Изменение корней легких. Расширение средостения

Корни (ворота) легких формируются сосудами, бронхами и ЛУ. Поэтому при расширении ворот лег­ких необходимо исключить состояния, связанные с поражениями указанных структур. Клинические признаки расширения ворот легких у взрослых по­являются поздно, но у детей, особенно младшего возраста, даже сравнительно незначительное пора­жение средостения приводит к кашлю, одышке и нарушениям гемодинамики.

Притупление перкуторного звука типично для увеличения ЛУ. Над грудными позвонками (до Т_V–VI) определяется бронхофония (признак Д’Эспине), в норме выслушиваемая только над Т_II–III. Битональный упорный кашель свидетельствует о сдавлении бронха ЛУ. Диагноз «поражение ворот легких» устанавливают преимущественно рентге­нологически, в том числе и методом КТ. но ДД воз­можна только с привлечением клинических данных. Для практических целей при ДД используют услов­ное (так как ряд заболеваний может протекать как с одно-, так и с двусторонним поражением) деление процесса на одно- и двустороннее увеличение раз­меров ворот легких.

Одностороннее поражение корней легких

Туберкулез ЛУ ворот легкого в наших условиях у детей и людей молодого возраста — едва ли не са­мая частая причина одностороннего (и двусторон­него тоже, но значительно реже) изменения ворот легких. ЛУ четко ограничены, полициклические, клубневидные. Хотя казефикация ЛУ начинается уже через несколько недель после первичной ин­фекции, рентгенологическая динамика изменений ЛУ при туберкулезе медленная. Через 12–18 мес по­являются видимые включения кальция. Со време­нем ЛУ «сжимаются», становятся более плотными, на их месте остаются небольшие гомогенные кальцинаты. Кальцинаты сохраняются многие годы, но не остаются неизменными. С течением времени в благоприятных условиях происходит их постепен­ная и полная резорбция. В редких случаях кальцинат может прорваться в бронх, вызывая мучительный кашель (если остается фиксированным в подпаян­ном ЛУ; диагностируется бронхоскопически), или откашливаясь как бронхолит. В неблагоприятных ситуациях внутри кальцинатов в течение многих лет могут персистировать микобактерии туберкулеза. Распространение туберкулезного процесса на сре­достение отмечают у детей младшего возраста, лиц с иммунодефицитными состояниями и пациентов со СПИДом. Микобактерии из мокроты и промывных вод бронхов не высеваются, за исключением сравни­тельно нечастых случаев прорыва казеозных масс из ЛУ в бронхи. Реакция Манту положительна, однако при тяжелом течении туберкулеза или на фоне ви­русных инфекций у 7–10% больных реакция Манту отрицательная. Активность туберкулезного бронхо­аденита определяют по серии рентгенограмм и дина­мике клинической картины. Кальцинаты в воротах легкого типичны прежде всего для туберкулезного бронхоаденита, хотя возможны при силикозе и бо­лезни Бека. Односторонний специфический брон­хоаденит, особенно «туморозная форма», иногда с трудом дифференцируется от лимфом и саркоидоза.

Рак бронхов по экстренности диагностики стоит, безусловно, на первом месте среди других причин одностороннего расширения корней легких. Бронхо­генная карцинома составляет более 20% всех случаев опухолей легких. Одностороннее расширение корня легкого в 25–30% случаев — единственный первый симптом рака бронхов. Это может быть как первич­ная опухоль, так и метастаз небольшой перифери­ческой бронхокарциномы в ЛУ. Карцинома брон­хов — одна из наиболее частых форм (до 40% всех злокачественных опухолей) карцином у мужчин (70–90% всех больных раком бронхов — мужчины), а последнее время в связи с курением с нарастаю­щей частотой ее выявляют и у женщин (до 2% всех курильщиков заболевают раком бронхов). 98% всех больных бронхокарциномой курили. Вероятность рака бронхов возрастает при глубоком затягивании при курении, что увеличивает контакт табачного дыма со слизистой оболочкой бронхов. Риск разви­тия карциномы резко нарастает при начале курения до 15 лет и выкуривании 20 и более сигарет в день. 50% всех случаев рака бронхов диагностируют у па­циентов младше 65, 40% — 65–75, 10% — старше 75 лет. Очень небольшое количество случаев рака легкого (15% — у мужчин, 5% — у женщин) связаны с экологическими факторами (асбестоз, мышьяк, хроматы, никель, ионизирующее излучение, иприт и др.), но и эти факторы сказываются только при условии курения.

