Синдромы затемненного и прозрачного легкого

Понятия уплотнения легкого или повышен­ной воздушности легких определяются клиничес­ки, но во многом и по данным дополнительных методов исследования. Аускультация и перкуссия значительно потеснились с внедрением в прак­тику рентгеновских и эндоскопических методов исследования. Выявление и интерпретация ин­фильтрата легких невозможны без рентгеногра­фии, но ДД затемнений легких возможна только с привлечением всех других методов исследования.

Все специальные процедуры следует применять после расспроса, физикального обследования и функциональных проб (см. главу Одышка при забо­леваниях легких).

Рентгеновские исследования, как правило, начи­нают ряд методик визуализации. Рентгенографию, а иногда и рентгеноскопию, выполняют в прямой, задней, боковых и косых проекциях. Для визуализа­ции плевральной полости оправдана эхоГ.

Более детальную картину позволяет воссоздать КТ с или без контрастирования. Развитие МРТ при­вело к созданию магниторезонансной ангиографии, позволяющей определить эмболы в крупных ветвях легочной артерии. Ангиография позволяет выявить эмболы в периферических артериях.

Бронхоскопия дает врачу возможность непосред­ственного осмотра верхних дыхательных путей, тра­хеи, бронхов и выполнения некоторых инвазивных процедур.

Бронхоскопию выполняют для решения следую­щих задач:

• Установление неясных причин кашля, стридо­ра, хрипов, гемоптиза;
• Идентификация инфекции;
• Выявление трахеоэзофагеальных фистул;
• Оценка состояния дыхательных путей при отрав­лении дымом, токсическими газами, ожогах;
• Выявление инородных тел, аномалий бронхов, характера эндобронхита, бронхоэктазов, рака брон­хов;
• Диагностика паренхиматозных болезней лег­ких (альвеолярный лаваж, трансбронхиальная био­псия) и ЛУ;
• Санация бронхиального дерева (в том числе удаление инородных тел), лечение макроателекта­зов, лечение больных с альвеолярным протеинозом (лаваж), введение лекарственных препаратов, лазе­ротерапия.

Широко апробируется флюоресцентная брон­хоскопия для визуальной идентификации дисплазии эпителия и рака in situ.

Противопоказания — неконтактный пациент; тяжелая артериальная гипотензия; декомпенсация сердечно-сосудистой деятельности; ИБС; некорри­гированные нарушения гемостаза (особенно опасна тромбоцитопения при уремии), тяжелая анемия, не­переносимость лидокаина, ближайшие 6 нед после острого инфаркта миокарда.

Осложнения выявляют у 4–15 больных на 10 000 исследований, смертельные исходы — 0,1–4 на 10 000 исследований. Группа максимального риска — дети в возрасте до 5 лет, старики, тяжелая бронхообструкция, патология коронарных артерий, пневмония с гипоксемией, больные с метастатичес­кими формами рака, пациенты с психическими рас­стройствами.

В качестве осложнений известны:

• Побочные реакции на введение седативных препаратов или местных анестетиков;
• Пневмоторакс (5%. Практически все случаи — после трансбронхиальной биопсии);
• Кровотечения;
• Нарушения ритма сердца (у 30% — предсердная экстрасистолия, у 18% — желудочковые экстрасис­толы). Мы отметили преходящее (на 1–3 дня) повы­шение ригидности миокарда после бронхоскопии, проводившейся под наркозом;
• Повышение температуры тела после бронхо­скопии. Редко — пневмония (без бактериемии);
• Бронхоспазм (при недостаточно компенсиро­ванной БА);
• Ларингоспазм (очень редко).

Бронхоальвеолярный лаваж называют еще «водной биопсией». Для этой процедуры бронхоскоп вводят в бронхи 3–4-го порядка, вливают очень небольшой объем стерильного изотонического раствора натрия хлорида и затем аспирируют его обратно, насыщенным клетками, белками и микроорганизмами.* Процедура чрезвычайно информативна для диагностики опухо­лей, инфекций (особенно у лиц с иммуносупрессией), интерстициальных процессов. Риск минимален.

Трансбронхиальную биопсию легких проводят для диагностики инфекций, интерстициальных про­цессов, карциноматоза, уточнения генеза внутри- легочных периферических образований диаметром более 2 см и у иммуноскомпрометированных паци­ентов с инфильтратами в легких и лихорадкой с на­рушением функций легких.

Противопоказания к проведению:

• некорригированные нарушения свертывания крови;
• ЛГ;
• декомпенсация легочно-сердечной деятель­ности;
• неадекватное поведение пациента.

Осложнения отмечают с частотой 20–28:1000, смертность — 8–12:10 000 исследований. Однако ин­формативность методики очень высока, она способ­на во многих случаях заменить более травматичные вмешательства, поэтому при соответствующих кли­нических задачах применение трансбронхиальной биопсии оказывается оправданным.

Чрескожную аспирационную биопсию исполь­зуют для цитологической диагностики поражений плевры, легких и средостения. При злокачествен­ных образованиях легких диагностическая ценность приближается к 95%, при доброкачественных — к 85–90%.

Противопоказаниями являются:

• невозможность полноценного контакта с па­циентом, его сопротивление процедуре, неадекват­ность поведения;
• декомпенсация сердечно-легочной деятель­ности;
• искусственная вентиляция легких;
• контрлатеральная пневмоэктомия;
• артериальная или венозная гипертензия малого круга;
• сосудистые поражения;
• гидатидные кисты, буллы (если они располага­ются в области пункции);
• неконтролируемый кашель;
• нарушения свертывания крови.

Осложнения включают гепоптиз (обычно объем кровопотери <50 мл) у 8–27% больных, пневмото­ракс (у 17–32%), воздушную эмболию (единичные сообщения).

Рентгенологически по распространенности про­цесса различают локализованные затемнения (лобар­ные пневмонии, туберкуломы) и распространенные (пневмофиброз, силикоз). Грубоузловые инфильтра­ты определяют при васкулите, а также при силикозе и саркоидозе. Инфильтрат легкого может распадать­ся, образуя кисты и каверны (рис. 21.1).

В зависимости от поражения тех или иных структур легкого рентгенологически инфильтраты подразделяют на ацинарные и интерстициальные. Ацинарные инфильтраты характеризуются как: 1) лобарные или несегментарные; 2) гомогенные; 3) нечетко очерченные; 4) со склонностью к слия­нию; 5) воздушность бронхов; 6) без уменьшения массы. Интерстициальные процессы характеризуются: 1) общей замутненностью фона — признак молочного стакана; 2) негомогенное затемнение; 3) ретикулярность рисунка — линии Карлея; 4) «со­товое легкое» — ячеистое; 5) потеря объема.

Часто врач сталкивается с сочетанием признаков. У части инфильтратов (аспергиллез, гистоплазмоз) такие определенные рентгеновские характеристи­ки, что их можно назвать патогномоничными, но в большинстве случаев установить диагноз только по данным рентгеновского исследования очень слож­но.

Каждый раз, когда врач выявляет затемнение в легких, он должен ответить на следующие вопросы:
1. Является ли затемнение специфическим (тубер­кулез) или нет?
2. Является ли затемнение воспали­тельным или нет?
3. Интерстициальным или ацинар­ным?
4. Является ли этот процесс злокачественным?
5. Нет ли редкого заболевания легких?

Туберкулезный инфильтрат легких нередко может быть диагностирован только при динамических ис­следованиях. Диагноз «туберкулезный инфильтрат» может быть установлен только после выявления микобактерий в мокроте. Но для этого необходимо провести многократные биомикроскопические ис­следования и посевы промывных вод бронхов и/или желудка, что не всегда возможно. Поэтому диагноз «туберкулезный инфильтрат» нередко основывает­ся на исключении других состояний, когда врач в итоге вынужден сказать: «Это не может быть ничто другое». Все остальные, кроме бактериологических, критерии туберкулеза (кашель, потливость, слабость, потеря аппетита) неспецифичны и выявляются срав­нительно поздно. Положительная реакция Манту или другие туберкулиновые пробы свидетельству­ют только об инфицированности, но не о характере специфического процесса. Более того, при наиболее тяжелых формах туберкулеза не менее 10–17% боль­ных оказываются туберкулиннегативными. Поэтому для диагностики туберкулеза очень важны рентгено­логические проявления его различных форм.

Первичный туберкулез легких развивается в на­ших условиях преимущественно у детей. В Европе, где число туберкулиннегативных лиц высоко, пер­вичный туберкулезный комплекс может сформироваться в любом возрасте. Устойчивость лиц ев­ропеоидной расы к микобактериальной инфекции значительно выше, чем улиц негроидной расы.

Клинически первичный туберкулез может про­текать бессимптомно. Пациенты длительное время могут жаловаться на невыраженное общее недомо­гание, рентгенологически подтверждены существенные изменения. В анализах крови, как ответ на любую инфекцию, выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, но возможен и моноцитоз. СОЭ повыше­на умеренно. Кожная аллергическая реакция на ту­беркулин становится положительной не ранее 8 нед после инфицирования. Обычно эта реакция яркая. Папула менее 5 мм свидетельствует против туберку­леза (но полностью не исключает его). Негативная реакция Манту возможна при тяжелых экссудатив­ных формах туберкулеза, при лимфомах, саркоидозе, вирусных инфекциях (прежде всего — корь), лечении цитостатиками. Рентгенологически типич­ны нечетко ограниченное поле в верхушке легко­го (чаще — в правом, очаги Симона) в сочетании с увеличенными ЛУ корней легких или средостения (первичный комплекс Гона). Иногда удается про­следить лимфатическую дорожку от ЛУ к легочному инфильтрату. Увеличение перибронхиальных ЛУ со сдавлением воздухоносного тракта может дать кар­тину ателектаза. Переход специфического воспале­ния на бронх приводит к туберкулезному бронхиту, который может протекать с изъязвлениями слизис­той оболочки и служить причиной массового рассеи­вания возбудителя. Прорыв инфицированных масс из ЛУ в ткань легкого является причиной казеозной пневмонии. Одним из вариантов манифестации пер­вичного комплекса может быть как реактивный, так и специфический плеврит. В большинстве случаев туберкулезный комплекс разрешается бесследно, но иногда остаются петрификаты в ЛУ или в легком. Кальцинированный очаг получил название очага Гона (очаг — это то, что тлеет! см. ниже). Непосред­ственный переход первичного комплекса в постпер­вичные проявления (каверны, фиброзно-продуктив­ный туберкулез) — большая редкость. При большом первичном очаге, при недостаточном его рассасыва­нии формируется туберкулома. Петрификат не сви­детельствует о полном выздоровлении. Инфекция может быть вмурована в кальцинированном очаге, а при неблагоприятных условиях активироваться. Микобактерии способны оставаться в организме человека десятилетиями. Вероятность заболевания туберкулезом людей, имеющих рентгенологичес­кие следы уже перенесенной инфекции, в 64 раза выше, чем в среднем в популяции. Поэтому тубер­кулез взрослых чаще рассматривают как результат экзацербации инфекции, реже — как реинфекцию. Особенностью туберкулеза легких у детей являются очень небольшие размеры первичного очага в лег­ких, не позволяющие надежно его визуализировать (диагноз сводится к так называемой туберкулезной интоксикации). Зато выражена реакция ЛУ в воро­тах легких. Обычно это ЛУ, куда стекается дренаж­ная лимфа из наилучшим образом вентилируемых долей (средней и нижней), где оседает большая часть ингалированных микробов. Нелеченная инфекция может привести к туберкулезному менингиту или милиарному туберкулезу.

Туберкулез у лиц пожилого возраста — чаще ре­активация дремавшей инфекции. Обострение может возникнуть в легких, но может быть в ЛУ, позвон­ках, трубчатых костях, почках и других органах, куда инфекция была занесена много лет назад при пер­вичной диссеминации. Клиническая картина очень стерта и неспецифична. Считается, что после 80 лет туберкулез прижизненно не диагностируется. В до­мах престарелых, где в замкнутом пространстве на­капливается и циркулирует инфекция, возможна су­перинфекция микобактериями, и у обитателей этих учреждений отмечают «детские варианты» туберку­леза: милиарный туберкулез легких и туберкулезный менингит.

Клинико-рентгенологические проявления ту­беркулеза после завершения первичного комплекса и развития постпервичных реакций могут быть ло­кальными и генерализованными, острыми экссудативными или хроническими фиброзно-продуктив­ными.

Экссудативный туберкулез является результатом массивного обсеменения паренхимы легких ми­кобактериями. Очаги сливаются и образуют зоны творожистого некроза (казеозная пневмония), распада (каверна). Казеозная пневмония и каверны формируются при реакции гиперчувствительности на туберкулопротеин. Излюбленным местом фор­мирования казеозной пневмонии и каверн являют­ся верхушечные и задние сегменты верхних долей и верхний сегмент средней доли. Картина казеозной пневмонии, если отсутствуют другие рентгеноло­гические признаки туберкулеза, может быть очень сложной для правильной интерпретации, так как требует Д Д с многочисленными инфильтративными процессами, в том числе с банальной пневмонией.

Ранний туберкулезный инфильтрат (Ассмана) развивается при остром течении туберкулеза чаще подключично, характеризуется выраженной склон­ностью к распаду. Клиническая симптоматика не от­личается от первичного туберкулезного комплекса.

Фиброзный туберкулез легких характеризуется разнообразием рентгенологических проявлений. В противоположность острому течению картину определяют не мягкие нечетко очерченные инфильт­раты, а тяжистые тени с тенденцией к кальцифика­ции, локализованные преимущественно в верхушках легких, в верхних долях, в средних полях. Рентгено­логическая картина отчетливо коррелирует с выяв­лением микобактерий в мокроте, в промывных во­дах бронхов и желудка. Если же микобактерии не удается выявить, то следует исключать более редкие заболевания.

Туберкулезная каверна — типичное проявление постпервичного туберкулеза. Перкуссией или аускультацией выявляется очень редко. Выглядит как округлое просветление с четкими контурами. В пользу туберкулезного происхождения полости свидетельствует уровень жидкости в ней. Каверну следует дифференцировать от псевдокаверны: про­светления, обусловленного резорбцией в центре ле­гочного инфильтрата (нет четкости контуров), или очага просветления, отмечающегося иногда у здо­ровых людей. Различия каверны или псевдокаверны основываются на данных послойной томографии или КТ. Кроме того, каверна практически всегда со­четается с выделением микобактерий (по результа­там исследования промывных вод бронхов). Исклю­чения представляют случаи не дренируемых каверн, старых санированных каверн, старых каверн с плот­ной капсулой.

Туберкулома — особая форма туберкулезного по­ражения легких с образованием плотной шарообраз­ной четко очерченной структуры диаметром 1–4 см. Возможны туберкуломы неправильной формы. Час­то выявляются петрификаты. Свидетельствуя о вы­раженных защитных силах организма, ограничив­ших инфекцию, туберкулома является потенциально опасной в смысле расплавления стенки при ослабле­нии иммунитета с распространением инфекции.

Милиарный туберкулез легких — результат мас­сивного гематогенного рассеивания микобактерий. Это чаще отмечают у детей в возрасте младше 5 лет как результат первичной инфекции, а у взрослых — следствие эндогенной активизации инфекции на фоне дефицита клеточного иммунитета (голодание, авитаминоз, сахарный диабет, алкоголизм, опухоль). Милиарный туберкулез может протекать с тифоид­ной картиной (озноб, высокая лихорадка, прогрес­сирующая одышка), но чем старше пациент, тем менее ярко протекает милиарный туберкулез. У лиц старше 60 лет в 70% случаев его диагностируют толь­ко посмертно. Рентгенологически милиарный ту­беркулез выглядит как многочисленные затемнения диаметром 1–3 мм («просяные зерна»), расположен­ные интерстициально и равномерно по всем легоч­ным полям. На фоне адекватной специфической терапии милиарные очаги полностью рассасывают­ся в течение ближайших недель или .месяцев. Если очаги туберкулеза менее 1 мм, то рентгенологически они не диагностируются. Может быть только общая легкая замутненность полей легких. ДД проводят с силикозом, аллергическим альвеолитом, гематоген­ными метастазами, альвеолярным микролитиазом, саркоидозом.

Следует помнить, что милиарный туберкулез легких — только видимая часть общей гематогенной диссеминации инфекции. И если очажки на глазном дне, в печени, почках могут ничем не проявиться, то микобактериальная колонизация костного мозга видна по картине периферической крови: лейкемоидная реакция, тромбоцитопения, рефрактерная анемия и др.

Атипичные микобактериозы могут вызвать рент­генологические изменения, напоминающие карти­ну типичного туберкулеза. Подозрение на наличие атипичной флоры возникает при плохом ответе ле­гочного процесса на обычные антитуберкулезные препараты, у детей в возрасте до 5 лет, в эндемич­ных очагах (скотоводческие районы), у пациентов со СПИДом, а также у получающих цитостатические и иммуносупрессивные препараты. Наряду с легоч­ным процессом (М. kansasii, М. avium intracellulare) атипичные микобактерии способны вызвать лим­фаденит (М. scrofulaceum), остеомиелит, абсцессы мягких тканей (M. fortuitum chelonei), кожные язвы (М. burulli).

