Одышка при заболеваниях легких

Одышка (диспноэ) — учащенное или затруднен­ное дыхание с вовлечением в акт дыхания вспомо­гательной мускулатуры. Возникает при гипоксемии, гиперкапнии, избытке в сыворотке крови и в тканях мозга недоокисленных продуктов. Одышка — это несоответствие между небольшой физической на­грузкой и существенным приростом вентиляции или невозможность обеспечить этот прирост венти­ляции.

Причинами легочной одышки могут быть следую­щие группы состояний:

• обструкция верхних дыхательных путей (эпиглоттит, трахеомаляция, опухоли, инородные тела);
• обструктивные заболевания легких, характери­зующиеся повышением сопротивления на вдохе и выдохе (хронический бронхит, БА, эмфизема);
• рестриктивные заболевания легких, при кото­рых ограничены перфузионная и вентилирующая поверхности легких как за счет внелегочных меха­низмов (выпот в плевральную полость, препятствия дыханию), так и за счет легочных механизмов (фиб­роз, пневмония, ателектаз);
• сосудистые заболевания легких (первичная венооклюзия, эмболии, первичная легочная гипертен­зия).

Принято разделять одышку на инспираторную, экспираторную и смешанную.

Инспираторная одышка характеризуется затруд­нением вдоха и возникает главным образом при на­рушении проходимости крупных дыхательных путей (опухоли, инородные тела, отек).

Экспираторная одышка характеризуется затруд­нением выдоха и возникает в приступной период БА и в тяжелых случаях эмфиземы легких.

Смешанная одышка возникает чаще всего. Ее от­мечают у больных с расстройствами кровообраще­ния, при различных заболеваниях легких.

Одышку следует отличать от учащенного дыха­ния (тахипноэ). Любой здоровый человек пережи­вал периоды учащенного и углубленного дыхания в ответ на физическую нагрузку. Но это состояние никогда не трактуется как особенно неприятное, не сопровождается дистрессом и усталостью, свой­ственными одышке. Тахипноэ при патологических условиях возникает в первую очередь при заболе­ваниях органов дыхания, когда значительная часть легочной ткани выключается из газообмена (доле­вая пневмония, туберкулез, опухоли), а также при выпотном плеврите, гидротораксе, пневмотораксе. Учащенное дыхание характерно при лихорадочных состояниях, нарушении функции почек, патологии сердечно-сосудистой системы.

Легочная одышка клинически мало отличается от кардиальной. Но данные анамнеза и общая кли­ническая картина позволяют различить эти два со­стояния. Важным для ДД является то, что легочная одышка в отличие от кардиальной не зависит от положения тела, не сопровождается замедлением кровообращения и признаками застоя. Кардиальная одышка разнообразна по своему происхождению. Обычно дыхание при кардиальной одышке быстрое и короткое (тахипноэ). При затруднениях оттока из легких повышается давление в легочных капиллярах и повышается содержание крови во всех сосудах лег­ких. Кардиальная одышка усиливается в положении лежа, особенно по ночам. Этот феномен объясня­ется перераспределением крови в положении лежа. Рефлекторное ослабление дыхания по ночам уси­ливает гипоксемию и усугубляет миокардиальную недостаточность. Гипоксемию усиливает и ночная активность блуждающего нерва, подавляющего ды­хательный центр.

Легочная одышка усиливается при физической нагрузке, но не при изменении положения тела. Исключение представляет редкое состояние — платипноэ. При нем одышка возникает в положении сидя и сочетается с гипервентиляцией, повышением давления в легочной артерии и уменьшением МОК. В положении лежа сердечный выброс уменьшается, снижается давление в легочной артерии и исчезает одышка.

Одышка, связанная с ортостатической гипоксе­мией (синдром платипноэ-ортодексии), возникает при тяжелой эмфиземе легких, рецидивирующих эмболиях легких, после удаления легкого. Очень редко синдром выявляют при открытом овальном окне с право-левым шунтом, усиливающимся в по­ложении стоя.

Сердечная одышка протекает, как правило, с нормальными показателями рО₂, рСО₂ и pH пе­риферической крови. Исключение представляют случаи тяжелого стеноза левого AV-отверстия или синих пороков сердца, протекающие с артериаль­ной гипоксемией. При аускультации для карди­альной одышки типичны мелкопузырчатые крепитирующие хрипы в базальных отделах легких при максимальном вдохе. Хотя возможны и жужжащие бронхиальные хрипы. Мокрота отделяется легко, пенистая, водянистая, негустая, розовая. Рентгено­логически корни легких широкие, размытые, общий фон легких затушеван, сосуды, особенно в верхних отделах, прослеживаются до периферии. Возможен выпот в плевральную полость. Правожелудочковая недостаточность может протекать с одышкой, но эта одышка все-таки легочного генеза, так как легочное сердце вторично по отношению к патологии легких. Хотя при кардиальной одышке за счет повышения гидратации легких и повышения сопротивления ды­ханию снижаются показатели жизненной емкости легких и секундная емкость, но эти показатели зна­чительно отличаются от таковых при рестриктивных и обструктивных легочных процессах.

ДД одышки при рестриктивных и обструктивных изменениях легких во многом строится на данных аускультации: обилие хрипов свидетельствует об об­струкции, в то время как рестрикция чаще являет­ся достаточно «немым» процессом. Но достоверная диагностика возможна только на основании анализа функций легких. При рестрикции значения объема и емкости легких снижены, в то время как при об­струкции снижены показатели динамических проб (например индекс Тиффно, скорость выдоха). При рестриктивных поражениях диспноэ обусловлено сниженной эластичностью легких, дыхание поверх­ностное и быстрое. При обструктивных процессах нижних дыхательных путей одышка носит ин- и экспираторный характер, при стенозах гортани за­труднен вдох. Достаточно часто при обструктивных и рестриктивных заболеваниях возникает дыхатель­ная недостаточность.

Дыхательная недостаточность при обструктив­ных заболеваниях легких определяется степенью обструкции, а при рестриктивных — ограничениями растяжимости легких, объемом, что и лимитирует вентиляционную способность. О дыхательной недо­статочности можно говорить при таком нарушении дыхания, сопровождающемся патологическими по­казателями функции легких, как повышение сопро­тивления струи воздуха, нарушение эластичности и растяжимости легкого, уменьшение объема легкого, повышение функционального мертвого простран­ства, нарушение газообмена, альвеолярной вентиля­ции, диффузионной способности, изменения парци­ального давления О₂ и СО₂. Изменение различных из указанных показателей в разнообразном сочетании формируют ряд синдромов дыхательной недостаточ­ности. Важнейшими из этих синдромов являются рестрикция и обструкция, различающиеся прежде всего по данным спирометрии, а также по результа­там клинико-радиологических исследований.

Рестрикция — дыхательная недостаточность, обусловленная уменьшением вентиляции и перфу­зионной поверхности легких. К рестрикции ведут паренхиматозные (ателектазы, пневмонии, гранулематозные процессы, диффузный пневмосклероз, пневмокониоз, резекция легкого) и непаренхима­тозные (выпот, шварты, пневмоторакс, кифосколиозы) заболевания легких.

Обструкция — дыхательная недостаточность при повышении сопротивления движению воздуха. Со­противление дыханию на вдохе и выдохе нарастает при стенозах бронхов и бронхиол (БА, хронические бронхиты, бронхиолиты, отек легкого, эмфизема). Сопротивление дыханию на выдохе нарастает при снижении эластичности паренхимы легкого (эм­физема). Клинически эти две формы (рестрикция и обструкция) можно различить на основании пер­куссии, аскультации (подробнее см. главу Синдром затемненного и прозрачного легкого) и особенно — спирометрии — чрезвычайно важного исследования в клинической пульмонологии. Методом спиромет­рии определяют статические и функциональные (динамические) показатели, такие как жизненная емкость легких и инспираторные и экспираторные показатели. Определение этих показателей позволя­ет различить обструктивные и рестриктивные пока­затели. Рестриктивные характеризуются снижением жизненной емкости и секундной емкости, в то время как соотношение жизненной и секундной емкостей (индекс Тиффно) остается неизменным, поскольку оба этих объема изменяются содружественно. При обструкции снижен и индекс Тиффно, так как се­кундная емкость ограничена в большей степени, чем жизненная. Проба Тиффно заключается в проведе­нии форсированного толчкообразного выдоха и в определении объема выдыхаемого воздуха в 1-, 2- и 3-ю секунды. Результаты представляются графи­чески. Объем воздуха, выдохнутого в 1-ю секунду, дается в процентном соотношении с должной вели­чиной. Клинически этот тест проводили достаточно давно. Например, о силе выдоха судили по способ­ности пациента задуть свечу. Объем воздуха, выдох­нутого за 1-ю секунду, в норме колеблется в преде­лах 80–120% должной величины. При хронических обструктивных заболеваниях легких снижение этой величины до 60–75% соответствует легкому течению заболевания и не сопровождается симптоматикой ни при нагрузке, ни в покое. Уменьшение объема воз­духа, выдохнутого за 1-ю секунду, до 45–60% нормы отмечают при средней тяжести заболевания, оно сопровождается минимальной симптоматикой в покое и умеренным ограничением физической на­грузки. Уменьшение обсуждаемой величины ниже 45% должных показателей типично для тяжелого течения заболевания, умеренной или даже выражен­ной симптоматикой в покое и резким ограничением обыденной активности.

