Заболевания области шеи

В области шеи находятся органы со специфи­ческой функцией, например щитовидная и паращи­товидные железы, чьи заболевания имеют вполне определенную клиническую картину. Кроме того, заболевания органов шеи могут отражать систем­ность поражения, как при лимфопролиферативных процессах, требуя ДД с локальными изменениями, например с бранхиогенными кистами. Возможно и самостоятельное изолированное поражение отдель­ных структур и тканей (позвоночника, мышц, сосу­дов, нервов).

Информативным является общий осмотр шеи.

«Бычья шея» типична для синдрома Кушинга. Короткая шея бывает при синдромах брахистеномелии, спондилокостальном дизостозе (выступающий лоб, широкий нос, узкие губы, кифосколиоз, укоро­чение и слияние шейных позвонков), при синдроме Клиппеля — Фейля (толстая короткая шея, ограни­чение ее подвижности; низкий рост волос на затыл­ке; асимметрия лица; уши расположены низко, отто­пыренные; гипоплазия верхних шейных позвонков; возможны шейные ребра; вторичные неврологи­ческие нарушения из-за сдавления шейных нервов; 75% всех манифестных случаев — женщины).

Длинная (лебединая) шея бывает при синдромах долихостеномелии, особенно при синдроме Марфана, а также при синдроме Протеуса (длинная шея за счет увеличения высоты тел шейных позвонков; парциальный гигантизм кистей и стоп; нормальная длина туловища; невусы; подкожные опухоли; экзо­стозы черепа; кифосколиоз).

Крыловидная складка на шее возможна при синд­ромах:

• Нунена (псевдотернеровский синдром, ХХ-тернеровский фенотип: короткая шея с птеригиумом, низкая граница роста волос на затылке, антимон­голоидный разрез глаз, эпикант, низкий рост, мно­жественные невусы, нередки судорожные припадки, периферические лимфатические отеки);
• Нильсена (низкий рост; шейный птеригиум; слияние тел шейных позвонков; камподактилия; ра­диальная девиация IV и V пальцев);
• Тернера.

При осмотре больного всегда отмечают венозный застой в области шеи. Он может возникать при за­стойной сердечной недостаточности, при констриктивном и выпотном перикардите, при сдавлении вен. Последнее развивается при ретростернальной струме, медиастинальной эмфиземе, опухолях сре­достения и метастазах в ЛУ средостения, тромбозе полой вены, распространенной аневризме аорты. Сдавление вен проявляется отеком верхней полови­ны туловища, отеком лица и рук.

Из заболеваний артерий шеи наиболее частыми являются аневризма сонных артерий или их обтура­ция. Чаще всего эти состояния обусловлены аорто­артериитом, хорошо выявляются эхо- и допплергра­фически. Развивающиеся при нарушениях диаметра сонных артерий нарушения мозгового кровообра­щения обусловливают разнообразную центральную симптоматику. Шум, выслушиваемый над стенози­рованными артериями, необходимо отличать от сис­толо-диастолических шумов при тиреотоксикозе и поражениях клапана аорты.

Изменения шейных позвонков могут быть врож­денными или приобретенными во время родов. В по­следнем случае отмечают смещение позвонков отно­сительно друг друга, особенно часто I и II. У этих лиц раньше, чем в общей популяции, формируются атеро­склеротические изменения позвоночных артерий, что сказывается на кровоснабжении мозга. Поражения позвонков типичны для хронического (РА) артрита, а также для других воспалительных заболеваний по­звонков. Вовлечение в процесс a. vertebralis приводит к симптомам вертебробазилярной недостаточности. Воспалительные изменения шейных позвонков срав­нительно редки, значительно уступают по частоте опухолевым (преимущественно метастатическим или плазмоцитомным) и дегенеративным изменениям. Если боль при дегенеративных поражениях шейного отдела позвоночника локализуется в пределах окци­питально-цервикального отдела, это свидетельствует о локализованном цервикальном спинальном синд­роме. Если боль распространяется на плечи и руки, — о шейном корешковом синдроме. При дегенератив­ных изменениях шейного отдела позвоночника на первый план выступают боль, вынужденное положе­ние шеи, ограничение ее подвижности, напряжение мышц. Рентгенологически выявляют остеопороз, остеохондроз, спондилоартроз, спондилез.

Дегенеративные односторонние поражения по­звонков шеи отмечают при профессионально обус­ловленных вынужденных положениях шеи, напри­мер при синдроме Боннингхаузена (односторонняя глухота при профессиональных шумовых травмах одного уха).

Остро возникшая боль в нижнем отделе шеи, возникшая после резких напряженных физических усилий (откидывание снега, погрузка тяжестей), обусловлена отрывом спинального отростка С_VII.