Бронхогенная карцинома (особенно такие ее виды, как аденокарцинома и бронхоальвеолярная карцинома) связаны с фиброзом легкого. Основны­ми патофизиологическими условиями возникно­вения рака бронхов принято считать повреждения ДНК, активацию клеточных онкогенов и стимуля­цию фактором роста. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 6 мес, только 25% пациентов живут 1 год, а 5-летний рубеж переживает всего 6% мужчин и 10% женщин. Диагностика рака бронхов in situ — казуистика, по­скольку сравнительно длительное время карцинома развивается бессимптомно, а затем симптоматика малоспецифична. Манифестация зависит от лока­лизации опухоли и характера распространения. Кли­ническая симптоматика вначале напоминает карти­ну хронического бронхита, а так как большинство больных раком бронхов — заядлые курильщики, то что-то новое в их обычном состоянии на этом этапе заметить сложно. Только несвойственная ранее ста­бильность течения и даже его прогредиентность, при­соединение других симптомов заставляют подумать об опухоли бронхов. Кашель беспокоит больных по ночам или утром, мокрота вначале отсутствует. При первом обращении к врачу уже 40–80% больных от­мечают кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, кровь в мокроте вначале в виде прожилок. Кровохарканье (выброс с мокротой большого коли­чества крови) возникает редко и только при прорас­тании опухолью сосуда. У 10–70% пациентов умень­шение массы тела, почти у 50% — одышка и боль в груди, у 20% — лимфаденопатия, гепатомегалия (особенно при аденокарциноме), боль в костях (ме­тастазы в костях подтверждаются сцинтиграфически и по повышению активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови), пальцы в виде барабанных пало­чек, у 2–10% — мозговая симптоматика (метастазы в мозгу выявляют на аутопсии у 30% погибших от бронхокарциномы, причем в половине случаев они клинически не проявляются), у 20% — лихорадка, у 18% — снижение аппетита. По 3% больных жалу­ются на дисфагию (прежде всего при центральном раке бронхов с выраженной опухолевой инфильтра­цией и/или метастазами в ЛУ средостения и ворот) или ощущение инородного тела в бронхах. В дина­мике симптоматика нарастает, усиливается кро­вохарканье, присоединяется оппортунистическая инфекция. Прорастание кардиальных ветвей блуж­дающего нерва при леворасположенных опухолях может привести к нарушениям ритма сердца, анги­нозным приступам (кардиальный дебют рака брон­хов дифференцируют с опухолевым прорастанием перикарда и сердца при новообразованиях язычко­вого сегмента, с опухолями среднего средостения). В пользу диагноза рака бронхов свидетельствуют также экстрапульмональные метастазы (поражение плевры, расширение средостения). Сдавление ме­тастазами возвратного нерва приводит к осиплости голоса (5%). Характерны надключичные метастазы, реже — межреберные. Изменение показателя СОЭ нетипично. Анемия развивается поздно. Клини­ческая картина различных видов бронхокарцином практически одинакова.

При раке бронхов рано появляются паранеопластические реакции (нейропатия, миопатия, эндокринопатия, гипертрофическая остеоартропатия). Они могут опережать другую симптоматику и служить индикатором рака бронхов (табл. 20.1).

Таблица 20.1

Паранеопластические синдромы при раке бронхов

Рентгенологически возможны несколько вари­антов распространения опухоли. Часть карцином имеет четкие контуры, что создает трудности в ДД с лимфомами и туберкулезным бронхоаденитом. В других случаях карцинома радиально распростра­няется в паренхиму. Возможно вначале формирова­ние карциномы как округлого четко ограниченно­го образования, затем четкость контуров теряется, карцинома распространяется в паренхиму легкого и начинает напоминать изображение когтистой пти­чьей лапы. Метастазы появляются очень быстро, даже маленькая периферическая карцинома быстро и рано метастазирует (табл. 20.2).

Таблица 20.2

Важнейшие направления метастазирования при раке бронхов, симптоматика, диагностика

Верхушечно близ плевры расположенный рак (чаще плоскоклеточный, очень редко аденокарци­нома) протекает с синдромом Панкоста (4–5% всех случаев рака бронхов) иногда обозначают как опухоль Панкоста. Возникает почти исключительно у мужчин. Рак очень быстро распространяется дорзально, прорастает в париетальную плевру, ребра, плечевое сплетение, в межреберные и грудные мыш­цы. Симптоматика первично заключается в инфильтративном поражении мягких тканей над куполом плевры, синдроме Горнера, затем появляется боль, вынужденное положение тела, парестезии, частич­ные параличи, атрофии (синдром плечевого сплете­ния). ДД опухоли (синдрома) Панкоста проводят с опухолями шеи (в том числе опухолями шейного от­дела позвоночника), верхнего средостения и плевры, неврологическими синдромами в виде невритов со­ответствующего сплетения и цервико-брахиальной симптоматикой иного генеза.

На поздних этапах клинико-рентгенологическая картина бронхокарциномы симулирует ателектаз, бронхопневмонию, синдром средней доли, эмпиему и т. д. Наряду с рентгенологическими исследования­ми диагноз «бронхокарцинома» подтверждается ци­тологическим исследованием мокроты, что особенно важно при центральном плоскоклеточном (эпите­лиальном) раке. Доля положительных заключений достигает 70–90%, ложноположительных — 2–3%. Очень большое значение имеет фибробронхоскопия, позволяющая с помощью современной техни­ки осмотреть даже субсегментарные бронхи. При центральном раке бронхов бронхоскопия с прицель­ной биопсией служит основанием для диагноза в 68% случаев. Из всех видов рака бронхов центрально располагается 79% мелкоклеточного, 40% — плос­коклеточного эпителиального рака и 33% — крупно­клеточного. В то же время всего 17% аденокарцином располагаются центрально. Бронхоскопически не доступен периферический рак, поэтому приходится применять трансторакальную пункционную био­псию. Гистопатологические заключения наряду с клинико-рентгеновскими служат основанием для определения стадии опухоли, выбора тактики ле­чения и прогноза. Стадию бронхокарциномы опре­деляют, как и при других опухолях, по принципу TNM.

Один из ведущих симптомов рака бронхов — кровохарканье. Гемоптоэ — отхождение большого объема крови, гемоптиз — малого количества. Гемоптиз отмечают у 6% людей преклонного возраста и у 30% больных с патологией почек.

