Синкопальные состояния

Синкопальное состояние — остро развившаяся преходящая кратковременная (секунды, минуты) потеря сознания (обморок) и нарушения постураль­ного тонуса с расстройством сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности.

Обычно синкопальному состоянию предшест­вуют головокружение, потемнение в глазах, звон в ушах, ощущение «неминуемого падения и потери сознания». В случаях когда указанные симптомы появляются, а потеря сознания не развивается, речь идет о предсинкопальном состоянии или о липотимии.

В отличие от синкопального состояния сомноленция и сопор — состояния с ограничением, по­мутнением, но с частичным сохранением сознания. Ступор — состояние отсутствия реакции на физические или психические раздражители при сохра­ненном сознании. Характеризуется резкой угнетен­ностью, молчаливостью и полной неподвижностью. Ступор может предшествовать коме, но чаще разви­вается при психических заболеваниях (прежде всего при шизофрении). Угнетение сознания, длящееся несколько часов или дней, называется комой.

Все варианты синкопальных состояний могут быть разделены на 2 больших класса: нейрогенные (церебральные) и соматогенные (в основном — кар­диологические). В 30–35% случаев синкопальные состояния рецидивируют.

В основе любых синкопальных состояний — быстро возникшая недостаточность перфузии мозговых сосудов, что может быть обусловлено кардиальными, сосудистыми или церебральными причинами. Синкопальные состояния у лиц стар­ческого возраста имеют, обычно, несколько причин. Расшифровка этих причин начинается с тщатель­ного сбора анамнеза. Поскольку пациент многого просто не в состоянии сообщить, целесообразно собрать сведения о характере расстройств сознания у родственников пациента. Особенно важна фаза, непосредственно предшествовавшая потере созна­ния. При сердечно-сосудистых обмороках пациенты сообщают о возникшем ощущении тошноты, звоне в ушах, мелькании точек перед глазами и потемне­нии, слабости в ногах, резкой потливости. Важно знать, когда возникло нарушение сознания: утром при резком подъеме, натощак, или при физической нагрузке, зависит ли оно от перемены положения тела. Связано ли с жарой и ограничением потребле­ния солей? При эпилептических кратковременных выпадениях сознания аура чаще забывается, но если пациент может ее вспомнить, то врач узнает о не­обычных моторных, сенситивных или вегетативных расстройствах. Эпилептические приступы не зави­сят от положения тела, возникают и во сне. Прикусывание языка, недержание мочи и кала — важный признак эпилепсии, но эти же признаки возможны при любом глубоком расстройстве сознания. Клонико-тонические судороги обычно служат поводом для установления диагноза «эпилепсия». При всей правомочности такого признака нельзя упускать из виду, что любая значительная гипоксия мозга и многочисленные интоксикации сопровождаются судорогами. Например, синдром Морганьи — Адам­са — Стокса (AV-блокада), нарушение притока кро­ви в ЛЖ при миксоме, узелковый периартериит, цереброваскулит при СКВ.

Для выяснения причины потери сознания многое дает фаза выхода из синкопального состояния. При кардиальных нарушениях пациент сразу же ориен­тируется во времени и месте, психическая сфера вос­станавливается раньше соматической: обычно нет головной боли, но сохраняется ощущение слабости. При эпилептических приступах больной приходит в себя постепенно, часто жалуется на головную боль, может весьма далеко уйти от места происшествия, прежде чем сознание окончательно прояснится.

Цель полного клинического обследования — вы­явить состояния, приводящие к синкопальным, прежде всего — нарушения ритма сердца, диагнос­тируемые во многих случаях только с помощью мониторирования или интракардиального отведения, пороки, затруднения притока или оттока крови из ЛЖ, гормональные изменения. Обязательны эхоГ сердца, ЭЭГ, по показаниям — КТ и ЯМР. Если после полного клинико-инструментального и лабо­раторного обследования врач не сможет выяснить причины обмороков (приблизительно в 5% случа­ев), то ему можно утешить себя (и пациента?) тем, что смертность при этиологически неопределенных синкопальных состояниях несущественно отличает­ся от средней для популяции.

Церебральные синкопе прежде всего опасны судорогами. Судорожные приступы могут быть изолированными, но повторяться, как, например, при лихорадке или травме мозга, и эпилептичес­ки — возвратными, пароксизмальными нарушениями функции мозга с неожиданными атаками потери сознания, двигательной активности, сенсорными феноменами.

Для детей характеры так называемые фебриль­ные судороги, то есть судорожные припадки на фоне гипертермии без признаков инфекции мозга или его оболочек. Отмечают у 3–4% детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. Доброкачественные фебрильные су­дороги — генерализованные тоникоклонические, очень короткие, но рецидивируют. Осложненные фебрильные судороги — фокальные, длятся более 15 мин, повторяются 2 и более раза в ближайшие сутки. В 2% случаев фебрильные судороги — мани­фестация эпилепсии. Прогностически неблагоприят­ными факторами являются эпилепсия в семейном анамнезе, наличие неврологических нарушений еще до развития судорог, начало судорог в возрасте до 1 года.

Эпилепсия — результат нарушений нейрональ­ной возбудимости. Патологические разряды возни­кают всегда в клетках коры или подкорковых ядер, но не в белом веществе мозга. Эпилептического ха­рактера судороги возникают при последствиях не­благополучной беременности и родов с развитием постгипоксической энцефалопатии ребенка, при врожденной дисплазии мозга, нарушении обмена, гипоксии, гипо- и гипергликемии, липоидозе, при внутричерепных опухолях, кровоизлияниях, трав­мах, менингоэнцефалите, дегенеративных заболе­ваниях мозга, рассеянном склерозе, алкоголизме, отравлениях нейролептиками, кокаином, свин­цом, стрихнином, камфорой, пикротоксином, при неосторожной отмене седативных препаратов, уре­мии, порфирии, гипокальциемии, гипонатрийемии, СПИДе, нейросифилисе, абсцессе мозга, цистицеркозе, токсоплазмозе, малярии, бешенстве, столбня­ке, тепловом ударе.

Эпилептического характера судороги с возмож­ными изменениями личности типичны для следую­щих состояний (описания известных или очень редких состояний или состояний, выявляемых преимущественно у детей грудного возраста и быстро завершающихся летально, опущены):

Морганьи — Адамса — Стокса припадки (см. главу Нарушения ритма сердца).

Александера болезнь. Передается а/p. Нейро-дегенеративное заболевание, характеризующееся гранулярными, гиалиновыми, эозинофильными отложениями в астроцитах белого и серого вещест­ва. Представляет собой первичное метаболическое нарушение астроцитов с субэпендимальным, суб­пиальным и периваскулярным отложением эозино­фильной субстанции (нити Розенталя) с демиелини­зацией и потерей аксонов. Заболевание начинается в любом возрасте. Ювенильные формы дебютируют в возрасте от 7 до 14 лет, и длительность заболевания может достигать 10 лет. Взрослые формы начина­ются в 20–45 лет продолжительностью около 2 лет.

Прогрессируют макроцефалия, гидроцефалия, ло­кальные и генерализованные судорожные припадки, нарастает спастика. Умственное развитие останав­ливается или регрессирует.

Альперса болезнь. А/p. Диффузная прогрессирую­щая дегенерация серого вещества коры и подкор­ковых ядер. Дефект ряда ферментов (пируватдегидрогеназы, пируваткарбоксилазы, цитохром-аа3 в митохондриях (Leiber В., Olbrich G., 1993). В настоя­щее время описаны формы с изменениями митохонд­риальных ферментов в печени, сердце, скелетной мускулатуре при отсутствии мозговой симптомати­ки, в связи с чем таксономическое единство синдро­ма сомнительно. В классическом варианте в любом возрасте (от новорожденного до подросткового) могут появиться резистентные к лечению судороги, мультифокальная миоклония, хореоатетоз, ригид­ность, нарастающая спастика. Характерна задержка психомоторного развития.

