом, от­мечают и гиперостозный спондилез, развивающийся преимущественно у мужчин при ожирении, сахарном диабете или гиперурикемии. Рентгенологически ви­зуализируются пышные остеофиты, сравнительно широко распространяющиеся латерально и полно­стью перекрывающие межпозвонковое пространство. Грыжа диска поясничного отдела проявляется остро возникшей резкой болью, иррадиирующей в одну или обе ноги, усиливающейся при чихании, кашле, гротеск­ным щадящим сколиозом, симптомами натяжения, нарушениями рефлексов, радикулярным выпадением чувствительности. Чаше всего выпадает диск между и поясничными позвонками L_IV и L_IV. В ДД боли в спи­не следует помнить, что тупая, а затем интенсивная длительная боль, особенно в сочетании с депрессией, очень типична для рака поджелудочной железы.

Артропатия при эндокринных заболеваниях извест­на при акромегалии, гиперпаратиреидизме, заболе­ваниях щитовидной железы. При сахарном диабете ограничено разгибание мелких суставов кистей. При резком отказе от лечения кортикостероидами появля­ется боль в суставах, возможно в сочетании с болью в мышцах и общей депрессией. Длительное применение преднизолона или его аналогов, например при транс­плантации почки, может приводить к некрозу голов­ки бедренной кости. Асептический некроз головки бедренной кости отмечают также при алкоголизме, гиперлипидемии, СКВ, ССД, серповидноклеточной анемии и болезни Гоше. Все эти состояния объедине­ны в данном случае одним: нарушением микроцирку­ляции, что и приводит к дистрофии костей.

Артропатия при неврологических заболеваниях по­ражает длительностью выраженных изменений без клинической симптоматики. Нейропатические забо­левания суставов — деструктивная артропатия, обус­ловленная нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности. Часто сочетаются с трофическими нарушениями (поэтому одно из самых частых ослож­нений — септический артрит). Нейрогенная артро­патия усугубляется при сопутствующих мышечной гипотонии, растяжении связок и капсулы сустава (синдром суставной гипермобильности), кристаллоартропиях. Возникают длительные нефиксирован­ные микротравмы, изменения взаиморасположения суставных поверхностей, нарушения микроциркуля­ции. Развиваются при сирингомиелии, при спинной сухотке. У 12% больных с диабетической полинейро­патией развивается артропатия тарзо-метатарзальных и межфаланговых суставов стоп, реже кистей. Кроме того, нейрогенные артропатии возникают при синдромах Арнольда — Киари, spina bifida с ме­нингомиелоцеле, гигантизма с гипертрофической нейропатией, Шарко — Мари, Дежерина — Сотта, Рилея — Дея, наследственной сенсорной нейропа­тии, врожденным изменением порога болевой чув­ствительности, при лепре, опухоли, повреждениях и сдавлениях спинного мозга, корешков спинномоз­говых нервов и периферических нервов, амилоидной нейропатии.

Артропатия при опухолях может (наряду с увели­чением сустава) проявляться и признаками воспале­ния. Боль при злокачественной опухоли интенсив­ная, может иррадиировать в соседние суставы. Из доброкачественных опухолей известны липома, хонд­рома (типичны обызвествления), хондромиксома, гемангиома, ксантома, гигантоклеточные опухоли с большим количеством кристаллов холестерина в си­новиальной жидкости.

Заболевания хряща

Артропатия может быть выражением наслед­ственных (летальный синдром множественных птеригиумов III типа и синдром Койтеля), обменных (цинга, болезнь Кашина — Бека), постравматических изменений (в том числе хондроматоз Райхеля), но чаще — остеохондрита, так называемого osteohondritis dissecans. Последний выявляют пре­имущественно у мужчин молодого возраста. Обус­ловлен механическим травматическим поврежде­нием поверхности хряща. Чаще всего поражаются коленные суставы, затем бедренные и локтевые. Рент­генологически часто выявляют суставную мышь. Поскольку указания на травмы сустава не всегда до­статочно отчетливы, возникают сложности при ДД с артрозами и артритами.