Изменения ЛУ шеи могут быть опухолевого или воспалительного генеза. При опухолевых увеличе­ниях ЛУ следует вспомнить ходжкинскую и неходжкинскую лимфомы, хронические лейкозы, метаста­тическое поражение. Изолированное увеличение ЛУ над ключицей типично для рака желудка (вирхов­ский метастаз). При лимфопролиферативных забо­леваниях ЛУ увеличены во всех группах, постепенно спаиваются между собой и с окружающими тканя­ми, быстро увеличиваются в размерах, обычно очень плотные. Одновременно отмечают повышение тем­пературы тела, проливной пот и повышенную утом­ляемость. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) опухолево-перерожденные ЛУ выглядят как неодно­родные образования с неправильными контурами, часто в общем конгломерате невозможно выделить отдельный узел.

Острый лимфаденит проявляется болезненным увеличением ЛУ. При неблагоприятном течении заболевания кожа над ЛУ воспаляется, возможно гнойное расплавление ЛУ с формированием абсцес­сов и флегмоны. Первичный очаг инфекции возмо­жен в кариозных зубах, миндалинах, афтах слизис­той оболочки полости рта. Хроническое воспаление ЛУ приводит к их рубцевому перерождению, при этом ЛУ становятся мелкими, плотными (ЛУ-ка- мешки). Ранее это был практически обязательный исход так называемой хронической туберкулезной интоксикации. При остром туберкулезном лимфа­дените узлы обычно поражаются односторонне, они безболезненны, размером от горошины до лесного ореха. Спаивание их с кожей ведет к ее типичному фиолетово-синюшному окрашиванию над узлом с расплавлением, образованием свищей с их последую­щим заживлением звездчатыми рубцами. Вероят­ность легочных поражений при наличии туберкулез­ного шейного лимфаденита низкая, а их исход даже в случае манифестации самостоятельно благоприятен. При саркоидозе ЛУ увеличиваются симметрично, они плотные, безболезненные, общее самочувствие страдает мало. При эхоГ-исследовании реактивно измененные ЛУ выглядят как эхонегативные об­разования с очень нежной внутренней структурой, ровными контурами, капсула практически не визу­ализируется.

Лимфаденит при токсоплазмозе обычно невыра­женный, ЛУ не достигают больших размеров. При краснухе типично увеличение затылочных ЛУ, а при инфекционном мононуклеозе значительно увеличи­вается подчелюстная группа.

Бранхиогенные кисты, как правило, располагаются по внутреннему краю в верхней трети грудино-клю­чично-сосцевидной мышцы. Эти врожденные обра­зования выявляют преимущественно у лиц молодого возраста. При УЗИ определяют феномен усиления звука, четкость контуров. При инфицировании кисты визуально отличить ее от воспаленного ЛУ невозмож­но. В пунктате большое количество кристаллов хо­лестерина. Тиреоглоссарные кисты исходят из тиреоглоссарного протока, располагаются по срединной линии, преимущественно ниже подъязычной кости. При больших размерах определяют флюктуацию и даже просвечивание кисты через кожу. Возможно ин­фицирование с воспалением и образование свищево­го хода.

Из объемных образований области шеи следует назвать опухоли каротидного синуса, представляю­щие собой нейроангиофибромы и дополнительные узлы щитовидной железы. Последние наилучшим образом выявляют при сцинтиграфии. Опухоли синокаротидной зоны характеризуются медленным ростом, отсутствием признаков воспаления, обус­ловливают синдром каротидного синуса с раздра­жением симпатического ствола и гомолатеральным расширением зрачка.

Наличие припухлости в верхней части шеи в субмаксиллярной области заставляет думать о по­ражении слюнных желез. Возможны воспалитель­ные процессы (эпидемический паротит, острый и хронический сиалоаденит), а также синдромы Ми­кулича, Шегрена, сиалолитиаз, доброкачественные и злокачественные опухоли. В последнем случае очень быстро появляются метастазы в регионар­ных ЛУ.

Для оценки состояния щитовидной железы важ­но определение ее размеров, положения, консистен­ции, структуры, подвижности, функции.

Щитовидная железа подвижна при глотании, но это же отмечают при пальпируемых аденомах па­ращитовидных желез (псевдострума). Дермоиды, кисты, лимфомы при глотательных движениях не смещаются. Морфологические характеристики щи­товидной железы, наряду с пальпацией, выявляют при сцинти- и эхоГ. Радионуклидные методы поз­воляют определить очаги повышенной («горячие» узлы) или пониженной («холодные» узлы) ассими­ляции изотопа «технеций. При этом выявляют и эктопические узлы, ретростернальное положение железы, дополнительные дольки.

При проведении эхоГ достоверно оценивают размеры органа, его расположение, уплотнение па­ренхимы (при хроническом тиреоидите) или гипоэхогенность (острый, иммунный тиреоидит, хронический лимфоцитарный тиреоидит), наличие узлов и их характеристики. Гипоэхогенные узлы возмож­ны при раке щитовидной железы, анэхогенные с феноменом усиления звука типичны для жидкост­ных кист (жидкостный узел). Эхопозитивные узлы отмечают при клеточной пролиферации (аденомы). Высокоплотные образования с феноменом акусти­ческой тени патогномоничны для кальциноза.