Ангельмана синдром (синдром «счастливой кук­лы», а/p?). Вероятно, полиэтиологичное состояние, в 50% которого выявляют делению 15ql2/l3. Про­грессирующее тяжелое умственное недоразвитие, обедняющаяся речь, резкие движения, неуверенная походка с разбросанными руками и ногами, при­ступы немотивированного смеха, аутизм, эретизм, судороги, нарушения на ЭЭГ. Микробрахицефалия, широкая нижняя половина лица, широкий рот, уз­кая верхняя губа, выступающая нижняя челюсть. Большой трясущийся язык, змееподобно выскаки­вающий между губ и вновь прячущийся. Может быть хориоретинит (в наших наблюдениях это коррели­ровало с внутриутробной инфекцией).

Аргининемия. А/p. Локализация гена — 6q23. Ред­кое нарушение обмена в цикле превращений мочеви­ны, когда из-за недостаточности фермента аргиназы накапливается избыток аргинина. В раннем детском возрасте — общая слабость, рвота, судороги. В более старшем возрасте — тяжелые спастические ди- и тет­рапарезы, судорожные припадки, атаксия, задержка психофизического развития. В эритроцитах снижена активность аргиназы. В крови повышена концент­рация аргинина, аммиака. В моче много аргинина, цистина, лизина, цитруллина, глютамина, оротата. В спинномозговой жидкости — избыток аргинина.

Аргининянтарной кислоты болезнь. А/p. Доста­точно редкое состояние. В результате дефицита аргининсукцинатлиазы в плазме крови и моче на­капливается аргинин-янтарная кислота с гипераммониемией. Хотя не все симптомы можно объяснить аммиачной интоксикацией. Клинически заболева­ние протекает в 3 вариантах:

1) неонатальная фор­ма. В первые же дни жизни нарастает общая апатия, гипотония мышц, судороги. Быстрая смерть;
2) ин­фантильная форма дебютирует на 1-м году жизни. Периодически возникают рвота, тремор, судороги. Задержка психомоторного развития;
3) хроническая форма. Дебютирует с задержки умственного и фи­зического развития, позднее — приступы судорог, интермиттирующие летаргия и атаксия, провоцируе­мые избыточным приемом белка или инфекцией.

Ван Богарта болезнь (энцефалит), или синдром Ван Богарта — Озе, или подострый склерозирую­щий энцефалит, — медленная коревая вирусная инфекция ЦНС. Практически все случаи описаны у больных в возрасте младше 20 лет. В анамнезе — корь (прививка от кори реально снижает вероятность за­болевания медленной формой энцефалита). Частота составляет 6–22:1 млн случаев кори. При вакцина­ции — 1:1 млн доз вакцины. Но в ряде случаев есть ос­нования ссылаться на прежде не диагностированную корь. Мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины. Первоначально — деструкция личности с обеднением речи, апатией, перверзиями, агнозией, головной болью. Позднее — немотивированные припадки плача, крика, потеря сознания. Судороги генерализованные клоникотонические, но могут быть и асимметричные, по типу миоклоний (наклон головы в сторону, вращение глаз, быстрые сгибания суставов с их медленным разгибанием. Реже — атетоидные, хореоформные или гемибаллические движе­ния. Нарушения зрения, хореоретинит, могут быть атрофия зрительного нерва, кортикальная слепота. Мозжечковая симптоматика: интенционный тремор, атаксия. Вегетативные нарушения: тахикардия, ко­лебания АД, потливость, нарушения температурной регуляции, исхудание. Типичные изменения на ЭЭГ (параллельно миоклониям билатерально синхрон­но возникают би-, три- или полифазные всплески, сопровождаемые высокими медленными волнами). КТ — отек мозга, атрофия коры мозга, мозжечка. В крови — высокая концентрация антител к вирусу кори. В спинномозговой жидкости — умеренный плеоцитоз, концентрация белка не изменена. Выяв­ляют аутохтонные IgG, в меньшей степени — IgM, на ранних этапах — IgA антитела. В олигодендроци­тах — эозинофильные включения (миксовирусы). Длительность течения болезни обычно 1–3 года, но у некоторых больных возможны ремиссии с последующей экзацербацией.

Болезнь «кленового сиропа». А/p. Частота 1:100 000–1:200 000. Дефект окислительного декар­боксилирования аминокислот лейцина, изолейци­на и валина. В результате эти три аминокислоты, их кето- и гидроксикислоты накапливаются в тканях и жидкостях организма. Основной симптом — моча с запахом кленового сиропа. При классическом варианте симптоматика появляется рано. В первые же дни жизни отмечаются рвота, гипертонус мышц, опистотонус, судороги, потеря сознания вплоть до комы (кто из педиатров выделяет этих пациентов из общей группы так называемых постгипоксичес­ких энцефалопатий?). Метаболический кетоацидоз. В крови и моче повышена концентрация валина, лейцина, изолейцина, алоизолейцина. Без адекват­ного лечения — задержка психомоторного развития, церебеллярная атаксия, судороги. Наряду с класси­ческим тяжело протекающим вариантом существу­ют 3 менее трагические формы: интермиттирующая (между приступами расстройств нет биохимических изменений), промежуточная и тиаминзависимая.

Гамма-гидроксимасляной кислоты выделение. А/р. Состояние обусловлено врожденным нарушением обмена гамма-аминомасляной кислоты из-за дефи­цита сукцинат-семиальдегид-дегидрогеназы. Начи­нается в раннем возрасте с судорог, атаксии, задерж­ки статомоторного развития. Позднее — умеренная задержка психического и речевого развития.

Ганглиозидоз Gm1. А/р передающаяся нейро-дегенеративная лизосомальная болезнь накопления группы сфингомиелипидозов с депозитами в сером веществе головного мозга и в других тканях. Извест­ны 3 варианта заболевания (I — инфантильный, II — ювенильный, III — взрослый тип).

ГГГ-синдром = гиперорнитинемия + гипераммониемия + гиперцитрулинурия. А/p, ген 13q34. Клиническая симптоматика вариабельна. Провоци­руемые белковой нагрузкой, рецидивируют эпизо­ды судорог, летаргии, ступора. Возникают атаксия, спастические парапарезы, задержка психомоторного развития.

Геморрагический шок с энцефалопатией — нечетко определенное состояние, возникающее, вероятно, в результате острой еще неуточненной инфекции с гастроинтестинальной симптоматикой на фоне де­фицита собственных ингибиторов протеаз.

Геллера деменция. Начинается на первом 10-летии жизни с моторного беспокойства, агрессивности, за­тем присоединяются судороги.

Гемиатрофия лица прогрессирующая (нечетко от­граниченная от склеродермии) с фокальными эпи­лептическими припадками.

Гемодиализный дисбаланс — головная боль, нару­шение сознания, судороги при проведении гемодиа­лиза.

Германа — Агуляра — Сакса синдром, а/д с вариа­бельной пенетрантностью. У взрослых возникает фотогенная миоклоническая эпилепсия с прогрес­сирующей тугоухостью, сахарным диабетом, хроническим пиело- или гломерулонефритом, ранней деменцией, повышением глико- и мукопротеинов в сыворотке крови. В моче повышается концентрация аланина и лейцина.

Гигантской роговицы синдром с задержкой ум­ственного развития, а/p. Диаметр роговицы > 12,5 мм, гипоплазия радужки, миопия, микро- или макроце­фалия, краниофациальная дисморфия, судорожные припадки по типу grand mal.

Гиперглицинемия некетотическая изолированная, а/p. Начинается в раннем детстве с судорог, апноэ. У выживших протекает далее под маской тяжелого церебрального паралича.

Гиперфосфатазия семейная с задержкой умствен­ного развития, а/p. В крови повышается уровень щелочной фосфатазы без признаков поражения пе­чени, костей, применения каких-либо медикамен­тов или нарушений фосфорно-кальциевого обмена. Характеризуется судорогами (возможно повышение уровня фермента без судорожных припадков), за­держкой психомоторного и особенно речевого раз­вития, мышечной гипотонией.

Гомоцистинурия II и III типа.