Пневмонические инфильтраты

В практическом плане известны как пневмония, воспалительные поражения паренхимы легкого (аль­веолярного пространства и интерстициальной тка­ни), обусловленные чаще всего микроорганизмами. В каждой из промышленно развитых стран ежегодно от пневмоний умирает 30 000–85 000 человек. Пнев­монии — наиболее частое проявление нозокомиаль­ной (внутрибольничной) инфекции.

Воспаление легкого рассматривается как острое, затяжное, типичное или атипичное. Если пневмо­нии развиваются без предшествующих заболеваний, то говорят о первичном воспалении легких. Если заболевание развивается на фоне уже имевшихся легочных изменений, то пневмония рассматрива­ется как вторичная. По морфологическим и рент­генологическим критериям различают пневмонию лобарную (например пневмококковую), лобулярную (стафилококковую) или бронхопневмонию, интер­стициальную (вирусную). Особо выделяют группу нозокомиальных (внутрибольничных) пневмоний. Наиболее приемлема и широко употребима класси­фикация пневмоний по этиологическому фактору.

У лиц в возрасте старше 30 лет возбудителями чаше являются бактерии. Из бактериальных возбудителей наиболее известны пневмококки, анаэробы, золо­тистый стафилококк, Haem, influenzae, Chl. pneumoniae, psittaci, trachomatis, Moraxella (Branhamella) catarrhalis, Legionella pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Mycoplas­ma. У детей младшего возраста особая роль принад­лежит вирусам гриппа А и В, парагриппа, респира­торно-синцитиальному вирусу.

Среди других возбудителей известны нокардии, актиномицеты, микобактерии, гистоплазмы, кокцидии, бластомицеты, криптококки, аспергиллы, пневмоцисты, риккетсии.

Инфекция обычно передается аэрогенно или при аспирации, реже — гематогенно или лимфогенно.

Факторы риска развития пневмонии: крайние возрастные группы, острая респираторная вирусная инфекция, социальная запущенность, пребывание в запыленной атмосфере, вдыхание токсических газов, курение, алкоголизм, ХОБЛ, сердечная недостаточ­ность, сахарный диабет, почечная недостаточность, иммунодефицитные состояния.

Пневмонии, вызванные грамположительной флорой. Прежде всего, это стрептококковые (и пневмококко­вые как разновидность стрептококковых) пневмонии, стафилококковые, а также вызванные анаэробны­ми пептострептококками, актиномицетами, нокардиями, бациллами чумы и микобактериями.

Еще в 1956 г. Хеглин после первых, казалось бы, триумфальных применений антибиотиков напи­сал, что частота «пневмококковых пневмоний не снизилась». В настоящее время пневмококковые пневмонии составляют около 80% всех пневмоний, начавшихся вне стационара. По европейской ста­тистике от пневмококковых пневмоний погибает каждый 20-й из заболевших. Особенно они опасны для стариков, детей младшего возраста, пациентов с иммунодефицитом, удаленной селезенкой. Извест­но 84 типа пневмококков, способных вызвать как долевую, так и бронхопневмонию (лобулярную). 50% всех пневмококковых пневмоний вызваны се­ротипами 1; 3; 4; 7; 8; 14. Пневмококк является сап­рофитом, населяющим ротоглотку многих людей и представляющим опасность только в случае пре­одоления ларингеального барьера. Пневмококковая пневмония является типичным инфекционным за­болеванием и может протекать как эпидемические вспышки, хотя обычно возникает спорадически, чаще зимой. Условиями, способствующими возник­новению заболевания, являются предшествующее поражение слизистой оболочки дыхательного тракта (холод, газы, пыль, аллергия, вирусные и бактери­альные инфекции), нарушения вентиляции (ателек­тазы, частичная обструкция воздухоносных путей), снижение фагоцитарной способности лейкоцитов (алкоголизм, применение кортикостероидов, цитостатиков), эмфизема легких, застойное легкое, ги­потрофия. Пневмококки попадают в легкие при ин­галяции или аспирации. Они оседают в бронхиолах, размножаются и первоначально запускают воспали­тельный процесс в альвеолах. В альвеолы пропотева­ет большое количество жидкости, богатой белком, которая и является своеобразной культуральной сре­дой, позволяющей пневмококкам заселять новые и новые альвеолы с формированием типичной лобар­ной пневмонии.

Классическое течение пневмококковой пнев­монии соответствует описаниям из учебника. Забо­левание начинается остро, с озноба, покраснения лица (больше на стороне пораженного легкого), с плевральной болью. Перкуторно определяется притупление, усиление голосового дрожания. При аускультации — крепитация сменяется бронхи­альным дыханием с звучными мелкопузырчатыми хрипами на высоте вдоха. Появляется «ржавая мок­рота». В крови — лейкоцитоз с токсической зер­нистостью нейтрофильных гранулоцитов и сдвигом формулы влево. В анализах мочи снижено выделе­ние хлорида натрия. Рентгенологически определя­ется интенсивное затемнение, четко ограниченное, в классических вариантах занимающее всю долю. Но возможны отдельные очаги, еще реже — мно­жественные рассеянные очаги. В мокроте — грамположительные диплококки. Диагностическое зна­чение имеет выявление пневмококков в большом количестве. Единичные возбудители в препарате могут быть как у леченных больных, так и в резуль­тате сапрофитных отношений (10–65% населения являются носителями пневмококка). Большее диа­гностическое значение имеет посев крови, так как у 20–35% больных диагностируют бактериемию. Полное рассасывание инфильтрата происходит за 1–2 мес. Если резорбция инфильтрата задержива­ется, то следует думать о вторичности пневмокок­ковой пневмонии на фоне туберкулеза, опухоли и т. д. Медленное рассасывание пневмоническо­го инфильтрата отмечают при сахарном диабете, у алкоголиков, при хронических неспецифических заболеваниях легких. Осложнениями пневмокок­ковых пневмоний являются ателектазы, абсцессы легкого (1%), перикардит, выпотной плеврит (в об­ратно пропорциональной зависимости от объема выпота — в 5–60%). Пара- и метапневмонические эмпиемы в современных условиях отмечают крайне редко. Септические осложнения (артрит, эндокардит, менингит) — только у пациентов с иммуноде­фицитными состояниями.

Стрепто- и стафилококковые пневмонии. Носите­лями бета-гемолитического стрептококка являются в разное время года 2–16% населения, стафилокок­ка — 50%. Неизмененные слизистые оболочки и кожа — непреодолимый барьер для стрепто- и ста­филококков. Поэтому все условия возникновения пневмоний, указанные для пневмококковых воспа­лений легких, применимы и для других кокковых. Стрептококки являются возбудителями пневмонии у 1% взрослых больных в амбулаторных условиях и у 10–20% госпитализированных. Чаще всего раз­виваются как осложнение гриппа, кори, коклюша, ветряной оспы, скарлатины, стрептококкового фа­рингита, токсического шока, в казармах у новобран­цев как результат скученности, стрессов и распро­страненности носительства флоры в носоглотке. До эры пенициллина смертность от стрептококковых пневмоний составляла 50–70%, в современных усло­виях у пациентов пожилого возраста и ослабленных больных она все еще высока и составляет 15–25%. Воспаление распространяется по бронхам. В слу­чае лимфогенного пути распространения выявляют интерстициальные очаг. Температура чаще субфеб­рильная. Фебрильная лихорадка свидетельствует в пользу гнойных осложнений (эмпиема, эндокар­дит). Так как стрептококк продуцирует литические ферменты, то высока вероятность формирования бронхоэктазов. Стрептококковая инфекция может быть подтверждена нарастанием титров АСЛ-0 в динамике. Рентгенологическая картина стрепто- и стафилококковых пневмоний характеризуется мно­жественными воспалительными фокусами среднего и большого размера, чаще в обоих легких. Очерта­ния их нечеткие, фокусы обладают тенденцией к слиянию и последующему распаду. Стафилококко­вые пневмонии рентгенологически протекают как инфильтративно-диффузные лобарные пневмонии, нежно-очаговые диссеминированные пневмонии, очаговые тени диаметром 3–7 см с центром распа­да, распространенные затемнения в результате эм­пиемы. Присоединение плеврита, чаще гнойного, типичный рентгенологический симптом стрепто- и стафилококковых пневмоний. Стафилококковые пневмонии у взрослых — большая редкость, они воз­никают у недоношенных и новорожденных, у паци­ентов с муковисцидозом и синдромом нарушенного мерцания ресничек. Часто развиваются абсцессы и буллы легкого. В 25% случаев стафилококк высева­ется из крови.

Актиномикоз легкого присущ пациентам с им­мунодефицитом. Клинически проявляется еще до значимых рентгенологических изменений упорным течением с повышением температуры, слизисто­гнойной мокротой, лейкоцитозом. Изолированный актиномикоз легкого диагностируют редко, чаще — это одно из проявлений генерализованной инфекции с доступными для микроскопического исследования очагами в полости рта, в свищевых ходах. Актиномицеты выделяют из промывных вод бронхов и из слизи в виде типичных друз, выглядящих как серо-желтые гранулы. В этой же группе пневмоний рассматрива­ются и пневмонии, вызванные Nocardia asteroides и Nocardia brasiliensis. Они протекают как бронхопнев­монии с абсцедированием. Рентгенологическая кар­тина разнообразна: от нежных милиарных очагов до абсцедирования и эмпием.

Пневмонию, вызванную грамотрицательной фло­рой, диагностируют у 5–15% амбулаторных больных и у 40% — госпитализированных. Обусловлена гемо­фильной палочкой, клебсиеллами, кишечной палоч­кой, протеем, энтеробактером и другими возбудите­лями. К этой группе относят так называемую болезнь легионеров, Q-лихорадку, бруцеллезные пневмонии (болезнь Банга).

Пневмония, вызванная Haemophillus influenzae, ранее весьма редкая, среди всех случаев внегоспитальных пневмоний уступает первое место только пневмококковой пневмонии. Важно попытаться разделить первичную и вторичную гемофильную ин­фекцию. Первичная инфекция локализуется прежде всего на менингеальных оболочках, синовии, сустав­ных сумках, плевре, перикарде. Вторичная инфекция сопровождает пневмококки и вирусы гриппа, обра­зуя бронхопульмональные очаги, картину бронхита и бронхиолита. Заболевание чаще начинается остро, с высокой температуры, с симптомов назофарингита. Быстро развивается нисходящая пневмония, с вероятным плевритом (ранний плевральный выпот в 50% случаев гемофильной пневмонии), медиастинитом, перикардитом, эндокардитом, менингитом. Поражает прежде всего детей (в педиатрии известен синдром Клейншмидта: стенозирование гортани как исход инфекции гемофильной палочкой), ослаблен­ных пациентов, больных хроническими неспецифи­ческими заболеваниями легких, сахарным диабетом, алкоголизмом. В мокроте выявляют инкапсулиро­ванные и бескапсульные формы гемофильной па­лочки.

Пневмония, вызванная грамотрицательными эн­теробактериями, это прежде всего клебсиеллезная (фридлендеровская) пневмония. Наряду с палоч­кой Haemophilus influenzae клебсиеллы являются наиболее частыми возбудителями внегоспитальных пневмоний. Как и гемофильная палочка, клебсиел­лы редко являются первичной инфекцией, они вы­зывают пневмонию у людей с ослабленным имму­нитетом, нарушенной микроциркуляцией, больных алкоголизмом, лиц пожилого возраста. Мужчины болеют в 5–7 раз чаще женщин. Заболевание на­чинается остро. Потрясающий озноб редок. Нети­пичны Herpes labialis et nasalis. Первым симптомом нередко является кровохарканье, по обилию отхар­киваемой кровавой мокроты лучше подходит тер­мин «гемоптоэ» (буквально — кровавое дыхание). Отходит до 15–350 мл кроваво-гнойной слизистой мокроты от ярко-красной до шоколадной окрас­ки. После начала антибиотикотерапии мокрота приобретает желто-зеленый цвет. Запах мокроты отвратителен. Мокрота вязкая, остается висеть на губах, сплевывается с трудом. Кашель болезнен­ный. Появляется плевральная боль. Температура тела субфебрильная, часты афебрильные варианты. Выражена интоксикация, четко коррелирующая с прогнозом. Рентгенологически из отдельных неин­тенсивных очагов, первоначально локализованных обычно в средней доле, быстро развивается массив­ное затемнение одной, чаще — двух долей. Несмот­ря на существенный плевральный экссудат вплоть до смещения срединной тени, цианоз и одышка не выражены. В анализах крови — моноцитоз и лей­копения со сдвигом формулы влево. Степень лей­копении сочетается с бактериемией. Лейкоцитоз развивается при осложнениях. Расплавление учас­тка легкого с образованием полости и отхождением большого количества кровавой мокроты, по консис­тенции напоминающей сливки, чаще происходит в первые 24–48 ч болезни. Абсцедирование обычно завершается в первые 4 дня болезни. Тяжесть об­щего состояния пациента, выраженная интокси­кация. сердечно-сосудистый коллапс, желудочно-кишечная симптоматика с возможной желтухой, рентгенологическая картина явно не соответствуют скудным аускультивным находкам, маловыраженным одышке и цианозу (последний иногда отсутст­вует). Диагноз может основываться на выявление в мокроте Klebsiella pneumoniae, инкапсулированных грамотрицательных диплобацилл. Но присутствие клебсиелл в дыхательном тракте здоровых людей делает это выявление двусмысленным. Важным является значительное количество клебсиелл в мокроте. Бесспорно для диагноза — определение клебсиеллезной бактеремии или специфического клебсиеллезного полисахарида в крови, или клеб­сиелл в ликворе, в гное из эмпиемных очагов, или специфическая реакция гемаглютинации, или эк­спериментальное заражение мышей. Смертность при фридлендеровской пневмонии даже при лече­нии достигает 30–50%.

Пневмония, вызванная Pseudomonas aeruginosa, является нозокомиальной, составляет половину всех случаев внутрибольничных пневмоний. Раз­вивается у тяжелобольных в стационарах, прежде всего у получавших лечение антибиотиками широ­кого спектра действия, а также у находящихся на аппаратном дыхании или при частом применении ингаляторов. Это прежде всего больные со злокачественной опухолью, лейкозом, массивными ожогами. Часто развивается общая бактериемия. Псевдомонадная бактериемия — крайне неблаго­получный признак. Из всех пациентов с бактериемией, несмотря на этиотропную антибиотикотерапию, погибают 50–75%.

Легионеллезная пневмония (болезнь легионеров) составляет 0,5–20% среди всех других пневмоний. Рассматривается как внегоспитальная, так и но­зокомиальная пневмония. Мужчины заболевают этим видом пневмонии чаще, чем женщины. Воз­будитель способен до 1 года персистировать в воде водопроводов, фонтанов, очистителей воздуха, в кондиционерах, откуда в виде аэрозоля попадают в легкие. Заболевают в основном ослабленные и лица пожилого возраста. Заболевание начинается с об­щей разбитости, артралгии, головной боли. Через 1–2 дня повышается температура тела, появляется боль в груди и сухой кашель, боль в животе, тошнота, рвота, понос (без крови и лейкоцитов), неврологи­ческие признаки. В анализах крови — выраженный лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипофосфатемия, в анализах мочи — протеинурия, гематурия. При рентгенографии в легких определяют диффузные очаговые или сливные достаточно плотные инфиль­траты, в половине случаев — выпотной плеврит. Диагноз устанавливается на основании выявления антител в крови методом непрямой флюоресцент­ной микроскопии.

Отметим, что хотя впервые как отдельная нозо­логическая форма острого лихорадочного респира­торного заболевания с верифицированным возбу­дителем Legionella pneumoniae (pneumophila) описана в 1976 г. на примере членов Американского легиона, доказанные случаи легионеллеза представлены в 1943 г. и ранее. Известны более 30 представителей легионелл, из них 19 способны вызывать пневмонию у человека. Самыми распространенными являются L. pneumophila (pneumoniae) — 80–90%, затем L. micdadei (5–10%), редко — L. bozemanii и L. dumoffii.

Вызываемые легионеллами расстройства наряду с уже обсужденной пневмонией (самый частый ва­риант) включают:

• бессимптомную сероконверсию;
• самостоятельно завершающуюся гриппопо­добную лихорадку без пневмонии (лихорадка Пон­тиака);
• местную инфекцию мягких тканей (редкий ва­риант).

Риккетсиозная пневмония вызывается Rickettsia burned (Q-лихорадка). Рентгенологически выявляют сегментарные затемнения, но возможны и лобар­ные, преимущественно в нижних долях. Наряду с этим описаны очаговые затемнения и общая замутненность легочного фона. Увеличены перифери­ческие ЛУ, особенно шейные, слегка болезненные. Отмечается спленомегалия. Поэтому в ДД необходи­мо учитывать инфекционный мононуклеоз. Клини­ческая, рентгенологическая картина риккетсиозной пневмонии неотличима от микоплазменной, очень сходны даже гистологические характеристики.