Если проводить пневмотахометрию по отно­шению к жизненной емкости легких, то получают объемно-временное распределение скоростей. В на­чале выдоха скорость выдыхаемого воздуха дости­гает максимального значения в норме при уровне 25% жизненной емкости. Этот показатель определя­ется силой дыхательных мышц. После пикового зна­чения показатели скорости постепенно снижаются до нуля. Снижающийся отрезок графика не зависит от силы дыхательной мускулатуры и определяет­ся только сопротивлением выдыхаемому воздуху и ретракцией легких. Таким образом он отражает со­противление потоку воздуха в периферических ды­хательных путях. Если поражены бронхи большого калибра (при бронхоэктазах и хроническом брон­хите) и бронхи большого и среднего калибров (БА, эмфизема), то снижены все потоки. При поражении бронхов малого калибра (бронхиолиты) изменены скоростные потоки при 50 и 75% жизненной емкос­ти. Рестриктивные заболевания меняют общую кон­фигурацию пневмотахограммы.

Показаниями для проведения функциональных дыхательных (легочных) проб следует считать:

Диагностические

• Интерпретация одышки, хрипов, хроническо­го кашля, изменения перкуторного звука, цианоза, вздутия грудной клетки, гипоксемии, гиперкапнии, полицитемии;
• Диспансерные исследования в группе риска по развитию заболеваний легких (повторные пневмо­нии, состояния после респираторного дистресс-синд­рома, искусственной вентиляции легких, курильщи­ки, профессиональные вредности: газ, пыль);
• Определение риска операции;
• Определение прогноза.

Мониторинг

• Оценка эффективности терапии (бронходилататоры, кортикостероиды и др.);
• Мониторинг побочных реакций на препараты (например интерстициальный фиброз на фоне ме­тотрексата);
• Разработка и проведение реабилитационной программы у пациента;
• Включение пациента в компенсационные про­граммы, оценка степени инвалидности;
• Эпидемиологические исследования.

Определение газового состава крови позволяет оценить степень нарушения вентиляционной спо­собности крови. По классической схеме выделяют нарушение распределения газов (частичная дыхательная недостаточность), при котором выявляют гипоксемию (снижение насыщения артериальной крови кислородом) и нормо- или гипокапнию (нормальные или пониженные показатели значе­ния СО₂), и альвеолярную гиповентиляцию (пол­ную дыхательную недостаточность), при которой наряду с гипоксемией выявляют повышение рСО₂ в артериальной крови. В результате альвеолярной гиповентиляции с гипоксией развивается альвео­локапиллярный рефлекс, заключающийся в спазме легочных артериол с повышением давления в ма­лом круге и формированием в хронических случаях легочного сердца.

Компенсаторными механизмами, направлен­ными на коррекцию дыхательной недостаточнос­ти, являются гипервентиляция, повышенная и на­пряженная работа дыхательных мышц. Однако в условиях гипоксемии развиваются метаболические нарушения, влияющие на скорость развития утом­ления дыхательных мышц. С появлением синдрома утомления дыхательных мышц дыхательная недоста­точность становится ведущим клиническим прояв­лением, определяющим тяжесть и прогноз болезни.

Одышка при сосудистых шунтах объясняется выключением части легочной паренхимы из га­зообмена при сохранении кровобращения в этом участке. Кровь, протекающая через невентилируемые отделы, не может насытиться кислородом и, смешиваясь с насыщенной кровью, понижает зна­чения рО₂. Такой шунт возникает при артериове­нозных аневризмах, инфильтратах легких, коллапсе его, ателектазах.

Дыхательная недостаточность в результате нару­шения диффузионной способности возникает при утолщении стенок альвеол, снижении поверхнос­ти альвеолярно-капиллярного контакта, альвеоло­капиллярном блоке (уменьшение времени контакта эритроцитов и альвеолярных газов). Затруднения га­зообмена ведут к гипоксемии. Так как СО₂ диффун­дирует в 25 раз легче, чем кислород, то гиперкапнии не возникает. Более того, из-за одышки даже разви­вается гипокапния. Диффузные легочные заболева­ния с или без гипоксемии часто сопровождаются ги­первентиляцией и понижением рСО₂ артериальной крови. Например, раздражение рецепторов в пора­женном легком возникает одышка с повышением рО₂ артериальной крови и снижением рСО₂.

Для большинства людей основным стимулом развития одышки является гипоксемия, а не гипер­капния. Гипоксемия может вызвать и иные физио­логические эффекты (например потерю сознания). Острая гипоксемия приводит к потери сознания на­столько быстро, что одышка, сигнал тревоги, просто не успевает развиться. Более того, при отравлениях угарным газом одышка минимальна.

В практическом плане дыхательную недостаточ­ность удобно подразделять на три стадии.

1. Частичная дыхательная недостаточность. Сни­жение парциального давления кислорода (рО₂) до 60 мм рт. ст. без изменения напряжения углекислого газа.
2. Глобальная дыхательная недостаточность. Снижение рО₂ и повышение рСО₂ более чем до 49 мм рт. ст. Благодаря буферным механизмам pH крови еще не изменен. Но компенсаторные меха­низмы не беспредельны, поэтому II стадия сравни­тельно быстро перетекает в III стадию.
3. Декомпенсированный респираторный ацидоз. Как критическая воспринимается ситуация с по­вышением рСО₂ более 75 и/или снижение рО₂ до 40–45 мм рт. ст.

Таким образом, одышка занимает ведущее место в клинической картине дыхательной недостаточнос­ти. С патофизиологической точки зрения субъек­тивное восприятие больным одышки соответствует процессу утомления дыхательных мышц и, следо­вательно, при внешнем осмотре больных необхо­димо обращать внимание не только на цвет кожных покровов (цианоз), но и на степень участия в акте дыхания дыхательных мышц: межреберных, мышц плечевого пояса, брюшного пресса (парадоксальное движение брюшной стенки), мышц шеи.

Возможные причины хронической обструкции дыхательных путей суммированы ниже:

Верхние дыхательные пути

• Паралич голосовой связки. Может протекать без дисфонии. Диагноз затруднен, основывается на данных ларингоскопии и нарушениях спирографической петли «скорость — объем».
• Стеноз трахеи, ее опухоли, перихондрит. Для диагноза необходимы анамнез, спирография. Кли­нически — инспираторный стридор с втяжением надключичных ямок.

Бронхи среднего диаметра

• Бронхоэктазы с бронхиолитом самостоятель­ные или при генетических синдромах (нарушенное мерцание ресничек, муковисцидоз), обструкция иногда тяжелая. Эмфизема минимальная.

Бронхиолы

• Облитерирующий бронхиолит постинфекцион­ный, ингаляция закиси азота, двуокиси серы и дру­гих токсических газов, диффузные болезни соеди­нительной ткани, состояния после трансплантации. Обструкция от умеренной до тяжелой. Эмфизема не выражена.
• Диффузный панбронхиолит. Чаще возникает у представителей монголоидной расы.
• БА. Поражаются и бронхи среднего калибра.

Паренхима

• Эмфизема. Может возникать при дефиците альфа-антитрипсина, альфа-антихимотрипсина.
• Лимфангиоматоз с/без туберозного склероза.

Частная ДД

Одышка при заболеваниях гортани и трахеи. Одышка при заболеваниях гортани возникает при псевдокрупе (чаще у детей), отеке, спазме, вос­палении надгортанника. Типичны сухой лающий кашель, стридорозное дыхание. ДД этих состояний достигается ларингоскопией. Раз услышав, трудно с чем-либо спутать стридор. Слышен на расстоя­нии. Появляется или усиливается при углублении и формировании дыхания. Преимущественно инспи­раторный, хотя может прослушиваться и на выдохе, лучше над гортанью, чем над грудной клеткой. В от­личие от крупа шум более музыкальный, звучный (400–800 Гц). Если у детей младшего возраста стри­дор связывают с податливостью хрящей гортани, то у взрослых в качестве возможных причин одышки при заболеваниях гортани называют опухоли, инород­ные тела, ретрофарингеальный абсцесс. Среди забо­леваний трахеи, протекающих с одышкой, на первом месте по важности для больного и неотложной ДД стоит относительно редкое заболевание — рак трахеи. Одышка вначале интермиттирующая, что вызы­вает проблемы в исключении БА. Затем появляются кашель, кровохарканье, лихорадка и в запущенных формах — уменьшение массы тела. Стридор носит как инспираторный, так и экспираторный характер.