Гоше болезнь. А/p передающийся дефект лизосомальной гидролазы с накоплением глюкоцереброзидов. Протекаете 3 вариантах. II тип, острый детский, характеризуется выраженной неврологической симп­томатикой и ведет к смерти в первый же год жизни. II и III типы могут манифестировать в любом возрас­те и протекают с медленно нарастающей нейродегенеративной симптоматикой.

Глионейрональная ювенильная деменция. А/p? Пос­ле периода нормального развития возникают терапирезистентные фокальные и генерализованные судороги с быстрой соматической и психической дегенерацией. У ряда больных возникает поражение печени.

Хунта синдром III (Leuber В., Olbrich G., 1993). А/д, в ряде случаев вероятен а/p механизм передачи. Пато­генез заключается в дегенерации и нарушении функ­ции дентато-рубро-оливарной системы. Возможны случаи без дегенерации зубчатого ядра. Манифести­рует в детском и юношеском возрасте. Появляются аритмичные асинхронные миоклонии туловища и проксимальной мускулатуры конечностей, которые часто вызываются общим возбуждением или движе­нием. Грубый интенционные тремор. Дисметрия, дисдиадохокинезы. Скандированная взрывчатая речь (мозжечковые расстройства). Судороги (не всегда). Глухота и полинейропатия.

Деменция прогрессирующая с поликистозной остео­дистрофией. А/p. Представляет собой неизвестное нарушение липидного обмена с вакуольной дис­трофией мембран жировых клеток, что проявляется демиелинизацией, глиозом белого вещества мозга (склерозирующая лейкодистрофия) с сенильными полями и фибриллами Альцгеймера. Начинается на 2–3-м десятилетиях жизни с боли в суставах, склон­ности к переломам, судорог. В метафизах трубчатых костей симметричные кисты. Лет через 10–20 отме­чается снижение интеллекта, постепенно нарастаю­щее до полной деменции. Заболевание имеет ряд схо­жих черт с фиброзной остеодистрофией и болезнью Альцгеймера. Поэтому при подозрении на болезнь Альцгеймера для ее исключения необходимы рентгенограммы костей.

Диври — ван Богарта синдром. А/p. Нейрокутанная аномалия развития сосудов ведет к прогрессирующе­му поражению мозга с диффузной дегенерацией его белого вещества. Врожденный мраморный рисунок кожи спины, боков, ягодиц, ног, пятна цвета «кофе с молоком» на коже. Акроцианоз. Ангиомы сетчатки. Некальцинирующиеся кортикоменингеальные ан­гиомы с терапирезистентной эпилепсией, прогрес­сирующим разрушением личности, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями моторики.

Зандгофа болезнь (GМ2-ганглиозидоз типа II или варианта 0). А/p, ген — на 5-й хромосоме. Дефицит лизосомальных гексоаминидаз А и В с нейрональ­ным накоплением липидов. Клиническая картина аналогична болезни Тея — Сакса.

Карбоксилазы недостаточность множественная. А/p. Дефицит голокарбоксилаз-синтетазы с наруше­нием углеводного обмена и обмена лейцина, изолей­цина, валина, треонина и метионина. Периодически развивается такая тяжелая симтоматика, как эритема­тозная мокнущая экзантема с алопецией, ацидозом, атаксией, судорогами. Склонность к лейко- или моноцитопении. Нарушение функции Т-лимфоцитов.

Карнозинемия. А/p. Дефицит карнозиназы обус­ловливает развитие карнозинемии и карнозинурии. В раннем детстве появляются тонико-клонические судороги. Задержка психомоторного развития.

3-Кетотиолазы дефект. А/p. Врожденное на­рушение обмена изолейцина с эпизодически воз­никающими судорогами, болью в животе, рвотой и другими симптомами метаболического ацидоза, провоцируемого инфекцией или нарушениями диеты.

Корнелии де Ланге синдром II.

Краббе болезнь. А/p. Дефицит галактоцероброзид-бета-галактозидазы. Дебютирует после лихора­дочных вирусных состояний. Проявляется судорога­ми, общей ригидностью мускулатуры, нарушениями зрения вплоть до полной слепоты.

Кросса синдром. А/p? Сочетание гипопигмента­ции кожи и волос, судорог, спастики, атетоза, вто­ричных контактур. Микрофтальм, микрокорнеа, помутнение роговицы, вторичный эктропион, нистагм, задержка психомоторного развития. У маль­чиков — крипторхизм.

Лафора синдром или миоклоническая эпилепсия типа Лафора. А/p? Дефект обмена полисахаридов. Дебютирует в возрасте 6–19 лет с возрастным пиком в 15 лет.

Леннокса энцефалопатия. Гетерогенного проис­хождения эпилепсия с генерализованными судо­рожными припадками (преимущественно во сне) в результате предшествующего повреждения незрело­го мозга мультифокального или диффузного типа. К этому понятию очень близко примыкает так на­зываемый психосиндром (симптомокомплекс) орга­нический, представляющий собой сборное понятие различных психопатологических и нейропсихологи- ческих симптомокомплексов в результате хроничес­ких диффузных повреждений мозга.

Лейкодистрофия метахроматическая типа Шоль­ца. А/p. Лизосомальная болезнь накопления группы сфинголипидозов. Ювенильная форма дебютирует как психическое заболевание.

Меланобластома нейрокутанная с вторичной внут­ренней гидроцефалией (относится к факоматозам).

Менкеса синдром (снижение уровня меди в крови, жесткие курчавые волосы).

Метионин-мальабсорбции синдром.

Метилмалонацидемия (остеопороз, почечная не­достаточность, гипераммониемия, гипервентиля­ция, повышение концентрации глицина в плазме крови).

Мойя-мойя симптомокомплекс (рецидивирующие ишемические или геморрагические церебральные атаки с эпилептическими припадками, стенозами или полной закупоркой внутренней сонной артерии с анастомозной сетью в области базальных гангли­ев и трансдуральными анастомозами). Обсуждается интоксикация ртутью, аутоиммунный механизм.

Невус бесцветный Ито. А/д с неполной пенетрантностью. Системное нейрокутанное заболева­ние с потерей пигмента кожи по типу витилиго и возможными множественными аномалиями ЦНС, глаз, зубов, скелета.

Нейро-аксональная дистрофия Зайтельберга. А/р.

Олигомеганефрония. Тип наследования неизвес­тен. Заболевание представляет собой гипоплазию почек с одновременным увеличением размеров клу­бочков (диаметр — 250–350 мк против 100–150 мк в норме), юкстагломерулярного аппарата (без ар­териальной гипертензии) и канальцев. Не бывает гематурии и лейкоцитурии. Все завершается интер­стициальным склерозом. 33% больных родились от матерей старше 35 лет. Возраст в дебюте — 6–7 лет, максимально яркая клиническая симптоматика — в 12–14 лет. Сочетается с задержкой умственного развития и судорогами. Заболевание выявляют гис­тологически у 10% детей с терминальной почечной недостаточностью. В пересаженной почке не возни­кает.

Орнитинтрансамилазы дефицит.

Пайне болезнь. Х-сцепленно рецессивно. Микро­цефалия, низкий рост, склонность к опистотонусу, спастический парапарез ног, задержка умственно­го развития, церебральные судорожные припадки, атрофия зрительных нервов, умеренное повышение уровня аминокислот в спинномозговой жидкости и в моче. Высокое небо, артрогриппоз, аномальная дер­матоглифика.

Парамиоклония Фридрейха.

Паранеопластическая гипогликемия.

Пикнолепсия.

Пиридоксинзависимные судороги. А/р. Дефект свя­зывания пиридоксаль-5-фосфата, активной формы витамина В₆, с апоэнзимом глютамин-декарбоксилазы.

Пируват-карбоксилазы дефект.

Рамона синдром. А/р. Семейное заболевание с не­большой задержкой умственного развития; эпилеп­сией; фиброматозом десен; фиброзной дисплазией верхней и нижней челюстей, щек; семейными слу­чаями РА.

Рейе синдром (лихорадка, гепатомегалия, гематомезис, галлюцинации, гипервентиляция).