Гормоны щитовидной железы повышают синтез белка во всех тканях организма. Т₃ повышает ути­лизацию кислорода за счет активации (Na⁺, К⁺ — АТФазы, прежде всего в сердце, печени, почках и скелетной мускулатуре.

При определении тироксина (Т₄) и трийодтиронина (Т₃) следует помнить, что они отражают не ак­тивный пул гормонов, на 99,95% связаны с белком (тироксинсвязывающий глобулин — ТСГ). Поэтому для исключения влияния содержания белка на уровень гормонов необходимо определять свобод­ный тироксин (норма=10–26 пкмоль/л). Возможен гипертиреоз с изолированным повышением Т₃, концентрация его свободной фракции в сыворотке крови в норме составляет 1,2–3,1 нмоль/л). ДД пер­вичного и вторичного гипотиреоза строится на опре­делении уровня тиреотропина или тиреотропного гормона (ТТГ). Важнейшее значение имеет проба с применением тиреотропного рилизинг-фактора с определение уровня ТТГ до и после назначения релизинг-фактора. Разница должна составлять не ме­нее 25 МЕ/л). Тест служит для ранней диагностики нарушенных связей гипофиз — железа, применим при базедовой болезни, автономии щитовидной железы и ранней ДД первичного и вторичного гипоти­реоза.

Опухоли щитовидной железы. Большинство уз­лов в щитовидной железе доброкачественны. Рак щитовидной железы чаше относительно дифферен­цирован, не характеризуется высокой злокачествен­ностью. При своевременной диагностике и пра­вильном лечении продолжительность жизни этих больных несущественно отличается от средней в по­пуляции.

Обычно первым признаком, отмечаемым врачом или пациентом, является узел в щитовидной желе­зе. Реже — маленькая опухоль щитовидной железы дебютирует метастазированием в ЛУ, легкие или кости.

Подозрение на наличие рака щитовидной желе­зы возрастает при следующих факторах:

1. Возраст. Рак вероятней у лиц молодого воз­раста.
2. Пол мужской. У женщин рак выявляют в 2 раза чаще, чем у мужчин, но и заболевания щитовидной железы у женщин чаще (8:1).
3. Одиночный узел. Множественные узлы обыч­но возникают при доброкачественных формах.
4. «Холодный узел» при изотопном сканирова­нии. «Горячий узел» — признак доброкачественного образования.
5. Анамнестические сведения об облучении шеи, затылочной области, вилочковой железы, особенно в детском и подростковом возрасте.
6. При рентгеновском исследовании — нежная «кружевная» кальцификация (папиллярная карци­нома) или плотный гомогенный кальцинат (медул­лярная карцинома).
7. Быстрое увеличение размеров образования.
8. Узел каменистой плотности, спаянность его с кожей, снижение подвижности железы.

Клинически достаточно быстро присоединяется синдром Горнера с болью, иррадиирующей в ухо и затылок, грубость, осиплость или хриплость голоса из-за пареза возвратного нерва, позже — безболез­ненное увеличение надключичных и шейных ЛУ. Среди карцином преобладают (65%) относительно дифференцированные Поднакапливающие формы. 33% составляют прогностически неблагоприятные недифференцированные формы. Редко (1%) отме­чают медуллярную карциному (С-клеточную), про­текающую с повышением уровня кальцийтонина, особенно после теста с инъекцией пентагастрина. В клинике преобладает упорный понос. С-клеточная аденокарцинома сочетается с нейрокутанным синдромом (или синдромом Коэна), характеризует­ся явной семейной концентрацией, сочетается с дру­гими аденомами, невриномами и феохромоцитомой. Оставшийся 1% составляют карциномы, исходящие из плоского эпителия, гемангиоэндотелиомы, тера­томы и лимфомы, недифференцированные опухо­ли. Отдаленные метастазы выявляют прежде всего в легких и в костях. ДД опухолей щитовидной железы проводят с метастазами экстрагландулярных неоплазий в ее паренхиму, с узловатыми формами тиреоидитов. После сцинтиграфии, выявляющей степень накопления изотопа в узле (холодный или горячий узел), и эхоГ, определяющей его плотность и струк­туру, показана пункционная биопсия (диагностичес­кая ценность — 92%), которая решающим образом относит опухоль в классификационную рубрику, определяя терапевтическую тактику и прогноз. Если же при негативных результатах остаются клиничес­кие подозрения на опухоль, то приходится идти на пункцию различных участков подозрительного узла или на открытое оперативное вмешательство. При динамическом наблюдении облученных пациентов или ранее оперированных по поводу опухолей желе­зы, при наличии неопухолевых узлов показано опре­деление уровня тиреоглобулина и кальцитонина (опухолевые маркеры). Определение кальцитонина, в противоположность тиреоглобулину, применимо и для первичной диагностики тиреокарцином.