Одышка при обструкции средних и периферических бронхов — это одышка при хронических неспецифи­ческих заболеваниях легких: БА, хронический брон­хит и различные формы эмфиземы.

БА — широко распространенное заболевание, ко­торым по разным статистическим данным болеет до 4–6% населения. Рассматривается в настоящее время как эозинофильный бронхит, протекающий с гене­рализованной обратимой обструкцией дыхательных путей. В возникновении бронхообструкции имеют значение аллергическое воспаление, бронхоспазм, гиперсекреция, что является следствием аллергии и гиперреактивности бронхов. Большое значение имеют дисфункция вегетативной нервной системы с гиперактивностью холин-вагальных и (β-адренергических систем, нарушение обмена циклических нуклеотидов и кальция в мускулатуре бронхов, на­рушенная барьерная функция эпителия бронхов. В случаях дискринии особое значение приобретает экспираторное сдавление мелких бронхов и брон­хиол при значительном повышении внутригрудного давления. Так, воспалительная реакция включает инфильтрацию активированными эозинофильными гранулоцитами, лимфоцитами, в меньшей степе­ни — нейрофильными гранулоцитами и мастоцитами. Развивается десквамация эпителия. Мастоциты имеют значение для немедленного ответа на ингали­рованные антигены, но менее важны для хроничес­кого воспаления. Эозинофилия в периферической крови и секреция в дыхательных путях коррелируют со степенью гиперреактивности бронхов. Последняя реакция в той или иной степени свойственна всем астматикам. Причина бронхоконстрикции в дета­лях не известна. Доказано только, что десквамация эпителия приводит к потере фактора расслабления бронхов, вырабатываемого в эпителии, и простагландина Е₂. Эпителием же секретируются и вместе с ним теряются и нейтральные эндопептидазы, от­ветственные за утилизацию бронхоконстрикторов. Выраженность гиперреактивности бронхов коррели­рует с распространенностью воспаления. Постоян­ным компонентом воспаления является нарушение микорциркуляции. Стаз крови приводит к подсли­зистому отеку и повышает сопротивление дыханию.

Воспалительные медиаторы освобождаются в виде гистамина и продуктов арахидоновой кислоты (лейкотриены и тромбоксан). Наиболее важными бронхоконстрикторами являются цистеинил лейкотриен, лейкотриены С₄ и D₄. Последними иссле­дованиями доказано, что фактор активации тром­боцитов, рассматривавшийся ранее как ведущий в бронхоспазме, не имеет существенного патогенети­ческого значения.

Ключом к развитию воспаления является акти­вация Т-клеток. Т-клетки и цитокины запускают и поддерживают воспаление в дыхательных путях. Цитокины образуются CD4Th2 — Т-клетками (хелперами), инициирующими рост и дифференциров­ку воспалительных клеток, их миграцию в просвет бронхов и длительное выживание там. Основные ци­токины — это ИЛ-4 (необходим для продукции IgE), ИЛ-5 (хемоаттрактант эозинофильных гранулоци­тов) и гранулоцито-макрофагальный колониестиму­лирующий фактор (воздействует на эозинофильные гранулоциты по типу ИЛ-5, но слабее).

Каждый случай БА — это результат действия нескольких факторов. Но особое значение имеет взаимодействие инфекционных и аллергических механизмов. Чем больше продолжительность заболевания, тем большее значение в развертывании приступов имеют неспецифические факторы. Этио­логически и клинически различают две формы БА: экзогенную, аллергическую и эндогенную. По ос­новным реакциям гиперчувствительности выделяют следующие варианты:

• экзогенная атопическая астма, Тип-I-астма (анафилактическая реакция немедленного типа за счет реагиновых антител);
• экзогенная неатопическая астма, Тип-III-астма (реакция Артюса);
• сочетание реакций I и III;
• эндогенная астма.

Астма I типа развивается при аллергии с нали­чием клеточно-фиксированных антител класса IgE. После контакта антигена с антителами, фиксиро­ванными на мастоцитах, развивается нарушение проницаемости мембран мастоцитов с освобож­дением гистамина, лейкотриенов С₄, D₄, Е₄ и дру­гих медиаторов, которые в свою очередь вызывают бронхоспазм, гиперсекрецию и воспаление. При астме III типа имеют значение преципитины, за­болевание возникает при отсутствии атопической аллергии. При смешанном варианте БА, например при аллергическом бронхопульмональном аспергиллезе, у пациентов образуются антитела классов IgE и IgG. Эндогенная астма провоцируется меди­каментами (наиболее известная — «аспириновая» астма) или инфекцией. Причем основное значение придают вирусной инфекции, считая бактериаль­ную причину возникновения БА маловероятной. Инфекционно обусловленная БА может быть вызва­на истинной бактериальной аллергией, повышени­ем проницаемости слизистой оболочки бронхов для ингаляционных аллергенов (воспаление как созда­ние дороги для аллергенов), обструктивным брон­хитом или бронхиолитом без изменения иммунных механизмов. Экзогенная атопическая астма возни­кает преимущественно у детей, подростков и людей молодого возраста. Эндогенная астма развивается у детей младшего возраста и у людей старше 40 лет. Среди взрослых больных у 12% выявляют экзогенно-­атопическую астму, у 12% — эндогенную, у осталь­ных — смешанный тип. ДД различных типов астмы приведена в табл. 19.1.

Таблица 19.1

ДД различных типов БА

Считается, что около 14% всех случаев астмы является «профессиональной астмой». Выделяют и другие особые формы БА: астма напряжения и астма при гастроэзофагеальном рефлюксе, психогенная астма. Приступ астмы напряжения развива­ется в течение 5 мин после физической нагрузки, через 10 мин достигает пика, завершается в течение 40–60 мин. Астма напряжения может возникать как при экзогенной, так и при эндогенной форме забо­левания. Астма может усиливаться и даже провоци­роваться гастроэзофагеальным рефлюксом. При­чинами этой связи служат аспирация желудочного сока, раздражение желудочным содержимым пище­водных ветвей блуждающего нерва с рефлекторным спазмом бронхов. У 38–45% больных с БА выявляют грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, и наобо­рот, у 39% больных с гастроэзофагеальным рефлюк­сом — бронхолегочную патологию (бронхит, астма). Лечение рефлюкса улучшает течение БА. Большое значение в развитии астмы имеют генетические факторы (например при повышении уровня IgE у обоих родителей вероятность развития БА у ребен­ка приближается к 80%). У пациентов с БА часто диагностируют множественные стигмы дисморфогенеза, патологию соединительной ткани, кожные факомы. Специалисты широко обсуждают роль пси­хологических факторов в формировании БА (астма как психосоматическая патология). В частности, ве­роятность заболеть БА выше у ребенка при наличии холодной жесткой матери и вялого безвольного отца. Бронхоспазм в таких ситуациях рассматривается как подавленный крик к матери о помощи. Однако в последних рекомендациях ВОЗ БА исключена из списка психосоматической патологии.

Для диагноза БА большое значение имеет нали­чие в анамнезе сведений о пыльцевой аллергии, по­вышенной чувствительности к другим факторам, на которые развивается типичная реакции в виде экс­пираторной одышки, свистящих хрипов, кашля, от­хождения мокроты. Возможно развитие нетипичных форм БА в виде приступов кашля. При клиническом обследовании наряду с типичной экспираторной одышкой (выдох длится более 4 с) отмечается коро­бочный перкуторный звук, низкое стояние границ легких, ограничение их подвижности, сухие жужжа­щие и свистящие хрипы («больными бронхами свис­тя в груди» — Э. Багрицкий). Нарастание дыхательной недостаточности и снижение интенсивности дыха­тельных шумов и хрипов вплоть до «немого легкого» служит указанием на резкое нарастание обструкции.

Если 1-секундная емкость составляет менее 1л, вдыхании начинает участвовать вспомогательная мускулатура. Если в период приступа БА ЧСС дости­гает 130 уд./мин и возникает парадоксальный пульс, невозможность речи, цианоз и участие в дыхании вспомогательных мышц, то 1-секундная емкость составляет всего 25% должной, гипоксемия (рО₂) составляет менее 60 мм рт. ст., что позволяет рас­сматривать ситуацию как критическую. Вялость и сонливость указывают на своеобразный СО₂-наркоз. Количество хрипов и их звучность при аускультации резко уменьшается (резкий отек слизистой оболоч­ки, слабость пациента до критических цифр снижа­ют объем дыхания и степень газообмена). Крайне тревожный признак — «молчащее легкое» при тяже­лом приступе БА.