Синдром Райхеля (суставной хондроматоз) — состо­яние неясной этиологии. Травма и инфекции не игра­ют никакой роли. Вероятнее всего, реактивируются эмбриональные клетки, сохранившиеся в субсинови­альной капсуле. Синовиальная оболочка оказывается пронизана многочисленными (до 100) хрящевыми узелками размером от нескольких миллиметров до 3 см. Они частично кальцинируются. Выступая как инородные тела, они вызывают развитие выпота в сустав, боль и артроз. Заболевание доброкачествен­ное, манифестирует в возрасте 30–50 лет (у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин) моноартикулярно (в 50% случаев — с коленного сустава, реже поражаются лок­тевой, плечевой или тазобетренный суставы). Первые симптомы — результат вклинения свободного ино­родного хрящевого тела в сустав, что чаще отмечают при небольших свободных тельцах. При длительном течении заболевания развивается артроз.

Полихондрит (системная хондромаляция, диф­фузный перихондрит, панхондрит) из-за воспале­ния и разрушения хряща ведет к артралгии или к полиартриту. Развивается преимущественно как иммунное заболевание в рамках СКВ, РА, синдро­ма Шегрена, системного васкулита, аутоиммунного тиреоидита Хашимото. Выявляют и при гипотирео­зе. Появление выпота разделяет измененные поверх­ности и прекращает воспаление. Поскольку пора­жаются все без исключения хрящи, то формируется седловидный нос, мягкие ушные раковины, стеноз дыхательных путей с охриплостью голоса и стридо­ром. Иногда развиваются эписклерит, конъюнкти­вит. Очень редко развиваются недостаточность AV- и аортальных клапанов, аневризма аорты.

Перемежающаяся водянка возникает редко, пора­жает в основном коленные суставы женщин молодого возраста. Коленные суставы опухшие, болезненные, но местного покраснения и повышения температуры тела нет. За этим диагнозом чаще скрываются дебюты полиартрита, начальные формы синовита. Диагноз «перемежающаяся водянка» может быть установлен только у женщин молодого возраста с синдромом гипермобильности после исключении всех воспали­тельных и дегенеративных поражений суставов.

Экстраартикулярный ревматизм (ревматизм мяг­ких тканей). Условное название, которое, конечно, никак не связано с гранулемами Ашоффа — Талалае­ва, объединяющее группу инфекционно-аллерги­ческих заболеваний недостаточно уточненной этио­логии, под которым понимают внутримышечный и периневральный фиброзит, воспалительные заболе­вания (ревматические) подкожной соединительной ткани, заболевания сухожилий, связок, фасций и слизистых сумок.

Внутримышечный фиброзит (известен также) как миогелоз. Провоцирующими факторами являются эмоциональные нагрузки, физическое перенапряже­ние, сквозняки, переохлаждение (см. также Миофас­циальную боль). Наиболее часто поражаются шейно­грудной и поясничный отделы длинных мышц спины. При ДД необходимо исключить ревматическую по­лимиалгию, грыжи дисков, а при боли в спине — сте­нокардию и инициальную стадию опоясывающего лишая. Периневральный фиброзит возникает при дав­лении на нервные стволы (туннельный синдром). При этом следует исключить васкулит при ДБСТ, полинев­рит, диабетическую и алкогольную нейропатию.

Целлюлит (панникулоз) — образование болез­ненных при надавливании узлов в подкожной жи­ровой клетчатке, порой сливающихся между собой, особенно часто в верхней трети бедра у пациенток с избыточной массой тела. Кожа напоминает апель­синовую корочку. Сочетание целлюлита, гонартроза и варикозного расширения вен обозначается как липартроз. Липомы отличаются от вышеописанных образований безболезненностью, чаще формируют­ся в шейно-лопаточной области.

Болезненные узлы в подкожной жировой клетчат­ке формируются при липоматозе Деркума.