Бруцеллезная пневмония возникает редко. Для ее развития имеет значение контакт с животными или употребление необработанных продуктов (молоко, сметана). Клиническая картина очень вариабельна и полисистемна. Поражение легких может начать­ся с ринита, трахеита. Возможны сильные носовые кровотечения, некроз надгортанника. Не исклю­чены бронхоаденит, воспаление ЛУ средостения (лимфаденит Банга). Температурная реакция зави­сит от остроты начала. Ундулирующая лихорадка, длящаяся месяцами, при современном применении антибиотиков нетипична. При первично хроничес­ком течении температура тела непостоянно субфебрильна, преобладают неврастенические симптомы, к которым надо относиться очень серьезно. Искать инфильтрат следует прежде всего в области ворот легких. Но возможен лобарный инфильтрат или милиарные очаги. В мокроте, как и в плевральном экссудате, содержится большое количество бруцелл, что можно использовать для этиотропного диагноза. Диагноз устанавливают по данным специфической пробы гемаглютинации при подозрении на общую бруцеллезную инфекцию.

Branhamella catarrhalis или Moraxella catarrhalis способна вызвать бронхопневмонию при иммуноде­фицитах или на фоне хронического бронхита. В об­щей врачебной практике эту пневмонию диагности­руют крайне редко.

Микоплазменная пневмония традиционно извест­на как атипичная первичная пневмония. Носителя­ми Mycoplasma pneumoniae является большое коли­чество людей, особенно при наличии хронических заболеваний легких, почек, поражении иммунной системы, а также новорожденные и недоношенные дети. Микоплазма прикрепляется к реснитчатому эпителию слизистой оболочки дыхательных путей и разрушает его, вызывая бронхит, бронхиолит и интерстициальный пневмонит. Перибронхиально выявляют инфильтраты из плазматических клеток и малых лимфоцитов, а в просвете бронхов — нейтро­фильные гранулоциты, макрофаги, нити фибрина, детрит эпителиальных клеток.

Инфекция может протекать бессимптомно или проявляться различными респираторными заболе­ваниями. Однако 1–12% всех носителей заболевают пневмонией. В развитых странах микоплазма вызы­вает до 15–35% всех случаев внегоспитальной пнев­монии. Следует повторить, развитие пневмонии возникает или при иммунодефиците (транзиторный возрастной у детей, возрастной у лиц старческого возраста, приобретенный или наследственный), или при очень тесном контакте внутри закрытой попу­ляции (семья, интернат, казарма). Недаром мико­плазменную пневмонию называют пневмонией Итона (где впервые идентифицирована), а мико­плазму — инфекционным агентом итонской пнев­монии.

Заболевание начинается постепенно, с головной боли, но может манифестрировать с потрясающего озноба. Герпес редок, «пневмоническая эритема» лица практически не возникает. У 8–12% больных находят макулопапулезную эритему. Возмож­ны многоформная эритема или синдром Стивен­са — Джонсона. Температурная кривая постоянная, редко интермиттирующая. Физикальные находки скудные, притупление перкуторного звука не выра­жено. Кашель вначале сухой, затем начинает отхо­дить слизистая мокрота (в 10% случаев с прожилка­ми крови). У 70% больных лейкоцитоз не превышает 10 000. Пальпируется полюс селезенки. По данным рентгенологического исследования вначале выяв­ляют усиление и деформацию легочного рисунка по сетчатому типу, что отражает интерстициальную инфильтрацию. Затем на этом фоне появляются ма­лоинтенсивные очаговые тени, имеющие тенденцию к слиянию. Распад не характерен. В 15% случаев вы­являют небольшие летучие выпоты в плевру. Забо­левание обычно завершается в течение ближайших 10–20 дней с полным восстановлением нормальной рентгенологической картины, но возможно и позд­нее рассасывание инфильтрата на 6-й неделе. Решаю­щим для диагноза является положительная реакция связывания комплемента.

Из внелегочных осложнений известны гемоли­тическая анемия, тромбоэмболии, полиартрит, менингоэнцефалит, мозжечковая атаксия, поперечный миелит, периферические нейропатии.

Пситтакоз, орнитоз вызывают Chlamydia psittaci и другие представители этого же семейства, персис­тирующие у многих видов птиц (попугаи, голуби, домашняя птица, серебристая чайка, буревестник и др.). Заболевание, передающееся попугаями, про­текает тяжело. При заражении от других птиц забо­левание протекает легче. Инфекция передается при вдыхании пыли с перьев больных птиц, экскремен­тов, через укусы, а от человека к человеку — аэрозольно или половым путем. Передача инфекции от человека к человеку возможна только при очень ви­рулентных штаммах.

У людей с постоянными контактами с птицами инфекция может протекать бессимптомно или под видом гриппоподобного заболевания. Манифестные случаи по клинической картине подразделяют на пневмонические, гриппоподобные, тифоидные. Ин­кубационный период от 10 до 14 дней. Заболевание начинается с сильной головной боли, носовых кро­вотечений (18–24%), повышения температуры тела до 39 °C и выше. Притупление в легких и пневмо­нические хрипы появляются только через несколь­ко дней. Рентгенологически определяют плотные с неправильными очертаниями инфильтраты. Лей­коцитоз не выражен, хотя отмечают сдвиг формулы влево. Спустя несколько суток появляется лейко­пения. Диагноз основывается на анамнезе (контакт с птицами), но в основном — на положительной реакции связывания комплемента. Однако реакция становится положительной не ранее 10–14-го дня болезни. У 25–30% больных орнитозом реакция Вас­сермана ложноположительна.

Пневмония, вызванная грамположительной и грамотрицательной флорой, аспирационная пневмония. Возбудителями являются анаэробы ротоглотки (фузобактерии и бактероиды). Анаэробная флора вызы­вает пневмонию практически исключительно при аспирации орофарингеального содержимого. Очень редко микробы заносятся гематогенно, например при межкишечном абсцессе. Аспирационная пнев­мония развивается при пищеводно-трахеальных сви­щах, у людей преклонного возраста с ослабленным глотательным рефлексом, при бульбарном и псевдобульбарном синдроме, при операциях в ротоглотке, у алкоголиков. Сначала возникает закупорка бронха, инфекция является следствием. В зависимости от положения больного поражаются задние сегменты верхней доли и верхушечные сегменты нижней доли (лежачий больной) или базальные сегменты нижней доли преимущественно правого легкого (аспирация у сидевшего пациента). Аспирационная пневмония характеризуется склонностью к абсцедированию. ДД проводят с синдромом Мендельсона: аспирация желудочного сока. Желудочный сок повреждает ка­пилляры легкого, вызывая быстрое пропотевание плазмы крови. Развивается отек легкого с картиной шокового легкого, являющегося частью так называе­мого респираторного дистресс-синдрома взрослых.

Вирусные пневмонии

У детей могут вызывать риносинцитиальные вирусы гриппа, парагриппа; у взрослых — вирусом гриппа, реже — вирусом Эпштейна — Барр, аденови­русами, вирусом опоясывающего лишая, Коксаки-, ханта-вирусами. Спектр инфекции у лиц пожилого возраста аналогичен таковому у детей. При наруше­нии клеточного звена иммунитета пневмонии вызы­ваются латентными, «дремавшими» вирусами (цито­мегаловирус).

Гриппозная пневмония. Вирус гриппа способен вызвать остро протекающую пневмонию, в том чис­ле со смертельным исходом, когда при микроскопи­ческих исследованиях не удается выявить признаки бактериальной инфекции. В этих случаях весьма вы­ражен геморрагический компонент. Но чаще вирус гриппа «открывает дорогу» пневмококкам, стрепто- и стафилококкам, что трактуется как вторичная постгриппозная бактериальная пневмония. Пнев­монии, обусловленные вирусами кори, эпидемичес­кого паротита, парагриппа, риносинцитиальными и реовирусами у взрослых крайне редки. Обычно они развиваются у детей.

Аденовирусная пневмония составляет до 5–15% всех случаев пневмонических инфильтратов. Для диагноза большое значение имеют признаки общей аденовирусной инфекции. Особенно часто возникает у маленьких детей в детских садах и у но­вобранцев. Доказано, что 50% обитателей закрытых военных учебных заведений переносят аденови­русную инфекцию. Заболевание начинается остро. Температура тела повышается до 38–39 °C, появля­ется головная боль, фарингит, конъюнктивит, уве­личение ЛУ, тошнота, рвота, менингизм. После этих неспецифических признаков на фоне сочного легочного рисунка формируется пневмонический инфильтрат. Аускультативные проявления не выра­жены. Инфильтрат неплотный, сохраняется недол­го. Через 3–4 дня температура тела нормализуется. Диагноз основывается на выявлении вируса в мок­роте и капе, а также по нарастанию титров реакции связывания комплемента.

Пневмония, вызванная непневмотропными вирусами

Известны случаи пневмонии при кори, что сравнительно легко диагностируется при наличии общей клинической картины этой инфекции. Слож­ны для диагностики пневмонии при инфекцион­ном мононуклеозе, экссудативной полиморфной эритеме, эпидемическом гепатите, эпидемическом хориоменингите, цитомегаловирусной инфекции, опоясывающем лишае или ветряной оспе. Для пневмонии при ветряной оспе типичны милиарные очажки с последующей кальцификацией. В любом случае непневмотропные вирусы способны вызвать воспаление легких, прежде всего у пациентов с ослаб­ленным иммунитетом.

Грибковые пневмонии

Наблюдаются прежде всего у пациентов, дли­тельно получавших антибиотики широкого спект­ра действия, при иммунодефицитных состояниях, терапии цитостатиками. Возбудителями являются дрожжевые грибы (Candida, Criptococcus), плесне­вые (Aspergillus и Мuсоr), диморфные (Histoplasma, Blastomyces, Coccidoides, Paracoccidoides). Грибковые заболевания легких характеризуются чрезвычайно разнообразной рентгенологической картиной, кото­рая может напоминать бронхопневмонию, туберку­лез легких, интерстициальную пневмонию, опухоль. Так как грибы могут быть сапрофитами, выявление гриба в мокроте еще не патогномонична для диа­гноза «грибковая пневмония». Инвазивный рост грибка необходимо подтвердить серологически или гистологически на биопсийном материале. Особен­ность гистоплазмоза — кальцинированные очаги, заставляющие исключать туберкулез или остаточ­ные явления варицеллезной пневмонии. Гистоплазмоз подтверждается кожной аллергической пробой и реакцией связывания комплемента.

Аспергиллез легких (вызывается Aspergillus fumigatus) может протекать по типу БА, аллергичес­кого бронхопульмонального аспергиллеза, аллерги­ческого альвеолита, некротизирующей пневмонии и аспергиллемы. Причинами БА при аспергиллезе, а также возникновение аллергического бронхопуль­монального аспергиллеза и аллергического альвео­лита являются гиперчувствительность I и III типа на эндобронхиально неинвазивно растущий грибок. Симптоматику, идентичную аллергическому бронхо­легочному аспергиллезу, могут обусловить и другие микроорганизмы: Penicillium, Candida, Carvularia, Helminthosporium spp. Поэтому в ряде публикаций синдром называют бронхолегочным (бронхопульмо­нальным) микозом. Развивается гранулематозный интерстициальный пневмонит. Межальвеолярные перегородки и перибронхиальные пространства инфильтрированы плазмоцитами, мононуклеарами, обильно — эозинофильными гранулоцитами. Альвеолы буквально забиты последними. Увеличено количество слизистых желез и бокаловидных кле­ток. Формируются проксимальные бронхоэктазы.

Клинически отмечается утяжеление течения БА, субфебрилитет, системные проявления аллергии, рентгенологически выявляют инфильтраты в лег­ких, лабораторно — эозинофилию, высокий уровень IgE и IgE-антител к Asp. fumigatus, положительные серологические и кожные пробы. Кожная реакция с антигеном Asp. fumigatus может протекать двухфаз­но. 1-я позитивная реакция разыгрывается как яркая реакция немедленного I типа. 2-ю позитивную реак­цию регистрируют через 6–8 ч в виде папулы. 2-я ре­акция сомнительна и большого диагностического значения не имеет.

В качестве диагностических критериев бронхоле­гочного аспергиллеза приняты:

Большие критерии

• БА
• Транзиторные или постоянные инфильтраты в легких.
• Эозинофилия в анализах крови и в мокроте.
• Яркая кожная реакция I типа..
• Реакция преципитации с антигеном Aspergillus.
• Увеличение концентрации IgE в крови.
• Проксимальные бронхоэктазы.

Малые критерии

• Выявление Aspergillus fumigatus в мокроте.
• Сведения об откашливании коричневатых ци­линдриков или крошек.
• Поздняя кожная реакция на антиген Aspergillus fumigatus.

Инвазивный аспергиллез (некротизирующую пневмонию) выявляют практически только у паци­ентов с иммунодефицитом.

Аспергиллез рассматривается как типичное осложнение саркоидоза. Гриб селится в бронхоэктазах и в полостях. Если при длительной кортикостероидной терапии развивается кровохарканье без признаков микобактериоза (конкурентные отношения аспергиллы и микобактерии известны, с этой точки зре­ния аспергилла выступает как фактор, санирующий каверны), то следует прежде всего исключить аспер­гиллез. Аспергиллома представляет собой сапрофитно растущий гриб, развивающийся в кавернах или полостях после абсцессов. Хотя описаны аспергиллемы и на интактном легком. Клинически характер­но гемоптоэ, длящееся годами. Рентгенологически для аспергиллом типичны плотные круглые очаги с воздушным ободком. Но похожая рентгеновская картина известна и для эхинококка, абсцесса и рака легкого. Диагноз «аспергиллез легкого» подтвержда­ется выявление аспергилл в мокроте и положитель­ной реакцией преципитации.

Пневмонии у пациентов с иммунодефицитными со­стояниями

Вероятный спектр возбудителей, безусловно, не поддается подсчету, но практически патогенный агент может быть «вычислен» по типу дефекта имму­нитета у хозяина, клинической симптоматике и рент­генологической картине (табл. 21.1).

Таблица 21.1

Наиболее вероятные возбудители пневмонии при различных вариантах иммунодефицита

Безусловно, клиническая симптоматика и рент­генологические находки могут быть результатом не только инфекции, но также последствием химио- или радиотерапии, опухолевой инфильтрации, оте­ка легких или кровотечения. Однако при вдумчивом анализе удается установить истину. В этом может по­мочь и учет скорости развертывания симптоматики. Острое начало типично для бактериальной инфек­ции, тромбоэмболии, кровотечения и отека легко­го. Подострое или хроническое течение характерно для микобактериальной или грибковой инфекции, пневмоцистной, вирусной оппортунистической ин­фекции, цитотоксической лекарственной реакции или лучевых поражений.

Паразитарные пневмонии

Легкие поражаются при многих зоонозах. Гель­минты (аскариды, анкилостомы, кишечные угрицы, филлярии) вызывают развитие острых и хроничес­ких эозинофильных инфильтратов. Эхинококки — кисты легких, пневмоцисты** — интерстициальную пневмонию. Суммарно место и роль паразитов в раз­витии патологии легких представлены в табл. 21.2.

Таблица 21.2

Место и роль паразитов в поражении легких

В то время как вышеперечисленные гельминты способны вызывать поражение легких у всех людей, пневмоцистные пневмонии развиваются прежде всего у пациентов с иммуносупрессией (в том числе и при СПИДе) и у онкологических больных, а также у новорожденных и недоношенных детей.

Пневмоцистная пневмония проявляется быстро прогрессирующей одышкой, сухим непродуктивным кашлем (развивается подостро в течение недель или остро — за несколько дней), вуалеподобным, мелко- или крупноочаговым затемнением легочных полей перигилюсными инфильтратами. Но у ¹/₅–¹/₃ пациен­тов пневмоцистная пневмония развивается при неиз­мененной рентгеновской картине. В мокроте выявля­ют свободно расположенные или фагоцитированные альвеолярными макрофагами пневмоцисты. Их редко определяют при спонтанном отхождении мокроты. Вероятность выявления повышается при предвари­тельной ингаляции 5% раствора поваренной соли. Наиболее достоверные результаты получаются при изучении бронхоальвеолярной лаважной жидкости (75% положительных результатов) и биопсии легкого (95%). При ДД пневмоцистной пневмонии у ВИЧ- инфицированных необходимо учитывать туберкулез, атипичные микобактериозы, оппортунистическую инфекцию (цитомегалию, вирус Эпштейна — Барр, токсоплазмоз, грибки), саркому Капоши, а также амикробную лимфоцитарную интерстициальную пневмонию и лимфоцитарный гранулематоз.

Рентгенологически паразитозы легких проявляют­ся следующими признаками:

• милиарные тени

=> шистозомиаз, филляриоз, токсоплазмоз, пневмоцистоз

• инфильтраты

=> аскаридоз, шистозомиаз, парагонимоз, анки­лостомоз, стронгилоидоз, филляриоз, амебиаз, ма­лярия

• крупноочаговые тени

=> аскаридоз, анкилостомоз, стронгилоидоз, па­рагонимоз, токсокароз

• круглые очаги

=> эхинококкоз, филляриоз

• каверны

=> эхинококкоз, парагонимоз, амебиаз

• фиброзирование

=> пневмоцистоз, парагонимоз

• кальцинированные очаги

=> трихинеллез, пентастомидоз, тениоидоз

• расширение корней

=> токсоплазмоз, тропическая эозинофилия

• экссудативный плеврит

=> эхинококкоз, малярия, амебиаз, трихинеллез, парагонимоз.