Оба эти состояния легко отличаются от гематемезиса (кровавой рвоты). При гемоптоэ кровь отходит с кашлем, алая, яркая, пенистая, с примесью мокроты, не свернута, щелочной реакции. При гематемезисе кровь отходит с рвотными движениями, темная, частично переваренная («кофейная гуща»), реакция кислая, запах кислый, возможна примесь пищи. Ге­моптоэ необходимо дифференцировать от кровотече­ния из десен, из рото-, носоглотки, из расширенных сосудов трахеи и бронхов. Гемоптоэ рассматривается как критическое, требующее максимально быстрого вмешательства при потере 600 мл крови за 48 ч.

Причины кровохарканья могут быть условно све­дены к следующим:

• трахеобронхиальные нарушения: острый тра­хеобронхит (прежде всего гриппозный), особо силь­ный кашель (разрыв слизистой оболочки бронха), хронический бронхит, бронхоэктазы, рак бронхов и бронхоаденома, инвазивная опухоль средостения, эндобронхиальные метастазы, муковисиидоз, тра­хеобронхиальная травма, аспирация инородного тела, бронхоплевральная фистула, телеангиоэктазия бронхов;
• сердечно-сосудистые нарушения: инфаркт лег­кого, стеноз левого AV-отверстия, застойная сер­дечная недостаточность, эмболия сосудов легкого (у пациентов пожилого возраста — на 2-м месте пос­ле рака бронхов), аневризмы аорты или легочной артерии, легочная артериовенозная фистула, вари­козное расширение легочных вен, ЛГ, стеноз легоч­ной артерии, синдром верхней полой вены, жировая эмболия;
• очаговые изменения легких: острая или хро­ническая нетуберкулезная пневмония, липоидная пневмония, туберкулез, парагонимиаз, пневмокониоз, абсцесс легкого, легочный эндометриоз, кон­тузия легкого, аспергиллома, секвестр легкого, мета­стаз опухоли, гранулематоз Вегенера;
• диффузные поражения легких: идиопатический легочный гемосидероз, синдром Гудпасчера, уреми­ческое легкое, гранулематоз Вегенера;
• гематологические заболевания: антикоагулянт­ная терапия, гемофилия, тромбоцитопения, лейке­мия, лимфопролиферативные заболевания, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертыва­ния;
• идиопатическое кровотечение;
• ятрогенное (бронхоскопия, биопсия легкого, катетеризация сердца).

При подозрении на гемоптоэ и гемоптиз соот­ветственно перечисленным группам основных воз­можных причин необходимо предпринять следую­щие действия:

• Общие обязательные меры. Собрать анамнез, оценить клиническое состояние, провести общий анализ крови, определить время свертывания и кровотечения, протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время, сделать рентгеновское исследование, определить объем кровопотери через легкие, выполнить бронхоскопию.
• Вероятные трахеобронхиальные поражения. Собрать мокроту на микобактерии, грибки, паразитозы, цитологические исследования. Бронхоскопия, бронхография.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Газовый состав крови, ЭКГ, эхоКГ, вентиляционная и пер­фузионная способность легких, ангиопульмонография, аортография, катетеризация сердца.
• Очаговые поражения легких. Исследование мокроты на микобактерии, грибки, паразиты. Цито­логическое исследование. Томография. Преципитины аспергиллюса. Биопсия легкого.
• Диффузные заболевания легких. Исследование мокроты на микобактерии, паразиты, грибки. Цито­логическое исследование. Остаточный азот крови, креатинин, антинуклеарный фактор (АНФ), РФ, комплемент, антитела к базальной мембране клу­бочков, криоглобулины, биопсия легкого с иммуно­флюоресценцией.
• Гематологические заболевания. Подробная ко­агулограмма, исследование костного мозга.

Бронхоаденома представляет собой карциноид или цилиндрому. Клиническая симптоматика ана­логична бронхокарциноме. 85% всех бронхоаденом исходят из главных или сегментарных бронхов, по­этому они вызывают одностороннее расширение корня легкого, расширение средостения или выгля­дят как центральное округлое образование. Чаше поражает женщин. Наиболее ранним симптомом является упорный сухой кашель, иногда зависящий от положения тела. В ½ случаев отмечают гемоптоэ. Характерны рецидивирующие обструкции бронхов с ателектазами, бронхопневмониями, остро возникаю­щей дыхательной недостаточностью. Длительная об­струкция ведет к постстенотическим бронхоэктазам и абсцессам. Рентгенологически, бронхографически и методом КТ выявляют уменьшение просвета брон­ха вплоть до полного его перекрытия. Диагноз уста­навливается бронхоскопически, но опасность воз­никновения массивного кровотечения ограничивает выбор врачом биопсии.

При ДД рака бронхов учитывают множество со­стояний, которые могут протекать с изменением корней легких. При изолированных процессах в об­ласти ворот следует исключать метастазы рака других органов, атипичные вирусные и бактериальные пневмонии, нерасправившиеся сегментарные и до­левые ателектазы при поражении ЛУ, творожистую туберкулезную пневмонию, грибковые пневмонии, изолированную узловую форму силикоза, цилинд­рические бронхоэктазы, свободные и инкапсули­рованные выпоты, инфаркт легкого, синдром сред­ней доли с добавочной v. azygos, одностороннюю лимфому, бронхоаденому, сифилитическую гумму, хондрому, гамартому, эозинофильный инфильтрат и эхинококкоз.