Панникулит Вебера — Крисчена — воспалительное заболевание, рассматриваемое в группе васкулитов. У женщин развивается в 3 раза чаще, чем у мужчин, протекает с образованием плотных болезненных уз­лов преимущественно на ногах, реже на туловище, кожа над узлами воспалена. Страдает общее состоя­ние, температура тела повышается до высоких цифр, отмечают озноб. Могут формироваться некрозы под­кожной жировой клетчатки с образованием фистул, постепенно исчезает подкожно жировая клетчатка с отложением освобождающегося жира во внутренних органах. Возможно рецидивирование заболевания через разные периоды — от недель до лет. Чаще связь панникулита с каким-либо заболеванием уловить не удается и он рассматривается как самостоятельное страдание. Но иногда панникулит возникает при ост­ром панкреатите, саркоидозе, эхинококкозе.

Болевой синдром в руках при «ревматическом» поражении мягких тканей чаще всего отмечают при плечелопаточной периартропатии. Ее причинами яв­ляются травмы, длительная иммобилизация руки после ампутации молочной железы, при гемиплегии, переломах предплечья. При острой форме в резуль­тате кристаллобурсита неожиданно возникает резкая боль по всей области плечевого сустава, усиливающая­ся при движении. В области акромиального отростка и субакромиально определяют признаки воспаления с болью при пальпации и движении. При ДД необхо­димо обратить внимание на подагру, хондрокальциноз, гнойное воспаление сустава. Хроническая форма чаще формируется с самого начала как хронически рецидивирующая, но может развиться из острой. При хронической форме особенно беспокоят ночная боль, боль в положении лежа, при отведении руки. Пальпаторно — болезненность в области акромиона, клю­вовидного отростка, супраспинально, над двуглавой мышцей. При ДД необходимо исключать опухоль с иррадиирующей болью, невралгические плечевые миопатии (искать парезы), брахиоцервикалгию при спондилезе или грыже диска, синдром лестничной мышцы, запястный туннельный синдром.

Эпикондилит лучевой или плечевой кости — особая форма тендопериостоза, развивающаяся после ост­рой или хронической перегрузки мышц предплечья (домохозяйки, теннисисты, игроки в гольф). Боль иррадиирует в нижнюю часть руки, резкую боль вызывает рукопожатие. Пораженный надмыщелок чрезвычайно чувствителен при пальпации. Тендопериостозы возможны и в других регионах (голеностоп­ный сустав, пяточная кость).

Тендосиновиты развиваются при травмах, физи­ческих перегрузках, гнойной и туберкулезной ин­фекциях (как непосредственно бактериальное, так и реактивное состояние), при болезни Рейтера, РА, подагре, гиперлипопротеинемии. Характеризуются локальной болью по ходу сухожилий, крепитацией, при выпоте припухлостью. Тендинит, тендосиновит и разрыв сухожилий нередко возникают как побоч­ное действие фторхинолонов. В 80% случаев пора­жается ахиллово сухожилие, из них в половине слу­чаев двусторонне. Время от начала приема препарата до возникновения осложнения — от 24 ч до 3 мес. Отягощающие факторы: применение фторхинолона в высоких дозах, преклонный возраст, дисфункция почек, одновременный прием кортикостероидов.

Бурсит развивается при тех же причинах, что и тендосиновит. Развивается там, где легко смещают­ся относительно друг друга кости и мягкие ткани или где кожа поддавливается к костным выступам. Клинически определяется пальпаторная болезнен­ность, местный отек и покраснение. При ДД не­обходимо исключить опухоль, абсцесс, ксантому, подагрические и ревматические узелки. По данным эхоГ плотные образования (подагрические узелки, ксантомы и др.) легко дифференцируются от жид­костных (бурситы).