Тиреоидит подразделяют на острый, подост­рый и хронический (рис. 15.1). Острый тиреоидит с нейтрофильной инфильтрацией (гнойный) вызван стрепто-, стафилло- и пневмококками. Первичный очаг инфекции чаще всего локализуется в ротовой полости. В клинической картине на первый план выдвигаются местные признаки воспаления: отек, набухание железы, гиперемия кожи над ней, ее бо­лезненность при пальпации, иногда флюктуация. Из общих реакций — лихорадка, общее недомогание, повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Высокодозовая радиотерапия по поводу нетирео­идных злокачественных новообразований ведет к развитию очень болезненного тиреоидита. Вероят­ность гипотиреоиза после этого заболевания очень высока, поэтому функцию щитовидной железы надо оценивать каждые 6–12 мес.

Тиреоидит могут вызывать амиодарон и интерфе­рон альфа. При негнойном остром тиреоидите кли­ническая картина значительно мягче, но надежная ДД клинически невозможна, требуется проведение пункционной биопсии. При описываемых вариан­тах тиреоидита функция железы не нарушается.

Подострый (гигантоклеточный) тиреоидит из­вестен как тиреоидит Квервайна. Гистологически определяется умеренная лимфоцитарная инфиль­трация, напоминающая тиреоидит Хашимото и «молчащий лимфоцитарный тиреоидит», однако типично ее сочетание с наличием гигантских кле­ток, полиморфноядерных лейкоцитов и разрывом фолликулов (последнее приводит к высвобождению гормонов и сравнительно раннему от начала болез­ни развитию тиреотоксикоза). Чаще выявляют у женщин (5:1). Чаще поражает людей в возрасте 25–45 лет. Их обычно связывают с явной или бессимп­томной вирусной инфекцией. Преобладает такая об­щая симптоматика, как субфебрильная температура, повышенная утомляемость, боль с иррадиацией в нижнюю челюсть, подбородок, грудь, затылок, ухо, ощущение сухости в горле. Очень типичен переход боли с одной стороны на другую и обратно, ее усиле­ние при наклоне или поворотах головы. Железа при пальпации напряжена. Определяют признаки уме­ренного тиреотоксикоза: уменьшение массы тела, повышенная возбудимость, непереносимость тепла. СОЭ повышена, умеренный лейкоцитоз, выявляет­ся альфа-2-глобулинемия. Максимальная выражен­ность симптоматики сохраняется в течение 1–3 мес, возможны рецидивы, в перерывах между которыми определяют умеренный гипотиреоз. Накопление ¹³¹I снижено, антитела к щитовидной железе не опреде­ляются или их титр низкий.

После выздоровления функция железы обычно полностью восстанавливается, однако возможны ис­ходы в гипотиреоз (10%).

Характер боли при тиреоидите Квервайна иногда служит поводом для ошибочной диагностики фа­рингита, отита, стоматологической патологии.

Хронический тиреоидит подразделяют на лим­фоцитарный (аутоиммунный, Хашимото), фиброз­ный (риделевская струма) и специфический (сифи­литический, туберкулезный).

Лимфоцитарный тиреоидит Хашимото — ауто­иммунная тиреопатия с высокой концентрацией циркулирующих антител к тиреоглобулину, микросомам щитовидной железы и коллоиду. В единичных случаях описаны семейные варианты и а/д передача. Заболевание очень распространено, преимуществен­но у женщин (8:1) в возрасте 20–45 лет, крайне ред­ко — в препубертатный период. Нередко сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям желез внутрен­ней секреции (болезни Аддисона и др.) и хромосом­ной патологии (синдромы Дауна, Клайнфельтера, Тернера). Заболевание начинается постепенно. Же­леза при пальпации плотная, болезненная, боль иррадиирует в уши. Постепенно железа увеличивается в размерах, затрудняется глотание. Температура тела не изменена, СОЭ повышена. Состояние вначале ги­пертиреоидное, затем эутиреоидное, в итоге может перейти в гипотиреоидное. Значительно повышены титры антимикросомальных антител. Решающим для диагностики исследованием является пункцион­ная биопсия (лимфоцитарная инфильтрация парен­химы железы). Клиническая картина очень скудная, тиреоидит нередко протекает субклинически, поэто­му тиреоидит Хашимото часто диагностируют ретро­спективно по развившемуся гипотиреозу или струме. Повышена вероятность папиллярной карциномы и лимфомы щитовидной железы.

Не исключено, что одним из вариантов болезни Хашимото является безболевой «молчащий» тирео­идит, протекающий с умеренным тиреотоксикозом. Именно к этой форме тиреоидита относится боль­шинство случаев дисфункции щитовидной железы после родов. Возникает у 5–10% женщин. Гиперти­реоидная фаза длится несколько недель, не выраже­на. После новой беременности состояние рецидиви­рует. В крови выявляют антитела к тиреоглобулину.