Доброкачественные опухоли обычно бессимптом­ны. Нередко выявляют случайно при диспансерных обследованиях. Доброкачественность определяет­ся гистологическим сходством опухолевой ткани и «материнской», медленным ростом, склонностью к образованию капсулы, отсутствием метастазов. Доб­рокачественные опухоли представлены гамартома­ми, ретикулоцитомами, ангиомами, неврогенными опухолями, фиброэпителиальными полипами и па­пилломами. Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четкие контуры. Клиническая карти­на определяется не гистологическим типом опухоли, а ее положением с возможным сдавлением соседних органов, интра- или экстрабронхиальным ростом. Прежде всего отмечаются кашель, одышка, затем — ощущение стеснения за грудиной, возможно сдав­ление вен. Опухоли исходят преимущественно из переднего средостения и представлены в основном тимомами. Но тимома может исходить не только из переднего верхнего средостения, но и ворот легких. Возникает в любом возрасте чаще всего односторон­няя, реже — двусторонняя. В ¼ случаев малигнизируется. В 30–50% случаев отмечают миастению, в то время как при тяжелой миастении тимому выявляют в 10%. В заднем средостении — симпатоневриномы. Неправильные отложения кальция типичны для дер­моидных образований. Клубневидное образование, расположенное интрапульмонально, что отчетливо видно при рентгенологическом исследовании паци­ента и поворотах его за экраном, типично для хондро­мы. Дермоидные кисты могут вызвать значительные диагностические затруднения, если они не содержат рентгенконтрастных структур (например зубы) и от­сутствует плотное окружение за счет ателектаза или компресии легкого. Гилюсное расположение эхино­кокковой кисты или гуммы отмечают исключитель­но редко, поэтому практически не учитывают в ДД. Дивертикул перикарда по правому (редко — левому) контуру сердца может симулировать опухоль корня легкого. Дивертикул имеет очень четкие контуры, при выдохе тень дивертикула выступает вперед, на глубоком вдохе практически исчезает. КТ позволя­ет отличить описываемое образование от сосудов и аневризмы.

Двустороннее увеличение ворот легких

Застойные ворота легких опознаются по расши­ренным легочным венам, идущим лучеобразно к пе­риферии. Поражение симметрично, затемненность легочных полей постепенно убывает к периферии. Граница между воротами легких и легочной тка­нью нечеткая, что отличает застойные ворота от их изменений при опухоли. При значительном застое в легких, преимущественно в базальных отделах на глубоком вдохе, прослушиваются мелкопузырчатые крепитирующие хрипы, хотя при крайних степенях гипергидратации и значительном расширении ворот выслушиваются и среднепузырчатые хрипы, отли­чающиеся от пневмонических большей звучностью и ясностью. ДД облегчается, если врач учитывает состояние сердца: расширение его границ, аускуль­тативные признаки пороков, симптомы сердечной недостаточности, ритм галопа.

Расширение ворот легких за счет расширенных легочных артерий отмечают при врожденных поро­ках, протекающих с лево-правым шунтом, при пер­вичной ЛГ, аневризме легочной артерии. Чем стар­ше пациент, тем меньше вероятность, что изменения обусловлены врожденным пороком сердца. Пуль­сация расширенных легочных артерий позволяет отличить их от застойных ворот легких и лимфом.

Следует помнить, что лимфома, располагающаяся вплотную к аорте, пульсирует за счет передаточных движений от аорты.

Болезнь Бенье — Бека — Шауманна (саркоидоз) — одна из наиболее частых причин двусторон­него расширения ворот легких. Обычно возникает в 20–40-летнем возрасте, чаще — у жителей Северной Европы и лиц негроидной расы, проживающих в Америке. Риск развития саркоидоза за период жиз­ни популяции особенно высок в Швеции (1,15% — у мужчин, 1,6% — у женщин) и у лиц негроидной расы, проживающих в Америке (2,4%). Заболевание является редко острым, чаще хронически протекаю­щим генерализированным первичным поражени­ем лимфоретикулярной системы со склонностью к фиброзированию. Гистологически в основе за­болевания лежит гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками без творожистого некроза, хотя возможны и другие виды некроза. Бугорки не патогномоничны, поскольку могут быть выявлены в ЛУ, пораженных метастазирующими опухолями, а также при туберкулезе, сифилисе, грибковых по­ражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни от кошачих царапин, первичном билиар­ном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гра­нулематозном артериите, при наличии инородных тел. Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулеза человеческого типа, затем — с атипичными мико­бактериями. В настоящее время существует точка зрения, что саркоидоз — результат местной гипер­активности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в легких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают ИЛ-1. Он в свою очередь стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к деле­нию. Альвеолярное соотношение Т4/Т8 сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. Активированные Т-лимфоциты стимули­руют В-клетки, которые начинают усиленно синте­зировать антитела. Поэтому при саркоидозе отмеча­ют повышение гуморальной иммунореактивности, в частности гипергаммаглобулинемию. В противо­положность высокоактивному иммунологическому процессу в легких, в периферической крови выявля­ют блокаду клеточного иммунитета, лимфопению, уменьшение количества циркулирующих Т-лимфо­цитов, уменьшение их цитотоксичности, недоста­ток продукции ИЛ-1 и ИЛ-2. Саркоидоз начинает­ся как диффузный альвеолит за счет интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная реакция, в частности на туберкулин. Но од­новременное применение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патолого-анатомические, цитологические исследования (прежде всего альвео­лярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни поражаются легкие и другие органы, рент­генологическая картина при этом может оставаться без изменений.