Если приступ БА полностью резистентен к брон­холитической терапии, то говорят об астматичес­ком статусе. При нем функциональные показатели легких значительно изменены. Снижены жизнен­ная емкость легких, 1-секундная емкость и индекс Тиффно. Общая емкость легких и остаточный объем значительно повышены. В начале приступа БА от­мечается гипоксемия и в результате гипервентиля­ции — гипокапния. Усиление обструкции бронхов приводит к нормализации рСО₂, а затем и к его по­вышению. Рентгенологически прозрачность полей легких из-за их вздутия повышена, диафрагма упло­щена и опущена, ребра расположены горизонталь­но. Но собственно эмфизема даже при хроническом течении БА развивается поздно и редко. В анализах крови — типична эозинофилия. Высокие цифры эозинофильных гранулоцитов (<0,35⋅10⁹/л без лече­ния и <0,085⋅10⁹/л на фоне лечения преднизолоном) свидетельствуют о наличии у больного БА. Уровень IgE повышен при экзогенно-атопической БА, в ред­ких случаях и при эндогенной БА.

Выраженность симптомов БА и частота их появ­ления варьируют как у одного и того же пациента, так и внутри когорты. У некоторых больных присту­пы мимолетные и легкие, у других почти постоянно отмечают кашель и свистящие хрипы, перемежаю­щиеся приступами тяжелой одышки и провоцируе­мые известными аллергенами, инфекцией, физичес­кой нагрузкой, криком, громким смехом. Приступ начинается с ощущения сдавления грудной клетки, затруднения дыхания, кашля. Затем начинают вы­слушиваться жужжащие звонкие хрипы. Могут по­явиться и влажные хрипы, но мелкопузырчатые до присоединения пневмонии или сердечной недоста­точности не определяются.

В приступной период грудная клетка вздута. Па­циент сидит прямо или чуть наклонившись вперед, лицо напряжено. В дыхании задействованы вспо­могательные мышцы («дышу как сквозь игольное ушко» К. Паустовский).

У детей длительное время единственным призна­ком БА может быть сухой кашель во сне или во время физических упражнений.

В период между приступами у пациентов может от­сутствовать какая-либо симптоматика. Но при небла­гоприятных вариантах и между манифестными при­ступами сохраняются хрипы и вздутие грудной клетки.

По тяжести БА подразделяют на три степени. Градации основаны на частоте, длительности и тя­жести симптомов. Необходимо стремиться объек­тивизировать заключение, применяя спирографические исследования и определение газов крови. По итогам динамического наблюдения, определяя степень тяжести БА, учитывают эффективность те­рапии.

1. Легкая степень БА. Симптомы слабо выраже­ны, не нарушают сна и общего состояния. Эпизоды кашля или свистящего дыхания возникают не чаще чем раз в месяц. Хорошо устраняются бронходилататорами, применяемыми не чаще 2–3 раз в неделю.
2. Средняя степень тяжести БА. Отдельные при­ступы не чаще 1 раза в неделю. Нет нарушения раз­вития. Для лечения могут потребоваться инъекцион­ные формы препаратов.
3. Тяжелое течение БА. Приступы могут разви­ваться ежедневно. Нарушения функции легких об­ратимы только частично. Развивается эмфизема. Для лечения могут потребоваться глюкокортикоиды.

Для ДД кашля и/или свистящего дыхания воз­можна следующая схема диагностических шагов. Если анамнез и физикальные данные свидетель­ствуют в пользу предположительной БА, учитывают эпизодичность, ночные приступы, сезонность, связь с физической нагрузкой, атопию, ответ на бронходилататоры, проводят пикфлуометрию. На следующем этапе (БА вероятная) оценивают тяжесть и этиоло­гию, проводят рентгенографию грудной клетки при средней и тяжелой БА. Затем пробное антиастматическое лечение. При неудаче — пересмотр схемы, доз. При неудаче — пересмотр диагноза. Если после сбора анамнеза и по результатам физикальных дан­ных симптомы неспецифичны или свидетельствуют в пользу другого заболевания, то искать сердечно­-сосудистую симптоматику, очаговую симптоматику в легких, рвоту, поперхивания, хроническую инфек­цию. Выполнить рентгенографию грудной клетки и придаточных пазух, изучить функцию легких, реак­цию на бронходилататоры, провести пробу Манту, потовую пробу, исследовать цилиарный механизм, иммунный статус, исключить гастроэзофагеальный рефлюкс. В случае исключения альтернативного диагноза провести пробное противоастматическое лечение (дальнейшие шаги см. выше). При положи­тельном альтернативном диагнозе — лечение (учесть вероятность БА в качестве сопутствующего заболе­вания).

Осложнения БА

• Пневмоторакс.

Редко. Стремительно нарастает сердечная недо­статочность. Острая боль в грудной клетке. Смеще­ние средостения.

• Ателектаз.

Сравнительно часто. Обычно средняя доля спра­ва. Крайне редко захватывает все легкое.

• Подкожная эмфизема. Эмфизема средостения.

Разрыв альвеол приводит к распространению воздуха паравазально.

• Легочное сердце.

Обратимые признаки могут появиться в период приступа. Как хроническое состояние — очень редко.

В ряде случаев хронические неспецифические заболевания легких с синдромом обструкции могут напоминать БА. ДД различия БА и хронических об­структивных болезней легких (ХОБЛ) приведены в табл. 19.2.

Таблица 19.2

ДД-особенности БА и ХОБЛ

Макроскопически существенных различий меж­ду мокротой при БА и хроническом бронхите нет. Гнойная мокрота возможна и при БА без достаточно убедительных признаков вирусной или бактериаль­ной инфекции. Но микроскопически в мокроте для БА типичны эозинофильные гранулоциты, кристал­лы Шарко — Лейдена и спирали Куршмана.

Бронхит необходимо дифференцировать от БА и эмфиземы, хотя в «чистом» виде хронический брон­хит и эмфизема — большая редкость. В практичес­ком плане выгодно выделение острого, хроническо­го бронхитов, бронхиолита и хронического бронхита как вторичного (сопровождающего) состояния.

Острый бронхит — острое воспаление дыхатель­ных путей, вызванное разнообразными внешними факторами. Чаще причинами острого бронхита явля­ются вирусы, особенно миксовирусы, риносинцитиальные адено- и пикорновирусы. Нередко развивает­ся одновременно с острым катаральным воспалением верхних дыхательных путей, протекая как рино-фаринго-трахеобронхит. Наряду с этим острый бронхит как симптом развивается при кори, ветряной оспе, коклюше, орнитозе и многих других заболеваниях. Бактериальная инфекция, например гемофильная палочка, играет второстепенную роль и присоеди­няется после вирусной. В качестве этиологических факторов могут выступать термические, химические и механические повреждения слизистой оболочки. Возможно поражение бронхиального дерева от тра­хеи до бронхиол. Ведущим в клинической картине острого первичного и симптоматического бронхита является кашель, вначале сухой, затем с мокротой. При бактериальной инфекции мокрота гнойная, при гриппе может быть геморрагической. Одновременно возможно общее ухудшение состояния, боль в груд­ной клетке. Рентгенологическая картина при остром неосложненном бронхите практически не изменена, но может быть усиление сосудистого рисунка и замутненность придаточных пазух носа (последнее как проявления сопутствующего синусита). При неосложненном течении все симптомы исчезают не позднее 3–4-й недели. Бронхопневмония как осложнение ост­рого бронхита развивается преимущественно у детей раннего возраста и лиц пожилого возраста. На осно­вании анамнеза острый бронхит дифференцируется от обострения хронического.

Хронический бронхит характеризуется кашлем и отделением мокроты и как хронический бронхит рассматривается при наличии этих симптомов в те­чении 3 мес непрерывно в году на протяжении сле­дующих 2 лет подряд. Хронический бронхит входит в состав группы ХОБЛ (хронический бронхит как таковой; эмфизема). За истекшие 25 лет в развитых странах снизилась смертность от патологии коро­нарных сосудов сердца (на 50%), ишемических и геморрагических инсультов (на 70%), от всех других причин (на 15%), но повысилась от ХОБЛ (на 70%).