Пневмонии физической и химической этиологии

Неинфекционные пневмонии, возникающие при поражении легочной паренхимы и бронхов физи­ческими и химическими факторами, известны также по другой терминологии как пневмониты. При них всегда возможно наслоение инфекции. Прежде все­го — это «лучевая пневмония», выявляемая при ра­диотерапии рака молочной железы, бронхов, пище­вода, опухолей средостения (лимфом). Представляет собой интерстициальную пневмонию, зависящую от дозы облучения. Очень редко развивается при дозах <200 рад, практически постоянно развивается при дозе 6000 рад. При разных путях облучения может быть одно- и двусторонней. Клинически манифес­тирует через 1–6 мес после облучения. Появляется и постепенно усиливается сухой кашель, повышается температура тела, развивается дыхательная недо­статочность. Но у многих пациентов симптоматика отсутствует. По результатам функциональных дыха­тельных проб выявляют рестрикцию. Лучевая пнев­мония длится обычно около месяца, в результате процесса через 6–12 мес формируется пневмофиб­роз.

Пневмонии химической этиологии развиваются через 8–24 ч после вдыхания паров соединений же­леза, алюминия, магния, ртути, никеля, магния, кад­мия и других металлов, после ингаляции многих га­зов (озона, диоксида серы, аммиака, фосгена, хлора и др.). Развивается бронхиолит и альвеолит, приво­дящие к отеку легких, пневмонии, фиброзу. Причем фиброз с тяжелой дыхательной недостаточностью может развиться в ближайшие 10–14 дней после острой интоксикации. В целом же поражение при химических пневмониях дозозависимо и определя­ется скоростью поступления ирританта (острое или хроническое, растянутое во времени). Клиническая картина очень сильно зависит от растворимости газа. Растворимый газ (например аммиак) вызывает первоначально раздражение верхних дыхательных путей. Это жжение, резь в глазах, носу, глотке, за грудиной (трахея и бронхи), кашель, гемоптиз, брон­хоспазм, хрипы в легких. Нерастворимые газы не вызывают раздражения слизистой оболочки верхних дыхательных путей, но быстро приводят к развитию альвеолита и фиброза легких.

Липоидная пневмония развивается при длитель­ном применении жировых субстанций для лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Поражение локализуется чаще в нижних долях легких. Рентгено­логическая картина вариабельна: от пролифератив­ной бронхопневмонии до холестериновых гранулем. Возможно развитие очаговой, интерстициальной пневмонии с хроническим течением и интенсивным реактивным развитием соединительной ткани. Диа­гноз основывается на данных анамнеза и наличии в мокроте жировых включений, которые могут быть выявлены спустя месяцы после лечения.

У лиц пожилого возраста известна так называе­мая холестериновая пневмония. Заболевание мо­жет протекать хронически. Типичен упорный ка­шель без повышения температуры тела, отсутствие инфекционных агентов в мокроте. Рентгенологичес­ки выявляют мелко- и крупноочаговые затемнения. Диагноз верифицируется гистологически.

Вторичные пневмонии

Пневмонию при бактериальной суперинфек­ции необходимо исключать в каждом случае неяс­ного пневмонического процесса на фоне других инфекционных или неинфекционных заболеваний, особенно у пациентов с опухолями или получающих иммуносупрессивную терапию. Воспалительные инфильтраты при бактериальной суперинфекции типичны для гриппа, кори, сепсиса, тифа, малярии и т. д.

Инфаркт легкого, инфарктная пневмония. Ин­фаркт легкого — сравнительно редкое последствие легочной эмболии. Ткань легкого получает кислород несколькими путями (через бронхиальные и пульмо­нальные артерии, бронхи), поэтому значительный дефицит кислорода в тканях легкого не отмечают даже при разрушении большого участка легкого. Ин­фаркт легкого, являясь вторичной патологией, чаще наблюдается при застойном легком на фоне сердеч­ной недостаточности. Поэтому всегда при инфарк­те легкого необходимо выявить источник эмболии.

Если нет привычных тромбозов вен нижних конеч­ностей и таза, то при рецидивирующих инфарктах легкого следует думать об опухоли правых отделов сердца. Обширный инфаркт легкого с типичной клинической картиной обычно диагностируются без труда. Появляется резкая боль в грудной клетке, ощу­щение страха, стеснения в груди, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией. При обширном ин­фаркте АД снижено, возможен ритм галопа, больной бледен. Пораженная сторона грудной клетки отстает вдыхании. Плевральная боль присоединяется позже. Рентгенологически определяют интенсивное пира­мидообразное затемнение с верхушкой, обращенной в сторону ворот легких и основанием к периферии. Ошибки возникают при инфарктах незначительно­го размера. Инфаркт легкого следует заподозрить у лежачих больных с плевральной болью, одышкой, тахикардией, лихорадкой, анемией, лейкоцитозом, инфильтратом в легком, с выпотным плевритом. При этом часто диагностируют застойную пнев­монию. Небольшие рецидивирующие инфаркты клинически не диагностируются, они приводят к картине, не отличимой от первично сосудистой пре­капиллярной ЛГ. При обширном инфаркте повыше­ны уровни билирубина и ЛДГ. Но эти изменения в большей степени отражают застойные изменения в печени, а не инфаркт легкого. Активность трансами­наз в сыворотке крови повышается редко. При оп­ределении функции легкого выявляют рестрикцию со снижением диффузионной способности. В крови респираторный алкалоз (как следствие гипервенти­ляции) и гипоксемия, не корригируемая ингаляцией 100% кислорода. Наиболее частыми причинами ошибочной диагностики инфаркта легкого явля­ются инфаркт миокарда (при котором отсутствуют одышка и плевральная боль, связанные с дыханием), отек легкого (при котором мокрота не кровянистая, а пенисто-розовая), бронхопневмония, ателектаз, перикардит.

Инфарктная пневмония — вторично инфициро­ванный инфаркт легкого. Возбудителями чаще всего являются стрепто- или стафилококки, пневмокок­ки, иногда — грибы. В пользу инфарктной пневмо­нии свидетельствуют быстрое ухудшение общего состояния больного, упорная лихорадка и одышка, повышение лейкоцитоза, появление гнойной мок­роты, появление полости в инфильтрате, выявление микроорганизмов в мокроте, кровь в мокроте.

Застойная пневмония чаше локализуется справа, но может быть двусторонней. Обусловлена интерсти­циальным отеком при повышении давления в капил­лярах легкого и наслоением инфекции. На рентгено­грамме определяют расширение вен легкого, линии Карлея. Инкапсулированный междолевой выпот может симулировать затемнение опухолевого гене­за. Динамический рентгеновский контроль, боковые снимки и томография проясняют ситуацию. Течение пневмонии волнообразное, вялое. Практически по­стоянно прослушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы, в мокроте выявляют сидерофаги (клетки по­роков сердца). Кроме пациентов с тяжелыми поро­ками сердца или с застойной левожелудочковой не­достаточностью с повышением легочного давления, застойная пневмония развивается у парализованных больных при недостаточном уходе.

Перибронхэктатические пневмонии характери­зуются рецидивами в одном и том же месте. При расспросе больного выявляются «светлые» беспневмонические периоды с сохраняющимся кашлем и отхождением мокроты. Наряду с типичными пнев­моническими выявлениями (притупление перкутор­ного звука, мелкопузырчатые хрипы при аускуль­тации) определяют бронхиальные хрипы разного калибра. Ведущим рентгенологическим признаком является не очаговый пневмонический инфильтрат, а тяжистость легочного рисунка. При дальнейшем обследовании выявляют бронхоэктазы. Картина так называемой хронической пневмонии или ее часто­го рецидивирования может быть обусловлена хро­нической аспирацией носоглоточного секрета или желудочного содержимого при гастроэзофагеаль­ном рефлюксе. Здесь мы подходим к традиционно употребляемому термину «хроническая пневмония». Этого диагноза врач должен избегать, поскольку под ним часто скрываются атипичное течение острой пневмонии, длительное рассасывание очага воспа­ления. Основная причина этого заключается в осо­бенностях иммунного статуса организма, ранее не диагностированных аномалиях развития бронхов и сосудов легкого, неадекватном лечении при острой пневмонии. И хотя так или иначе поражается и аци­нарная система легких, но определяющим в разви­тии процесса является хронический бронхит. Любая пневмония, текущая более 8 нед, требует исключения других заболеваний, прежде всего бронхоэктазов, ту­беркулеза, опухоли, инородных тел, иммунодефици­та и т. д., или осложнений острой пневмонии: абс­цесса, эмпиемы плевры.

Эозинофильные инфильтраты легких

В эту группу включают эозинофильный инфильт­рат при БА, леффлеровский летучий инфильтрат, хроническую эозинофильную пневмонию, тропи­ческую эозинофилию легких, узелковый периартериит, гиперэозинофильный синдром, аллергический гранулематоз Чарга — Штрауса. Эозинофильный инфильтрат легких чаще сочетается с эозинофилией в анализах крови. Во многих случаях причину гиперэозинофилии и легочного эозинофильного инфильт­рата выяснить не удается, но в целом эозинофильные инфильтраты легких связывают с реакцией гиперчув­ствительности на разнообразные аллергены (лекар­ственные вещества, бытовые химические соедине­ния, паразиты, растительные, грибковые и пищевые аллергены). В ДД на первом месте стоит туберкулез, который может протекать с непостоянными подвиж­ными инфильтратами и эозинофилией в перифери­ческой крови (в 10% случаев). Затем следуют инфаркт легкого, карцинома, лейкемические инфильтраты, болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы, гра­нулематоз Вегенера, интерстициальная пневмония, саркоидоз.

Эозинофильный инфильтрат у пациентов с БА — самый частый вариант эозинофильного инфильт­рата. Развивается при длительном течении атопи­ческой БА. Наряду с типичными астматическими бронхоспастическими симптомами появляется об­щая слабость, лихорадка, кровохарканье, плеврит. В крови возможна эозинофилия. Рентгенологичес­ки типичны округлые двусторонние латеральные и верхушечные рецидивирующие инфильтраты. Если у пациента с БА и инфильтратом выявляют положи­тельные серологические пробы на аспергиллез, то говорят не о вышеописанном синдроме, а об аллер­гическом бронхоальвеолярном аспергиллезе (см. ра­нее).

Леффлеровский летучий инфильтрат характери­зуется:

• подвижностью, летучестью, сохраняется не бо­лее 10 дней;
• инфильтрат может образовываться в любых от­делах легкого. Обычно инфильтрат одиночный, но могут быть и множественные;
• эозинофилия колеблется в пределах 7–70% при общем незначительно повышенном количестве лей­коцитов. Максимальное количество эозинофильных гранулоцитов в крови определяют не в период нали­чия инфильтрата, а несколько дней спустя после его рентгенологического разрешения. СОЭ повышена умеренно;
• клинически инфильтрат чаще всего бессимпто­мен, выявляют случайно, но может протекать с плев­ральной болью и кашлем;
• чаще всего связан с миграцией аскарид или токсокар. Яйца гельминтов в кале выявляют не в период существования инфильтрата, а 2 мес спустя, когда цикл развития паразитов завершится.

Хроническая эозинофильная пневмония проявля­ется лихорадкой, ночной потливостью, уменьшением массы тела, тяжелой одышкой, малопродуктивным кашлем. В анализах крови эозинофилия. Спирогра­фически регистрируют рестрикцию с гипоксемией. Рентгенологически прогрессирующие плотные пе­риферически расположенные инфильтраты, не ограничивающиеся пределами сегмента. Патолого­анатомически выявляют инфильтрацию альвеол и интерстицию эозинофильными гранулоцитами. Большое значение для диагностики имеет и исчезно­вение клинико-функциональных и рентгенологичес­ких изменений на фоне кортикостероидной терапии, а также возникновение инфильтрата на прежнем мес­те сразу же после отмены преднизолона.

Тропическая легочная эозинофилия характерна для жителей тропических и субтропических регионов. Вероятней всего, синдром обусловлен анкилостомо­зом, филляриозом, стронгилоидозом, токсокарозом, фасциолезом, шистозомиазом, кишечной амебой и др. Протекает остро или хронически. В легких, пре­имущественно в средних и нижних долях, выявляют мелкие множественные нечетко очерченные ин­фильтраты, сохраняющиеся, как и леффлеровский инфильтрат, не более 7–10 дней. Эозинофилия мо­жет достигать 80%, обычно сочетаясь с общим лей­коцитозом. Одновременно повышается уровень IgE в крови. Филляриоз подтверждается выявлением па­разитов в крови (кровь брать ночью!) или реакцией связывания комплемента.

Узелковый периартериит всегда необходимо учитывать как возможную причину легочных эози­нофильных инфильтратов при персистирующей эозинофилии с изменениями в легких. У многих больных с узелковым периартериитом возникают ле­тучие инфильтраты в легких, иногда множественные, сочетающиеся с плевритами. В ряде случаев описан распад. Диагноз основывается на обшей клинической картине.

Гиперэозинофильный синдром — тяжелое заболева­ние с поражением многих органов и систем, часто за­канчивается летально. У 35–45% больных выявляют и эозинофильные легочные инфильтраты. Этиоло­гия синдрома не установлена. Клиническая картина определяется лихорадкой, уменьшением массы тела, зудящей кожной сыпью, упорным непродуктивным кашлем, одышкой, болью в животе, гепатосплено- мегалией, лимфаденопатией, сердечной недостаточ­ностью, нефритом, неврологическими симптомами. В крови анемия, выраженный лейкоцитоз, эозино­филия до 30% и выше (>1500/мм³).

Аллергический гранулематоз протекает с гиперэозинофилией в крови и тканях сердца, легких, же­лудочно-кишечного тракта у больных с БА. Форми­руется васкулит мелких артериальных и венозных сосудов с образованием эозинофильных гранулем. Одновременно отмечают кожные язвы и перифери­ческую нейропатию. В легких выявляют подвижные очаговые инфильтраты, возможно их слияние с раз­витием интерстициального диффузного поражения.

Основные характеристики эозинофильных пнев­моний приведены в табл. 21.3.

Таблица 21.3

Основные характеристики эозинофильных пневмоний

Интерстициальные заболевания легких. Пневмо­фиброз.

Интерстициальные пневмонии/пневмопатии — большая разнообразная по причинам возникновения группа заболеваний легких, проявляющаяся схожими клиническими, функциональными, рентгенологи­ческими и морфологическими признаками. Основ­ными жалобами пациентов с этими заболеваниями являются одышка и общая затемненность легких при рентгенографии. Но у 10% больных, прежде всего с аллергическим пневмонитом, изменения на рент­генограмме могут быть не выявлены. Значительно более информативна КТ высокого разрешения. Она надежно выделяет из общей группы заболеваний легких интерстициальные процессы, их выраженность и распространенность, рано выявляет сопутствующие болезни (лимфаденит, опухоли, эмфизему).

Данные функциональных проб свидетельствуют о рестрикции, а данные гистологических исследова­ний — об альвеолите с исходом в фиброз легких.

Интерстициальные заболевания легких подраз­деляют следующим образом:

• с известной этиологией, обусловленные ин­фекцией (вирусы, бактерии, грибки, пневмоцисты), органической и неорганической пылью, лекарствен­ными препаратами (нитрофурантоин, блеомицин, бусульфан и др.);
• с неуточненной этиологией — альвеолиты (типичная интерстициальная пневмония, десквамационная интерстициальная пневмония, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, гигантоклеточная интерстициальная пневмония, хроническая эози­нофильная пневмония, облитерирующий бронхио­лит с организующейся пневмонией) и пневмопатии при иммунных (коллагенозы, синдром Гудпасчера), гематологических (гистиоциоз, болезнь Бека), на­следственных (туберозный склероз) заболеваниях;
• генетические синдромы: пульмональная мы­шечная гиперплазия, агаммаглобулинемии.

Интерстициальные заболевания легких состав­ляют ¹/₄ часть всех заболеваний легких. В специ­альной литературе описано около 150 интерстици­альных заболеваний, но основное количество их синдромов выявляют редко. Поэтому врачу обшей практики необходимы базисные представления об этой патологии и знания основных проявлений наи­более часто определяемых синдромов. Основную группу составляют интерстициальные пневмопатии, идиопатические или же криптогенные (альвеолиты), после ингаляций органической и неорганической пыли, при гранулематозах, васкулитах, так называе­мых коллагенозах. Как бы ни делились по разным классификациям интерстициальные заболевания, какой бы этиологии они не были, основные патоге­нетические механизмы у них общие. Вначале непо­средственно токсическими субстанциями (чистый кислород, цитостатики) или косвенно (иммунные механизмы, свободные радикалы) поражается эпи­телий альвеол и эндотелий капилляров. В интерстиций и в просвет альвеол проникают клетки воспа­ления и иммунокомпетентные клетки, развивается альвеолит. В зависимости от типа и стадии воспале­ния доминируют различные клетки: нейтрофильные гранулоциты (фиброзирующий альвеолит), Т-лим­фоциты (саркоидоз) или эозинофильные гранулоци­ты (хроническая эозинофильная пневмония). Если процесс не удается оборвать, альвеолит переходит в фиброз. Формируется «сетчатое легкое», или как его еще иногда называют «сотовое легкое».