Выделяют следующие стадии те­чения заболевания:

1. Поражение ЛУ ворот легких без изменений легких;
2. Поражение ворот легких и собственно легких;
3. Поражение легких без уве­личения ЛУ (в 15–25% случаев);
4. Фиброз легких (развивается через 2 года и более). Выявляют у 25–35% больных.

Кожная форма саркоидоза (кожный саркоид Да­рье — Росси) развивается редко (табл. 20.3). Он вы­глядит как узловатая эритема, неправильной формы очаги инфильтрации. Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лефгрена), подостро и хронически. Острое течение саркоидоза начинается с фебрильной и даже высокофебрильной температуры с ознобами, похуданием, повышенной утомляемостью, лейкоцитозом, существенно повышенным СОЭ. Пре­имущественно на ногах появляется узловатая эрите­ма, развиваются артрит и артралгия. Поражения глаз (8–60%) сводятся к иридоциклиту, сухому конъюнк­тивиту. Изменение ворот легких в 93–97% случа­ев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших. В случаях хронического те­чения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяют расширенные поли­циклические корни легких за счет увеличенных ЛУ. В 85–93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулезному бронхоадени­ту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, со­храняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях легких бабочкообразно распределя­ются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного тубер­кулеза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в легких развивается у 70–80% пациентов. Если изме­нения в легких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать уже не приходится. Более половины всех пациентов в момент установ­ления диагноза асимптомны или отмечают неспеци­фические и маловыраженные расстройства. Так, 33% первичных больных жалуются на непродуктивный кашель и одышку, которые обязательны для пневмо­фиброза и, безусловно, никак не отличаются от пнев­мофиброза другой этиологии. Функциональные про­бы легких изменены достаточно рано. При изотопных исследованиях даже в случаях неизмененной рентге­новской картины выявляют снижение диффузион­ной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в легких повышается рестрикция. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ вы­являют случайно при рентгеновском исследовании.

Таблица 20.3

Локализация саркоидоза

В крови у 20% всех пациентов выявляют анемию, в 32% — лейкопению, в 6–7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия в зависимости от давности и остроты процесса сопровождает 20–65% больных и особенно выражена у лиц негроидной расы. У 3–17% пациентов выявляют значительную гиперкальциемию, а у 20–65% — гиперкальциурию. Но нефро- кальциноз с почечной недостаточностью возникают редко, еще реже — специфическое поражение почек с узелками Бека.

Печень и селезенка поражаются в 75% случаев (гранулемы в печени по данным чрезкожной био­псии). В большинстве случаев — это клинически не­мые изменения. Отмечают незначительное увеличе­ние размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6–8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени отражается повышением щелоч­ной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы.

В 25% случаев изменяются мышца сердца (арит­мия, застойная сердечная недостаточность, пери­кардит) и скелетные мышцы.

Сочетанное поражение слюнной железы с увеи­том, парезом лицевого нерва, глазной симптома­тикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5–7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высо­кой активности болезни, развивается множествен­ный кистозный остит Юнглинга (см. лихорадочные состояния, туберкулез) преимущественно с пораже­нием фаланг пальцев кисти и стоп.

Редкая локализация: половые органы, шитовид­ная и паращитовидные железы, надпочечники, ги­пофиз, поджелудочная железа, кровеносные сосуды, костный мозг, синовиальные оболочки.

Диагноз «саркоидоз» наряду с клинико-рент­генологической картиной основывается на функ­циональных пробах, гистологических и иммунных исследованиях. Сцинтиграфия легких с галлием высокочувствительна, но не специфична. Цитологичес­кое исследование промывных вод бронхов (лаважная жидкость) с типизацией клеток имеет диагностичес­кую специфичность в 93–94% и чувствительность — 55% случаев. Увеличение количества лимфоцитов до 30–50% всех клеток в лаважной жидкости и Т4-лимфоцитов до 80% количества лейкоцитов типично для саркоидоза. Динамическое определение цитологи­ческого состава лаважной жидкости используют для контроля терапии и прогноза. Типично для саркои­доза повышение лизоцима в периферической крови. Концентрация мочевины в сыворотке крови повы­шена, но симптомов подагры не бывает.

Чем активнее саркоидоз, тем чаще негативная реакция Манту. При хроническом течении саркои­доза реакция Манту чаше положительна. Для гисто­логической верификации используют периферичес­кие ЛУ (биопсия шейных ЛУ дает положительный результат в 80%), слизистую оболочку бронхов (ве­роятность положительных результатов — 50%). При остром течении саркоидоза (синдром Лефгрена) для ДД с лимфомами возможна медиастиноскопия с прицельной биопсией (положительные результаты в 90%). Диффузное поражение легких может быть подтверждено трансбронхиальной биопсией (поло­жительные результаты у 96% больных).

Для диагноза «саркоидоз», контроля его ак­тивности показано определение активности АПФ. У 60% больных активность АПФ повышена (два стандартных отклонения), что соответствует актив­ности макрофагов. Активность тканевого АПФ мак­симально повышена в ЛУ, реже и меньше — в лег­ких. Определение уровня АПФ в спинномозговой жидкости рекомендуется для диагностики саркоидо­за ЦНС. Но тесты неспецифичны.