Ретта синдром. Х-сцепленно доминантно с раз­личной степенью пенетрантности. Болеют практи­чески всегда девочки. Частота 1:15 000 девочек (по данным шведских и шотландских исследователей). Беременность и роды без осложнений, окружность головы при рождении не изменена. В первые 6–18 мес психомоторное развитие не страдает. Затем появляются микроцефалия, регрессируют моторная, речевая, социальная и когнитивная сферы, появля­ются спастика, эпилептические припадки, сколиоз, вазомоторные расстройства. Вторичные половые признаки развиты по возрасту.

Рилей — Дая синдром. А/p. Возникает практичес­ки исключительно у евреев-ашкенази, выходцев из Польши, Румынии и Венгрии. Вероятная причина заключается в снижении биологической активности бета-фактора роста нервов. Представляет собой за­болевание с многочисленными нарушениями веге­тативной регуляции, сопровождаемых цереброспи­нальной симптоматикой. Отмечают не только собственно судорожные припадки, но истинные синкопы в результате резкого снижения АД на фоне отсутствия обратной регуляторной связи при гипер­капнии и гипоксии.

Тетрасомия 12р (задержка психомоторного раз­вития + судороги + широкий нос с запавшей пере­носицей и открытыми вперед ноздрями + длинный выступающий фильтр + аномальное число сосков + крипторхизм).

Тея — Сакса болезнь (а/р — ген 15q21–15q25A — передающийся дефект лизосомальных гексозаминидаз с накоплением липидов в нервной ткани. Прототип так называемой амавротической идиотии группы GM2-ганглиозидозов. См. «вишневое пят­но» на глазном дне).

Трисомия 3q частичная дистальная (низкий рост + задержка психомоторного развития + судороги + глаукома + гипертрихоз + тригоноцефалия).

Туберозный склероз (см. Факоматозы).

Унферрихта — Лундборга синдром. А/р передаю­щееся состояние (часто описываются дети от род­ственных браков) с эпилепсией и мозжечковыми нарушениями, начинающееся в пубертатный период и ведущее к деменции. Болезнь дебютирует между 10 и 15 годами жизни. Появляются тонические судоро­ги или более клонического характера, поначалу воз­никающие преимущественно ночью. Развиваются агрессивность, персеверации, негативизм.

Фенилкетонурия.

Флин — Айрда синдром. А/дсразличной пенетрантностью. Дебютирует в 17–20 лет с двусторонней глу­хоты. Присоединяются эпилептического характера судороги, парестезия, неврит, билатеральная ката­ракта, прогрессирующая миопия, куриная слепо­та, атипичный пигментный ретинит. Развивается атрофия кожи, напоминающая склеродермическую. Общий остеопороз, кифосколиоз, кисты костей. Атрофия мозга иногда с эозинофильной гиперпла­зией передней доли гипофиза и гиперплазией коры надпочечников.

Фукозидоз. А/p (ген на 1-й хромосоме) передаю­щееся нарушение обмена углеводов группы лизосомальных болезней накопления с неоднородной клинической картиной (тип II протекает более благоприятно) и преимущественно нейродегенеративной симптоматикой. Описан в основном на примере итальянцев, хотя спорадически выявляют повсеместно.

Хойгне синдром (реакция). Острая эмболически-токсическая реакция на попадание в кровеносное русло депонированного пенициллина с развитием центральной симтоматики (судороги, страх смерти, шум в ушах, глухота, нарушение зрения, диплопия, зрительные галлюцинации). Состояние не рассмат­ривается как аллергическая реакция, но как след­ствие токсического действия применяемых адъю­вантов.

Хромосомы 4-й синдром. Практически всегда — новая мутация. Низкий рост, расщелина верхней губы (реже и неба), недоразвитие нижней челюсти, микробрахицефалия, гипертелоризм, эпикант, мон­голоидный разрез глаз, маленькие диспластичные уши. Гипоплазия наружных гениталий у мальчиков. Эпилепсия, грубая задержка умственного развития.

Цистатионинурия. А/p. Дефицит гамма-цистатионазы ведет к накоплению в тканях цистеина и гомо­серина. Клиническая картина варьирует от полного внешнего благополучия носителя признака до тяже­лых судорог, задержки психомоторного развития, микроцефалии, тромбоцитопении, карликовости. Могут быть пиридоксинзависимые и пиридоксин-независимые варианты.

Цельвегера синдром. А/p. Один из вариантов поликистоза почек.

Цероидлипофусциноз нейрональный типа Галтиа — Сантавиори. А/p. Описан преимущественно в Финляндии. Прогредиентное нейродегенеративное заболевание с отложением липопигмента в разно­образных тканях. Липоидный пигмент образуется за счет усиленной пероксидации ненасыщенных жир­ных кислот. Начинается в раннем детстве с обратно­го развития, церебральной атаксии, судорог, утери речи. В мозгу, коже, мышце, лимфоцитах отклады­вается аутофлюоресцирующий липоидный пигмент.

Цереброренальный синдром. А/p. Широкий корот­кий нос, оттопыренные далеко сидящие плохо смо­делированные уши, узкое небо, отсутствие дисталь­ных фаланг и ногтей, микроцефалия, карликовость, судороги, пороки почек (поликистоз, отсутствие одной почки), большие надпочечники необычной формы. Возможны пороки сердца.

Цероид-липофусциноз нейрональный типа Куфса. А/p, описаны а/д формы. В нервных клетках откла­дывается грубо-зернистый липоидный пигмент с атрофией мозга и мозжечка. Заболевание прогресси­рует очень медленно и манифестирует уже у взрос­лых. Проявляется судорожными припадками, пи­рамидными нарушениями, мозжечковой атаксией, миоклониями. Обратное развитие личности.

Цероидлипофусциноз нейрональный типа Шпильмайера — Фогта (амавротическая идиотия). А/р. Встречается по всему миру, но чаще всего — в Скан­динавии. Проявляется на 6–7-м году жизни с нару­шения зрения, атрофии зрительного нерва, отло­жении пигмента на глазном дне («соль с перцем»). Медленная регрессия высших функций мозга. По­ходка становится неуверенной, тело наклонено впе­ред, атетоз, судорожные припадки.

Цероид-липофусциноз нейрональный типа Янского — Бильшовского. А/p. Первые симптомы начинаются в детстве. Появляются судороги, нарушения зрения, обратное развитие личности.

Цитруллинемия. А/p. Дефицит аргининсукцинат-синтетазы с блокадой цикла мочевой кислоты на уровне цитруллина. Заболевание протекает в виде неонатальной и детской форм, проявляясь судорога­ми, рецидивирующей рвотой, эпизодическим синд­ромом Туретта.

Шиммельпенига — Файерштайна — Мимса синд­ром, или нейроэктодермальный синдром линейного невуса. Множественные линейно расположенные невусы, преимущественно на голове, лице, слизистой оболочке рта, на шее. Частичная алопеция в области невусов. Асимметрия черепа. С раннего детства — су­дорожные припадки. Различной выраженности задержка психического развития. Микрофтальм, дермоидные кисты, симблефарон, менингеомы, глиомы зрительных нервов, остеокластомы, остео­фибромы, стенозы устья аорты, кардиомиопатии, гипертрофия клитора, паховые грыжи (выражен­ность всех симптомов очень вариабельна).

Штурге — Вебера синдром (см. факоматозы — нейрокутанные синдромы).