Хронический фиброзный тиреоидит Риделя проте­кает с резким уплотнением железы, возникает очень редко. Фиброзный процесс может привести к суже­нию трахеи с развитием стридора. Тиреоидит Риделя может быть одним из проявлений ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). ДД с малигномами проводят по результатам пункционной биопсии.

Эутиреоидный зоб — наиболее частый вариант всех струм. Если он возникает в популяции с час­тотой в 10%, то говорят об эндемическом зобе, при меньшей распространенности зоб рассматривают как спорадический. Эутиреоидный зоб — невос­палительное неопухолевое диффузное или узло­ватое увеличение щитовидной железы без призна­ков гипер- или гипотиреоза. Причиной является дефицит йода, потребность в котором составляет 150–300 мг/сут. Спорадический зоб развивается при наследственном дефекте усвоения йода, при при­менении лития, йода, тиреостатиков, производных пиразолона. Дефицит йода ведет к повышению син­теза ТСГ, который обусловливает гиперплазию па­ренхимы шитовидной железы. Местные изменения при зобе определяются его размерами. У пациентов молодого возраста вначале развивается диффузный зоб, который сменяется узловатой формой. Возмож­но сдавление гортани с развитием стридора.

Кроме того, с синдромом струмы протекают акромегалия, синдром Ашера (а/д передача, двойная верхняя губа, блефарохалазис, пигментные пятна), синдром Пендреда (а/p, внутренняя тугоухость, на­рушение вестибулярных функций, минимальный гипотиреоз), синдром Рефетова — Винда — Гроота (врожденная общая резистентность к гормону щи­товидной железы; врожденная глухота, ведущая к немоте; «птичье лицо», «куриная грудь» и «крыло- видные лопатки»; тахикардия без признаков гипертиреоза), синдромы Сиппла и Вермера.

Иногда как отдельное состояние обсуждается синдром тиреоидной дисфункции у тяжелобольных. Синдром определяют как нарушение функциональ­ных проб щитовидной железы у клинически эутиреоидных пациентов с тяжелыми нетиреоидными сис­темными заболеваниями (неврогенная анорексия, хроническая почечная недостаточность, инфаркт миокарда, цирроз печени, обширные оперативные вмешательства, тяжелые ожоги, сепсис и т. д.). Уро­вень Т₃ в крови снижен. Состояние представляет ин­терес только с точки зрения ДД с гипотиреозом.

Гипертиреоз — повышенный выброс тироксина и/или трииодтиронина с развитием соответствущей клинической картины. Половина всех больных с гипертиреозом в возрасте 40–60 лет. В большинстве случаев гипертиреоз протекает как базедова болезнь. Реже причиной является автономность щитовидной железы. В других ситуациях гипертиреоз обусловлен тиреоидитом с повышенной функцией железы, экзо­генной передозировкой гормонов, йода, наличием тиреотропинсецернирующих опухолей передней доли гипофиза, гипофизарной неконтролируемой гипоталамусом гиперсекрецией ТТГ, злокачествен­ными опухолями щитовидной железы, эктопичес­кой секрецией гормона в овариальной струме. Кроме того, с синдромом гипертиреоза протекают (кроме уже описанных тиреоидитов), синдром Троелля — Жюнне (диффузный гиперостоз покровных костей черепа с акромегалоидным гипертиреозом), фиброз­ная дисплазия и синдром Мак-Кьюна — Олбрайта.

Базедова болезнь — аутоиммунная тиреопатия с гипертиреозом, зобом, офтальмопатией, претибиальной микседемой и тахикардией. При базедовой фор­ме гипертиреоза у большинства пациентов в крови выявляют иммуноглобулины (антитела к тиреоглобулину и микросомальному антигену), заболевание имеет признаки аутоимунного и генетически детер­минируется (а/p). Железа, как правило, увеличена в размерах, нередко пальпаторно можно ощутить шум струящейся крови. Клиническая картина до­статочно вариабельна, но в классических случаях не вызывает затруднений. Пациенты раздражительны, эмоционально лабильны, речь быстрая, горячечная, потливость повышена, больные не переносят тепла. Аппетит повышен, не смотря на достаточную кало­рийность рациона. Отмечают тахикардию, аритмию, мелкоамплитудный тремор пальцев, влажную теп­лую тонкую мягкую кожу, диспигментацию. Воло­сы тонкие, характерно их повышенное выпадение, ногти ломкие, частые расстройства стула, перифе­рические отеки. На голенях развивается отек кожи, аналогичный таковому периоорбитальному. Состоя­ние является ничем иным, как инфильтративной дер­мопатией. Название «микседема» устарело и оши­бочно, поскольку оно подразумевает гипотиреоз. Максимальная выраженность — переднебоковые поверхности, кожа гиперемирована, напоминает апельсиновую корку. В этом месте больные ощуща­ют зуд. Кожа вскоре из розовой становится коричне­вой. Претибиальная инфильтративная дермопатия редко появляется вне связи с офтальмопатией. По­добно офтальмопатии она может появляться за годы до манифестации тиреотоксикоза или годы спустя после его видимого завершения. При длительном те­чении некомпенсированного гипертиреоза возмож­на акропахидермия (гипертрофия кожи), гипертро­фия трубчатых костей и их концов с формированием «барабанных палочек». У женщин развивается гипо-, олиго- и аменоррея, у мужчин — снижение потенции и гинекомастия. Чрезвычайно важна глазная симп­томатика. Экзофтальм и отек век сочетаются с симп­томами «заходящего солнца» (полоска белочной оболочки над радужной оболочкой, или ретракция верхнего века), Штельвага (редкое мигание), Мебиу­са (слабость конвергенции), Грефе (отставание верх­него века при взгляде вниз), Дальримпа (ретракция верхнего века в результате спазма М. levator palpebrae при взгляде вперед), Кохера (отставание движения глаза от верхнего века при быстром взгляде вверх), Розенбаха (дрожание верхнего века при закрытых глазах), усиленное слезообразование.