Различают катаральный, слизисто-гнойный и обструктивный бронхит. Для возникновения и тече­ния хронического бронхита имеют значения эндо­генные и экзогенные факторы. К экзогенным факторам относят бактериальные (чаще гемофильная палочка, пневмококки) и вирусные агенты, условия жизни, степень загрязненности внешней среды, ток­сины, пыль, табачный дым. Воспаление околоно­совых пазух, протекающее нередко бессимптомно, может служить основанием для развития хронического бронхита (рино-сино-пульмональный синдром). К эндогенным факторам относят возраст, пол, ал­лергию, энзимные дефекты (недостаток альфа-1- антитрипсина), нарушения мукоцилиарного кли­ренса, местные дефекты гуморального и клеточного звеньев иммунитета, аномалии бронхиального дере­ва, сосудов. Специфические преципитины выявляют только при бронхоэктазе и муковисцидозе. Нередко кашель с отхождением мокроты отмечают в течение нескольких лет до визита пациента к врачу. Для диа­гноза «хронический бронхит» имеют значение такие признаки как аспирация инородного тела, наличие кашля и отделение мокроты в анамнезе, дыхательная недостаточность, аускультативно определяется удли­ненный выдох, сухие и/или влажные хрипы (особен­но важна стабильная локальность) в начале вдоха, но возможно и на выдохе. При такой редкой форме хро­нического бронхита, как псевдомембранозный, пе­риодически отходят большое количество мокроты. При всех вариантах хронического бронхита течение его волнообразное, ухудшение наступает в холодное влажное время года, провоцируется переохлаждени­ем, курением, пребыванием в сухом воздухе, в раз­дражающей атмосфере. При всей важности указан­ных причин обострения хронического бронхита особая роль принадлежит инфекции. В основном это Haemophilus sp., Moraxella catarrhalis, Streptococ­cus pneumoniae. Атипичные возбудители Chlamydia и Mycoplasma широко обсуждаются, но редко выявля­ются. Функциональные пробы демонстрируют сни­жение индекса Тиффно. Объемы легкого длительное время может оставаться неизменными. Рентгеноло­гические признаки более чем в 50% случаев не вы­являются. В других ситуациях очевидна тяжистость полей легких, обедненность сосудистого рисунка на периферии (эмфизема). Бронхографически отме­чаются дефекты наполнения бронхов, «обрубленность» бронхиального дерева, бронхоэктазы, а при бронхоскопии — гнойные или катаральные измене­ния слизистой оболочки (рис. 19.1). При бронхоско­пии возможно получение флоры для последующего типирования. Волнообразное течение типично для хронического бронхита. Обострение сопровождает­ся усилением кашля, одышки и выделения мокроты, ухудшением общего состояния, нарастанием аускуль­тативной симптоматики и негативной динамикой функциональных проб. Выделяют 4 группы по сте­пени тяжести болезни:

1. Острый трахеобронхит. Чаще вирусной этио­логии. Нет предшествующих заболеваний легких. Заболевание доброкачественное и обычно разреша­ется самостоятельно. Если симптомы сохраняются, необходимо исключить иные возможные причины кашля, мокроты и др.
2. Простой хронический бронхит. Менее 4 обост­рений в год. Объем форсированного выдоха за 1-ю секунду — более 50% нормы. Наиболее частые возбу­дители, выявляемые при обострениях, — Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Str. pneumoniae. Бакте­риальной инфекции часто предшествует вирусная.
3. Осложненный хронический бронхит. >4 обост­рений в год, серьезные сопутствующие заболевания (сахарный диабет; сердечная недостаточность; хро­нические болезни печени или почек, другие хрони­ческие заболевания) или существенное нарушение функции легких (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду — 50% нормы). Наряду с вышеуказан­ными возбудителями нередко выявляют Enterobacteriacae и Pseudomonas.
4. Бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь).

Обострение ХОБЛ необходимо дифференциро­вать с аспирацией, патологией сердечно-сосудистой системы, эмболией ветвей легочной артерии, пнев­монией, пневмотораксом, плевритом, гипофосфатемией, гипокалиемией.

Бронхиолит — поражение мельчайших бронхов, диаметр которых составляет <2 мм, протекает с вы­раженной обструкцией, мучительным кашлем с мок­ротой, одышкой с участием вспомогательных мышц вначале смешанной, затем — с преобладанием экс­пираторной и рентгенологической картиной диф­фузно мелкоретикулярного легкого без признаков эмфиземы. Морфологической причиной изменений является воспаление мельчайших бронхов, сужение их просвета и даже полная обтурация слизью. Но аналогичную морфологическую картину выявляют и у умерших при явлениях хронического бронхита, бронхэктазии, пневмофиброза или муковисцидоза. Поэтому встает вопрос о границах самостоятельнос­ти диагноза «бронхиолит». У детей бронхиолит про­текает особенно тяжело с резкой дыхательной недо­статочностью. В отличие от взрослых основная доля сопротивления дыханию у детей приходится именно на бронхиолы. Поэтому их обструкция вызывает резкое повышение давления в воздухоносных путях.

Наиболее тяжелым вариантом бронхиолита является его облитерирующая форма, развивающаяся после аденовирусной инфекции. Последствиями такого варианта бронхиолита является односторонняя или лобарная эмфизема (синдром Маклеода). У взрос­лых бронхиолит развивается после ингаляции ток­сических газов (озона, ароматических диизоциана­тов, фосгена, окисидов азота, серы), после вирусных инфекций, как осложнение терапии D-пеницилламином, при хроническом артрите, эозинофильном фасциите, синдроме Шегрена.

Известна идиопатическая форма, протекающая с прогрессирующим легочным фиброзом, тяже­лейшей рестрикцией, формированием «сотового легкого». Бронхиолиты наблюдаются и при «силосном легком». Заболевание развивается у рабочих, занятых на силосовании. Появляется выраженная одышка, признаки отека легких. На рентгенограм­мах в легких видны множественные мелкие очаги затемнения, напоминающие милиарный туберкулез. Основой указанных изменений является бронхиолит и пневмония, развившиеся при вдыхании диоксида, образующегося при созревании силоса.

Бронхит как сопутствующее заболевание сопро­вождает разнообразную патологию легких. Особенно важно помнить, что симптомы бронхита сравнитель­но долгое время могут быть обусловлены опухолью. При застойной сердечной недостаточности мелко­пузырчатые и сухие хрипы в конце и даже в середине вдоха являются проявлением застойного бронхита. Бронхит неизбежно сопутствует бронхоэктазам и абс­цессам легких. Особенно тесно связаны бронхиты и эмфизема, главным образом центролобулярная. Оба состояния имеют много общих этиологических фак­торов (загрязнение вдыхаемого воздуха, вирусные инфекции, табакокурение и др.).

Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность у взрослых протекает как хроническое обструктив­ное заболевание легких, провоцируется курением, проявляется на 3-м десятилетии жизни и приводит к тяжелой эмфиземе (60%) и реже — к циррозу пе­чени (12%). Одновременное развитие и эмфиземы, и цирроза отмечают редко.

Альфа-1-антитрипсин, гликопротеин, синтези­руется в печени. В большом количестве содержится в слезах, слюне, отделяемом слизистой оболочки носа и околоносовых пазух, дуоденальном соке, легочном секрете, спинномозговой жидкости. В меньшей кон­центрации данный гликопротеин выявляют во всех других внутри- и внеклеточных жидкостях организ­ма. Ингибирует трипсин и эластазу нейтрофильных гранулоцитов. Кодируется геном на 14-й хромосо­ме. Способность к ингибированию протеаз (PI* — protein inhibition) определяется кодоминантной экс­прессией двух родительских аллелей. Гомозиготные носители (ZZ) тяжелой недостаточности альфа-1- антитрипсина предрасположены к быстрому разви­тию грубого цирроза печени (см. главу Желтухи и ос­новные симптомы и синдромы гепатопатий).

Ген альфа-1-антитрипсина чрезвычайно поли­морфный. Известно 75 аллелей. Их классифицируют как:

• Нормальные. Нормальный уровень нормально функционирующего альфа-1-антитрипсина в сыво­ротке крови. Нормальные аллели (М) выявляюту 90–95% европейцев с нормальным уровнем антитрипси­на в сыворотке крови (концентрация 150–300 мг/дцл как коммерческий стандарт; 20–48 ммоль — истин­ный лабораторный стандарт). Фенотип обозначается как РI*ММ.
• Дефицитарные. Сниженный уровень нормаль­но функционирующего альфа-1-антитрипсина в сы­воротке крови.
• Ноль. Неопределяемый уровень альфа-1-анти­трипсина в сыворотке крови.
• Дисфункциональные. Нормальный уровень низкоактивного альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови.

Более 95% больных с тяжелым дефицитом альфа- 1-антитрипсина гомозиготны по Z-аллелям (PI*ZZ). Большинство из них — выходцы из Северной Евро­пы. У представителей монголоидной и негроидной расы Z-аллели выявляют очень редко. Очень редкие варианты фенотипов включают PI*SZ и 2 типа с не­экспрессивными аллелями PI*Z-ноль и PI* ноль-ноль (табл. 19.3).

Таблица 19.3

Особенности фенотипа при разных вариантах аллелей гена альфа-1-антитрипсина

М — среднее.