Диагноз «генуинная эпилепсия» может быть уста­новлен только после исключения всех симптомати­ческих форм. Эпилепсию подразделяют на симпто­матическую и идиопатическую. Симптоматическая эпилепсия подразумевает наличие какой-то при­чины, гипотетическое устранение которой может устранить и судорожные припадки. Идиопатическая (генуинная) эпилепсия подразумевает отсутствие какой-либо видимой причины. Генез ее, видимо, веще неизвестных генетических изменениях. Риск развития эпилепсии составляет 1 % за время от рож­дения до 20 лет, а до 75 лет — 3%. Идиопатическая эпилепсия начинается обычно в возрасте от 2 до 14 лет. Судороги у детей в возрасте до 2 лет обычно обусловлены последствиями родовой травмы, мета­болическими и наследственными причинами. Нача­ло эпилепсии в возрасте старше 25 лет обычно свя­зано с травмами, опухолями, цереброваскулярными расстройствами, наркотиками. Но около половины всех случаев остаются нерасшифрованными. Каж­дый судорожный приступ требует тщательного сбора анамнеза, в том числе раннего и семейного, подроб­ного соматического и неврологического обследова­ния. Под первичными генерализованными припад­ками понимают состояния, при которых клинически (большой приступ) или электроэнцефалографически зарегистрировано распространение возбуждения на оба полушария. Такие приступы протекают с неожи­данной потерей или сужением сознания.

При фокальных приступах патологическая элект­рическая активность ограничена одной областью мозга и проявляется локальными моторными или сенсорными, или висцеральными расстройствами. У большинства пациентов отмечают только один тип судорог. У 30% — два и более типа судорог. Ло­кальный приступ с локализацией в участках мозга с сенсорными функциями обусловливает появление фотопсий, неожиданного головокружения, шума, ощущения запаха или вкуса. Патологический очаг в области мозга с высокой интегративностью, напри­мер в лимбических структурах, ведет к появлению сложных образов с эмоциональной окраской. При­падки с комплексной симптоматикой могут иметь лимбическое, височное, париетальное или фронто-базиллярное происхождение.

Фокальный приступ может протекать как с нару­шением сознания, так и при сохраненном сознании. Фокальный приступ может оставаться локализован­ным или вторично генерализованным. Если гене­рализация приступа по времени отстает от первой атаки, то пациент помнит начало приступа как ауру. Если распространение возбуждения происходит быстро, то аура забывается. Аура или локальное на­чало большого приступа свидетельствуют в пользу его симптоматической эпилепсии. Но и клиничес­ки немой очаг может при неспецифическом раз­дражении (например при гипоксии, следующей за нарушением атриовентрикулярной проводимости) проявляться как генерализованный эпилептический приступ. Поэтому при выявления очага аура значит для диагноза больше, чем клинически яркий генера­лизованный судорожный припадок.

Большой судорожный припадок начинается с неожиданных тонических мышечных судорог, для­щихся около 30 с и перерастающих в клоническую стадию с интенсивными судорожными движениями всего тела. В результате судорожного сокращения диафрагмы и голосовых связок он часто сопровож­дается инспираторным криком. Нередко прикусы­вается язык. Частые судорожные движения языка, обильная саливация приводят к выделению пенис­той розовой слюны. Возможно недержание мочи и кала. Судороги длятся 1–2 мин. Вторичные генера­лизованные тонико-клонические судороги начи­наются с простых парциальных или комплексных парциальных судорог. Частота генерализованных тонико-клонических судорог среди всех эпилепти­ческих припадков составляет 90% (изолированно — 60%, в сочетании с другими типами — 30%).

Лучше всего клиническая картина большого эпи­лептического припадка с предшествующей аурой описана Ф.М. Достоевским в романе «Идиот». Вна­чале больной испытывает трудно объяснимое беспо­койство, многократно переменяя свои намерения, суженность сознания, его провалы, нереалистичность и отстраненность восприятия действительнос­ти, прилипчивость и вязкость мысли, зацикленность на несущественных мелочах и деталях: «Уединение скоро стало ему невыносимо: новый порыв горя­чо охватил его сердце и на мгновение ярким све­том озарился мрак, в котором тосковала душа его. Он взял билет в Павловск и с нетерпением спешил уехать; но, уж конечно, его что-то преследовало… Почти уже садясь в вагон, он вдруг бросил только что взятый билет на пол и вышел обратно из вокза­ла, смущенный и задумчивый. Несколько времени спустя, уже на улице, он вдруг как-бы что-то вне­запно сообразил, очень странное, что-то уж долго его беспокоившее. Ему вдруг пришлось сознательно поймать себя на одном занятии, уже давно продол­жавшемся, но которого он все не замечал до самой этой минуты: вот уже несколько часов… он нет-нет и вдруг начинал как бы искать чего-то кругом себя. И забудет, даже надолго, на полчаса, и вдруг опять оглянется с беспокойством и ищет кругом. Но толь­ко что он заметил в себе это болезненное и до сих пор совершенно бессознательное движение, так уже давно овладевшее им, как вдруг мелькнуло пред ним и другое воспоминание, чрезвычайно интересовав­шее его: ему вспомнилось, что в ту минуту, когда он заметил, что все ищет чего-то кругом себя, он стоял на тротуаре у окна одной лавки и с большим любо­пытством разглядывал товар, выставленный в окне. Ему захотелось теперь непременно проверить: дейст­вительно ли он стоял сейчас, может быть, всего пять минут назад, пред окном этой лавки, не померещи­лось ли ему, не смешал ли он чего? Существует ли в самом деле эта лавка и этот товар? Ведь он и в самом деле чувствует себя сегодня в особенно болезненном настроении, почти в том же, какое бывало с ним прежде при начале припадков его прежней болезни. Он знал, что в такое предприпадочное время он бы­вает необыкновенно рассеян и часто даже смешивает предметы и липа, если глядит на них без особого напряженного внимания. Но была и особенная причи­на, почему ему уж так очень захотелось проверить, стоял ли он тогда перед лавкой: в числе вещей, раз­ложенных напоказ в окне лавки, была одна вещь, на которую он смотрел и которую даже оценил в 60 ко­пеек серебром, он помнил это, несмотря на всю свою рассеянность и тревогу. …эта вещь завлекла его вни­мание даже в то самое время, когда он был в таком тяжелом смущении, только что выйдя из вокзала же­лезной дороги. Он шел, почти в тоске, смотря напра­во и сердце его билось от беспокойного нетерпения. Но вот эта лавка, он нашел ее, наконец! Он уже был в пятистах шагах от нее, когда вздумал воротиться.

Вот и этот предмет в шестьдесят копеек, «конечно, в шестьдесят копеек, не стоит больше!» — подтвердил он теперь и засмеялся. Но он засмеялся истерически; ему стало очень тяжело. …Все это надо скорее обду­мать, непременно; теперь ему ясно было, что ему не померещилось и в вокзале, что с ним случилось не­пременно что-то действительное и непременно свя­занное со всем этим прежним его беспокойством. Но какое-то внутреннее непобедимое отвращение опять пересилило; он не захотел ничего обдумывать, он не стал обдумывать; он задумался совсем о другом. Он задумался, между прочим, о том, что в эпилепти­ческом состоянии его была одна степень почти пред самым припадком (если только припадок приходил наяву), когда вдруг, среди грусти, душевного мрака, давления, мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напрягались ра­зом все жизненные силы его. Ощущение жизни, са­мосознание, почти удесятерялось в эти мгновения, продолжавшееся как молнии. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомне­ния его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды, полное разума и окончательной причины. Но эти моменты, эти проблески были еще только предчувст­вием той окончательной секунды (никогда не более секунды), с которой начинался самый припадок. Эта секунда была, конечно, невыносима… все эти мол­нии и проблески высшего самоощущения и само­сознания, а, стало быть, и «высшего бытия», ничто иное, как болезнь… оказывается, в высшей степени гармонии, красотой, дает неслыханное и негаданное дотоле чувство полноты, меры, примирения и вос­торженного молитвенного слития с самым высшим синтезом жизни? …Мгновения эти были именно одним только необыкновенным усилием самосозна­ния, — если бы надо было выразить это состояние одним словом, — самосознание и в то же время са­моощущение в высшей степени непосредственно­го … этот момент сам по себе и стоил всей жизни. Впрочем, за диалектическую часть своего вывода он не стоял: отупение, душевный мрак, идиотизм стоя­ли пред ним ярким последствием этих «высочайших минут» … в этот момент … становится понятным необычайное слово о том, что времени больше не будет. Вероятно, — эта та же самая секунда, в кото­рую не успел пролиться опрокинувшийся кувшин с водой эпилептика Магомета, успевшего, однако, в ту самую секунду обозреть все жилища Аллаховы. …В теперешнем его созерцательном состоянии была для него какая-то приманка, он прилеплялся воспо­минаниями и умом к каждому внешнему предмету, и ему это нравилось: ему все хотелось что-то забыть, настоящее, насущное, но при первом взгляде кру­гом себя он тотчас же опять узнавал свою мрачную мысль, мысль, от которой ему так хотелось отвя­заться. …Затем вдруг как бы что-то разверзлось пе­ред ним: необычайный внутренний свет озарил его душу. Это мгновение продолжалось, может быть, полсекунды; но он, однако же, ясно сознательно помнил начало, самый первый звук своего страшно­го вопля, который вырвался из груди его сам собой и который никакою силой он не мог бы остановить. Затем сознание его угасло мгновенно, и наступил полный мрак. С ним случился припадок эпилепсии уже очень давно оставивший его. Известно, что при­падки эпилепсии, собственно сама падучая, прихо­дит мгновенно. В это мгновение вдруг чрезвычайно искажается лицо, особенно взгляд. Конвульсии и су­дороги овладевают всем телом и всеми чертами лица. Страшный, невообразимый и ни на что не похожий вопль вырывается из груди; и в этом вопле вдруг исчезает все человеческое и никак невозможно, по крайней мере, очень трудно, наблюдателю вообра­зить и допустить, что это кричит этот же самый чело­век. Представляется даже, что кричит кто-то другой, находящийся внутри этого человека. …И вдруг упал навзничь, прямо вниз по лестнице, с размаху уда­рившись затылком о каменную ступень … От кон­вульсий, биения и судорог тело больного спустилось по ступенькам … Князя перенесли в номер; он хоть и очнулся, но в полное сознание довольно долго не приходил … Уже через час князь довольно хорошо стал понимать окружающее.».