Постоянная тахикардия с возможным мерцанием предсердий приводит к сердечной недостаточности.

Нейромышечный синдром проявляется тиреотоксической миопатией, преимущественно в про­ксимальных мышцах, хотя возможно мозаичное сочетание поражения дистальных и проксимальных мышц. Уровень креатинкиназы в крови во всех слу­чаях не повышен.

Гипертиреоз у детей и лиц пожилого возраста имеет свои особенности.

Гипертиреоз — сравнительно нечастое состоя­ние у лиц пожилого возраста, но 12% всех больных старше 65 лет. Тиреотоксикоз как таковой выявляют редко. Лицам пожилого возраста свойственен так называемый скрытый гипертиреоз. Его выявляют у 0,5–2,3% всех вновь госпитализированных пациен­тов пожилого возраста, из них у 55% нет тахикардии или глазной симптоматики. Полная клиническая картина отмечена только у 18%. Чаще скрытый ги­пертиреоз протекает как маскированный (ларвированный) — 65% или как апатический — 20%.

Маскированный гипертиреоз протекает, как пра­вило, с кардиологической симптоматикой. Типичны сердечная недостаточность, плохо поддающаяся терапии сердечными гликозидами, фибрилляция предсердий с медленным ответом желудочков, иные пароксизмальные или скрытые аритмии, кардиомегалия. Желудочно-кишечные расстройства включа­ют анорексию, уменьшение массы тела, гепатомегалию, запор. Возможны оскудение психомоторной активности, «старческая» деменция, остеопороз, боль в костях, легкость возникновения переломов.

Апатическая форма гипертиреоза у лиц пожилого возраста иногда сочетается с кардиологической или иной симптоматикой. Пациенты выглядят старше своих лет, сморщенными и иссохшими, но по мере лечения быстро «молодеют». Пациенты пожилого возраста с апатической формой скрытого гиперти­реоза имеют характерный «сенильный облик» при минимальных хронических заболеваниях, а в случа­ях острого заболевания или стресса «тихо и мирно погружаются в кому без малейшего сопротивления наступающей смерти».

Диагноз представляет сложность при малосимптомных формах заболевания, которые могут проте­кать под маской апатии, общей слабости, уменьше­ния массы тела или кардиомиопатии с мерцанием предсердий вплоть до развития сердечной недоста­точности. В таких ситуациях щитовидная железа, как правило, не увеличена или увеличена незначительно. Диагноз «гипертиреоз» подтверждается выявлением повышенного содержания свободного тироксина и сниженным уровнем ТСГ в крови. У 4% больных с гипертиреозом выявляют изолированное повышение уровня трийодтиронина. При всех вариантах тирео­токсикоза проба с тиреотропин-рилизинг фактором, как правило, отрицательна, то есть не определяется повышение уровня ТТГ в ответ на введение синте­тического рилизинг-фактора. Хотя положительный результат не исключает гиперфункцию щитовидной железы. Повышение исходного уровня ТТГ (норма=1–6 МЕ/1) определяется только при опухолях гипофиза, выделяющих тиреотропин.

Автономность щитовидной железы развивается при унинодулярной или мультинодулярной авто­номной аденоме (болезнь Пламмера). Их инкретор­ная активность не зависит от гипофизарного влияния. В клинической картине возможны все нюансы от эу- до гипертиреоидизма. Автономность щитовид­ной железы может сформироваться у пациентов по­жилого возраста с узловатой струмой и повышенной дозой принимаемого йода (амиодарон, рентгенконтрастные препараты). На первый план в таких случаях обычно выходят кардиальные симптомы. Спонтан­ных ремиссий в противоположность базедовой бо­лезни не бывает. Автономные участки щитовидной железы вывляются сцинтиграфически.