Интерстициальная пневмония, или криптогенный фиброзирующий альвеолит, или идиопатический фиброз легких. По данным гистологического исследования цитологическим характеристикам бронхоальвеоляр­ной лаважной жидкости и результативности корти­костероидной терапии выделяют две формы этого состояния: 1) типичную интерстициальную пневмо­нию и 2) десквамационную интерстициальную пнев­монию.

Эти две формы различают соответственно по превалированию фибротических процессов и десквамационным или клеточным реакциям. Но нельзя исключить, что анализируемые формы являются этапами одного и того же процесса. Десквамационный или клеточный тип отражает острую раннюю стадию, а «типичная интерстициальная пневмония» соответствует хроническому течению или поздней стадии интерстициальной пневмонии с преоблада­нием склеротических процессов или фиброзирую­щему альвеолиту.

Причина интерстициальной пневмонии обыч­но остается неустановленной. Известно только, что у 30–33% всех больных с интерстициальной пневмо­нией или фиброзирующим альвеолитом болезни со­единительной ткани с аутоиммунным компонентом (так называемые коллагенозы в традиционном ши­роком плане) и васкулитами. Гистологически у всех больных интерстициальной пневмонией выявля­ют интерстициальные инфильтраты, состоящие из плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофиль­ных гранулоцитов и лимфоцитов. В альвеолах ней­трофильные гранулоциты, альвеолярные макрофаги и мононуклеары. При иммуногистологическом ис­следовании отмечают отложение иммуноглобулинов и комплемента. В промывных бронхоальвеолярных водах превалируют нейтрофильные гранулоциты. Микроскопическая архитектоника легких незначи­тельно изменена, что отличает десквамационную интерстициальную пневмонию от фиброза легких и «типичной интерстициальной пневмонии». Хрони­ческое течение проявляется выходом фибробластов в альвеолярный экссудат, формированием коллаге­новых волокон, образованием «сотового (ячеисто­го) легкого», которое характеризуется образованием кистовидных одно- или многокамерных просветле­ний диаметром несколько миллиметров на фоне уп­лотненных легких. В сущности «сотовое легкое» по этому определению может быть только вторичным как исход пневмосклероза и интерстициального вос­паления при интерстициальных пневмониях и пнев­мопатиях, хроническом облитерирующем бронхите, муковисцидозе. Но нередко, особенно у взрослых, применяя клинико-рентгенологические исследова­ния, «сотовое легкое» невозможно отдифференцировать от первичного множественного кистоза лег­ких. Тем более, что врожденные мелкие кисты могут протекать с формированием фиброза легких.

В клинической картине интерстициальной пнев­монии на 1-е место выдвигается одышка (95%), вна­чале при нагрузке. Дыхание поверхностное и быст­рое. Одышка вскоре появляется и в покое. Глубокий вздох сопровождается иногда остановкой дыхания. На 2-м месте по выраженности признака и частоте стоит непродуктивный кашель, иногда сопровожда­емый периодическим повышением температуры, затем общая разбитость, артралгия, уменьшение мас­сы тела. Перкуторно выявляется высокое стояние границ легких, что является достоверным признаком пневмосклероза (фиброза) — «синдром малого легко­го». При аускультации дыхательные шумы прослу­шиваются хорошо, на высоте глубокого вдоха слыш­ны крепитация и нежные мелкопузырчатые хрипы. Цианоз, деформация пальцев по типу барабанных палочек, признаки перегрузки правых отделов сердца и, наконец, «легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью — этапы развития клинической картины пневмофиброза. В острую стадию крипто­генного фиброзирующего альвеолита или идиопати­ческого фиброза легких умеренно повышается СОЭ, возможен лейкоцитоз. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом выявляют антинуклеарные антитела, у 12% антимитохондриальные, у 8% антитела к гладкомышечным клеткам. Наряду с этим у каждого третьего больного определяют РФ. Выяв­ляют гаммаглобулинемию и иногда криоглобулины. Функциональные исследования на ранних этапах устанавливают снижение диффузионной способнос­ти легких, в покое газовый состав крови не изменен. При нагрузке рСО₂ снижается, что является чувстви­тельным показателем интерстициального процесса. Позднее снижаются жизненная и секундная емкости легких (индекс Тиффно остается в пределах нормы), возникает рестрикция, гипокапния и гипоксемия. При рентгеновских исследованиях в острую фазу болезни отмечают только общую замутненность («симптом молочного стакана») легочного фона и сетчатые инфильтраты, распространяющиеся де­льтовидно-диффузно по всем легким от ворот к ба­зальным отделам легкого. Реберно-диафрагмальный угол остается неизмененным. В последующем опре­деляют диффузную сетчато-очаговую инфильтра­цию, тяжистость легочного рисунка, корни широкие (ЛГ), верхушки легких длительное время остаются свободными. Появляется сотовость картины легко­го. Диафрагма стоит высоко. В поздних стадиях за счет неравномерного склероза нарушается симмет­ричность, возможно перетягивание трахеи в сторону от срединной линии. Диагноз «интерстициальная пневмония» основывается на данных клинико-рент­генологического исследования, но в основном на цитологическом анализе промывных вод бронхов и результатах биопсии. Установление диагноза вы­зывает большие трудности, когда острый период остался в прошлом и клиническую картину опреде­ляет пневмофиброз. Иногда невозможно найти пер­вичное состояние, приведшее к пневмосклерозу, так что 45–55% всех его случаев остаются этиологически не объяснены.

Из заболеваний, требующих ДД при интерсти­циальной пневмонии, на 1-м плане вирусные пнев­монии, туберкулез, грибковые инфекции и пнев­моцистная пневмония. Диагноз «инфекционное поражение легких» подтверждается исследованиями крови, мокроты, бронхиального секрета, бактерио­логически, вирусологически, пункционной биопсией легкого. Данные общего обследования больного, на­личие экстрапульмональных симптомов позволяют отдифференцировать интерстициальную пневмонию при коллагенозах от криптогенных вариантов. В ран­них стадиях течения саркоидоза ДД не представляет сложностей, но когда саркоидоз приводит к пнев­мофиброзу, ДД порой представляется невозможной. Из других заболеваний необходимо учитывать гранулематоз Вегенера, идиопатический гемосидероз легких, лимфангиомиоматоз, альвеолярный микролитиаз. Наряду с иммунологическими исследования­ми в ряде случаев приходится прибегать к биопсии легкого. Следует помнить и о возможности диффуз­ного роста малигном (альвеолярно-клеточный рак, карциноматозный лимфангиоз, лейкоз и лимфома).

Большое значение для ДД имеет профессиональный анамнез. Вдыхание органических и неорганических веществ приводит к аллергическому альвеолиту. Так, известны «легкое фермера», силикоз, асбестоз и др. Количество лекарственных препаратов, способных приводить к развитию пневмофиброза, большое. Это вдыхание высокопроцентных кислородных смесей, прием цитостатиков (действующих в ряде случаев не непосредственно, а позволяющих активизироваться оппортунистической инфекции), фурадонина, салазопиридазина, ганглиоблокаторов, дифенил гидантои­на, амиодарона, препаратов золота. Если повреждаю­щий эффект кислорода и цитостатиков является дозозависимым, то прием фурадониновых препара­тов запускает иммунный механизм.

Десквамационная интерстициальная пневмония — хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами. Поражает обычно курильщиков в возрасте 30–40 лет. В противоположность типич­ной интерстициальной пневмонии более диффузна. Инфильтрация (интерстиция) эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками выраже­на значительно меньше. Наиболее важное отличие десквамативной интерстициальной пневмонии от банальной интерстициальной — множество макро­фагов в дистальных воздухоносных путях. Больных беспокоят одышка и сухой кашель. Рентгенологи­ческая картина у 20% остается нормальной, а КТ высокого разрешения выявляет субплевральные очаги уплотнения. Ответ на прекращение курения и системную кортикостероидную терапию значи­тельно лучше, чем при типичной интерстициаль­ной пневмонии, а 10-летняя выживаемость дости­гает 70%.

Синдром Хаммена — Рича — острая интерсти­циальная пневмония с быстро развивающимся интерстициальным фиброзом легких. Пытаются проводить аналогии с ретроперитонеальным фиб­розом Ормонда и системной склеродермией. Выяв­ляют обычно у ранее здоровых людей. Средний воз­раст заболевших — 50 лет. У детей развивается очень редко. За 28-летнюю практику нами наблюдался этот синдром всего у 4 детей. Развивается остро, по­является и быстро прогрессирует одышка, цианоз, гемоптоэ. Физикальные данные в легких скудные. Рентгенологически выявляют сетчатость рисунка, милиарные и более крупные диффузно располо­женные очаги. Поскольку биопсии проводят значи­тельно позже дебюта болезни, острая экссудативная фаза практически никогда не улавливается. Фаза организации (фиброзирования) выражается утолще­нием межальвеолярных перегородок за счет отека и инфильтрации клетками воспаления, пролиферации фибробластов, гиалиновых мембран.

Большинство пациентов умирают в первые пол­года после начала болезни. За счет развития соеди­нительной ткани легкие настолько тяжелы, что то­нут в воде.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся интерстициальной пневмонией описан всего 15 лет назад. Развивается после вирусной инфекции, хоро­шо отвечает на кортикостероидную терапию. Основ­ным признаком является кашель, мокрота, одышка, деформация пальцев по типу барабанных палочек. Обструктивный компонент, несмотря на поражение бронхиол, выражен мало. Преобладает рестрикция со сниженной диффузионной способностью лег­ких. Рентгенологически наряду с признаками интер­стициальной пневмонии определяют двусторонние пятнистые инфильтраты со склонностью к слиянию преимущественно в нижних долях. Гистологически воспалительную инфильтрацию выявляют не только в интерстиции, но и в окружности мембранозных и респираторных бронхиол.

Лимфоцитарный интерстициальный пневмо­нит — относительно благоприятная пролиферация лимфоцитов в интерстиции и альвеолярном про­странстве. Диагностируют преимущественно у детей. У ³/₄ больных зарегистрирована гипогаммаглобулинемия, у остальных синдром Шегрена, ВИЧ-инфекция. В интерстиции выявляют инфильтраты из лимфоци­тов, плазматических клеток, центры размножения, многоядерные гигантские клетки без казеозных гра­нулем. Инфильтраты составлены из поликлональных (Т- и В-лимфоцитов), что отличает инфильтраты от моноклональных лимфом. Инфильтраты формиру­ются вокруг сосудов и бронхов, хотя чаще в межаль­веолярных перегородках.

Клинически заболевание дебютирует с кашля и одышки. Возможно повышение температуры тела, уменьшение массы тела, артралгия, плеврит. Симп­томатика во многом определяется основным заболе­ванием. Рентгенологически выявляют узловые или линейные образования. Диффузионная способность снижена. Возможна тяжелая гипоксемия. В бронхо­альвеолярной лаважной жидкости выявляют боль­шое количество лимфоцитов.

Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит может завершаться:

• спонтанным разрешением;
• разрешением после применения кортикостерои­дов и/или иммуносупрессантов;
• трансформацией в лимфому;
• пневмофиброзом.

Ревматические болезни, в том числе васкулиты, не­редко протекают с поражением легких. Частота разви­тия легочного синдрома при различных ревматических болезнях весьма неодинакова. Так, при ревматической полимиалгии она составляет не более 1%, при дерма­томиозите — 10%, а при СКВ и склеродермии дости­гает 70% и выше. Поражение легких может быть как первичным, так и вторичным. Первичное поражение протекает по типу васкулита (СКВ), интерстициально­го поражения с формированием сотового легкого при склеродермии или гранулематозное при болезни Вегенера. Вторичное поражение легких обусловлено нару­шениями вентиляции при миопатическом синдроме с развитиемаспирационнойпневмониипридерматомиозите, присоединением инфекции у пациентов с имму­носупрессией, побочным действием лекарственных препаратов, в частности золота, используемого для лечения при РА.

Экзогенный аллергический альвеолит является интерстициальным заболеванием легких, обуслов­ленный реакциями гиперчувствительности I типа (обусловлена не преципитирующими антителами типа IgE) или III типа (обусловлена преципитирую­щими антителами типа IgG). Реакция определяется степенью дисперсности антигена, его связью с дру­гими химическими веществами, длительность инга­ляции, наследственностью. Во многих случаях этот синдром является профессиональным заболевани­ем. Причинами (наряду со множеством других суб­станций) могут быть следующие антигены:

• Выделения птиц (работники птицеферм)
• Термофильные актиномицеты (Micropolyspora faeni, Micropolyspora vulgaris), «легкое сельскохозяй­ственного рабочего, или легкое фермера», багассоз, болезнь работников шампинариев
• Penicillium casei: легкое сыроделов
• Питуитрин (свиной и бычий белок в сыворотке крови и питуитарный антиген)
• Mycropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris и др.: легкое любителей кондиционеров и увлажни­телей воздуха
• Грибки, обитающие в пыли коры пробкового дуба: субероз (болезнь легких сборщиков коры проб­кового дерева и обработчиков пробок)
• Тырса деревьев Sequoia и подобных им, содержа­щая грибные споры Aureobasidium или Graphium: секвойоз (аллергический альвеолит краснодеревщиков)
• Пыль кофейных бобов: легкое сборщиков кофе
• Полиуретан, винилхлорид, толуол диизоцианат и др.: легкое работников химической промышлен­ности
• Кроме того, выделяют альвеолит у сборщиков коры хинного дерева, инфицированного Cryptostro­ma corticate, работников по приготовлению солода (аллергизирующие агенты — Aspergillus fumigatus или clavatus) и т. д.

Патологоанатомически в центре долек выявляют очаги некроза по типу феномена Артюса, захваты­вающие респираторные бронхиолы, альвеолы и со­суды. На ранних этапах альвеолы инфильтрированы нейтрофильным и эозинофильными гранулоцитами, гистиоцитами, лимфоцитами. Отмечают сосудистые изменения, характерные для острого васкулита. Затем формируются интерстициальные мононуклеарные инфильтраты с гранулемами без очагов творожис­того некроза, но с гигантскими клетками, и облите­рирующий бронхиолит. В итоге формируется фиб­роз. Клиническая картина при всех этих состояниях однотипна. Постепенно нарастает одышка, кашель со слизистой мокротой, повышение температуры тела, уменьшение массы тела. При аускультации легких выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, В крови нередок лейкоцитоз с эозинофилией. Острое начало через 6–12 ч после ингаляции этиологического агента отмечают не чаще, чем в 25% случаев. При гиперчув­ствительности пациента развивается астматический синдром. При функциональных дыхательных пробах рестриктивные нарушения внешнего дыхания, сни­жение диффузионной способности легких. Рентге­нологически определяют множественные сливные милиарные и среднеочаговые тени, расположенные преимущественно в средних и нижних полях легких. Диагноз подтверждается выявлением преципитирующих антител. Состояние значительно улучшается после прекращения контакта с аллергеном. ДД про­водят с другими интерстициальными процессами, БА, саркоидозом.

Пневмокониозы

Силикоз. Главный представитель пневмокониозов, заболеваний паренхимы легких, вызванных вдыхани­ем неорганической (минеральной) пыли, содержащей большое количество свободного диоксида кремния (SiO₂). Основанием для диагноза силикоза является указание в анамнезе на контакт с указанным про­фессиональным фактором. Даже рентгенологическая картина имеет относительное значение для диагноза. Верифицировать диагноз можно только при биопсии легкого и выявлении кристаллов кварца методом по­ляризационной микроскопии. Контакт с диоксидом кремния, содержащейся в кварцевых материалах, прежде всего профессиональный. Он типичен для проходчиков туннелей и штолен, горнорабочих, ра­ботников каменоломен, стекольной и керамической промышленности, формовщиков, полировщиков камня, литейщиков и др. Течение болезни опреде­ляется дисперсностью или (диаметр кристаллов не должен превышать 5 мк) и концентрацией диоксида кремния (кварца). Частицы от 0,01 до 3 мк оседают в терминальных бронхиолах вплоть до альвеол. Аль­веолярные макрофаги поглощают частицы диоксида кремния и поступают в лимфатическую систему и интерстициальное пространство. Макрофаги высво­бождают цитотоксические ферменты, запускающие цепочку преобразований, ведущих к развитию фиб­роза паренхимы легкого. Затем макрофаги гибнут, частицы кремния освобождаются и вновь поглоща­ются другими макрофагами. Патогенетический цикл повторяется. Именно кварц приводит к образованию гранулем в легких и развитию фиброза. Поэтому у проходчиков туннелей, шахт и штолен изменения в легких появляются уже через 2–4 года от начала рабо­ты, быстро прогрессируя, в то время как у работников открытых каменоломен характерные рентгенологи­ческие изменения в легких выявляют обычно не ранее, чем через 5–6 лет. Очень редки молниеносные случаи силикоза, которые в течение нескольких месяцев или 1 года приводят к летальному исходу. Такое течение свойственно массивнейшей экспозиции кварцевой пылью. Клинически этот вариант протекает с выраженной рестрикцией, нарушением диффузионной способности легких, фиброзом, уменьшением объема легких, ЛГ. Но чаше силикоз протекает субклиничес­ки, длительное время, иногда десятилетиями. Первы­ми признаками заболевания являются симптомы хро­нического бронхита с кашлем, отхождением мокроты, одышкой, разнообразными хрипами. Преобладает обструкция воздухоносных путей, рестрикция ото­двигается на задний план. У плавильщиков силикоз протекает как смешанный пылевой силикоз, то есть с участием частиц железа и угля: силико-сидероантра- коз. Прогноз при этом состоянии благоприятнее, чем при собственно силикозе.