Активность АПФ может быть повышена при гистоплазмозе, остром милиарном туберкулезе, ге­патите, лимфоме. После исключения более редких заболеваний чувствительность теста составляет 85%, а специфичность — 89%. Ложноположительные ре­зультаты отмечают у здоровых лиц в 4% случаев.

Высокой чувствительностью (80%) и специфич­ностью обладает реакция Никкерсона — Квайма. Для этого подкожно вводят стерильную суспензию человеческих тканей из узелка Бека. Через 1 мес у больного развивается типичный узелок Бека, вери­фицируемый гистологически. Сравнительная мед­ленность получения результатов, относительная травматичность и возможность переноса в современ­ных условиях некоторых очень тяжелых заболеваний (в том числе СПИДа) ограничивают применение ре­акции Никкерсона — Квайма.

Опухоли

Прежде всего следует помнить о ходжкинской и неходжкинской лимфомах. ЛУ ворот легких при них поражаются двусторонне, но не симметрично, что ошибочно может быть воспринято как односторон­нее поражение. Одностороннее поражение при лим­фомах крайне маловероятно. Диагноз устанавливают на основании клинической картины: увеличение ЛУ других групп, спленомегалия, интермиттирующая температура. При лимфоме Ходжкина в крови от­мечают эозинофилию и выраженную лимфопению, хотя и лимфоцитоз не противоречит диагнозу. Лим­фопения и эозинофилия не типичны в дебюте при поражении отдельных ЛУ. Решающим для диагноза и прогноза является гистологическое исследование. Возможна биопсия как периферических ЛУ, так и медиастиноскопия с прицельной биопсией. Только гистологическое исследование позволяет надежно дифференцировать ходжкинские и неходжкинские лимфомы от иных более редких форм лимфогранулем, поскольку клинико-рентгеновская картина не позволяет провести ДД (см. главу Лимфаденопатии).

Лейкозы могут протекать с увеличением ЛУ во­рот легких. Диагноз основывают на данных анализа крови и трепанобиопсии.

Расширение корней легких определяют и при других заболеваниях, протекающих с поражением ЛУ. В частности иногда у детей это выявляют при инфекционном мононуклеозе, краснухе и др.

Расширение средостения

Особое значение в расшифровке причин рас­ширения средостения имеет КТ, значительно бо­лее чувствительная методика, чем традиционная томография. При затемнении средостения наряду с опухолями собственно средостения необходимо ис­ключать метастазы бронхокарцином, гипернефром, сарком и т. д.

Опухоли средостения диагностируют на ос­новании рентгеновских изменений, клинической картины, пункционной биопсии (чрезкожная, то­ракоскопия, медиастиноскопия). Медиастиноско­пия — эндоскопическое исследование средостения. Используют для уточнения генеза образований сре­достения (лимфомы, гранулематозные процессы), а также для уточнения распространенности рака лег­кого, прежде всего когда по данным рентгенографии или КТ устанавливают увеличение ЛУ. Медиасти­носкопия осуществляется через надгрудинный до­ступ и позволяет осмотреть (и при необходимос­ти взять биоптаты) верхнее заднее средостение, паратрахеальные и перибронхиальные ЛУ, области бифуркации трахеи и ворот легких.

Противопоказаниями являются:

• невозможность проведения общей анестезии;
• аневризма дуги аорты;
• синдром верхней полой вены;
• предшествовавшие облучения средостения, медиастиноскопия, срединная стерноскопия, трахео­стомия.

Осложнения зарегистрированы у 0,3–0,7% паци­ентов и представлены кровотечениями, хилотораксом и парезом голосовых связок (ранение гортанных нервов).

Опухоли средостения различают по их локали­зации (переднее, среднее и заднее средостение), по эмбриологическому гистогенезу (мезо-, экто- и эндобластного, а также смешанного происхожде­ния. Из доброкачественных мезобластных опухолей чаще всего выявляют липомы, затем — фибромы, лимфангиомы и, наконец, — миомы. Злокачествен­ные мезобластные опухоли (липосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома), за исключением лимфом, редки. К эктобластным опухолям относят неврино­му, ганглионеврому, нейрофиброму), выявляемые так же часто, как и тимомы. Персистирующая ви­лочковая железа выглядит как неинтенсивное четко очерченное затемнение. Тимомы почти в половине случаев протекают с миастенией. При злокачест­венных опухолях тимуса, составляющих не менее ¼ всех опухолей вилочковой железы, часто диа­гностируют паранеопластический синдром (аплас­тическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, синдром Кушинга). При лейкемических поражениях средостения диагноз, опирающийся на общую клиническую картину, дан­ные анализов крови и трепанобиопсию, обычно не представляет сложности.

Клиническая картина опухолей средостения во многом определяется локальным давлением опу­холевого узла и скоростью его роста. Большинство объемных процессов средостения протекает асимптомно. Появление боли или других жалоб заставляет думать о злокачественном процессе. Отмечают на­вязчивый упорный кашель, геморрагическую мок­роту, затруднения глотания, одышку, кардиальные расстройства. Нарушения венозного кровотока: за­стой крови в верхней части груди, на шее и голове, могут быть расширены вены верхней части живота (синдром верхней полой вены). При нарушениях венозного оттока высока вероятность злокачествен­ных опухолей средостения, менее вероятна — анев­ризма аорты, хронический медиастенит, локальный тромбофлебит. Неврологические признаки: меж­реберная невралгия, парез возвратного нерва, по­ражение блуждающего нерва, симптомы сдавления симпатического ствола (симптомокомплекс Горне­ра) — слюнотечение, анизокория, покраснение по­ловины лица. Неврологические знаки типичны для злокачественных опухолей.