Эндокринная офтальмопатия — генетически де­терминированное аутоиммунное заболевание, имею­щее явные черты базедовой болезни и тиреоидита Хашимото. У большинства пациентов оно манифес­тирует при наличии тиреотоксикоза, а затем сохраня­ется и при нормализации функции щитовидной же­лезы. В 15% случаев офтальмопатия односторонняя. Клиническая картина эндокринной офтальмопатии определяется объемом лимфоплазмоцитарного рет­робульбарного экссудата, который хорошо выявляют при КТ. Развивается выраженный экзофтальм, вы­шеописанная симптоматика со стороны век, парез глазодвигательных мышц, ксерофтальмия со всеми вытекающими последствиями и снижение зрения. До­стоверной корреляции между выраженностью глазной симптоматики и степенью нарушения функций щито­видной железы нет. ДД проводят с ретробульбарными объемными процессами (опухоли, кровоизлияния, ге­мангиомы). Редкий вариант протрузии глазных яблок при воспалении мышц орбиты подвергается полному обратному развитию в ближайшие сутки после приме­нения адекватной дозы кортикостероидов. Патогенез инфильтративной офтальмопатии неясен. Состояние может возникать до начала гипертиреоза или через 15–20 лет после его окончания. Инфильтративная оф­тальмопатия может быть результатом появления спе­цифического антигена — иммуноглобулина к мышцам и фибробластам орбиты.

Эндокринной офтальмопатии, как указано выше, часто сопутствует опоясывающий отек голеней с «апельсиновой коркой» и акропахидермией.

В клинике достаточно широко используется тест по включению радиоактивного йода (¹²³I) в щитовид­ную железу. Поэтому, завершая обсуждение синдро­ма гипертиреоидизма, есть смысл привести важную для практической работы и ДД его внутреннюю гра­дацию по характеру включения ¹²³I и наличию или отсутствию циркулирующего ТТГ.

1. Высокая активность включения йода в щито­видную железу и циркуляция ее стимуляторов:

• Диффузный токсический зоб (базедова бо­лезнь).
• Неадекватная секреция тиреостимулируюшего гормона.
• Пузырный занос. Хориокарцинома. Рвота бере­менных. Эти три состояния протекают с повышени­ем в крови уровня хорионического гонадотропина, мощного стимулятора щитовидной железы.

2. Высокая активность включения йода в щито­видную железу без циркуляции ее стимуляторов:

• Токсический уни- или мультинодулярный зоб (автономная аденома, или болезнь Пламмера).
• Неаутоимунный аутосомно-доминантный гипертиреоидизм. Манифестирует в детстве. При­чина — мутация гена, определяющего рецептор ТТГ. В результате активации рецептора стимулируется синтез и освобождение большого количества гормонов.
• Литий-индуцированный зоб (с или без гипертиреоза).

3. Низкая активность включения йода в щито­видную железу:

• Тиреоидиты.
• «Искусственный» тиреотоксикоз. Случайный или преднамеренный (например с целью похудеть) прием гормонов щитовидной железы вне случаев зоба. По контрасту ко всем другим случаям гипертиреоидизма уровень тиреоглобулина в сыворотке кро­ви всегда снижен или соответствует нижней границе нормы.
• Метастазы рака щитовидной железы (чаще — фолликулярной карциномы в легких).
• Яичниковая струма. Тератома яичников может содержать активную ткань щитовидной железы. По­этому включение радиоактивного йода в собственно щитовидную железу снижено.

Субклинический гипертиреоз — состояние с ми­нимальными признаками гипертиреоза с нормальным уровнем свободного Т₄ с концентрацией Т₃ при низких показателях ТТГ. Возникает значительно реже, чем субклинический гипертиреоз (см. далее). Субклини­ческим гипертиреозом объясняют повышенную час­тоту фибрилляции левого предсердия у стариков. При проспективных исследованиях в период фибрилляции выявляют повышение Т₃ или Т₄, но данные наблюде­ния требуют дальнейших исследований.

Гипотиреоз — снижение выделения гормонов щитовидной железы — может быть врожденным или приобретенным, первичным (снижение инкретор­ной активности щитовидной железы), вторичным (при недостатке гипофизарного ТТГ) или третичным (при дефиците гипоталамического рилизинг-факто­ра). Врожденный гипотиреоз может быть генетичес­ки обусловленным (аплазия, гипоплазия железы, де­фекты метаболизма) или развиться у новорожденных в эндемичных областях (кретинизм). Эндемический кретинизм — основная причина умственной непол­ноценности во всем мире. Проблема полностью так­же решается йодированием поваренной соли. Уже в период новорожденности дети отличаются плохим аппетитом, редкими движениями, сухой кожей, выраженной сонливостью. Затем проявляются при­знаки замедленного нервно-физического развития, сниженного интеллекта, тугоухости, дистрофии зу­бов. Врожденный гипотиреоз может протекать как синдром Ван Вика — Грумбаха: преждевременное половое созревание, галакторея, гиперпигментация кожи, расширенное турецкое седло.