Эмфизема легких — перманентное расширение и деструкция различных частей ацинуса, участвующих в газообмене. Обычно сопутствует хроническому бронхиту. От эмфиземы необходимо отличать рас­ширение ацинуса без его разрушения, что отмечают практически у всех лиц старше 35 лет, а также при повышенной аэрации легкого после удаления доли или всего противоположного легкого.

Острая эмфизема у спортсменов после нагрузок, вентиляционных неврозах, отеке надгортанника, удушении, при приступах БА, при временной острой обструкции воздухоносных путей полностью обра­тима. В силу практически полного отсутствия жалоб и симптомов не имеет клинического значения и так называемая сенильная эмфизема, обусловленная старческой атрофией паренхимы легкого.

Клиническое значение имеет хроническая эм­физема, которая всегда вторична. Причины хрони­ческой генерализованной эмфиземы многообразны. Это загрязненная атмосфера, вирусы, бронхиты, некоторые бактериальные инфекции. Наиболее важным фактором риска развития хронических об­структивных заболеваний легких является курение (в том числе и пассивное). В мелких бронхах и брон­хиолах у курильщиков без какого-либо инфекцион­ного фактора развиваются воспаление и фиброз. За счет гиперпродукции слизи и нарушения мерцания ресничек нарушается мукоцилиарный клиренс, что еще больше затрудняет транспорт воздуха. Процесс усугубляется освобождением свободных радикалов и активацией эластазы. У некурильщиков с 30-летнего возраста вентиляционная способность легких (из­меренная по объему форсированного выдоха за 1-ю секунду) уменьшается на 25–30 мл/год. У курильщи­ков — на 60 мл/год. К 60 годам этот объем у куриль­щиков снижается до 0,8 л. При указанном уровне вентиляционной функции одышка развивается даже при обычной бытовой нагрузке. У некурящих столь резкого снижения функции легких не отмечают и в 90-летнем возрасте (табл. 19.4).

Таблица 19.4

Показатели вентиляционной функции легких (по величине форсированного выдоха за 1-ю секунду) в зависимости от возраста и отношения к курению (% от 25-летних)

*При условии прекращения курения в 45 лет полная дезадаптация развивается в 80 лет; **полная дисадаптация, одышка в покое; невозможность бытовой активности.

Симптомы хронической бронхообструкции пря­мо коррелируют с числом выкуриваемых пачек си­гарет и усугубляются наличием в анамнезе частых бронхолегочных заболеваний в детском возрасте. Риск развития хронического кашля и отхождения мокроты у некурильщика низок. При выкуривании 0,5–1 пачки сигарет в день риск появления хрони­ческого кашля и мокроты составляет 40–50%, при употреблении 2 пачек в день и более — 70–80%. Для курильщиков сигар и трубок риск еще выше. Кроме того, курение делает человека более чувствительным к загрязненному воздуху, инфекциям дыхательных путей. В итоге курение считают ответственным за 82% смертей от хронических обструктивных заболе­ваний легких (а также 87% смертей от рака легкого, 21% — от коронарных болезней сердца и 18% — от инсультов).

Если уж затронута эта тема, интересно добавить, что риск смерти от некоторых заболеваний после отказа от курения снижается до показателей, свой­ственных никогда не курившим, в отношении инфаркта миокарда — через 1–2 года, церебральных сосудистых катастроф — через 1–3 года, рака легко­го — через 10–20 лет. Функциональная способность легких, как указано выше, практически не восста­навливается.

Предрасполагающими факторами развития эм­физемы являются пол, возраст, дефекты местно­го иммунитета легкого, дефицит антипротеазных факторов. Генерализованная эмфизема — одно из наиболее частых инвалидизирующих состояний. Наряду с генерализованной эмфиземой известна локальная эмфизема, прежде всего так называемая буллезная. В одной или нескольких долях легкого часть паренхимы с сосудами и бронхами полностью теряется. Возникает круглое образование диаметром 0,8–1,5 см с тонкими стенками, хорошо заметное при рентгеновском исследовании. Буллы могут фор­мироваться при дисплазиях соединительной ткани (прежде всего при синдромах Элерса — Данлоса и Марфана) или после стафилококковых пневмоний. Следует помнить, что односторонняя стафилокок­ковая пневмония в 30–40% случаев ассоциируется с муковисцидозом или альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью. Двусторонняя стафилококковая пневмония практически всегда развивается только на фоне протеазной недостаточности. Длительное время буллы могут быть бессимптомными, являясь случайной находкой. Буллы, которые не являются частью эмфиземы, не достигают больших размеров, не сдавливают легкие и не вызывают значительного ограничения дыхательной функции. Большие буллы могут сдавливать неповрежденную легочную ткань, вызывая дыхательную недостаточность, развитие ле­гочного сердца. Описаны быстро прогрессирующие случаи буллезной эмфиземы.

В зависимости от части ацинуса, подвергшейся максимальному изменению, выделяют следующие виды эмфиземы:

• Центролобулярная или центриацинарная эмфи­зема. Поражается проксимальный ацинус, респира­торные бронхиолы. Центролобулярную эмфизему выявляют прежде всего у курильщиков, она соче­тается с хроническим бронхитом и поражает у них преимущественно верхние и задние отделы легких, отличаясь этим от панлобулярной эмфиземы, по­ражающей все отделы легкого. Фокальная панаци­нарная эмфизема, затрагивающая весь ацинус, час­то сочетается с центролобулярной у курильщиков и отмечается в базальных сегментах легкого. 25% ку­рильщиков имеют центролобулярную эмфизему, 25% — только панацинарную, 50% — сочетание той и другой. В начале центролобулярной эмфизе­мы в легких повышается содержание коллагена, на поздних этапах снижается содержание эластина. При панацинарной эмфиземе содержание эластина снижается сразу, а содержание коллагена остается постоянным. Причины панлобулярной эмфиземы многообразны. В наиболее тяжелых вариантах она возникает при гомозиготном варианте альфа-1-антитрипсиновой недостаточности, а также при бронхи­альной и бронхиолярной облитерации при синдро­мах односторонней эмфиземы, Свайера — Джеймса, Мак — Леода, врожденной атрезии бронха.
• Парасептальная или периацинарная эмфизема. Типична для молодых людей. Поражается дисталь­ный ацинус, альвеолы. Поражение периферических отделов ацинуса чаще всего отмечают в верхушках, в верхних долях легких, по задней поверхности. Если эмфизема поражает в основном субплевральные от­делы, то говорят о плащевом типе эмфиземы, наибо­лее часто осложняющейся спонтанным пневмоторак­сом.
• Иррегулярная эмфизема. Поражаются бессис­темно все отделы ацинуса. Обусловлена рубцеванием легкого, поэтому она еще носит название рубцовой (или околорубцовой) эмфиземы. Осложняет пнев­мофиброз при туберкулезе, силикозе, саркоидозе.

Представленные анатомо-гистологические ха­рактеристики позволяют сказать, что эмфизема легких — внешне однотипное завершение разно­образных по причине и патогенезу состояний. На современном этапе очень мало известно о тонких механизмах формирования эмфиземы, как оказа­лось, достаточно разнородного синдрома. Поэтому и анатомическая классификация эмфиземы, интерес­ная для теоретиков, малополезна для клинициста. Лечащему врачу для ведения пациента важно знать объемно-временные параметры дыхания.

По клиническим проявлениям и функциональным нарушениям выделяют три типа генерализованной эмфиземы легких: тип А (паренхиматозный — 15–20% всех случаев), тип В (бронхитический — 10–15% всех случаев) и тип X (смешанный — 65–75% всех случаев). Типы эмфиземы отличаются клинически, рентгенологически, по функциональным тестам.

Тип А наблюдается обычно у людей с нормальной или даже уменьшенной массой тела, протекает без цианоза, с сухим кашлем с минимальным количест­вом мокроты. При нагрузке — выраженная одышка, в покое — легкая гипоксемия при отсутствующей или маловыраженной гиперкапнии. Грудная клетка постоянно находится в состоянии глубокого вдоха, движения ее ограничены, перкуторный звук коробоч­ный, перкуторные размеры сердца уменьшены из-за повышенной воздухоносности легких, тоны сердца приглушены, а дыхательные шумы — скудные и ти­хие. Рентгенологически при типе А определяют такие классические признаки эмфиземы, как вздутие полей легких, обедненность артериального рисунка. При типе В нередко масса тела пациентов увеличена, выра­жена обструкция бронхов, отмечают цианоз, полиглобулию, частый кашель с большим количеством мокро­ты, правожелудочковую недостаточность, повышение внутричерепного давления. Грудная клетка бочкооб­разная, признаки повышенной воздушности легких не выражены. Аускультативно — признаки хронического бронхита. Рентгенологически — нечеткость легочных полей, тяжистость, сосудистый рисунок усилен.