Рентгенологические признаки, не являющиеся абсолютными и патогномоничными, нацеливают врача на осмысленные диагностические поиски. Четко очерченные округлые образования — доброкачественные опухоли. Полициклические непра­вильные контуры — злокачественные образования. Переднее средостение вверху — доброкачествен­ные и злокачественные струмы, тератома, тимома, опухоли паращитовидных желез, липома, саркома, ангиома, лимфангиома, лимфома. Переднее средо­стение внизу — плевроперикардиальные кисты, гры­жа диафрагмы, грыжа Морганьи и Лериша. Среднее средостение — лимфома, лимфосаркома, бронхоген­ные и перикардиальные кисты, липома, метастазы рака бронхов в ЛУ, гранулемы (туберкулез, саркоидоз), тератоидные кисты. Заднее средостение ввер­ху — симпатиконевриномы, хордомы, бронхогенные кисты, опухоли пищевода, менингоцеле, метастазы.

У детей на заднее средостение приходится до 40% всех объемных образований средостения вообще. По нашим данным эта частота еще выше и достигает 50%. На заднее средостение приходится 35% опухо­лей средостения.

Из этих новообразований до 80% и более состав­ляют нейрогенные опухоли. Последние могут быть представлены нейробластомами (чаще всего), ганглинейробластомами (более дифференцированы, с гистологическими признаками нейробластомы и доброкачественной ганглионевриномы. У детей старше 1 года прогноз обнадеживающий) и ганглионевриномами (возникают преимущественно у стар­ших детей, прогноз хороший).

Особого внимания и отдельного рассмотрения заслуживает нейробластома, составляющая около 60% нейрогенных опухолей заднего средостения у детей. Чем младше ребенок, тем более вероятно наличие именно этой опухоли. Выявляют преиму­щественно у детей в возрасте до 3 лет, в 20% случаев первичный очаг расположен в грудной клетке. Опу­холь чрезвычайно злокачественна, но прогноз более благоприятен, если опухоль выявлена на 1-м году жизни.

Микроскопически опухоль состоит из мелких округлых клеток, напоминающих саркому Эвинга, рабдомиосаркомы, лимфомы, лейкемические ин­фильтраты.

До сдавления окружающих тканей, отдален­ных метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений. В ½ всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония».

Диагностика опухоли основывается на ее визу­ализации. ЭхоГ-исследования целесообразны как отборочные на самом первом этапе диагностики или в динамике. При паравертебральном подходе определяется неоднородное образование с кальцинатами. Рентгенография в прямой проекции, выявляя образование, не позволяет определить его происхождение. В боковых проекциях возможна ДД между воспалительным и опухолевым забо­леванием. Основное значение принадлежит КТ и МРТ. Данные исследования абсолютно необходи­мы для предоперационной верификации масс зад­него средостения. Кальцификация тканей типична для нейробластомы. Поскольку паравертебраль­ные массы способны вызвать сдавление спинно­го мозга, необходима КТ-миелография или МРТ. Последнее особенно необходимо как рутинное исследование у детей младшего возраста с миок­лонической энцефалопатией, синдромом Горнера или гетерохромией радужной оболочки глаза, так как у 50% этих детей опухоли заднего средостения. МРТ в режиме Т-2 позволяет выявить метастазы в позвонках, которые выглядят как высокоинтен­сивные сигналы.

По всему средостению могут быть липомы, фиб­ромы, фибросаркомы, ксантомы, лимфангиомы, гемангиомы. Костной интенсивности затемнения или кости в образовании — тератома. Синхронное движение образования с дыханием — внутригрудная струма. Изменения позвонков и ребер — невринома, аневризма аорты, злокачественная опухоль.

В ДД опухолей средостения следует помнить, что метастаз могут ошибочно считать первичной опу­холью. В качестве ошибочных диагнозов опухолей средостения могут быть аневризма аорты, внутригруд­ная струма, бронхиальные, легочные и перикардиаль­ные кисты, туберкулезное поражение ЛУ, саркоидоз, мегаэзофагус, флегмона, абсцесс, медиастинит.

Развитие острого медиастинита облегчается рыхлой клетчаткой средостения, обилием лимфа­тических путей, постоянным движением пищевода, трахеи, сердца, респираторными колебаниями АД. В современных условиях медиастинит возникает при опухолевой или постлучевой перфорации пище­вода или трахеи, ранениях пищевода инородными телами, его ожогах, несостоятельности швов после хирургических вмешательств, редко — после инст­рументальных вмешательств или травм. Имеет зна­чение распространение инфекции превертебрально (спондилиты), паратрахеально и параэзофагеально (паратонзиллярный абсцесс, распространение ин­фекции из брюшной полости). Не исключен переход гнойного процесса при эмпиеме плевры или легкого. Заболевание начинается остро с высокой лихорадки, общего тяжелого состояния, тахикардии, интен­сивной боли за грудиной, иррадиирующей в плечи, яремную ямку, эпигастральную область. Возможен коллапс. Кашель сухой, очень болезненный, по­вторная болезненная рвота, частое толчкообразное дыхание, ощущение удушья. Не исключены паре­зы возвратного и диафрагмального нервов, тромбоз верхней полой вены. Перфорация пищевода может приводить к эмфиземе средостения и подкожной эмфиземе. В крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с токсической зернистостью, повышение СОЭ. Рент­генологически средостение расширено, его контуры нечеткие, затемнено ретрокардиальное и ретростернальное пространства. В среднем средостении при эмфиземе — просветвление. При подозрении на перфорацию пищевода можно провести исследова­ние с водорастворимыми рассасывающимися конт­растными препаратами (ни в коем случае с сульфа­том бария!).