Приобретенный гипотиреоз развивается как ре­зультат рентгеновского облучения шеи, применения радиопрепаратов, тиреостатиков, лития, как резуль­тат первичных опухолей или метастазов с вытеснени­ем функционально активных тканей. К гипотиреозу приводят тиреоидиты, тиреоидэктомия, неврогенная анорексия. Мягкие проявления гипертиреоза очень часты у женщин пожилого возраста.

Вторичный гипотиреоз развивается при опухоли передней доли гипофиза, очень редко — как послед­ствие послеродового некроза передней доли гипо­физа (синдром Шихана). Третичный гипотиреоз воз­никает крайне редко при опухолях мозга или после операций на мозгу.

С гипотиреозом протекают аутоиммунные полигландулярные синдромы II (а/p передающееся соче­тание аутоиммунно обусловленной недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников; ассо­циация с HLA В8), III (комбинация аутоиммунно­го тиреоидита с другими аутоиммунными заболева­ниями).

Симптомы гипотиреоза развиваются медлен­но, в течение месяцев и даже лет. В клинической картине приобретенного гипотиреоза преобладают общая слабость, повышенная утомляемость, снижение памяти и способности к концентрации вни­мания, непереносимость холода, увеличение массы тела без изменения аппетита. Кожа сухая, холодная, утолщенная, бледная или желтоватая из-за гиперкаротинемии. Голос низкий и грубый, речь медленная. Слух снижен. Накопление гидрофильных мукополисахаридов приводит к отеку кистей, языка, миокарда (хорошо диагностируют по данным эхоГ), практи­чески всех тканей. Возможны выпоты в перикард, плевральную и брюшную полость. Выпот густой с большим содержанием белка. Жидкость в перикар­де и плевральной полости скапливается медленно, практически никогда не приводит к нарушению ды­хания или кровообращения. Пациенты страдают от тяжелого запора.

Развивается запястный туннельный синдром с па­рестезиями, появляется тупая боль в мышцах и сус­тавах. Длительный нелеченный гипотиреоз приводит к синдрому (симптомокомплексу) Гофмана (гипоти­реоидная миопатия, включающая общую мышечную слабость без атрофии мышц + псевдомиотоническую ригидность + сопутствующее поражение перифери­ческой нервной системы + повышение уровня креатинкиназы). Нарушение всасывания железа, витами­на В₁₂ и фолиевой кислоты ведет к анемии.

Уровень креатинкиназы в крови повышен, что в сочетании с артритическим синдромом может вы­звать сложности ДД. Уровень холестерина в сыво­ротке крови повышен.

Возможны моно- и олигосиндромные формы с кардиальной симптоматикой, упорным перикарди­альным выпотом, изолированным поражением дру­гих систем.

Клиническая картина вторичного и третично­го гипотиреоза значительно менее ярка. На первый план выдвигается симптоматика гипофизарной не­достаточности. Известно, что при гипофизарном ги­потиреозе клинические признаки надпочечниковой недостаточности могут отсутствовать, но они тут же манифестируют при ускорении метаболизма пос­ле применения тиреотропных препаратов. Поэтому при вторичных формах гипотиреоза необходимо од­новременное назначение глюкокортикоидов.

Диагноз «гипотиреоз» основывается на выявле­нии снижения уровня свободного тироксина (Т₄) в крови. Определение уровня ТТГ служит для ДД пер­вичного и вторичного гипотиреоза. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ превышает 6 МЕД, при введении рилизинг-фактора его концентрация резко повышается (>25 МЕД). При вторичном и третичном гипотиреозе уровень ТТГ снижен или находится на нижней границе нормы. При гипофизарной недоста­точности введение тиреотропин-рилизинг-факгора ведет к повышению уровня ТТГ, а при гипоталами­ческих причинах повышение ТТГ определяется толь­ко после нескольких инъекций рилизинг-фактора.

Расширение турецкого седла возможно не только при опухолях гипофиза с вторичным гипотиреозом, но и при длительно существующем первичном гипо­тиреозе.

Субклинический гипертиреоз — случаи с мини­мальной симптоматикой или даже с ее отсутствием, с нормальным уровнем свободных Т₃ и Т₄, но повы­шением ТТГ в сыворотке крови. Об этом состоянии более или менее свободно заговорили в последние 3–4 года, так как в широкую практику вошли высо­кочувствительные методики определения концент­рации ТТГ. Субклинический гипертиреоз выявля­ют преимущественно у женщин пожилого возраста, в первую очередь у тех, кто ранее перенес тиреодит Хашимото. Именно в этой группе субклинический гипертиреоз диагностируют у 15% обследованных. Для практического врача эти сведения интересны для выбора клинической группы, подлежащей монитори­рованию, и определения момента перехода субклини­ческого гипертиреоза в более тяжелые варианты.

ДД-значение показателей функционального состо­яния щитовидной железы представлено на схеме 15.1.

Поражение паращитовидных желез описано в разделах нарушений водно-электролитного обмена и патологии костей.