ДЕФЕРАЗИРОКС (DEFERASIROXUM) Действующее вещество
деферазирокс — активный хелатообразователь, который проявляет высокую селективную активность к железу (III). Это тридентантный лиганд с высоким сродством к железу и связывающий его в соотношении 2:1. Деферазирокс способствует выведению железа, преимущественно с калом. Имеет низкое сродство к цинку и меди и не вызывает образования низких уровней этих металлов в плазме крови.
Cmax в плазме крови достигается через 1,5–4 ч. Деферазирокс на 99% связывается с белками плазмы крови.
Основной путь метаболизма деферазирокса — глюкуронидация. Т½ — 8–16 ч.
лечение хронического перенасыщения железом вследствие многократных трансфузий крови (≥7 мл/кг/мес эритроцитарной массы) у пациентов с большой β-талассемией в возрасте >6 лет.
Лечение хронического перенасыщения железом вследствие трансфузий крови, когда терапия дефероксамином противопоказана.
Лечение хронического перенасыщения железом, требующего хелатной терапии, когда лечение дефероксамином противопоказано или неадекватно у пациентов с синдромом талассемии, который не зависит от трансфузий, в возрасте от 10 лет.
трансфузионное перенасыщение железом.
Начальная рекомендуемая доза — 20 мг/кг массы тела.
Коррекция дозы осуществляться поэтапно, по 5–10 мг/кг. Для пациентов, у которых применение данного препарата в дозе 30 мг/кг не обеспечивает необходимого контроля, может быть рассмотрена доза до 40 мг/кг.
Синдромы талассемии, которые не зависят от трансфузий.
Начальная рекомендуемая доза — 10 мг/кг массы тела.
Коррекция дозы. Каждых 3–6 мес лечения следует рассматривать целесообразность поэтапного повышения дозы, по 5–10 мг/кг.
повышенная чувствительность, комбинация с другой железохелатной терапией, пациенты с клиренсом креатинина <40 мл/мин, пациенты с высоким риском развития миелодиспластического синдрома и другими злокачественными новообразованиями.
панцитопения, тромбоцитопения, усиление анемии, реакции гиперчувствительности, беспокойство, нарушение сна, головная боль, головокружение, ранняя катаракта, макулопатия, неврит зрительного нерва, потеря слуха, диарея, запор, рвота, тошнота, боль в животе, вздутие живота, диспепсия, гепатит, желчнокаменная болезнь, глюкозурия, повышение температуры тела, отек, усталость.
острые признаки передозировки могут включать тошноту, рвоту, головную боль и диарею. При передозировке следует спровоцировать рвоту или провести промывание желудка, а также назначить симптоматическое лечение.