Если приступы следуют друг за другом, так что пациент не успевает придти в сознание, то говорят о эпилептическом статусе, состоянии, угрожающем жизни. Статусоподобное развитие абсансов в течение дней и более обозначают как статус petit mal. В этом состоянии больной производит впечатление заторможенного, оторванного от реальной жизни, самоуглубленного, реакция на окружающее замедле­на. Большие припадки могут провоцироваться про­сыпанием, алкоголем, переутомлением, стрессами, но часто найти провоцирующий фактор не удается.

В то время как большой приступ не оставляет диагностических сомнений, малый, абсансы, вегета­тивные кризы не могут быть подтверждены без ЭЭГ. Но иногда ЭЭГ не является достаточно доказатель­ной. В межприступный период у 30–32% больных не удается выявить изменений на ЭЭГ. Поэтому не­обходимы повторные исследования. Последующая ЭЭГ, записанная у спящих пациентов, позволяет выявить эпилептическую активность у ½ пациентов, у которых ранее ЭЭГ была в норме?.В редких случа­ях и повторные ЭЭГ оказываются без изменений, и диагноз эпилепсии устанавливается клинически.

При акинетически-астатических припадках па­циент неожиданно падает с немедленным подъемом после падения. Иногда даже появляется только не­произвольная попытка падения. Миоклонические атаки протекают с неожиданными неконтролируе­мыми швыряющими движениями рук или ног, мол­ниеносными подергиваниями туловища. В дина­мике развиваются большие припадки. Фокальный приступ проявляется не только короткими движения­ми, но и неожиданно появляющейся и преходящей блокадой некоторых движений, характеризуясь ми­молетными афазиями.

Абсансы (выявляют в 25% случаев, из них изо­лированно — в 4%, сочетанно с другими — в 21%), иначе называемые еще petit mal, представляют со­бой короткие (10–30 с) приступы потери сознания с флаттером глаз (3 Гц) с или без потери мышечно­го тонуса. Больные не падают в судорогах. Они не­ожиданно прекращают активную деятельность без постприступного синдрома и не вспоминая об ата­ке. Абсансы генетически определены, возникают у детей. Без лечения повторяются много раз за день. Чаще возникают, когда ребенок сидит тихо и спо­койно, провоцируются гипервентиляцией. Редко возникают в период физической активности.

Кожевниковская эпилепсия рассматривается как особая форма джексоновской. Причиной являются кортикальные или субкортикальные судорожные очаги после перенесенного энцефалита (в том чис­ле коревого, клещевого), энцефалопатии, травмы мозга, наличие опухоли, абсцесса, гематомы, кото­рые часто не выявляют при ЭЭГ. Протекает с дли­тельными, до месяцев, судорожными движениями отдельных мышечных групп, например руки или мимической мускулатуры без потери сознания. Воз­можны парезы или парестезии пораженных мышеч­ных групп. Со временем также развиваются большие припадки.

Для нарколепсии типичны повторяющиеся необо­римые приступы сонливости длительностью от 1 до 20 мин, катаплексия, парезоподобные состояния при пробуждении и галлюцинации. Катаплексия проте­кает как потеря мышечного тонуса длительностью от секунд до минут. После пробуждения отмечают быстро проходящие параличи. Галлюцинации разви­ваются при засыпании или в период параличей. Нар­колепсия чаще возникает у мужчин, ¹/₃ всех случаев припадков — семейные. В ДД необходимо исключить травмы черепа, энцефалиты, опухоли задней части гипоталамуса. Большие припадки не развиваются.

Простые парциальные судороги предстают как сенсорные, моторные или психомоторные феноме­ны без потери сознания. Они соответствуют более или менее четко очерченному патологическому оча­гу в структурах мозга (табл. 12.1).

Таблица 12.1

Манифестация парциальных судорог и локализация патологического очага

• Зрительные галлюцинации (по типу вспышки света) — затылоч­ная доля
• Зрительные галлюцинации (оформленные образы) — задняя часть височной доли
• Обонятельные галлюцинации — переднемедиальные отделы височной доли
• Жевательные движения, чмоканье — передние отделы височной доли
• Комплекс автоматических движений — височная доля
• Локализованное онемение, ощущение «бегания мурашек» — те­менная доля (сенсорная кора)
• Двустороннее тоническое напряжение — лобная доля («дополни­тельная моторная кора»)
• Локальное подергивание мышц (джексоновская эпилепсия) — лобная доля (моторная кора)

Комплексные парциальные судороги возни­кают в 18% случаев эпилепсии (изолированно — у 6%, в сочетании с другими — у 12%). Пациент на 1–2-й минуте теряет контакт с окружающими. Застывает, совершает бесцельные движения, издает бессмысленные звуки без понимания, что именно он говорит, сопротивляется оказываемой помощи. Нарушение сознания длится еще 1–2 мин после мо­торного компонента. Этот вид судорог может воз­никнуть в любом возрасте, при любом состоянии (исключить астроцитому). Очаг может быть в любой доле мозга, но чаще — в височной. В период между судорогами пациенты с височной эпилепсией не­редко имеют выраженные психологические особен­ности (30–35%), шизоидные или депрессивные из­менения личности (до 12%).

Психогенные расстройства сознания встречаются достаточно часто. Ложный обморок характеризует­ся сопротивлением век при попытке их поднять, со­хранной реакцией зрачка и маятникообразным дви­жением глазных яблок при застывшем устремленном вдаль взоре. ДД сложности могут представить ситуа­ции с потерей сознания при эмоционально обуслов­ленных вагусных реакциях. Истерические припадки создают диагностические проблемы при их сочета­нии с истинными (истероэпилепсия). Истеричес­кий припадок развивается в стереотипных условиях, при возможности его демонстрации, ранения языка крайне редки, мочеиспускания и отхождения кала не отмечают. Сам приступ длится дольше и миоклонии менее дискоординированы, чем при органическом поражении мозга. Нет цианоза, присущего эпилеп­тическому приступу. После истерического приступа нет сонливости.

Эклампсия — нефропатия беременных (см. гла­ву Артериальная гипертензия). Поздний гестоз, характеризующийся отеками, АГ и протеинурией. Развивается в III триместр беременности. На фоне повышения АД, нарушения микроциркуляции, ги­пергидратации мозга развиваются клоникотонические судороги и потеря сознания. Внешне приступ не отличается от эпилептического.