Боль в мышцах

Боль в мышцах может быть обусловлена:

• воспалением:
• иммунным (дерматополимиозит);
• бактериальным (септические процессы);
• вирусным (болезнь острова Борнхольм, вирус герпеса 1-го типа);
• протозойным (трихинеллез);
• паранеопластическим;
• обменными нарушениями (гликогенозы, ги­первентиляционный синдром, гиповитаминоз С, В₁, В₆, В₁₂, фолиевая кислота, дефицит кальция, калия, железа, магния, подагра, хлоропривная тетания);
• хроническими инфекциями ЛОР-органов, мо­чевых путей;
• эндокринными дисфункциями (тиреотоксикоз, гипотиреоз);
• неврологической патологией (миопатия, мио­тония, миастения);
• физико-статическими нагрузками (см. соот­ветствующие разделы).

Но в данном сообщении мы сосредоточимся на миофасциальной боли (фибромиалгия). Термин под­черкивает отсутствие воспаления (миозита). Специ­фических гистологических изменений нет. Идиопа­тический миофасциальный синдром чаще возникает у женщин среднего возраста в состоянии стресса, де­прессии, бессонницы, фобий. Может возникать у де­тей и подростков (чаще девочек). Нередко сочетается с минимальными изменениями позвонков, с синдромом раздраженной толстой кишки. У мужчин миофасци­альный синдром чаще возникает в группе хронически профессионально напряженных мышц.

Под термином «миофасциальный синдром» (в уз­ком смысле) понимают боль, отраженную из активных миофасциальных триггерных точек с проявлением дисфункции и изменением плотности мышцы. Мио­фасциальная триггерная точка — участок повышенной болезненности при сдавливании в пределах уплотнен­ных участков скелетных мышц или мышечных фасций. Миофасциальные триггерные точки формируются в два этапа: сначала возникает нейромышечная дисфунк­ция, которая далее переходит в дистрофические изме­нения.

Триггерные точки прежде всего выявляют в мышцах шеи, жевательных, мышцах плечевого и тазового поя­са. Миофасциальная боль варьирует по интенсивности от легкого дискомфорта до жестокой и мучительной, носит тупой и продолжительный характер, имеет спе­цифическую для данной мышцы зону расположения, локализуется в глубине ткани. Боль возникает как при нажатии на точку, так и самостоятельно при движении или в покое. Активация триггерной точки вызывает боль в отдаленных от этой точки зонах. Боль и триг­герные точки активируются нагрузкой, охлаждением, травмой, опосредственно — висцеральными заболева­ниями, артритом, эмоциональными расстройствами.

Наиболее частыми провоцирующими факторами являются:

1. Разница в длине ног 0,5 см и более. Возвратная боль в спине.
2. Уменьшенный полутаз. Уменьшение вертикаль­ного размера таза с одной стороны приводит к наклону туловища, возникает боль в пояснице.
3. Длинная II плюсневая кость («классическая гре­ческая стопа»). Голеностопный сустав подвергается растяжениям и подвывихам, выраженность боли уси­ливается при ношении узкой обуви. Аномалия пред­располагает к миофасциальной боли в области пояс­ницы, бедра, колена, голени, на верхней поверхности стопы, что может сопровождаться онемением или по­калыванием.
4. Длительное напряжение мышц в неудобной позе в процессе работы, сдавление мышц.