ДД медиастинита может быть сложной. Необхо­димо исключить инфаркт миокарда. Если заболева­ние начинается в нижнем средостении, то высока ве­роятность ошибочного диагноза острого заболевания брюшной полости. Шок служит дополнительным свидетельством в пользу ошибочного заключения о перфорирующей язве двенадцатиперстной кишки или желудка. В затруднительных случаях нельзя от­казываться от пункции средостения.

Острый медиастинальный абсцесс может раз­виться после перфорации пищевода, проявляет­ся рентгенологически четкими контурами. Острая боль при глотании, общие симптомы воспаления помогают отличить абсцесс от опухоли. Значитель­но большие сложности возникают при ДД абсцесса и инфицированной кисты. Крайне тяжелым ослож­нением является прорыв абсцесса в трахею, пищевод (эзофаготрахеальные свищи) или в сосуды (фаталь­ное кровоточение).

Аневризма аорты не представляет трудностей при диагностике, если она распространяется на большие отрезки аорты. Общая форма аорты при этом не ме­няется и отличается от конфигураций опухоли. Но в случаях локального расширения ДД от опухолей, особенно тимомы, может быть затруднена. Пульса­ция не всегда помогает отличить эти два заболева­ния. Большая аневризма пульсирует слабо, а опу­холь, расположенная непосредственно над аортой, колеблется за счет передаточной пульсации. В поль­зу аневризмы свидетельствует недостаточность аортального клапана, аортальная конфигурация сердца. При значительном расширении дуги аорты, «сидящей верхом» на бронхиальном дереве, каждый удар сердца сопровождается «приседанием» гортани (симптом Оливера — Кардарелли). Причинами анев­ризм аорты могут быть синдром Марфана, сифилис (в пользу сифилитической аневризмы говорит рас­ширение и других отделов аорты — признак Тома — Кинбека), кистозный медианекроз (обсуждается его связь с синдромом Марфана), грибковая инфекция, атеросклероз (с АГ и без нее), травма (крайне редко). Длительно существующая аневризма обусловливает узуры позвонков и ребер. Аневризма восходящей аорты прекрасно визуализируется при УЗИ, нисхо­дящий грудной отдел может быть визуализирован:

• Стандартная рентгенография. Метод недоста­точно специфичен. Требуются многоосевые просве­чивания за экраном.
• Аортография. Метод травматичен. В случа­ях тромбированных аневризм может дать ложно­отрицательный результат, точно так же, как и при одноплоскостном исследовании и расположении наибольшего диаметра аневризмы в сагиттальном направлении. Сложен в выявлении расслоения анев­ризмы. Применяется для оценки состояния основ­ных ветвей аорты.
• КТ. Высоконадежна.
• ЯМР. Наиболее надежный метод.

Внутригрудная струма, как правило, развивает­ся в связи с обычной экстраторакальной, но может быть и самостоятельной. При ней не всегда имеют­ся признаки гипер- или гипотиреоза. Клинические признаки неспецифичны (одышка). В пользу загрудинной струмы свидетельствуют смещение и суже­ние трахеи, движение образования вверх при глота­нии. Но только по рентгеновской картине говорить о диагнозе затруднительно, так как аналогичную рентгеновскую картину отмечают и при аневризме плечеголовного ствола. Необходима сцинтиграфия с ¹³¹I или КТ.

Флегмона средостения (гнойный медиастенит), натечный туберкулезный абсцесс следует целена­правленно исключать из списка состояний при вы­явлении опухолеподобного образования средостения. В то время как флегмона со свойственной ей тяжелой интоксикацией и высокой лихорадкой достаточно легко дифференцируется от опухоли, при натечном туберкулезном холодном абсцессе могут возникнуть большие сложности при попытках его отличия от опухоли. Решающим будут клинический туберкулез­ный анамнез (туберкулез костей без предшествую­щего туберкулеза легких — величайшая казуистика), пробы Манту, выявление костных поражений выше натечника. Абсцедирующий туберкулез ЛУ средосте­ния диагностируют у пациентов с иммуносупрессией (СПИД), он возникает как перенос инфекции из во­рот легкого. Может протекать галопирующе злока­чественно, прорываясь в другие органы.

Редкие варианты поражения средостения — конс­титуционально обусловленный мегаэзофагус. Жа­лобы на затруднения глотания могут отсутствовать. Рентгеновское контрастное исследование пищевода позволяет правильно определить причину двусто­роннего расширения средостения.

В очень редких случаях расширение средостения обусловлено участком толстой кишки, которой про­водится пластика пищевода.

Как вариант болезни Ормонда (идиопатического ретроперитонеального фиброза) известен идиопати­ческий фиброз средостения. Клинически на первый план выдвигается синдром верхней полой вены. Средостение рентгенологически расширено, затем­нено. Диагноз подтверждается путем исключения и биопсией. Применение кортикостероидов может приводить к ремиссии.