Рентгенологически силикоз подразделяется на четыре стадии.

• 0–1-я стадия. Начинающийся силикоз. Линей­ное или сетчатое усиление легочного рисунка, рас­ширение ворот легких, едва распознаваемые мелкие очажки уплотнения диаметром до 1,5 мм.
• 1-я стадия. Усиление и увеличение теней корней легких. Нежные пятнисто-сетчатые очажки диамет­ром 2–4 мм в латеральных отделах верхних и средних долях легкого.
• 2-я стадия. Тесно расположенные узловые затем­нения диаметром 4–6 мм в обоих легких, особенно по периферии («снежная буря»).
• 3-я стадия. Сливающиеся гомогенные затемне­ния, тяжистость рисунка, мелкие очаги, зоны эмфи­земы, буллы, плевральные спайки.

Пациенты с 0–1-й и 1-й рентгенологической ста­дией силикоза жалоб обычно не предъявляют. Функ­ция легких полностью компенсирована. Возможен кашель с отхождением мокроты, но он соответству­ет «индустриальному бронхиту». При 2-й, тем более 3-й стадии, с образованием конгломератов, появ­ляется одышка, обструкция воздухоносных путей, снижение диффузионной способности, облитерация сосудистого ложа, умеренная гипоксемия, ЛГ, гипер­трофия правых отделов сердца. У значительной части больных в крови выявляют аутоантитела к легкому, антинуклеарный фактор.

Международной организации труда (ILO1970/72) предложена рентгенологическая классификация пневмокониозов, пригодная для оценки силикоза, алюминоза, сидероза, бериллиоза и др. Тип затемне­ния обозначен буквами р, q, r, s, t, u.

р — очажки диаметром до 1,5 мм, q — очажки диаметром до 3 мм, r — узелки до 10 мм, s — нежные, t — средней интенсивности, u — грубые. Плотность расположения теней оценивается от 1 до 3. 1 — не­большое количество очажков, 2 — относительно равномерное распространение очажков по легоч­ным полям, 3 — множественные густо расположен­ные очажки, не позволяющие оценить нормальную структуру легких. Очажки могут сливаться в фиб­розные поля, которые эта же международная группа классифицирует по степени А, В и С. А — диаметр до 5 см, С — диаметр фиброзного поля больше, чем ¹/₃ легочного поля, В — промежуточная стадия меж­ду А и С.

ДД силикоза проводят с диссеминированным ту­беркулезом, для которого типичны, прежде всего, ка­верны, положительные туберкулиновые пробы и вы­явление микобактерий в мокроте и промывных водах бронхов. Следует указать, что силикоз часто приводит к обострению туберкулеза, сочетание этих двух болез­ней не может считаться редкостью. Чем больше в лег­ких кремния, тем выше риск развития туберкулеза.

Синдром Каплана — крупноочаговые затемнения легких у работников угольных шахт, сочетающиеся с хроническим полиартритом. Выявляют приблизи­тельно у ¹/₃ больных с хроническим артритом и пневмокониозом, их диаметр достигает 0,5–5 см. Гисто­логически затемнения представляют собой крупные ревматические гранулемы легких. В отличие от ис­тинных пневмокониозов формируются очень быст­ро, могут быть единичными и множественными. Ви­димо, объясняются предшествующим поражением сосудов и интерстиция легких пылью, на фоне чего и формируются крупные ревматические клеточные инфильтраты.

Силикатозы, заболевания группы пневмоконио­зов, напоминающие по клинико-рентгенологичес­ким и функциональным проявлениям силикоз, но обусловленные вдыханием несвободного диоксида кремния, а пылей силикатов. Силикаты — это ми­нералы, содержащие диоксид кремния, связанный с другими элементами (магний, кальций, железо, алю­миний и др.). Это асбестоз, алюминоз, бериллиоз, сидероз (у плавильщиков, сварщиков и работников прокатных цехов), талькоз (у работников резиновых производств), каолиноз (у работников фаянсовых и фарфоровых производств), «слюдяное легкое». Все эти состояния являются профессиональными забо­леваниями. Практически все силикатозы не отлича­ются по клинико-рентгенологическим характерис­тикам от силикоза.

Асбестоз — наиболее частая форма силикатоза. Протекает без образования гранулем, поэтому рент­генологическая картина в легких отличается отсут­ствием узловых теней, но типична выраженная тяжистость, особенно вокруг тени сердца и в нижних полях легких. В последующем возможны очаговые тени и эмфизема. В мокроте у больных асбестозом выявляют так называемые асбестовые тельца. Их количество отчетливо коррелирует с длительностью контакта и концентрацией волокон асбеста во вды­хаемом воздухе. Асбестовые тельца — это волокна асбеста, на которых после фагоцитоза макрофагами отложился ферритин. Поэтому асбестовые тельца иначе называют «ferruginous bodies» и легко выяв­ляют при окраске на железо. Туберкулез не являет­ся типичным осложнением при асбестозе. Наряду с пневмофиброзом для асбестоза типичны гиалиноз плевры (особенно базальных и париетальных отде­лов), бессимптомные рецидивирующие выпоты в плевру еще до манифестации легочных изменений, очаговый кальциноз плевры, особенно диафраг­мальной. Характерное осложнение асбестоза — рак бронхов (риск особенно высок у курильщиков), желудочно-кишечного тракта и особенно мезоте­лиома плевры и брюшины. Вероятность развития мезотелиом прямо зависит от дозы и длительности контакта с асбестом. Обычно проходит 15–35 лет, но при высоких дозах минерала оказывается достаточно 1 года.

Беримиоз рентгенологически напоминает картину саркоидоза или поражения легких при ДБСТ (коллагенозе). Развивается у работников атомной индустрии, заводов по производству флюоресцентных ламп. В за­висимости от скорости поступления дозы бериллия те­чение может быть острым или хроническим. Бериллиоз отличается от других пневмокониозов: он протекает по типу реакции гиперчувствительности и развивается только у 2% контактировавших с минералом. При ост­ром течении заболевание протекает по типу тяжелой организующейся интерстициальной пневмонии, на­поминающей вирусную. При хроническом течении в легких, ЛУ, селезенке и печени возникают гранулемы, очень схожие с саркоидными. Наряду с острым легоч­ным бериллиозом как химически индуцированным пневмонитом возможно поражение конъюнктивы и кожи.

Металлокониозы обусловлены вдыханием неко­торых металлов. К ним относятся баритоз («барие­вое легкое» у работников, занятых в производствах тяжелого шпата), станноз (заболевание у плавиль­щиков олова, вызванное вдыханием его пыли или паров, сидероз вызывается вдыханием пыли железа). Скандий, иттрий, лантан и торий вызывают пневмокониозы у прожекторщиков, рабочих, занятых с ду­говыми лампами, на производстве редкоземельных металлов. Описаны повреждения легких, вызванные вольфрамом, титаном, танталом и др.

Карбокониозы обусловлены вдыханием углерод­содержащей пыли (уголь, графит, сажа) и характери­зуется развитием умеренно выраженного мелкооча­гового и интерстициального цирроза легких.

Пневмокониозы от смешанной пыли. Антракосиликоз вызывается вдыханием смешанной пыли угля и породы, содержащей диоксид кремния. Характе­ризуется прогрессирующим, более тяжелым течени­ем е развитием пневмофиброза.

При всех пневмокониозах проводят ДД с заболева­ниями легких, протекающих с мелкоочаговыми затем­нениями. Это туберкулез, прежде всего его милиарная форма, милиарный саркоидоз Бека, бронхопневмо­ния, эозинофильная гранулема, вирусные пневмонии, бронхоэктазы, муковисцидоз, аллергический альвео­лит, альвеолярный микролитиаз, гемосидероз идио­патический и при митральных пороках, гистоплазмоз, гранулематоз Вегенера, васкулиты и коллагенозы, амилоиодоз, болезни накопления, шоковое легкое, уремическое легкое, застойное легкое, альвеолярно­клеточная карцинома, карциноматозный лимфангиоз, лимфомы и лейкемии, саркома Капоши.

Пульмональная мышечная гиперплазия, или мы­шечный цирроз легкого, или легочный миксоматоз с микрокистами. Прогрессирующее заболевание, вызванное гиперплазией гладкомышечных волокон в легких. Клиническая картина сводится к слабости, одышке, истощению, изменению ногтей по типу ча­совых стекол, а концевых фаланг по типу барабан­ных палочек, формированию правожелудочковой недостаточности. Рентгенологически в обоих легких определяется нежная симметричная сетчатость, со временем переходящая в рисунок «медовых сот» или ячеистого легкого. Увеличиваются ЛУ ворот легких, реже паратрахеальные. Гистологически выявляют массивное разрастание гладкомышечных волокон периальвеолярно, вокруг бронхов, интерлобарно и интерстициально, увеличение количества эласти­ческих волокон, склерозирование. Альвеолярные перегородки утолщаются, расширенные бронхиолы формируют микрокисты. Формирующийся альвео­лярно-капиллярный блок определяет клиническую картину, хотя полных параллелей между блоком и вентиляционными нарушениями может не быть. ДД проводят с саркоидозом, пневмокониозами, тубер­кулезом, эмфиземой легких, карциноматозом лег­кого, хроническим отеком легких, пневмофиброз. Диагноз верифицируется только на основании дан­ных биопсии.

Альвеолярно-клеточный рак, или бронхоальвео­лярная карцинома, или аденоматоз легкого — доста­точно редкое злокачественное заболевание, состав­ляющее не более 5% всех случаев рака легких. Об этом типе опухоли следует помнить при интерпрета­ции длительно сохраняющихся очагов затемнения в легком. Болезнь представляет собой не что иное, как малигнизацию эпителия бронхиол с местным метастазированием в альвеолы и может длиться от ме­сяцев до 1 года. Самочувствие больного длительное время, несмотря на явные рентгенологические из­менения, остается хорошим. Затем присоединяется упорный кашель и одышка, обусловленные гипер­секрецией слизи. Объем отделяемой за сутки мокро­ты при этом может достигать 1 л и более. Но у ряда больных кашель сухой, непродуктивный. В мокро­те и промывных водах бронхов выявляют овальные клетки аденокарциномы, которые гистологически ничем не отличаются от метастатических клеток аде­нокарциномы толстой кишки или поджелудочной железы. Рентгенологическая картина определяется типом карциномы (локальная или диффузная) с об­разованием одиночного круглого очага или множественных сливающихся теней. В большинстве случа­ев это крупночаговое образование или диффузное затемнение в одном или обоих легких с нечеткими границами (см. главу Изменение корней легких. Расширение средостения).

Карциноматозный лимфангиоз проявляется дву­сторонними мелкоочаговыми линейными затем­нениями, разбросанными неравномерно по всем легочным полям. Из-за перекрещивания этих полосочек создается впечатление сетчатой затушеванности легочных полей. ДД проводят с милиарным туберкулезом, пневмокониозом, саркоидозом Бека, вторичными пневмониями при застойных легких.

Саркома Капоши с локализацией в легких возника­ет при СПИДе у 20–35% больных. Саркома Капоши занимает 2-е месте среди всех заболеваний, ассоции­рованных со СПИДом, и является первым маркером ВИЧ-инфекции у 20% пораженных. Клинико-рентге­нологические проявления неотличимы от вторичных оппортунистических пневмоний. Развивается одыш­ка, сухой кашель, кровохарканье, истощение. При эндобронхиальном росте рентгенологическая картина может вообще не меняться. В других случаях опреде­ляется сетчато-узловая инфильтрация диффузная или ограниченная. Если саркома Капоши поражает сли­зистую оболочку бронхов, то при бронхоскопии на­ходят синюшно-красные пятна в трахее и бронхах. ДД проводят с туберкулезом, атипичными микобактериозами, оппортунистическими инфекциями, которые сами часто сочетаются с саркомой Капоши.

Гемосидероз легких может быть первичным или вторичным. Первичный или идиопатический ге­мосидероз — очень редкое состояние неизвестной этиологиии, возникает преимущественно у мальчиков, реже у молодых мужчин. По схожести ле­гочной симптоматики, гистологических изменений эластических волокон, изменению почек по данным биопсии (без клинических проявлений) высказыва­ется мнение, что идиопатический гемосидероз лег­ких — изолированный легочный вариант синдрома Гудпасчера без ощутимой почечной симптоматики. Гемосидероз легких протекает волнообразно или остро с кровохарканьем, симптомами воспаления легких и гипохромной анемией. Не исключены эпи­зоды жизнеугрожающих кровотечений. Гемосидероз в итоге приводит к пневмофиброзу. Рентгенологи­чески характерны милиарные очажки затемнения. Гистологически выявляют диффузную инфильтра­цию макрофагами, загруженными гемосидерином. Вполне вероятно, что ключом к пониманию идио­патического гемосидероза является гистологическое выявление легочного капиллярита с нейтрофильной инфильтрацией альвеолярных септ. ДД проводят со вторичным гемосидерозом легких при стенозе левого AV-отверстия и собственно синдромом Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание из большой группы легочно-ренальных синдромов, в основе которого лежит реакция гиперчувствитель­ности II типа с продукцией цитотоксических анти­тел классов IgM и IgG. Антитела направлены про­тив базальных мембран альвеол легких и клубочков почек. Первичной мишенью для антител является неколлагеновый (NC-1) домен цепи 3-альфа IVтипа коллагена базальной мембраны. Известна семейная концентрация синдрома, связь с гаплотипом HLADRw2 и разрешающим действием вируса гриппа А2. Чаще (70%) заболевают мужчины на 2-м десятилетии жизни. Появляется кровохарканье, гипохромная же­лезодефицитная анемия. Уровеньжелеза в сыворотке крови снижен. Обычно почечная симптоматика раз­вивается параллельно легочной, но может запазды­вать на недели и даже месяцы. Рентгенологически в начале заболевания около ворот легких располагают­ся милиарные очаги, позднее распространяющиеся на средние и нижние поля легких. Спирографически рестриктивные нарушения вентиляции. В мокроте и в лаважной жидкости загруженные железом макро­фаги (сидерофаги, или клетки пороков сердца). ДД проводят с другими формами коллагенозов, с узел­ковым периартериитом (табл. 21.4).

Таблица 21.4

ДД важнейших иммунологически обусловленных легочно-ренальных синдромов

Альвеолярный легочный протеиноз (липопротеиноз) — редкое заболевание неизвестной этиологии, основным патофизиологическим механизмом кото­рого является заполнение альвеол гранулярным PAS-положительным материалом, состоящим из белков и фосфолипидов. Развивается преимущественно у ранее здоровых женщин 20–60 лет. В ряде случаев развитию легочного липопротеиноза предшеству­ет контакт с неорганической пылью (кварц, титан, алюминий), хроническая инфекция Pneumocystis саrinii, иммуносупрессия, миелопролиферативные и онкогематологические заболевания.

Патологический процесс может быть локальным или тотальным. В случае ограниченного варианта поражает в основном базальные и задние сегмен­ты легких. Интерстициальный фиброз возникает крайне редко. Плевра и средостение не изменяются. Протекает с одышкой и картиной, напоминающей отек легких. Характерен кашель с отделением вязкой мокроты, в которой при специальной окраске вы­являют мукопротеин, заполняющий альвеолы. Но возможны также и малосимптомые формы. Спон­танные ремиссии редки. Накопление белкового суб­страта в альвеолах приводит к развитию дыхательной недостаточности, представляет хороший субстрат для присоединения бактериальной и грибковой ин­фекции. Предварительный диагноз можно устано­вить клинически. Над пораженным легким выслу­шивается нежная крепитация. При дополнительных исследованиях определяют полицитемию, гипергаммаглобулинемию, повышение активности ЛДГ, уменьшение жизненной емкости легких, остаточно­го объема, диффузионной способности. Вдыхание 100% кислорода очень несущественно сказывается на показателях рО₂ (внутрилегочный право-левый шунт). Рентгенологически типичен «синдром запол­ненных альвеол», особенно около ворот. Верифи­цировать диагноз позволяет исследование мокроты. Окончательный диагноз устанавливают только после биопсии легкого или бронхоскопии с сегментарным бронхоальвеолярным лаважем.

Альвеолярный микролитиаз — очень редкое на­следственное заболевание, при котором до 70% аль­веол оказываются заполненными кальциевыми микролитами. Иногда микролиты выявляют в мокроте. Течение заболевания длительное, одышка и цианоз повышаются постепенно. Определяются рестриктивные нарушения вентиляции, формирует­ся легочное сердце.