Артропатии при нарушениях обмена веществ

Гиперурикемический (подагрический) артрит. Подаг­ра развивается у мужчин в 20 раз чаще, чем у женщин. Для мужчин типичен возраст первичного проявления заболевания 20–40 лет, а у женщин — в период мено­паузы. Наследуется мультифакториально. В 25% слу­чаев выявляют дефект энзима, расщепляющего моче­вую кислоту, в 25% — повышен ее синтез, в остальных 50% — нарушено ее выведение из клеток. Обычно за сутки с пищей поступает 450 мг мочевой кислоты. Это количество значительно увеличивается при употребле­нии продуктов, богатых пуринами, особенно на фоне употребления алкоголя. Этанол усиливает распад нук­леотидов в печени и образование молочной кислоты, которая, как и другие органические кислоты, блоки­рует выделение уратов канальцами почек. Самая стро­гая низкопуриновая диета снижает уровень мочевой кислоты в сыворотке крови не более чем на 100 мкг/л. 75% мочевой кислоты выделяется почками, 25% — че­рез кишечник. Обычно с мочой выводится 600—900 мг мочевой кислоты в сутки. Через 3 сут соблюдения бес- пуриновой диеты выделяется 300–600 мг. Полной кор­реляции между экспрессивностью клинических при­знаков и уровнем мочевой кислоты в сыворотке крови нет. Но за порог, после которого рано или поздно раз­виваются приступы подагры, принимается уровень мочевой кислоты в крови, равный 600 кг/л. Эта цифра не является абсолютной. Она применима только при pH крови 7,4, нормальном содержании бикарбонатов и температуре тела 37 °C. При прочих равных условиях, но снижении температуры тела до 30 °C (температура в области мелких суставов кисти значительно ниже тем­пературы тела) порог насыщения резко снижается до 350 мкг/л. Именно поэтому острые игольчатые крис­таллы натриевой соли мочевой кислоты откладываются в бессосудистых, относительно бессосудистых и легко охлаждаемых тканях: хрящи, связки, сухожилия, мел­кие периферические суставы пальцев, ушные ракови­ны. Только при очень высокой концентрации мочевой кислоты, длительном течении подагры, нарушениях местной микроциркуляции кристаллы мочевой кисло­ты начинают откладываться в крупных суставах и/или в почках. Причем в последнем случае имеет значение и канальцевый ацидоз. Такое сложное взаимодейс­твие кофакторов развития подагры объясняет, почему более чем у ¹/₃ пациентов в период приступа уровень мочевой кислоты в крови находится в пределах нормы. Очень высокие цифры мочевой кислоты в крови выяв­ляют у идиотов. Прежде всего это касается синдрома Леша — Нихена. Передается х-сцепленно рецессивно, ген Xq27. частоты синдрома — 1:100 000. Возникает дефицит фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, что приводит к резкому повышению концентрации мочевой кислоты (при других наследст­венных синдромах гиперурикемия возникает из-за повышения активности фосфорибозил-пирофосфат-синтетазы). Клинически синдром Леша — Нихена ха­рактеризуется тяжелой умственной недостаточносью, спастической гиперрефлексией, клонусом, положи­тельным симптомом Бабинского, хореоатетозом, при­ступами гиперкинезии и гиперрефлексии. Типичны агрессивность и аутоагрессивность с самооткусыванием губ, фаланг пальцев, повреждением носа, ушных раковин. Подагрический артрит, подагрические узел­ки, гиперурикемия, нефролитиаз, гематурия. Течение прогрессирующее. Дальнейшее отложение кристаллов мочевой кислоты в тканях мозга приводит к смерти в течение 10–12 лет.

Мочевая кислота является сильным сосудоповреждающим фактором, поэтому подагру наряду с сахарным диабетом, АГ, гиперлипопротеинемией рассматривают как фактор риска развития коронарокардиосклероза.