Коллапс бронха проявляется экспираторном сте­нозом крупных бронхов или трахеи. Может быть об­условлен первичным заболеванием трахеи и бронхов (в частности синдромом Мунье — Куна), трахеомаляцией после трахеостомии или после рецидивирую­щего полихондрита, эмфиземой легких, у недоно­шенных детей — мягкостью хрящей гортани, легко спадающейся при глубоком вдохе. Клинически про­является приступами тяжелейшей дыхательной не­достаточности после сильного кашля, физической нагрузки, плача. Чем сильнее при этом волнение и беспокойство пациента, тем сильнее приступ одыш­ки. Решающими для установления диагноза являются данные трахеобронхоскопии.

Бронхоэктазы. Классическое определение бронхоэктазов дано еше Картагенером в 1956 г.: брон­хоэктазы — дискретное необратимое расширение бронхов, при котором, как правило, возникает острое или хроническое воспаление стенки бронха с пере­ходом на окружающую легочную ткань. Бронхоэкта- тическая болезнь — тяжелое хроническое заболева­ние дыхательных путей с острым или хроническим расширением терминальных или претерминальных отделов сегментарных бронхов, что клинически ха­рактеризуется кашлем, отхождением мокроты, ды­хательной недостаточностью. Бронхоэктатическую болезнь диагностируют у 0,05–0,5% населения. За­болевание начинается преимущественно в детском возрасте. Более чем у 55% всех заболевших первые симптомы появились в возрасте до 3 лет. Распростра­ненность бронхоэктазов значительно снизилась в тех странах, где удалось достичь активного выхаживания недоношенных, высокой иммунизации детей против коклюша, широкого и раннего применения мощных антибиотиков в лечении при бронхолегочных забо­леваниях, снижения заболеваемости туберкулезом. Этиология и патогенез бронхоэктазов выяснены не полностью. Имеет значение наследственные изме­нения слизистой оболочки и хрящей бронхов (синд­ром Уильямса — Кэмпбелла — отсутствие хрящей бронхов; синдром Картагенера), нарушения мест­ного иммунитета, наличие в анамнезе респиратор­ного дистресс-синдрома в период новорожденности и особенно у недоношенных, агаммаглобулинемия, муковисцидоз, синдром нарушенного мерцания рес­ничек, дефицит альфа-1-антитрипсина, инфекция дыхательных путей и их обструкция в раннем детстве. Процесс разрушения стенки бронхов запускается бактериальными эндотоксинами и протеазами, про­теазами из циркулирующих или собственно легочных воспалительных клеток, свободными радикалами и комплексом антиген — антитело. Из активирован­ных нейтрофильных гранулоцитов освобождаются эластаза, катепсин G и металлопротеиназа ММР-8. Чем тяжелее и распространеннее бронхоэктазы, чем больше выражено воспаление, тем больше этих фер­ментов находят в лаважной жидкости. Более того, протеазы и свободные радикалы расщепляют анти­протеазы альфа-1-антитрипсин и антихимотрипсин до более низкомолекулярных соединений, что резко снижает их протективные свойства. В промывных во­дах бронхов выявляют провоспалительные цитокины ИЛ-1β, ИЛ-8 и фактор некроза опухоли-α. Воспа­ление поддерживает и закись азота, сказывающаяся на иммунном ответе, клеточных взаимодействиях и экссудации плазмы крови. Содержание закиси азота в выдыхаемом воздухе у пациентов с бронхоэктазами значительно выше, чем у здоровых, и выше, чем у лю­дей с бронхоэктазами, но леченными ингаляционны­ми кортикостероидами.

Врожденные и наследственные причины со­ставляют около ¹/₃ всех этиологических факторов. У 50% новорожденных, перенесших острую пнев­монию, выявляют бронхоэктазы. У 10% пациентов бронхоэктазы сформировались после коклюша, у 5% — после туберкулеза и бронхиолита. К нечас­тым этиологическим факторам относят аспергиллез легких, бронхоэктазы после аспирации инородных тел. Различают врожденные и приобретенные бронхо­эктазы. Приобретенные формируются при ателекта­зах, обструкции бронхов, пневмонии. Бронхоэктазы могут развиться остро, например при коклюше. Ло­кализация может быть диффузной или ограничен­ной, а морфологически бронхоэктазы подразделяют на цилиндрические и мешотчатые (рис. 19.2). Кли­нического значения морфологическая классифика­ция бронхоэктазов не имеет, а данные спиральной КТ доказали существование и тех, и других у одного и того же пациента.

Все еще не получило объяснения сосущество­вание бронхоэктазов и аутоиммунных состояний (РА, синдрома Шегрена, тиреоидита Хашимото, не­специфического язвенного колита). В 60% случаев бронхоэктазы двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах легкого. В 10% случаев измене­ны только средняя или язычковая доли.

Клинические признаки бронхоэктазов в совре­менных условиях могут быть маловыраженными. При общем осмотре возможны признаки интокси­кации, пальцы в виде барабанных палочек. Кроме бронхоэктазов, барабанные палочки возникают при эмфиземе, раке бронхов, пневмофиброзе, хроничес­кой эмпиеме, муковисцидозе, пороках сердца синего типа, циррозе печени, болезни Крона и неспецифи­ческом язвенном колите. Часто одновременно с паль­цами в виде барабанных палочек сочетаются ногти в виде часовых стекол и боль в околосуставных отделах длинных трубчатых костей (периостальный остеонео­генез). Все это известно как гипертрофическая остеоартропатия, или синдром Бамбергера — Мари.

Кашель с обильной мокротой (полным ртом), многослойная при отстаивании мокрота отмечают только в запущенных случаях. При изолированных бронхоэктазах верхней доли (4% всех наблюдений) отделения мокроты вообще не наблюдается. Распро­страненные бронхоэктазы у взрослых дают кровянис­тую мокроту, не исключены массивные кровотечения из бронхиальных артерий или пульмонально-артери­альных анастомозов. При аускультации в начале и се­редине вдоха прослушиваются мелко- и среднепузыр­чатые влажные хрипы. Для бронхоэктазов типична стойкая локальность хрипов. Присоединение астма­тического синдрома проявляется сухими свистящими хрипами. Пневмограмма позволяет зарегистрировать обструкцию и нередко рестрикцию. На обзорной рентгенограмме в 90% случаев, особенно в базальных отделах, отмечают тяжистость легочного рисунка, кистообразные просветвления, что заставляет подо­зревать бронхоэктазы. В 10% случаев рентгенограмма в прямой проекции не изменена. Распространенность и локализация бронхоэктазов уточняют по данным бронхографии и КТ. Современная КТ высокого раз­решения, а тем более спиральная КТ, значительно потеснили бронхоскопию и особенно бронхографию. Бронхоскопия абсолютно показана при односторон­них бронхоэктазах (исключение опухоли, инородного тела или других местных изменений слизистой обо­лочки). Из промывных вод бронхов высевают чаше всего гемофильную палочку, пневмококки, клебсиеллу, реже — золотистый стафилококк. ДД хроническо­го бронхита и бронхоэктазов основывается на данных бронхографии, бронхоскопии и КТ. Хронический бронхит без бронхоэктазов возможен, но бронхоэктазам, как правило, сопутствует хронический бронхит. ДД с заболеваниями, протекающими с кашлем и от­хождением мокроты (БА, альвеолярная карцинома) проводят на основании клинической картины, рент­геновских исследований, бронхографии, исследова­ния мокроты.

Сочетание бронхоэктазов с обратным расположе­нием внутренних органов, полипозом носа, гипопла­зией или аплазией лобной пазухи известно как синдром Картагенера. Выявляют с частотой до 1:30 000 населе­ния. Относится к группе синдромов с нарушенным мерцанием ресничек. Достаточно часто сочетается с бесплодием. Нарушенное движение сперматоцитов обусловлено отсутствием одного из ферментов АТФазы, которая обеспечивает скольжение миозиновых микротубул, что и является основой движения ресничек, жгутиков и мышечного сокращения.

Бронхоэктазы и кистофиброз поджелудочной железы хорошо известны в педиатрии как муковисцидоз. Это а/p наследуемое заболевание обусловлено продукцией экзокринными железами секрета повы­шенной вязкости, который блокирует естественный отток из полых органов, обусловливая тем самым разнообразную клиническую картину (бронхоэктазы, кистофиброз поджелудочной железы, холецистит, ко­лит). От первичных синдромов нарушенного мерца­ния ресничек и муковисцидоза необходимо отличать синдром Янга. Отмечают только у мужчин с частотой 1:1000, характеризуется сочетанием хронических ин­фекций легких, придаточных пазух носа и бесплодия. Инфекции обусловлены врожденными бронхоэктазами, а бесплодие — обструктивной азооспермией.