Кардиогенные синкопальные состояния возникают достаточно часто и при всем разнообразии причин обусловлены уменьшением сердечного выброса до критических цифр, не обеспечивающих перфузию мозга. О кардиогенном синкопальном состоянии можно думать при отягощенном кардиологическом анамнезе в прошлом или в последнее время; позднем дебюте (в возрасте старше 40–50 лет); внезапности утраты сознания без предсинкопальных реакций, особенно когда исключается вероятность ортоста­тической гипотензии; ощущении перебоев в работе сердца; связи обмороков с физической нагрузкой, прекращением физической нагрузки или с переме­ной положения тела; длительности эпизодов потери сознания; цианозом кожи в период утраты сознания и после него.

Кардиальные нарушения сознания чаще всего развиваются при нарушениях ритма сердца. Как бради-, так и тахикардия может вести к синкопальным состояниям, если она вызывает снижение минутного объема сердца с уменьшением перфузии головного мозга. Причины нарушения ритма — атеросклероти­ческие поражения и миокардит. Смешанные формы нарушения ритма — брахитахикардии — появляются при синдроме слабости синусового узла (см. главу Нарушения ритма сердца) и могут вести к синкопаль­ным состояниям. Если при нарушениях ритма сердца (синдром Морганьи — Адамса — Стокса) появляется выраженная гипоксия мозга, то наряду с потерей со­знания развивается цианоз, на поздних стадиях — су­дороги. Если врач сам наблюдает приступ, то диагноз основывается на асистолии, и эпилепсия достаточно легко исключается. Сложнее, если после приступа на ЭКГ не удается зафиксировать нарушений ритма. Оправдано применение мониторирования. Но не каж­дая экстрасистолия может трактоваться как причина потери сознания. Дисритмия на ЭКГ расценивается как причина синкопальных состояний, если она сопут­ствует им или если пауза между импульсами составля­ет 3 с и более, или AV-блок достигает II–III степени, или залп разрядов в камерах сердца длится не менее 10 с. В любом случае выполняют и ЭЭГ.

Нарушения опорожнения ЛЖ наблюдаются, в частности, при сердечной недостаточности. Синкопальные состояния провоцируются неожиданной физической нагрузкой, когда миокард не успевает обеспечить мозг минимально требуемым объемом крови (синдром пустого выброса). Нередко с синкопального состояния начинается инфаркт миокарда. Критическое уменьшение церебрального кровотока объясняется при этом «выпадением» части мышеч­ной массы миокарда со снижением АД и нарушения­ми ритма. Болевой синдром может отсутствовать, поэтому диагноз устанавливают электрокардио­графически. Стеноз устья аорты, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, субаортальный гипертрофический стеноз также ведут к синкопаль­ным состояниям при физических нагрузках. Следу­ет помнить, что при боли, возникающей при этом в сердце, лучше не применять нитроглицерин, так как он вызывает переднесистолическое движение митрального клапана. Такое движение клапана еще больше блокирует выброс в аорту.

Нарушение притока в ЛЖ приводит к умень­шению выброса. Отмечают при стенозе левого AV-отверстия, при миксомах левого предсердия (вклинение опухоли между створками митрального клапана) или шаровидном тромбе, при стенозе ле­гочной артерии, особенно при пороках типа Фалло (за счет мышечного спазма стенозированного участ­ка легочной артерии), при других вариантах легоч­ной гипертензии, при констриктивной кардиомио­патии и констриктивном перикардите, тампонаде сердца.

Синдром каротидного синуса (синокаротидные синкопы) характеризуется сочетанием кардиальных и вазомоторных факторов. В нормальных условиях сдавление каротидного синуса в течение 20 с приво­дит к падению АД и снижению частоты сокращений сердца. При гиперреактивном каротидном синусе указанные рефлексы усиливаются и пациенты жа­луются на приступы головокружения, ощущение тяжести в ногах, обмороки. Раздражение синуса происходит при поворотах и боковых наклонах го­ловы, тесном воротнике, туго завязанном галстуке, сдавлениях опухолью. Обморок может наступить и во время еды. Гиперреактивность синокаротидного синуса появляется прежде всего при атеросклерозе. Поэтому этот тип обмороков типичен для людей в возрасте старше 30 лет, чаще для мужчин пожилого и преклонного возраста. Диагноз гиперреактивного каротидного синуса устанавливается, если при его сдавлении пауза в сердечных сокращениях достига­ет 3 с и/или снижение АД составляет >50 мм рт. ст. с церебральной симптоматикой в период сдавления. Известны два типа реакции. Более частый — кардиопрессорный, с вагусным замедлением ритма и снижением АД. Более редкий вариант — вазодепрессорный, со снижением давления без достоверного замедления ритма сердца. Но чаще всего возникает сочетание этих двух вариантов. Предсинкопальный период практически отсутствует, но в ряде случаев отмечают ощущение сильного страха, одышки, сдав­ления в груди и в горле.

Сосудистые синкопальные состояния могут быть обусловлены рефлекторными влияниями и орга­ническими заболеваниями сосудов. Рефлекторные сосудистые синкопы с замедлением венозного воз­врата к сердцу известны как коллапс. От шока они отличаются краткосрочностью. Признаками коллап­са являются холодные руки и ноги, холодный пот, резкое снижение АД, бледность, помрачнение со­знания вплоть до обморока, поверхностное быстрое дыхание, тахикардия при слабом пульсе. Состояние объясняется расширением периферических сосудов (вазомоторный коллапс), что может быть вызвано как вазовагальный или как ортостатический кол­лапс. При вазовагальном коллапсе на первый план выступают психоэмоциональные факторы, вызываю­щие соответствующие сосудистые рефлексы. Прос­тая вазопрессорная синкопе — самый частый вари­ант кратковременной потери сознания и составляет, по данным различных авторов, 28–93% среди боль­ных с синкопальными состояниями. Отмечают преж­де всего у молодых эмоциональных людей при виде крови, заборе анализов, неприятном сообщении.

Этот же рефлекс имеет значение при развитии обмо­рочных состояний в духоте, повышении температу­ры, длительном вертикальном положении (стоянии в очередях, в транспорте), при инфекционных заболе­ваниях, беременности, анафилактических реакциях. При ортостатическом синдроме различают симпатикотоническую и асимпатикотоническую формы син­копе. При симпатикотонической форме при перехо­де из положения лежа в положение стоя выявляется резкое учащение сердцебиений как компенсаторная реакция на падение давления в вертикальном положении тела. Отмечают у людей, склонных к гипото­нии. Ортостатические коллапсы известны у людей, принимающих гипотензивные препараты из группы вазодилататоров, а также на фоне диуретиков. В по­следнем случае это обусловлено гиповолемией и гипокалиемией. При асимпатикотоническом гипо­тоническом коллапсе, несмотря на снижение АД, не выявляют тахикардии, что свойственно нейропати­ям, в первую очередь диабетической и алкогольной. Прессорно-постпрессорная синкопе развивается после физического напряжения (подъем тяжестей, дефекация). Предрасполагающим фактором явля­ется эмфизема легких. В ДД каждого коллапса, осо­бенно если он повторяется и длительность его увели­чивается, следует учитывать вероятность внутренних кровотечений (разрыв селезенки, кровотечение при внематочной беременности, варикозные вены пи­щевода, язва желудка).

Кашлевые синкопе — обморочные состояния, свя­занные с кашлем. Обычно возникают на фоне выра­женного длительного кашля при ларингите, хрони­ческом бронхите, коклюше, бронхиальной астме, эмфиземе легких, кардиопульмональных патологи­ческих состояниях, а также у людей без этих забо­леваний. В результате резкого повышения внутригрудного и внутрибрюшного давления уменьшается приток крови к сердцу, уменьшается сердечный вы­брос, возникают условия для срыва компенсации церебрального кровообращения. Кашлевые синко­пе присущи людям определенного статуса. Обычно это мужчины в возрасте старше 35–40 лет, заядлые курильщики с избыточной массой тела, широко­грудые, любящие много и вкусно поесть и выпить, стеничные, деловые, громко смеющиеся и кашляю­щие. Предсинкопальный период практически от­сутствует. Потеря сознания не зависит от положения тела. Во время кашля, предшествующего обмороку, отмечают цианоз лица, набухание вен шеи. Обморок чаще бывает кратковременным.