Подагрические приступы могут развиваться и при нормальном содержании мочевой кислоты в крови, особенно когда пациент получает урикозурическую терапию (диуретики, ксилит, сорбит, фруктозу). Кроме того, вторичную подагру диагностируют при лимфобластных (прежде всего с высоким цитозом) или миелобластных лейкозах (за счет разрушения большого количества опухолевых клеток), при ке­тозах (голодание), при употреблении жирной пищи, декомпенсированном сахарном диабете, акромега­лии, гипо- и гиперпаратиреозе, гипотиреозе, псо­риазе, отравлениях свинцом и угарным газом, прие­ме циклоспорина. Классический приступ подагры обычно начинается ночью, больные просыпаются от сильной боли в первом суставе большого пальца стопы. Сустав опухший, покрасневший, чрезвы­чайно болезненный, так что пациенты не переносят малейшего сотрясения кровати, не в состоянии тер­петь вес одеяла на себе. Температура тела повыша­ется до субфебрильных цифр, в крови — лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Без лечения подагрический приступ завершается в течение недели, но болез­ненность сустава, особенно при надавливании на него, может сохраняться и дольше. Острый приступ подагры может потребовать ДД с острым ревматоид­ным моноартритом, гнойным артритом, моно- или олигоартритом при инфекциях вирусами Коксаки или гепатита В, болезни Рейтера, псориатическим артритом. В старческом возрасте подагру необходи­мо дифференцировать с хондрокальцинозом (псев­доподагра). В поздних стадиях картина подагры достаточно типична: отложения мочевой кислоты (тофусы) в сухожилиях, слизистых сумках, суставах, на ушных раковинах. Диагноз подагры подтвержда­ется высоким содержанием мочевой кислоты в кро­ви (гиперурекимией) и уратурией, а также наличием кристаллов мочевой кислоты в синовиальной жид­кости. Рентгенологически на костях выявляют четко очерченные (штампованные) кистовидные узуры. Наиболее тяжелое осложнение подагры — подагри­ческая почка — результат повышенного выведения мочевой кислоты через почки. Ведущий клиничес­кий симптом — почечная колика с лейкоцит-, альбу­минурией. Развиваются интерстициальный нефрит, пиелонефрит (уратные или оксалатно-кальциевые камни более чем у 20% больных), облитерация сосу­дов с гломерулосклерозом. Прогрессируют почечная недостаточность и злокачественная АГ.

Хондрокальциноз (псевдоподагра) — кристаллоартропатия, обусловленная выпадением в осадок кальция-дигидрат-пирофосфата. Чаще сопровож­дает подагру, охроноз, амилоидоз, гемохроматоз, сахарный диабет, атеросклероз, АГ, гиперпаратиреоидизм, гипертиреоз, болезнь Вильсона, пост­травматический остеоартроз. Возможен вторичный хондрокальциноз коленного сустава после удаления мениска. Мужчины и женщины болеют хондро­кальцинозом одинаково часто. Видимо, кристаллы кальция-дигидрат-пирофосфата вторичны по отно­шению к метаболическим или дегенеративным изме­нениям тканей. Так, у пациентов 70-летнего возрас­та рентгенологические признаки хондрокальциноза выявляют в 3% всех случаев, а у 90-летнего — уже в 45%. Семейные варианты хондрокальциноза редки, передаются а/д, в этом случае заболевание протека­ет со множественным поражением суставов. Острый приступ хондрокальциноза клинически очень труд­но отличить от подагры. Особенностью является поражение крупных суставов. Рентгенологическое исследование выявляет типичное обызвествление волокнистого хряща (менисков) и наружных слоев суставных хрящей. При пункции сустава в жидкости определяют кристаллы кальция-дигидрат-пирофос­фата. Поражение позвоночника отмечают редко, про­является обызвествлением межпозвонковых дисков. Хондрокальциноз обычно протекает бессимптомно, изменения суставов выявляются случайно при рент­генологическом исследовании. ДД проводят с други­ми кристаллоартропатиями (прежде всего подагрой), болезнью Бехтерева и первичным амилоидозом.

Липоидоз (болезнь Гоше, Фабри, гистиоцитоз) мо­жет протекать с артралгией. Липокальцигранулематоз (кальциевая подагра) развивается у людей молодого возраста и течет приступообразно с повышением тем­пературы тела и образованием плотных болезненных узлов и внутритканевых кальциевых очагов в слизис­тых сумках, связках, мышцах, фасциях.