Гистиоцитоз X — условное название, под кото­рым понимают болезнь Абта — Леттерера — Сиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильную гранулему. При эозинофильной гранулеме легко­го выявляют хронические легочные инфильтраты и гранулемы, состоящие из эозинофильных грануло­цитов, макрофагов, клеток Пирогова — Лангханса. Рентгенологически выявляют интерстициальную инфильтрацию, увеличение ЛУ и в далеко зашедших стадиях сотовое легкое. Инфильтраты и кистовид­ные просветления чаще располагаются в верхушках легких и верхних полях, не затрагивая ворота легких. У 70% больных развивается спонтанный пневмото­ракс. У 20% больных с эозинофильной гранулемой развиваются костные изменения и несахарный диа­бет. ДД проводят с саркоидозом, бериллиозом, фиб­розирующим альвеолитом.

Круглые очаги в легких. Круглые очаги в легких чаще протекают бессимп­томно, выявляют преимущественно случайно при рентгенологическом исследовании и могут выглядеть как затемнение или просветление. Важнейший во­прос, который клиницист должен решить в подобной ситуации как можно быстрее, — это дифференцирова­ние злокачественного и доброкачественного образо­вания. У пациентов в возрасте младше 30 лет округлое образование в легких чаще доброкачественное. Им может быть порок развития (бронхогенная киста, ар­териовенозное соустье), доброкачественная опухоль (гамартома, дермоидная киста), постгравматическое образование (гематома), паразитоз (эхинококк) или инфекционно-воспалительное образование (туберкулома, каверна, абсцесс, гистоплазмоз). У людей в возрасте старше 40–50 лет причиной круглых очагов в легких чаще всего являются злокачественные опухо­ли. Ими могут быть рак бронхов, метастазы. Рентге­нологические характеристики круглых очагов легких (единичные или множественные, контуры четкие или размытые, шаровидные или неправильной фор­мы, с просветлением, с кальцинатами) позволяют во многих случаях установить диагноз с более высокой долей вероятности. Так, кальцинаты типичны для туберкуломы, но возможны и при раке бронхов (так на­зываемый рубцовый рак). Большое значение имеют многоосевые и динамическое рентгеновское исследо­вание. Удвоение круглых очагов в размере менее чем за 7 дней или больше чем за 450 дней свидетельствует о доброкачественности процесса. Диагноз верифици­руют гистологически при пункции круглого очага в легком или при оперативном вмешательстве.

Солитарные (одиночные) круглые очаги в легких. Круглый одиночный очаг в легком в 40% случаев обусловлен злокачественной опухолью, в 45% гра­нулемой и в 15% доброкачественными процессами иной этиологии.

Злокачественные опухоли

Из злокачественных опухолей легких 1-е мес­то занимает рак бронхов. Злокачественная опухоль чаше располагается в верхних долях легкого, грани­цы очага нечеткие. В 3–9% случаев внутри очага вы­являют кальцинаты, особенно при плоскоклеточном раке. Но кальцинация опухоли крайне редка. Рак бронхов и туберкулез нередко сочетаются (рубцовый рак). Рентгенологически рак бронхов (аденокарци­нома) может манифестировать по нодулярному типу с множественным поражением легких, лобулярно ограниченному нодулярному типу с пневмоничес­кими изменениями, по солитарно-узловому типу, по диффузному пневмоническому типу, по нодулярно-­пневмоническому диффузному типу. Диагноз ос­новывается на анамнезе, клинической картине, ре­зультатах цитологического исследования мокроты, тенденции образования к росту (удвоение размеров в течение 10–600 дней), метастазах в ЛУ и печени. Поскольку рак бронхов растет обычно медленно, то результаты цитологического исследования мокроты или промывных вод бронхов длительное время мо­гут быть отрицательными. Поэтому самая надежная диагностическая методика в этом случае транстора­кальная (закрытая) биопсия (осложнением являются так называемые трассовые метастазы, то есть мета­стазы по траектории движения удаляемой иглы) или открытая (торакоскопия, торакотомия) биопсия по­дозрительного очага. Медиастиноскопия оправдана в единичных случаях.

Опухоль верхушки легкого (Панкоста) протекает с болью в плечевом поясе (опухолевая инфильтрация плечевого сплетения, прилежащих ребер и позвон­ков), синдромом Горнера (инфильтрация шейных симпатических стволов), затем с парезом и атрофией мышц рук. Опухоль Панкоста гистологически пред­ставлена всеми вариантами рака бронхов (плоско­клеточный рак, аденокарцинома, крупно- и мелко­клеточный рак).

Рентгенологические ДД-отличия карцином, ту­беркулезных круглых очагов и доброкачественных опухолей приведены в табл. 21.5.

Таблица 21.5

Рентгенологические ДД-характеристики карцином, туберкулезных круглых очагов и доброкачественных опухолей легких

5% всех круглых солидных очагов легких состав­ляют метастазы альвеолярно-клеточного рака, рака кишечника, молочной железы, множественной мие­ломы, ходжкинской и неходжкинской лимфом. Из всех перечисленных состояний круглые затемнения особенно типичны для лимфомы Ходжкина (лим­фогранулематоза). Эти затемнения могут быть со­литарными и множественными, а также выглядеть как большие сливные инфильтраты, напоминать вторичную пневмонию, туберкулезный процесс, рак бронхов. Диагноз основывается на том, что лим­фома Ходжкина не поражает легкое изолирован­но. Изолированные первичные лимфомы легкого крайне редки. Наряду с этим возможны псевдолим­фомы, лимфоидная интерстициальная пневмония, плазмоклеточноная гранулема и лимфоматоидный гранулематоз. Все эти состояния объединяются в группу первичных лимфопролиферативных заболе­ваний легких. Плазмоклеточная гранулема — добро­качественное заболевание, а другие лимфопролифе­ративные заболевания часто переходят в лимфому. Клинически лимфома легкого проявляется кашлем, болью в груди, кровохарканьем, ощущением затруд­нения дыхания при скудной общей симптоматике. Рентгенологически первичная злокачественная лим­фома легкого выглядит как изолированное достаточ­но четко очерченное образование, не связанное со средостением. ДД проводят с раком бронхов, преж­де всего мелкоклеточным, первичной хронической пневмонией. Диагноз возможен на основании гис­тологических исследований биоптата.

Доброкачественные опухоли

Если доброкачественная опухоль не достигает размеров, существенно уменьшающих дыхательную поверхность легких, то она протекает бессимптом­но и выявляют случайно при рентгенологическом исследовании. Гамартома, фиброма, липома, хонд­рома, остеома выглядят как четко очерченные затем­нения. Растут медленно, годами, нередко определя­ются включения кальция. Обычно располагаются на периферии, в то время как невриномы и тератомы, как правило, исходят из переднего средостения и могут достигать больших размеров. Удовлетвори­тельное общее состояние обследуемого, отсутствие стремительного роста образования, неизмененные лабораторные показатели свидетельствуют в пользу доброкачественной опухоли. Некоторые доброка­чественные и потенциально злокачественные опу­холи (бронхоаденомы) растут эндобронхиально, способны вызывать кашель, нарушения вентиляции легких, пневмонию, ателектаз.

Круглые воспалительные тени в легких. Круглые тени в легких воспалительной природы обусловлены инфекционными или иммунными про­цессами. Причинами круглых солитарных воспали­тельных очагов являются инфекция (туберкулез, клебсиеллез, актиномикоз, аспирационная пневмо­ния), грибковая инфекция (аспергиллез, гистоплазмоз, нокардиоз, кокцидиоидоз, нокардиоз, бласто­микоз, крипотококкоз) и паразитозы (эхинококкоз, филляриоз). Для практического врача наибольшее значение по распространенности имеют туберкулез и эхинококкоз.

Иммунологически обусловленные круглые тени в легком выявляют при васкулитах, асептическом гранулематозе, ДБСТ (коллагенозах). Некробиотические очаги, расположенные множественно субплеврально в нижних полях легких, сочетаясь с плевральным выпотом, типичны для хронического полиартрита.

Туберкулома составляет до 90% всех воспалитель­ных круглых инфильтратов легких. Диагноз основы­вается на данных анамнеза, туберкулиновых пробах, выявлении типичного интенсивного круглого затем­нения в верхних долях легких, наличии вокруг мелких изменений легких, кальцинатов в туберкуломе и/или в ЛУ ворот легких, отсутствие роста образования. Чем больше по диаметру туберкулома, тем больше вероят­ность сохранения ее активности. Туберкулома диа­метром 3 см и более должна быть удалена.

Эхинококкоз легкого следует подозревать при нали­чии одиночного или круглых множественных очагов затемнения, выявленных у пациента из эндемичного района (скотоводческие области), при содержании дома собак, при наличии плевральной боли, кашля, эозинофилии (не более чем в 20% случаев), положи­тельных тестов непрямой иммунофлюоресценции, фиксации комплемента, кожного (Кацони). В мокро­те крайне редко выявляют типичные эхинококковые крючки и обрывки мембраны. Разрыв мембраны с массивным выходом антигена способен вызвать ана­филактический шок (опасность пункции кисты). Рент­генологическими признаками эхинококковой кисты легкого являются поясок просветления вокруг кругло­го очага затемнения, изменение формы затемнения на вдохе и отставание светлого пояска от очага при кашле. Тень может выглядеть как киста с уровнем жидкости. При ДД исключают доброкачественные и злокачест­венные опухоли легкого, туберкулому (особенно при кальцификации паразитарной кисты).

Круглые очаги другой этиологии. Междолевые выпоты и внутрилегочные гемато­мы обозначаются как «фантомные или ускользаю­щие опухоли», поскольку они исчезают безо всякого лечения. Междолевой выпот, образовавшийся при сердечной недостаточности на рентгенограмме в прямой проекции выглядит как округлая тень, но в боковой проекции как веретеновидное образование. В качестве казуистических случаев описаны масля­ные инфильтраты легкого после длительного неуме­ренного закапывания в нос масляных капель (липо­идные пневмонии), амилоидоз легкого. Возможны аномалии развития в виде бронхогенных кист, ар­териовенозные свищи, варикоз вен легкого, а также секвестры легкого.

Множественные круглые очаги легких. Причинами множественных круглых очагов легких являются все состояния, перечисленные при обсуж­дении солитарных очагов. Исключение представляет только рак бронхов. Наряду с малигномами и метаста­зами опухолей их причиной могут быть инфекционно обусловленные состояния (туберкулез, гистоплазмоз, множественные абсцессы), паразитозы (эхинококкоз), иммунные заболевания (саркоидоз, ревматоидный арт­рит, гранулематоз Вегенера), силикоз, пороки разви­тия (кисты, артериовенозные соустья).

Метастазы выглядят как множественные некаль­цинированные четко очерченные очаги. Клинически на 1-й план выдвигается не легочная симптоматика, обусловленная метастазами, а картина первичной опухоли. Особенно часто метастазируют в легкое гипернефрома, семинома, хорионэпителиома, остео­саркома, лимфоретикулярная саркома, рак молоч­ной железы, предстательной железы, щитовидной железы, поджелудочной железы, желудка и толстого кишечника, меланома. Метастазы саркомы обычно крупнее и четче очерчены, чем метастазы рака. Осо­бенно четкие границы и медленный рост свойстве­нен цилиндромам, слизепродуцирующим опухолям полости ротоносоглотки.

Гранулематоз Вегенера характеризуется множе­ственными некротизирующимися гранулемами верх­них дыхательных путей (первым проявлением может быть хронический насморк), язвенным поражением кожи, почечной симптоматикой и множественными очагами в легких, диаметром 0,5–8 см. Первоначаль­но очаги выглядят как пневмонические инфильтраты, но очень быстро в центре появляется полость распада. Очаги могут закрываться, одновременно формируют­ся новые. Исходом является рубцовое сморщивание легкого, присоединение вторичной бактериальной или грибковой инфекции. Клинически гранулематоз Вегенера проявляется лихорадкой, истощением.

На основании клинической картины и патогис­тологических исследований выделяют 5 вариантов асептического легочного гранулематоза. Наряду с «классическим» гранулематозом Вегенера известна его ограниченная (локализованная) форма без пора­жения почек и легких. Лимфоматоидный гранулема­тоз — Т-леточная лимфома с выраженной лимфоретикулярной пролиферацией и поражением кожи, ЦНС, легких, почек. Некротизирующий саркоидоподобный гранулематоз поражает только легкие. Исходом ал­лергического бронхолегочного аспергиллеза является бронхоцентрический гранулематоз.

Артериовенозные аневризмы — нечастая причи­на выявленных круглых очаговых теней в легких. Из­вестны бессимптомные варианты. Но чаще отмечают цианоз (не обязательный или исчезающий при пост­геморрагической анемии), полиглобулию, одышку, кровохарканье, в 80% случаев гипоксемию из-за право-левого шунта. При аускультации сердца позд­несистолический шум, усиливающийся на вдохе и уменьшающийся на выдохе. Симптомы дебютируют в детском и подростковом возрасте, в период интен­сивного роста организма, в дальнейшем медленно прогрессируют. Развернутая клиническая картина формируется к 3–4-му десятилетию жизни. У по­ловины больных отмечают множественные кожные телеангиоэктазии и артериовенозные аневризмы в других органах. Типичным для артериовенозных соустий в легких является круглая четко очерченная тень с тяжистыми затемнениями в окружности. Ар­териовенозная аневризма чаще располагается по периферии легкого, может быть одно- и двусторонней, но излюбленно локализуется в правой нижней доле. Томография позволяет визуализировать сосудистые тени. Сосудистые фистулы легких чаще одиночные (64%), реже множественные (36%). При артерио­венозных аневризмах без лечения в 10% случаев раз­вивается инсульт, абсцесс мозга, ЛГ. Решающей для диагноза является ангиография. Выявление артерио­венозных соустий в легких требует семейных обсле­дований и консультации генетика, так как ангиома легкого — одно из проявлений многих генетических синдромов (самый известный из них — синдром Рендю — Ослера) и наследуется сцепленно с полом доминантно.

Каверны и кисты легких

Каверна — полость в легком, сформировавшаяся при расплавлении ткани легкого. Киста или булла — тонкостенное бессосудистое пространство, врож­денное или приобретенное.

Каверна возникает в результате центрального некроза инфильтрата легкого или круглого очага. Некротизированная часть удаляется при кашле че­рез бронхи. Так возникают туберкулезные каверны (более подробно см. выше) или полости при абсцедирующей пневмонии. При одиночной каверне следует думать о туберкулезе, распадающемся раке бронхов (10% всех случаев бронхокарцином проте­кают с распадом), о неспецифическом абсцессе лег­кого. Множественные каверны могут возникать при туберкулезе, септических абсцессах, гранулематозе Вегенера, метастазах (до 5% всех метастазов проте­кают с распадом).

Кисты легких могут быть врожденными, при ко­торых жидкостное содержимое бронхогенной кисты откашливается, располагаются чаще в нижних долях легкого, и приобретенными. В этом случае они называ­ются буллами. Множественные кисты легкого следует дифференцировать от «сотового легкого», являюще­гося конечным этапом пневмофиброза. Буллы распо­лагаются чаще в верхних долях легкого. Отмечают при буллезной эмфиземе, при стафилококковых пневмо­ниях, при эхинококкозе. Очистившиеся каверны иног­да невозможно отличить от булл. Посправматические кисты располагаются чаще субплеврально. Кисты выглядят как тонкостенные четко ограниченные про­светления, внутри которых нет привычного легочного рисунка, без перифокального воспаления. Крайне ред­ко в полости кисты имеется жидкость, поэтому опре­деляется либо горизонтальный уровень, либо круглая очаговая тень. При этом стенка может быть утолщен­ной. От гигантской кисты следует отличать агенезию легкого. При этом соответствующая сторона грудной клетки рентгенологически повышенной прозрачнос­ти, средостение смещено в сторону отсутствующего легкого, купол диафрагмы стоит высоко, противопо­ложное легкое компенсаторно эмфизематозно.

ДД кист и каверн проводят с бронхоэктазами, секвестрами легкого, эхинококкозом, актиноми­козом и более редкими грибковыми заболевания­ми (гистоплазмоз, криптококкоз, кокцидиомикоз), некробиотическими гранулемами при ревматоид­ном артрите, гранулематозе Вегенера, антракосиликозом, силикозом, гематогенными метастазами, лимфомами, очень редко с саркоидозом.

Каверны, кисты и буллы могут бронхогенно об­семеняться аспергиллами. Внутри полости возника­ет сапрофитная грибковая колония — аспергиллома. Грибковый шар состоит из мицелия, фибрина, кле­точного детрита. Типично расположение аспергилломы в верхней доле легкого. Рентгенологически в воздушной полости определяется свободно пере­мещающееся средней плотности шаровидное тело, иногда фиксированное в основании воздушной полости. Возможна кальцинация аспергилломы. В 30–40% случаев аспергилломы бессимптомны. В остальных случаях они протекают с кашлем, от­хождением мокроты, кровохарканьем, повышением СОЭ, в крови определяются специфические преципитины. 10% аспергиллом спонтанно лизируются.