Синкопе при глотании — рефлекторное состояние, связанное с повышением тонуса блуждающего нерва и/или повышением чувствительности церебральных механизмов и сердечно-сосудистой системы к вагус­ным влияниям. Патогенез таких синкопе связывают с раздражением чувствительных афферентных воло­кон блуждающего нерва, которые приводят к сраба­тыванию вазовагального рефлекса, то есть возникает эфферентный разряд, проводящийся по двигатель­ным волокнам блуждающего нерва и вызывающий остановку сердца.

Никтурические синкопе — обморочные состояния при мочеиспускании с полифакторным патогенезом. Их относят или к ситуационным обморокам, или к классу обмороков при вставании. Как правило, ник­турические синкопы возникают после или (реже) во время мочеиспускания. Патогенез этого типа обмо­роков изучен недостаточно. К разрешающим факто­рам относят активацию вагальных рефлексов и воз­никновение артериальной гипотензии в результате опорожнения мочевого пузыря (подобная реакция характерна и для здоровых), раздражение бароре­цепторов в результате задержки дыхания и натуживания. Имеет значение факт вставания с постели (по существу — ортостатическая нагрузка после дли­тельного горизонтального положения). Часто никтурические синкопы развиваются у мужчин старше 40 лет, обычно ночью или рано утром. Немалая часть больных указывает на прием алкоголя накануне.

Синкопальные состояния могут быть одним из клинических проявлений гипервентиляционного синдрома. Гипервентиляционные механизмы могут одновременно играть значительную роль в патогене­зе обмороков самой различной природы, поскольку избыточное дыхание приводит к многочисленным и полисистемным изменениям в организме. Сле­дует выделить два варианта гипервентиляционных синкопов: гипокапнический и вазодепрессорный. 1-й вариант определяется ведущим его механиз­мом — реакцией мозга на снижение парциального напряжения углекислого газа в циркулирующей кро­ви, что наряду с дыхательным алкалозом и эффектом Бора (смещением кривой диссоциации оксигемо­глобина влево, вызывающее нарастание тропности кислорода к гемоглобину и затруднением его отщеп­ления для перехода в ткань мозга) приводит к реф­лекторному спазму сосудов мозга и гипоксии мозго­вой ткани. Клинические особенности заключаются в наличии длительного предобморочного состояния и отсутствии внезапной потери сознания. Возни­кают ощущения нереальности окружающего, его странности, легкости в голове, сужении сознания. Длительность потери сознания также может быть значительно дольше, чем при простых обмороках, достигая 10–30 мин. Определенная личностная воз­можность регуляции обморока и его длительность привели к тому, что вызвать именно этот тип обмо­рока учат людей некоторых профессий, чтобы уйти от настойчивых и неприятных бесед. Для этого им рекомендуется встать напряженно по стойке смирно (ортостатический механизм), вытянув шею (раздра­жение синокаротидного узла), дышать быстро и по­верхностно (гипервентиляционный синдром), одно­временно щекотать небо кончиком языка (вагус).

Кратковременные потери сознания у людей пожилого возраста возникают чаще всего в связи с поражением (или сдавлением) сосудов, снабжающих головной мозг, и обозначаются как цереброваскуляр­ные синкопе. Цереброваскулярные причины синкопальных состояний возникают как преходящая цереброваскулярная недостаточность. Важнейшей особенностью этих синкопальных состояний являет­ся их относительно редкие изолированные приступы без сопутствующей неврологической симптоматики. Термин «синкоп» в данном контексте является услов­ным, потому что речь идет о нарушении мозгового кровообращения, одним из признаков которого яв­ляется потеря сознания (обморокоподобная форма преходящего нарушения мозгового кровообращения). Наиболее часто цереброваскулярные синкопе возникают при поражении позвоночных и сонных артерий. Сосудистая вертебробазиллярная недоста­точность — наиболее частая причина синкопальных состояний у пациентов с сосудистыми заболевания­ми. Чаще всего причинами поражения позвоночных артерий являются атеросклероз или процессы, при­водящие к компрессии артерий (деформирующий спондилез, аномалии развития позвонков, спон­дилолистез шейного отдела позвоночника). Боль­шое значение имеют аномалии развития сосудов вертебробазиллярной системы. Клиническая осо­бенность синкопе — внезапное развитие обморо­ка вслед за движением головы в сторону (синдром Унтерхарнштейдта) или назад («синдром Сикстинс­кой капеллы»). Предсинкопальный период может отсутствовать или быть очень коротким: возникает выраженное головокружение, боль в шее и затылке, значительная общая слабость. Наряду со сравни­тельно безобидными преходящими ишемическими атаками при цереброваскулярных синкопе возмож­на обратимая неврологическая симптоматика (мо­торные нарушения, диплопия, амавроз, дисфагия, дизартрия, чувствительные нарушения), подвергаю­щаяся полному обратному развитию не более чем за 24 ч. То есть симптоматика транзиторных ишеми­ческих атак (преходящих нарушений мозгового кро­вообращения) аналогична таковой при инсультах, но обратима. Транзиторные ишемические атаки на­чинаются внезапно, длятся от 5 до 30 мин, редко 1–2 ч. Если они продолжаются 4 ч, то развивается оча­говое необратимое поражение мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения обусловлены миграцией эмбола из атеросклеротической бляш­ки из сонной или позвоночной артерии, реже — из внутрисердечного тромба. Иногда они обусловлены резким уменьшением кровотока через стенозиро­ванный участок артерии. Нарушения кровообраще­ния чаще отмечают в среднем и пожилом возрасте, предрасполагают к их развитию АГ, сахарный диа­бет, атеросклероз, фибрилляция предсердий, болез­ни сердца, повышение вязкости крови и все состоя­ния с повышением гематокрита.

В некоторых случаях в рамках ДД приходится ис­ключить васкулиты, судороги, опухоли, мигрень, бо­лезнь Меньера. Ультразвуковые исследования (в том числе дуплексное сканирование артерий, транс­краниальная допплерография), ЯМР в сосудистом режиме, инвазивная артериография позволяют вы­явить стенозированный участок сосуда, атероскле­ротическую бляшку. Необходима эхоКГ для исклю­чения кардиальной патологии.

Важной особенностью вертебробазиллярных синкопов является их возможное сочетание с так называемыми дропп-атаками (внезапное снижение постурального тонуса и падение больного без потери сознания). При этом падение пациента не обуслов­лено ни головокружением, ни ощущением неустой­чивости. Больной падает при абсолютно ясном со­знании.

Сосудистая недостаточность в бассейне сонных артерий (чаще всего в результате окклюзии) может привести к потери сознания. Часто наряду с синко­пами у больного возникают преходящие гемипаре­зы, гемигипостезии, гемианопсии, эпилептические припадки, головная боль. Ключевым для диагности­ки является ослабление пульсации сонной артерии на противоположной парезу стороне.

При синдроме дуги аорты основные ветви склерозируются или воспалительно изменяются (болезнь Такаясу), или сужаются при расслаивающей анев­ризме аорты.

Синдром обкрадывания развивается при блокаде левой подключичной артерии перед ответвлением позвоночной артерии. При этом кровь через позво­ночную артерию противоположной стороны втека­ет в левую позвоночную артерию и далее в артерии руки. Соответственно этот объем крови оказывается потерян для мозгового кровообращения. Возникаю­щие при этом головокружение, нарушение зрения, обмороки особенно ярко выражены во время работы левой рукой.

Артериоартериолярные эмболии возникают при отрыве тромботических масс с атеросклеротических бляшек или наложений с митрального клапана при эндокардите, при его миксоматозной дегенерации на фоне пролапса.