Гиперлипопротеинеми могут протекать с болью в суставах и отложением ксантом в области суставов. Артриты типичны для гиперлипопротеинемии II и IV типа (по Фридериксену), при На типе (семейная гиперхолестеринемия) у гомозиготных носителей развивается полиартрит больших суставов, а при IV типе на первый план выступают олигоартриты больших и малых суставов. Все нарушения обме­на жиров протекают с эруптивными, туберозными или плоскими ксантомами. Если сенильная дуга на радужной оболочке (arcus lipoidus) появляется в возрасте младше 40 лет, то исключение гиперлипо­протеинемии является обязательным, в то время как ксантелазмы на веках могут появляться без сущест­венного нарушения жирового обмена. Биохимизм гиперлипопротеинемий заключается в следующем. После поступления липидов с пищей или их эндо­генного синтеза водонерастворимые липиды связы­ваются с протеинами (аполипопротеины), образуя водорастворимые соединения, которые и транспор­тируются в печень, кишечник или в другие органы.

Существует несколько классификаций гиперли­попротеинемий. В частности, в зависимости от вида транспортируемых липидов, плотности, размеров, подвижности при электрофорезе различают 5 типов липопротеинов:

1. Хиломикроны.

2. Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП).

3. Липопротеины низкой плотности (ЛПНП).

4. Липопротеины средней плотности (ЛПСП).

5. Липопротеины высокой плот­ности (ЛПВП).

Нарушения обмена липопротеинов могут быть обусловлены их отсутствием, структурны­ми или функциональными изменениями аполипопро­теинов, нарушениями ферментов и/или рецепторов. Примерами дефекта являются альфалипопротеинемия с гиперхолестеринемий и дисбеталипопротеинемия с гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией, а также редко развивающаяся семейная гиперальфалипопротеинемия с повышением уровня ЛПВП без атеросклероза. Классическим признаком ферментного дефекта является семейная гиперхолес­теринемия с уменьшением количества ЛПНП-рецепторов в 2 раза и более и уровень ЛПНП и холестерина в сыворотке крови значительно повышен. Примером нарушенного катаболизма хиломикронов является семейный дефицит липопротеинлипазы. Для практи­ческих целей достаточно определение уровня общего холестерина и триглицеридов в сыворотке крови на­тощак. Хиломикроны выявляют в виде белого слоя, напоминающего сливки, образующегося после от­стаивания мутной непрозрачной сыворотки крови в холодильнике в течение 8 ч.

Вторичную гиперлипопротеинемию с повышени­ем уровня отдельных или нескольких фракций выяв­ляют при ожирении, алкоголизме, болезнях печени, почечной недостаточности, гипотиреозе, на фоне при­ема блокаторов β-адренорецепторов и диуретиков.

Охроноз (алкаптоурия) — генетическое заболева­ние, обусловленное дефицитом гомогентизиназы, разрушающей фенилаланин. Передается а/p. В итоге накапливается продукт неполного гидролиза фенила­ланина — гомогентизиновая кислота, выделяющаяся с мочой. Заболевание длительное время протекает бес­симптомно и диагностируется только по определению гомогентизиновой кислоты в моче. Свежесобранная моча обычной окраски, но при стоянии на свету за счет окисления гомогентизиновая кислота приобрета­ет темно-синий цвет. Больные обращают внимание на темный цвет, который оставляет моча на нижнем бе­лье. Простейшей пробой на содержание гомогентизи­новой кислоты в моче, положительной уже в периоде новорожденное™, является добавление к моче раство­ра КОН. После перемешивания моча чернеет.

Гомогентизиновая кислота откладывается в хря­щах, сухожилиях, склерах, обусловливая темную, почти черную окраску тканей. Эта необычная окраска прежде всего хорошо заметна на ушных раковинах. Че­рез много лет после окрашивания хрящей развиваются оссификация связок тазобедренного сустава, коксартроз, гоноартроз, значительный склероз покровных пластинок позвонков с дегенерацией межпозвонковых дисков и боковыми разрастаниями. Патогномоничным считается интенсивная кальцификация межпозвонко­вых дисков, плотность которых при этом во много раз превосходит плотность позвонков.