Особенности ДД хронических бронхообструктив­ных состояний у детей представлены в табл. 19.5.

Таблица 19.5

ДД-признаки хронических заболеваний легких у детей

*Следует отметить, что синдром нарушенного мерцания ресничек определяют у 10–12% детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями. Но это ни в коем случае не означает, что в этих случаях синдром первичен.

Диагноз основывается на изучении микроструктуры и функции (подвижность, частота колебаний) ресничек слизистой оболочки носа или других респираторных полостей. Определяется по биопсии или по времени назального клиренса (под нижнюю носовую раковину наносится сахарин и засекается время до ощущения сладости во рту. Норма составляет 12–15 мин). Неспецифические изменения ресничек выявляют у 8–10% пациентов с приобретенными болезнями легких и даже у здоровых. То есть инфекция может вызвать транзиторные нарушения движения ресничек, это же может быть у части здоровых. Ультраструктура ресничек полностью нормальна. Видимо, существуют молекулярные и биохимические изменения, затрагивающие функцию, а не структуру.

Одышка при заболеваниях дыхательной мускула­туры занимает промежуточное положение между собственно легочной одышкой и экстрапульмональной. Чаще она возникает при поражении диафраг­мы. Известно такое достаточно редкое состояние, как врожденная релаксация дифрагмы. Мышца диафрагмы при этом состоянии атрофична, грудо­брюшная преграда стоит очень высоко. Движение диафрагмы во время дыхания парадоксальны, но жалобы минимальны, неспецифичны или могут во­обще отсутствовать.

Высокое стояние диафрагмы с ограничением ре­зерва дыхания характерно у лиц с ожирением и при лечении кортикостероидами. У маленьких детей метеоризм с поджатием диафрагмы может вызвать признаки дыхательной недостаточности. Возможен идиопатический парез диафрагмы, поражающий практически только правую сторону диафрагмы. Причины его не ясны.

Двусторонний паралич диафрагмы, особенно возникший остро, приводит к тяжелой дыхательной недостаточности с угрожающей жизни гиповенти­ляцией. Парез диафрагмы выявляют при полиомие­лите, травмах шейного отдела спинного мозга в сег­ментах С_III, C_IV, C_V, а также при тяжелых вариантах дерматомиозита, миопатии и миастении. К парали­чу диафрагмы ведет повреждение диафрагмального нерва (медиастинит, воспаление медиастинальной плевры, впаивание нерва в туберкулезно- или опу­холево-измененный конгломерат медиастинальных ЛУ). Всегда стоит спросить пациента, не выполнили ли ему пересечение диафрагмального нерва по поводу туберкулеза легких. При одностороннем па­резе диафрагмы симптомы чаще отсутствуют. Хотя вентиляция снижена на 30–50% по сравнению с нормой, одышка возникает только при физической нагрузке. Клинически парез диафрагмы можно за­подозрить при втяжении верхней части живота во время вдоха. Перкуторно нижняя граница легких (стояние диафрагмы) поднята. Решающим для уста­новления диагноза являются данные рентгеноско­пии. При исследовании в случае одностороннего пареза диафрагма с соответствующей стороны стоит высоко, видно парадоксальное движение (подъем на вдохе) пораженного купола.

Экстрапульмональная одышка. Одышка при центральных нарушениях вентиляции.

Дыхание Чейн — Стокса — периодические ды­хательные движения, вначале нарастающие по глубине и частоте и затем вновь урежаюшиеся и умень­шающиеся по амплитуде. Иногда возникают во сне и объясняются изменяющейся чувствительностью дыхательного центра к углекислоте. Снижение центрального ответа на повышение концентрации углекислого газа (в итоге — на Н⁺) может быть гипо­ксемического характера (при синдроме Пиквика, во сне, при эмфиземе, при сосудистых поражениях голо­вного мозга) или медикаментозного (при отравлении опиатами). В этом случае дыхание изменяется в от­вет на альвеолярную гиповентиляцию. При острой и хронической сердечной недостаточности дыхание изменяется в ответ на альвеолярную гипервентиля­цию. Увеличенное время кровообращения отодвига­ет ответную реакцию дыхательного центра на состав альвеолярных газов. Дыхание Чейн — Стокса возни­кает и при метаболическом алкалозе, осложняющем в некоторых случаях назначение диуретиков.

Синдром апноэ во сне необходимо дифференци­ровать от дыхания типа Чейн — Стокса. Тип дыхания характерен для синдрома Пиквика, но может воз­никать и во время глубокого сна у здоровых сильно уставших людей. Около 2% всего населения страдает эквивалентом апноэ во сне: храпом и гиперсомнией. Но именно для синдрома Пиквика (увеличенная масса тела, дневная сонливость, сердечно-легочная недостаточность) типичны эпизоды апноэ во сне за счет периодической обструкции верхних дыхатель­ных путей. Апноэ во время сна характеризуется глу­боким вздохом, за которым следуют короткие и не­глубокие дыхательные движения или полная пауза в течение 10 с и более. Этот тип дыхания периодичес­ки обусловливает альвеолярную гиповентиляцию. Центрального характера апноэ во сне возможно при инфекционных, сосудистых и опухолевых процессах в области ствола мозга. Обструктивное апноэ во сне типично для частичной обструкции верхних дыха­тельных путей (пороки полости рото-носоглотки, парез М. genioglossus, стеноз гортани, микседема, ожирение).

Дыхание Биота — нерегулярное, без четкого рит­ма — явный признак близкого летального исхода и наблюдается в терминальной стадии большинства тяжелых заболеваний, особенно при менингите. В противоположность дыханию Чейн — Стокса, при котором дыхательный центр реагирует на изменение концентрации углекислого газа, при дыхании типа Биота дыхательный центр на концентрацию угле­кислоты уже не реагирует.

Одышка при сниженном содержании кислорода во вдыхаемом воздухе обусловлена высотной гипо­ксией. Отмечают при достижении высоты 3000 м над уровнем моря (напряжение вдыхаемого кисло­рода — 100 мм рт. ст., рО₂ в артериальной крови — 60 мм рт. ст.). Эта одышка ведет к альвеолярной гипервентиляции. Возникает прежде всего у людей, непривычных к высокогорным условиям. При дли­тельном пребывании в условиях высокогорья проис­ходит адаптация.

Одышка при повышенном потреблении кисло­рода обычно характеризуется как одышка напряже­ния. У здоровых людей появляется при физической нагрузке и является физиологической. Время появ­ления одышки в ответ на физическую нагрузку при прочих равных условиях определяется тренирован­ностью обследуемого. При тяжелой работе потребле­ние кислорода собственно для обеспечения дыхания повышается быстрее, чем потребление кислорода на мышечную работу. Одышка из-за повышенного по­требления кислорода при минимальной физической нагрузке и в покое типична для гипертиреоза.

Одышка при анемии развивается прежде всего при физическом напряжении из-за сниженной кислородтранспортной способности крови при нор­мальной центральной регуляции и неповрежденных легких. При острой анемии причиной недостаточно­го обеспечения тканей кислородом является гипово­лемия при сохраненном гемотокрите. При хроничес­кой анемии, несмотря на нормальный объем крови и повышение МОК, кислородтранспортная емкость остается недостаточной, что приводит к компенса­торной гипервентиляции.

Одышка при ацидозе характеризуется глубоки­ми частыми дыхательными движениями (дыхание Куссмауля). Она обусловлена раздражением дыха­тельного центра при закислении крови и протекает с альвеолярной гипервентиляцией. Поэтому в кли­нической практике глубокое, нередко ускоренное дыхание — явный признак ацидоза. Наиболее час­тыми причинами являются диабетическая кома и почечная недостаточность. ДД этих состояний по клинико-лабораторным признакам не представляет сложностей. Реже дыхание Куссмауля регистрируют при передозировках салициловой кислоты, а также при отравлении метиловым спиртом. В последнем случае дыхание Куссмауля обусловлено раздраже­нием дыхательного центра муравьиной кислотой, образующейся из метилового спирта в организме пострадавшего.

Одышка при синдроме Эффорта (псевдостено­кардия, «солдатское сердце») обусловлена неэко­номной вентиляцией мертвого пространства легких при низком стоянии диафрагмы. Объем легких и показатели газов крови в покое не меняются. При нагрузке в артериальной крови снижается рСО₂, концентрация катионов водорода, рО₂ повышается, хотя в венозной крови снижается. На первое мес­то в клинической картине выдвигаются сниженная толерантность к физической нагрузке, кардиалгия. Последняя обусловлена преходящей недостаточно­стью кровоснабжения миокарда. При гипервентиля­ционном синдроме наряду с альвеолярной гипервен­тиляцией, снижением рСО₂ и алкалозом отмечают ощущение страха, головокружение, парестезии.