Абсцесс легкого

Причины развития абсцесса легкого многообразны. Это аспирация или бронхогенная инфекция, пневмо­ния бактериальной или грибковой этиологии, травма, бронхообструкция инородным телом, муковисцидозным секретом или опухолью. Гематогенные абсцессы возникают при сепсисе, лимфогенно или по протя­женности при амебных абсцессах печени. Клинически абсцесс легкого проявляется повышением температуры тела, кашлем, большим количеством мокроты, лейко­цитозом, токсической зернистостью нейтрофильных гранулоцитов, значительным повышением СОЭ. Физикальные выявления (притупление перкуторного зву­ка, амфорическое дыхание, крупнопузырчатые хрипы) типичны только для гигантских абсцессов. Поэтому диагноз обычно основывается на общей симптоматике, результатах анализа мокроты и рентгеновских исследо­ваний. При опорожнении абсцесса мокрота гнойная, в ней присутствуют эластические волокна. При окраске по Граму выявляют смешанную флору, состоящую из грамположительных и грамотрицательных палочек и кокков. Типизируются гемолитические стрептококки, пневмококки, стафилококки, нейсерии, бактероиды, фузобакгерии, пептострептококки. Рентгенологически выявляется полость в легком, часто с уровнем жидкости, с толстыми грубыми стенками. Расположение абсцесса во многом зависит от его происхождения. При фрид­лендеровской пневмонии типичны абсцессы верхней доли легкого, при аспирационной нижней доли, чаше (2:1) правого легкого.

ДД проводят с туберкулезной каверной. Как пра­вило, в последнем случае в мокроте содержится боль­шое количество микобактерий. Имеются и другие легочные и лимфатические проявления туберкулеза, характерны положительные туберкулиновые пробы. Следует помнить о возможности развития междо­левой эмпиемы, которая при прорыве в бронхи дает гнойную мокроту. Диагноз подтверждается методом томографии. Абсцесс легкого необходимо отличать также от распадающейся опухоли. Цитологические признаки позволяют установить правильный диа­гноз.

Абсцесс легкого при аспирации (см. Аспирационная пневмония) развивается у неврологических боль­ных с нарушением глотания, при псевдобульбарном синдроме (миопатическая или миозитная слабость глотательных мышц), при операциях в полости рта, после алкогольного опьянения. Возбудителями гнойного процесса при аспирационном абсцессе яв­ляется анаэробная инфекция полости рта: Bacteroides fragilis, В. oralis, Eikenella corrodens, В. melaninogenes, Fusobacterium nucleatum, Peplostreptococcus, Peptococcus, Propionibacterium, Eubacterium. Локализация абсцесса во многом определяется положением пациента в мо­мент аспирации. У лежачих пациентов абсцессы раз­виваются в задних сегментах верхней доли или в вер­хушечных абсцессах нижней доли. При аспирации в положении сидя абсцессы развиваются в базальных сегментах правой доли.

Абсцесс как осложнение бактериальной пневмонии чаще развивается на фоне стафилококковой пневмо­нии, а также вызванной анаэробной или грамотрицательной флорой (фридлендеровская пневмония). Абс­цессы легкого при пневмококковой пневмонии редки.

Абсцесс легкого при обструкции бронха. До 10% всех абсцессов легких обусловлены обструкцией бронха (у взрослых причиной этого является рак, у детей не­удаленные инородные тела и полипы). Поэтому в каж­дом случае абсцесса легкого показана бронхоскопия.

Метастатические абсцессы легкого развиваются при эндокардите правых отделов сердца, при инфи­цированных тромбах тазовых вен, при хроническом гемодиализе с артериовенозным шунтом. Диффе­ренцировать метастатические абсцессы приходится с постинфарктными кавернами, при этом необходимо учитывать, что 3% первично стерильных инфарктов инфицируются и абсцедируют.

Особый вариант метастатических абсцессов представляют амебные (Entamoeba histolyticum) абсцессы, которые в 95% случаев локализуются в средней и нижней долях правого легкого. Амебные метастатические абсцессы появляются или при не­посредственном инфицировании в случаях разры­ва субдиафрагмального абсцесса или лимфогенно трансдиафрагмально. Гематогенный вариант разноса амеб редок, абсцессы легкого при этом множествен­ные, ими буквально «нафаршированы» оба легкие. 13% всех случаев амебных абсцессов печени при­водят к инфицированию легких и плевры (эмпиема плевры). Значительно чаще при амебиазе отмечают стерильные плевральные выпоты. При возникнове­нии бронхопеченочных или бронхобилиарных сви­щей вместе с мокротой при кашле отделяется желчь. Диагноз амебного абсцесса легкого основывается на выявлении в мокроте цист или трофоцитов.

Ателектаз

Безвоздушная легочная ткань без признаков воспа­ления (ателектаз) (рис. 21.2) возникает при сдавлении ткани легкого объемным процессом (компрессионный ателектаз) или при рассасывании воздуха в плохо или вообще не вентилируемом участке легкого в итоге пере­крытия бронха (резорбционный ателектаз). Компрес­сионные ателектазы имеют небольшое диагностически практическое значение, так как клиническую картину и прогноз при них определяет основное заболевание (массивная опухоль, выпот в плевральную полость). Резорбционные ателектазы развиваются при опухолях бронхов (рак бронха, аденокарцинома), при слизис­той пробке бронха, обструкции бронха инородным телом. Инородные тела бронхов — нередкая причина развития ателектаза, поэтому при каждом ателектазе показано проведение бронхоскопии, поскольку анам­нез, клиническая картина (резкое начало надсадного мучительного кашля), данные рентгеновского исследования могут быть отрицательными. Инородные тела чаще локализуются в нижней доли правого легкого.

Линейные ателектазы развиваются исключитель­но при недостаточной подвижности диафрагмы (пос­ле хирургических вмешательств на органах брюш­ной полости), реже при эмболиях сосудов легкого, значительно реже при обструкции периферических бронхов секретом, отсутствии коллатеральной вен­тиляции, недостаточном образовании сурфактанта. Линейные ателектазы никогда не образуются при кардиальном застое в легком.

Симптоматика полностью зависит от скорости развития ателектаза, его объема и присоединения инфекции. Медленно развивающийся небольшой по объему ателектаз может быть бессимптомен или про­являться минимальными клиническими признаками. Быстрая обструкция бронха с массивным ателекта­зом, тем более инфицированным, сопровождается снижением АД, цианозом, одышкой, тахикардией, болью в груди и повышением температуры тела, при­туплением перкуторного звука и ослаблением или даже полным исчезновением дыхательных шумов на местах коллапса легочной паренхимы. Диффузные микроателектазы типичны для респираторного дистресс-синдрома. Респираторный дистресс-синдром у новорожденных — это болезнь гиалиновых мемб­ран, обусловленная дефицитом сурфактанта. Выявля­ют практически у всех детей, рожденных до 37-й не­дели гестации. Чем выше степень недоношенности, тем выше вероятность развития респираторного ди­стресс-синдрома. Но респираторный дистресс-синд­ром недоношенных представляет интерес для врача общей практики своими отдаленными последствиями (хронический бронхит, неврологические изменения).

Респираторный дистресс-синдром у взрослых может протекать как с очаговым, так и с диффузным рентгенологическим затемнением легкого, характе­ризуясь некардиогенным отеком легкого и гипоксе­мией. Вызывается множеством причин: сепсисом (до 30% всех случаев сепсиса протекают с респираторным дистресс-синдром), вирусными и бактериальными пневмониями, аспирацией желудочного содержимо­го, шоком, травмой грудной клетки, ожогами, вды­ханием раздражающих газов, паров бензина, утопле­нием, жировой эмболией, острым геморрагическим панкреатитом, массивными гемотрансфузиями, ток­сическим действием чистого кислорода.

Патогенез заключается в концентрации активиро­ванных лейкоцитов и тромбоцитов в капиллярах, интерстиции и альвеолах, где они высвобождают провоспалительные простагландины, свободные радикалы, протеолитические ферменты, ИЛ. Развивается воспа­ление, нарушается тонус бронхов и сосудов. Плазма и кровь пропотевают в интерстиции и альвеолярное пространство. Растворяется сурфактант, возникают ателектазы. Бурно пролиферируют эпителиальные и интерстициальные клетки, быстро накапливается кол­лаген. За 14–30 дней возможно формирование пневмо­фиброза, ЛГ, тяжелой гипоксемии.

Клинические симптомы появляются через 24–48 ч после начала действия повреждающего фактора. Появляется одышка, втяжение межреберных проме­жутков при дыхании, развивается цианоз. Аускуль­тативная картина может быть не изменена, но чаще выслушиваются крепитация, хрипы, свистящее ды­хание.

Внелегочными проявлениями респираторного дистресс-синдрома являются:

• неврологические нарушения;
• тяжелая брадикардия, фибрилляция желудоч­ков, упорная артериальная гипотензия, лактоацидоз;
• олигурия, почечная недостаточность;
• гипербилирубинемия, повышение активности АлАТ, АсАТ;
• илеус, желудочно-кишечные кровотечения;
• ДВС-синдром, лейкопения, тромбоцитопения;
• гипоальбуминемия.

ДД респираторного дистресс-синдрома проводят с кардиогенным отеком легкого (при патологии серд­ца давление в a. pulmonalis повышено, при респира­торном дистресс-синдроме снижено), с тромбоэм­болией сосудов легких, с первичными инфекциями легких.

Грыжи диафрагмы могут симулировать ателекта­зы, но рентгенография с контрастированием кишеч­ника позволяет установить правильный диагноз.

Затемнения в правом сердечно-диафрагмальном углу

Усиленный легочный рисунок легких в этой об­ласти часто отмечают при застое в легких или при бронхоэктазах. Гомогенные четко ограниченные затемнения необходимо дифференцировать с опухо­левым процессом, исходящим из легкого, из бронха, средостения, перикарда, плевры или диафрагмы и кистами, грыжами и разрывами диафрагмы. Паци­енты с серозными кистами (из-за высокого давления жидкости в них они называются фонтанирующими).

большей частью бессимптомны. Кисты выявляют случайно. Разрывы диафрагмы анамнестически свя­заны с сильной резкой болью. Редкие парастерналь­ные грыжи диафрагмы (грыжи Морганьи) распола­гаются паракардиально вентрально. КТ, обычная томография позволяют отличить органы брюшной полости, проникшие в грудную полость, от обра­зований, исходящих из диафрагмы. Врожденная аномалия развития диафрагмы — диафрагмальный горб — клинически не значима.

Синдром средней доли

Поражение средней доли обусловливается от­хождением аэрирующего бронха под тупым углом, его небольшим диаметром, большой длиной, его склонностью к коллапсу, значительным количест­вом ЛУ в устье бронха. Коллатеральная вентиляция средней доли неэффективна, поскольку междолевая плевра глубоко вдается между этой долей и ограни­чивающими ее верхней и нижней долями. Все эти условия многократно усилены в язычковой доле, тем более, что инфильтрация этой доли, проецирующей­ся на тень сердца, диагностируется хуже, чем в сред­ней доле правого легкого. Синдром средней доли отмечают при замедленном рассасывании пневмо­нического инфильтрата, ателектазе средней доли, реже при ее склерозировании, при увеличении перибронхиальных ЛУ, при деформирующем бронхите, при туберкулезе и раке бронха. Последняя причина в развитых странах после снижения заболеваемости туберкулезом составляет у взрослых 30% всех слу­чаев этого синдрома. Клинически синдром средней доли проявляется, как и другие варианты хроничес­ких неспецифических заболеваний легких, гнойной мокротой, длительным кашлем, упорной субфебрильной температурой, которая может изматывать больного в течение месяцев и даже лет.

Секвестр легкого

Секвестр легкого — аномалия развития, при кото­рой висцеральные ветви аорты подходят к примитив­ной закладке легкого, отделенной от нижней доли и полностью автономной в артериальном и бронхиаль­ном обеспечении. Функционально неполноценный отдел легкого инфицируется аэрогенно, что приводит к кашлю, отделению мокроты, повышению температуры тела. Рентгенологически в заднебазальных медиасти­нальных сегментах нижней доли легкого определяется неоднородное, пятнистое или линейное затемнение с участками просветления. В целом рентгенологичес­кая картина очень разнообразна: псевдотуморозная, кистобронхоэктатическая, напоминающая эмпиемы или абсцесс. Окончательный диагноз секвестра легкого возможен после ангиографического исследования, вы­являющего атипичное отхождение сосудов от аорты или только при оперативном вмешательстве. Кроме этого внутридолевого секвестра легкого, имеющего общую плевру с основным органом, возможен экстралобарный секвестр. По сути, это дополнительное легкое. При этом сегмент легкого развивается полностью самостоятель­но, эктопически, в 90% случаев он связан с левым купо­лом диафрагмы, сочетается (30%) с грыжей диафрагмы или парезом ее купола. Венозный отток осуществляет­ся, в противоположность интралобарному секвестру, через системные, а не через легочные вены.

Прозрачное легкое

Под тотальным просветлением понимают повы­шение прозрачности всего легочного поля. Субто­тальным или обширным просветлением называют просветление большей части легочного поля.

Следует различать внелегочные и легочные при­чины синдрома тотального (субтотального) просвет­ления (табл. 21.6).

Таблица 21.6

Основные причины синдрома просветления

Тотальное просветление может быть одно- или двусторонним. Двустороннее тотальное просветле­ние чаще всего связано с хронической везикулярной эмфиземой легких (эссенциальная, идиопатическая эмфизема) — прогрессирующей болезни легких, при которой отмечают нарастающее расширение альвео­лярных ходов и альвеол в результате атрофии и сни­жения эластичности легочной ткани. Двустороннее тотальное просветление чаще всего связано с хрони­ческой везикулярной эмфиземой легких (эссенциаль­ная, идиопатическая эмфизема). Представляет собой прогрессирующую болезнь легких, при которой воз­никает нарастающее расширение альвеолярных хо­дов и альвеол при атрофии и снижении эластичности легочной ткани. Постепенно возникают крупные по­лости и картина буллезной эмфиземы.

Двустороннее повышение прозрачности может быть обусловлено двусторонним пневмотораксом, а также результатом аномалии развития сердца и легочной арте­рии, когда уменьшается приток крови в легкие.

Повышение прозрачности одного легочного поля отмечают при целом ряде состояний, среди которых наиболее клинически значимы следующие:

• Агенезия и аплазия легкого или его долей — по­рок развития, основными признаками которого являются полное отсутствие главного бронха и ле­гочной артерии с одной стороны. Для этих больных характерны резкое западение половины грудной клетки, сужение межреберных промежутков, смеще­ние трахеи, пищевода и сердца в сторону поражения. Здоровое легкое вздуто. Порок выявляется, как пра­вило, случайно, при заболевании здорового легкого. Больные длительное время не предъявляют жалоб. Диагноз верифицируется томографически или при бронхоскопии, когда устанавливают, что трахея пе­реходит в единственный главный бронх.
• Гипоплазия легкого и доли легкого. При недо­развитом рудиментарном легком главный бронх дает несколько ветвей, которые оканчиваются слепо в недоразвитой легочной ткани. Нередко эти бронхи расширены. Гипоплазия может быть выражена в раз­ной степени, тяжесть ее устанавливается с помощью бронхографии. Патологию выявляют случайно при различных нагноительных процессах в легких. При этом повышение прозрачности легочного поля свя­зано с компенсаторным гиперпневматозом.
• Врожденная долевая эмфизема. Заболевание выяв­ляют вскоре после рождения ребенка, сопровождается резкой одышкой и цианозом. Чаще поражается верхняя доля левого легкого, которая увеличивается в объеме в 2–3 раза. Причины заболевания различны. Считается, что оно обусловлено клапанной закупоркой долевого бронха (складки слизистой оболочки, аномальный со­суд). Решающее значение имеет рентгенологическое ис­следование: повышенная прозрачность одного легкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение сердца в здоровую сторону; на пораженной стороне — уменьшение экскурсии купола диафрагмы, отсутствие повышенной прозрачности легкого во время крика ребенка. Необходимо дифференцировать со следующими состояниями:

• эмфизема доли вследствие закупорки бронха инородным телом (необходима бронхоскопия под наркозом);
• спонтанный пневмоторакс при разрыве одной из булл (отсутствие легочного рисунка на рентгено­грамме);
• гигантская воздушная киста или система кист (наличие стенок кист на рентгенограмме легких, от­сутствие легочного рисунка).

Прогрессирующая дистрофия легких («исчезаю­щее» легкое, или идиопатическая легочная атрофия, или буллезная легочная эмфизема). Уровень пораже­ния — мелкие и мельчайшие бронхи, их стенозирова­ние вследствие хронического воспаления, развитие дегенеративных изменений всех структурных изме­нений элементов легкого. Чаще всего поражаются верхние доли как одно-, так и двусторонне. Прогрес­сирующая дистрофия легкого приводит к легочному сердцу. Заболевание следует дифференцировать с синдромом Маклеода, при котором нарушение про­зрачности имеет смешанный генез. Синдром харак­теризуется повышением прозрачности одного легко­го, исчезновением сосудистого рисунка, смещением средостения в пораженную сторону на вдохе. При бронхографии и ангиопульмонографии нет конт­растирования мелких бронхиальных и артериальных стволов.

*Не путать с тотальным легочным лаважем как лечебной процедурой при альвеолярном протеинозе.

**Пневмоцисты некоторые исследователи рассматривают как грибы, а не простейшие.