Первичный амилоидоз может протекать с диффуз­ным обызвествлением грудных и поясничных связок. Вероятно, эти изменения обусловлены отложением амилоидных масс с последующей имбибицией каль­цием. Рентгенологическая картина суставов при этом полностью аналогична охронозу, но при амилоидозе отсутствует типичная для охроноза пигментация.

Гемохроматоз у половины больных протекает с поражением суставов, чаще пальцев кистей, реже больших суставов. В случае развития синовитов надо исключать хондрокальциноз.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) протекает с диффузным остео­порозом. Поэтому достаточно часто описывают дегене­ративные поражения суставов (особенно коленного), параартикулярные кальцинаты и реже остеохондрит.

Артропатию при гематологических и иммунных за­болеваниях чаще всего отмечают при коагулопатиях. Заболевание обусловлено травмой синовильной обо­лочки с внутрисуставным излитием крови, развити­ем реактивного воспаления (немедленно появля­ются все пельсовские признаки: rubor, tumor, dolor, calor, functio laesa), завершающегося организацией и остеопорозом. Чем хуже стабилизирована система свертывания, тем чаще происходят внутрисустав­ные кровоизлияния. Последние вновь способству­ют воспалению синовии, ее утолщению, повышая вероятность ущемления, травмы и повторного кро­воизлияния. К поражению суставов приводят и ге­мобластозы, гемолитические анемии, ретикулезы. Агаммаглобулинемия может протекать с асиммет­ричным поражением крупных суставов, что требует исключения серонегативного хронического (ревма­тоидного) полиартрита.

Аллергический артрит может развиваться при влиянии различных провоцирующих факторах (мик­роорганизмы и продукты их жизнедеятельности), пищевые, контактные и ингаляционные аллергены, лекарственные препараты, вакцины и сыворотки). Развиваются обычно через 1–2 нед после начала ле­чения аллергизирующим препаратом. Заболевание чаще начинается остро, появляется высокая лихо­радка, головная боль, лимфаденопатия, тахикардия, боль в животе, тошнота и рвота, кожные аллергичес­кие проявления. Затем присоединяются артралгия и артрит. Возможно наличие массивных синовиальных выпотов. В периферической крови — лейкопения и эозинофилия. Иногда отмечают миопатический синдром, нейропатию, васкулит, нефрит. ДД необходимо проводить с РА, ревматизмом, ДБСТ.

Постинфекционный артрит чаще возникает после перенесенных кишечных инфекций, особенно после сальмонеллеза, шигеллеза, иерсиниоза. При послед­них возможны олиго- и полиартрит, конъюнктивит, узловатая эритема, изменения на ЭКГ. Вероятность развития постинфекционного «кишечного» артрита возрастает при применении антибиотиков пени­циллиновой группы, обусловливающих развитие L-форм возбудителей. Нельзя исключить, что к пост­инфекционным артритам относится и артрит (пре­имущественно суставов ног и стоп) при саркоидозе у женщин молодого возраста (синдром Лефгрена).

Паранеопластический артрит — это прежде всего гипертрофическая остеоартропатия. Артрит как одно из проявлений паранеопластического синдрома воз­можен при многих опухолях, но особенно часто при опухолях кроветворной системы и легких. Проявляет­ся пальцами по типу барабанных палочек и ногтей по типу часовых стекол, артралгией и артритом кистей, локтевых, коленных, голеностопных и метатарзальных суставов, периостальной пролиферацией в области диафизов длинных трубчатых костей с одновремен­ным остеопорозом, нейровегетативными симптомами (повышенная потливость, гипертермия, мраморность кожи), миопатией и нейропатией, гинекомастией.

Боль в суставах при синдроме гипермобильности обусловлена, видимо, микротравматизацией легко перерастягивающихся связок и суставной капсулы, склонностью к развитию остеоартрита, нередким соче­танием с гиперурикемией и другими кристаллуриями.

Ночная боль в костях у детей не имеет достовер­ного объяснения. При исключении значимых при­чин хорошо купируется парацетамолом.